Cirrose na Infância Flashcards
Criança com cirrose heática e presena de enfisema pulmonar. Qual o diagnóstico?
Deficiência de Alfa-1-antitripsina.
Paciente com quadro de cirrose hepática. Desde de muito novo possui pneumonias de repetição. Apresenta também gordura nas fezes. Qual o diagnóstico?
Fibrose cística.
Qual o quadro clínico da fibrose cística?
- Infecções respiratórias de repetição.
- DPOC.
- Insuficiência pancreática (disabsorção).
- Cirrose hepática.
Recém-nascido apresenta quadro de icterícia, vômitos e aumento do fígado 3 dias após o nasciemento. Ao exame de urino, apresenta a presença de substâncias redutoras. Qual o diagnóstico?
Galactosemia.
Qual o quadro clínico da galactosemia?
- Icterícia nos primeiros dias de vida.
- Vômitos.
- Hepatomegalia.
- Catarata.
- Sepse por E.coli.
Qual o exame diagnóstico na galactosemia?
Presença de substância redutoras na urina.
Qual o tratamento da galactosemia?
Retirar lactose e galactose da dieta.
Pré-escolar com prurido intenso e leve icterícia. Ao exame, apresentava alterações faciais, e oculares. No exame de sangue, presença de hipercolesterolemia. Qual o diagnóstico?
Síndrome de Algille.
Qual a clínica da síndrome de Alagille?
- Colestase (prurido, xantelasmas e icterícia).
- Aumento da FA e GGT.
- Fácies dismórficas (face triangular, olhos fundos e hipertelorismo).
- Alterações oculares (embriotóxon posterior),
Qual alteração radiográfica ocorre na síndrome de Alagille?
Arcos vertebrais em “borboletas”.
Qual o tratamento da síndrome de Alagille?
Ácido Ursodexocólico.
Paciente com sinais de colestase, mas gama-GT normal. Apresenta outros familiares com a mesma alteração. Qual o diagnóstico?
Colestase intra-hepática ffamiliar progressiva.