Cardiopatías congénitas cianógenas Flashcards
Es la cardiopatía congéntia acianógena más común, representando el 50-70% de todos los casos
TOF
¿cuales son las anormalidades cardíacas congñenitas presentes en la tetralogía de Fallot?
- Estenosos del infundíbulo pulmonar o válvula pulmonar
- Hipertrofía del VD
- CIV
- Acabalgamiento de la aorta
La TOF es un cortocircuito de tipo _______
A) Derecha-Izquierda
B) Izquierda-Derecha
C) Mixto
Derecha-Izquierda
La TOF es una cardiopatía congénita de tipo ________; con flujo pulmonar ________.
Cianógena; normal o reducido.
¿Cual es la principal anormalidad en TOF de la cual depende la severidad del cortocircuito derecha-izquierda?
Depende del grado de resistencia a nivel de la circulación pulmonar
(A mayor resistencia sobre la arteria pulmonar, mayor fuerza de contracción del VD, y por tanto mayor flujo de sangre desoxigenada de derecha a izquierda, sobre la CIV)
Signo radiológico presente en TOF
Corazón en zapato zueco
Principal signo clínico presente en los infantes con TOF
Cianosis central
El siguiente síndrome genético se asocia a TOF
Síndrome de DiGeorge
Es la presentación clínica clásica de la TOF en el infante
Las crisis hipóxico-isquémicas, caracterizadas por cuadros de cianosis y desaturación hasta <80% secundario a un evento de estrés que incrementa la poscarga sobre la arteria pulmonar, produciendo un mayor paso de sangre desoxigenada a traves del corto circuito derecha-izquierda.
¿cuales son los hallazgos en ECG de un paciente con TOF?
- Crecimiento de VD (desviación del eje a la derecha, Ondas R altas en V1 y V2 y Ondas S profundas en V5 y V6, con BIRDHH)
Estudio diagnóstico Gold-Standard para confirmar TOF
Ecocardiograma
Es una medida física que se le solicita hacer a los padres de niños con TOF durante la crisis hipóxico-isquémicas como medida durante su llegada a urgencias
Flexionar enérgicamente sus rodillas hacia el tórax (con el fin de incrementar la poscarga sobre corazón izquierdo y reducir el paso de sangre de derecha a izquierda).
¿cuales son las intervenciones médicas iniciales en un paciente con crisis hipóxico-isquémica por TOF a la llegada a urgencias?
- O2 (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistémico)
- Sedación
- Fluidos y vasopresor en caso necesario (incrementar poscarga)
- ß-bloqueador (relajación del infundíbulo pulmonar)
- Posición genupectoral
¿cual es la intervención quirúrgica para TOF y en que edad se recomienda realizar?
Cierre de la CIV para corregir el corto-circuito, seguido de plastia sobre la válvula pulmonar para mejorar la resistencia pulmonar y reducir la hipertrofia de VD
Es la cardiopatía congénita más frecuente en hijos de madres diabéticas
Transposición de los grandes vasos
La TGA es una cardiopatía congénita de tipo ______; con flujo pulmonar ________
Acianógena; Aumentado
Describe la localización de las grandes arterias en la TGA
La aorta —–> VD
La a. pulmonar —> VI
¿cuales son las anomalías cardíacas que deben de ocurrir para mantener vivo al paciente con TGA?
- CIA
- CIV
- PCA
A partir de la TGA completa, se crean dos circuitos que no se comunican entre si:
- Del lado derecho, un circuito en donde fluye sangre desoxigenada desde sistema venoso, hacia VD y a circulación sistémica
- Del lado izquierdo, un circuito en donde fluye sangre oxigenada que nunca es desoxigenada.
Principal signo clínico presente al nacimiento en los pacientes con TGA
Cianosis intensa y progresiva
Signo radiográfico clásico presente en la TGA
Signo de corazón en “huevo”
La hipertrofía y falla cardíaca ocurre a nivel de _____
Ventrículo derecho
Es una medida farmacológica implementada en el recien nacido de <7 d de vida, que puede ayudar a reducir la hipoxia tisular previo a la reparación quirúrgica
Prostaglandinas E2 para mantener abierto el PCA
Es una intervención quirúrgica de tipo no-definitiva que se indica en los pacientes severamente cianótivos previo a la cirugía de Jatene
Atrioseptostomía percutánea de Rashkind
(mantiene una CIA permeable para reducir la mortalidad de los pacientes previo a la cx de Jatene)
Menciona el tratamiento quirúrgico definitivo para la TGA
Cirugía correctiva de Jatene (Switch-arterial)
¿cual es el componente anatómico anómalo presente en la atresia tricuspídea?
- Hipoplasia de VD
- Atresia de válvula tricuspídea, por lo que no hay comunicación entre AD y VD y no hay paso de sangre
- Foramen ovale patente (CIA) que comunica a las dos auriculas, y lleva la sangre desoxigenada y oxigenada a VI
- VI es el encargado de bombear la sangre hacia aorta y pulmonar (Hipertrofia de VI)
La atresía de válvula tricuspídea es una cardiopatía congénita de tipo __________, con flujo pulmonar _______.
Cianógena; Reducido
Como es el cortocircuito en la atresia de la válvula tricuspídea
Cortocircuito de derecha a izquierda
¿que tipo de soplo esta presente en la atresia de válvula tricuspídea?
Soplo sistodiastólico y S2 reducido en intensidad
En un paciente recien nacido con diagnóstico de atresia de válvula tricuspídea y VD hipoplásico, ¿cual sería la medida farmacológica inicial a instaurar para evitar el cierre de la CIA?
PGE2
En un paciente con diagnóstico de atresia de válvula tricuspídea y VD hipoplásico, ¿cual sería la medida quirúrgica inicial a instaurar para mantener patente la CIA?
Atrioseptostomía con balon de Rashkind (intervencionismo)
Describe el manejo quirúrgico por etapas de una atresia de válvula tricuspídea y VD hipoplásico
- Al mes de vida: Derivación de Blalock-Taussig
- Seis meses: Cx de Glenn
- Cuatro años: Cx de Fontan
La Conexión anómala de VP es una cardiopatía congénita de tipo__________; de flujo pulmonar ________.
Cianógena; Aumentado
Es la variedad de la Conexión anómala de VP más frecuente
Supracardíaca
En la Conexión anómala de VP variedad supracardíaca, las venas pulmonares a que cavidad u órgano están conectadas?
Conectadas a la vena cava superior, desembocando en la AD
Explica las consecuencias fisiopatológicas del cortocircuito producido por una Conexión anómala de VP de tipo supracardiaca
- Normalmente las venas pulmonares llevan sangre oxigenada desde la circulación menor o pulmonar hacia la AI.
- En Conexión anómala de VP supracardiaca, las VP estan anomalamente conectadas a la vena cava superior.
- Esta conexion anomala produce que la sangre oxigenada desde la circulacion pulmonar, retorne de nuevo a AD y VD y no llegue a cavidades izquierdas, produciendo CIANOSIS.
- Si la conexión anómala es parcial, solo un poco de sangre oxigenada llegará a AI, si es total, no llegara nada de sangre desde VP a AI.
En la Conexión anómala de VP supracardíaca TOTAL, que se requiere en el recien nacido para que este se mantenga con vida?
CIA
Como es el cortocircuito en la Conexión anómala de VP supracardiaca total (CIA)
Derecha-Izquierda
Cuales son las manifestaciones clínicas en la Conexión anómala de VP supracardiaca total
- ECG sugestivos de Hipertrofia de VD
- Eje desviado a la derecha
- Onda R alta en V1 y V2
- Onda S profunda en V5 y V6
- BIRDHH
- Onda P pulmonar o picuda (>0.3 mV de amplitud)
- CIANOSIS
- Falla cardíaca
Signo radiológico asociado a Conexión anómala de VP
Signo del muñeco de nieve o de la cimitarra
Crecimiento de VD (elevación del apéx)
Crecimiento de aurícula derecha
Tronco de la arteria pulmonar dilatado (boton pulmonar abombado)
Empastamiento de la arteria pulmonar derecha
Manejo de la falla cardíaca en Conexión anómala de VP supracardiaca
IECA
Espironolactona
Furosemide
Manejo Qx de la Conexión anómala de VP
Canalizar el flujo de las venas pulmonares a la AI y cerrar la CIA
