Cirrose na Infância Flashcards

1
Q

Criança com cirrose heática e presena de enfisema pulmonar. Qual o diagnóstico?

A

Deficiência de Alfa-1-antitripsina.

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2
Q

Paciente com quadro de cirrose hepática. Desde de muito novo possui pneumonias de repetição. Apresenta também gordura nas fezes. Qual o diagnóstico?

A

Fibrose cística.

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3
Q

Qual o quadro clínico da fibrose cística?

A
  • Infecções respiratórias de repetição.
  • DPOC.
  • Insuficiência pancreática (disabsorção).
  • Cirrose hepática.
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4
Q

Recém-nascido apresenta quadro de icterícia, vômitos e aumento do fígado 3 dias após o nasciemento. Ao exame de urino, apresenta a presença de substâncias redutoras. Qual o diagnóstico?

A

Galactosemia.

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5
Q

Qual o quadro clínico da galactosemia?

A
  • Icterícia nos primeiros dias de vida.
  • Vômitos.
  • Hepatomegalia.
  • Catarata.
  • Sepse por E.coli.
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6
Q

Qual o exame diagnóstico na galactosemia?

A

Presença de substância redutoras na urina.

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7
Q

Qual o tratamento da galactosemia?

A

Retirar lactose e galactose da dieta.

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8
Q

Pré-escolar com prurido intenso e leve icterícia. Ao exame, apresentava alterações faciais, e oculares. No exame de sangue, presença de hipercolesterolemia. Qual o diagnóstico?

A

Síndrome de Algille.

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9
Q

Qual a clínica da síndrome de Alagille?

A
  • Colestase (prurido, xantelasmas e icterícia).
  • Aumento da FA e GGT.
  • Fácies dismórficas (face triangular, olhos fundos e hipertelorismo).
  • Alterações oculares (embriotóxon posterior),
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10
Q

Qual alteração radiográfica ocorre na síndrome de Alagille?

A

Arcos vertebrais em “borboletas”.

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11
Q

Qual o tratamento da síndrome de Alagille?

A

Ácido Ursodexocólico.

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12
Q

Paciente com sinais de colestase, mas gama-GT normal. Apresenta outros familiares com a mesma alteração. Qual o diagnóstico?

A

Colestase intra-hepática ffamiliar progressiva.

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