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ENARM Pediatria > Cardiopatías congénitas cianógenas > Flashcards

Cardiopatías congénitas cianógenas Flashcards

1
Q

Es la cardiopatía congéntia acianógena más común, representando el 50-70% de todos los casos

A

TOF

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Q

¿cuales son las anormalidades cardíacas congñenitas presentes en la tetralogía de Fallot?

A
  1. Estenosos del infundíbulo pulmonar o válvula pulmonar
  2. Hipertrofía del VD
  3. CIV
  4. Acabalgamiento de la aorta
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3
Q

La TOF es un cortocircuito de tipo _______

A) Derecha-Izquierda

B) Izquierda-Derecha

C) Mixto

A

Derecha-Izquierda

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4
Q

La TOF es una cardiopatía congénita de tipo ________; con flujo pulmonar ________.

A

Cianógena; normal o reducido.

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5
Q

¿Cual es la principal anormalidad en TOF de la cual depende la severidad del cortocircuito derecha-izquierda?

A

Depende del grado de resistencia a nivel de la circulación pulmonar

(A mayor resistencia sobre la arteria pulmonar, mayor fuerza de contracción del VD, y por tanto mayor flujo de sangre desoxigenada de derecha a izquierda, sobre la CIV)

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6
Q

Signo radiológico presente en TOF

A

Corazón en zapato zueco

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7
Q

Principal signo clínico presente en los infantes con TOF

A

Cianosis central

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8
Q

El siguiente síndrome genético se asocia a TOF

A

Síndrome de DiGeorge

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9
Q

Es la presentación clínica clásica de la TOF en el infante

A

Las crisis hipóxico-isquémicas, caracterizadas por cuadros de cianosis y desaturación hasta <80% secundario a un evento de estrés que incrementa la poscarga sobre la arteria pulmonar, produciendo un mayor paso de sangre desoxigenada a traves del corto circuito derecha-izquierda.

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10
Q

¿cuales son los hallazgos en ECG de un paciente con TOF?

A
  • Crecimiento de VD (desviación del eje a la derecha, Ondas R altas en V1 y V2 y Ondas S profundas en V5 y V6, con BIRDHH)
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11
Q

Estudio diagnóstico Gold-Standard para confirmar TOF

A

Ecocardiograma

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12
Q

Es una medida física que se le solicita hacer a los padres de niños con TOF durante la crisis hipóxico-isquémicas como medida durante su llegada a urgencias

A

Flexionar enérgicamente sus rodillas hacia el tórax (con el fin de incrementar la poscarga sobre corazón izquierdo y reducir el paso de sangre de derecha a izquierda).

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13
Q

¿cuales son las intervenciones médicas iniciales en un paciente con crisis hipóxico-isquémica por TOF a la llegada a urgencias?

A
  1. O2 (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistémico)
  2. Sedación
  3. Fluidos y vasopresor en caso necesario (incrementar poscarga)
  4. ß-bloqueador (relajación del infundíbulo pulmonar)
  5. Posición genupectoral
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14
Q

¿cual es la intervención quirúrgica para TOF y en que edad se recomienda realizar?

A

Cierre de la CIV para corregir el corto-circuito, seguido de plastia sobre la válvula pulmonar para mejorar la resistencia pulmonar y reducir la hipertrofia de VD

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15
Q

Es la cardiopatía congénita más frecuente en hijos de madres diabéticas

A

Transposición de los grandes vasos

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16
Q

La TGA es una cardiopatía congénita de tipo ______; con flujo pulmonar ________

A

Acianógena; Aumentado

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17
Q

Describe la localización de las grandes arterias en la TGA

A

La aorta —–> VD

La a. pulmonar —> VI

18
Q

¿cuales son las anomalías cardíacas que deben de ocurrir para mantener vivo al paciente con TGA?

A
  • CIA
  • CIV
  • PCA

A partir de la TGA completa, se crean dos circuitos que no se comunican entre si:

  • Del lado derecho, un circuito en donde fluye sangre desoxigenada desde sistema venoso, hacia VD y a circulación sistémica
  • Del lado izquierdo, un circuito en donde fluye sangre oxigenada que nunca es desoxigenada.
19
Q

Principal signo clínico presente al nacimiento en los pacientes con TGA

A

Cianosis intensa y progresiva

20
Q

Signo radiográfico clásico presente en la TGA

A

Signo de corazón en “huevo”

21
Q

La hipertrofía y falla cardíaca ocurre a nivel de _____

A

Ventrículo derecho

22
Q

Es una medida farmacológica implementada en el recien nacido de <7 d de vida, que puede ayudar a reducir la hipoxia tisular previo a la reparación quirúrgica

A

Prostaglandinas E2 para mantener abierto el PCA

23
Q

Es una intervención quirúrgica de tipo no-definitiva que se indica en los pacientes severamente cianótivos previo a la cirugía de Jatene

A

Atrioseptostomía percutánea de Rashkind

(mantiene una CIA permeable para reducir la mortalidad de los pacientes previo a la cx de Jatene)

24
Q

Menciona el tratamiento quirúrgico definitivo para la TGA

A

Cirugía correctiva de Jatene (Switch-arterial)

25
Q

¿cual es el componente anatómico anómalo presente en la atresia tricuspídea?

A
  • Hipoplasia de VD
  • Atresia de válvula tricuspídea, por lo que no hay comunicación entre AD y VD y no hay paso de sangre
  • Foramen ovale patente (CIA) que comunica a las dos auriculas, y lleva la sangre desoxigenada y oxigenada a VI
  • VI es el encargado de bombear la sangre hacia aorta y pulmonar (Hipertrofia de VI)
26
Q

La atresía de válvula tricuspídea es una cardiopatía congénita de tipo __________, con flujo pulmonar _______.

A

Cianógena; Reducido

27
Q

Como es el cortocircuito en la atresia de la válvula tricuspídea

A

Cortocircuito de derecha a izquierda

28
Q

¿que tipo de soplo esta presente en la atresia de válvula tricuspídea?

A

Soplo sistodiastólico y S2 reducido en intensidad

29
Q

En un paciente recien nacido con diagnóstico de atresia de válvula tricuspídea y VD hipoplásico, ¿cual sería la medida farmacológica inicial a instaurar para evitar el cierre de la CIA?

A

PGE2

30
Q

En un paciente con diagnóstico de atresia de válvula tricuspídea y VD hipoplásico, ¿cual sería la medida quirúrgica inicial a instaurar para mantener patente la CIA?

A

Atrioseptostomía con balon de Rashkind (intervencionismo)

31
Q

Describe el manejo quirúrgico por etapas de una atresia de válvula tricuspídea y VD hipoplásico

A
  1. Al mes de vida: Derivación de Blalock-Taussig
  2. Seis meses: Cx de Glenn
  3. Cuatro años: Cx de Fontan
32
Q

La Conexión anómala de VP es una cardiopatía congénita de tipo__________; de flujo pulmonar ________.

A

Cianógena; Aumentado

33
Q

Es la variedad de la Conexión anómala de VP más frecuente

A

Supracardíaca

34
Q

En la Conexión anómala de VP variedad supracardíaca, las venas pulmonares a que cavidad u órgano están conectadas?

A

Conectadas a la vena cava superior, desembocando en la AD

35
Q

Explica las consecuencias fisiopatológicas del cortocircuito producido por una Conexión anómala de VP de tipo supracardiaca

A
  • Normalmente las venas pulmonares llevan sangre oxigenada desde la circulación menor o pulmonar hacia la AI.
  • En Conexión anómala de VP supracardiaca, las VP estan anomalamente conectadas a la vena cava superior.
  • Esta conexion anomala produce que la sangre oxigenada desde la circulacion pulmonar, retorne de nuevo a AD y VD y no llegue a cavidades izquierdas, produciendo CIANOSIS.
  • Si la conexión anómala es parcial, solo un poco de sangre oxigenada llegará a AI, si es total, no llegara nada de sangre desde VP a AI.
36
Q

En la Conexión anómala de VP supracardíaca TOTAL, que se requiere en el recien nacido para que este se mantenga con vida?

A

CIA

37
Q

Como es el cortocircuito en la Conexión anómala de VP supracardiaca total (CIA)

A

Derecha-Izquierda

38
Q

Cuales son las manifestaciones clínicas en la Conexión anómala de VP supracardiaca total

A
  • ECG sugestivos de Hipertrofia de VD
    • Eje desviado a la derecha
    • Onda R alta en V1 y V2
    • Onda S profunda en V5 y V6
    • BIRDHH
    • Onda P pulmonar o picuda (>0.3 mV de amplitud)
  • CIANOSIS
  • Falla cardíaca
39
Q

Signo radiológico asociado a Conexión anómala de VP

A

Signo del muñeco de nieve o de la cimitarra

Crecimiento de VD (elevación del apéx)

Crecimiento de aurícula derecha

Tronco de la arteria pulmonar dilatado (boton pulmonar abombado)

Empastamiento de la arteria pulmonar derecha

40
Q

Manejo de la falla cardíaca en Conexión anómala de VP supracardiaca

A

IECA

Espironolactona

Furosemide

41
Q

Manejo Qx de la Conexión anómala de VP

A

Canalizar el flujo de las venas pulmonares a la AI y cerrar la CIA

ENARM Pediatria (20 decks)

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