Cardiopatías congénitas acianógenas Flashcards
Es la cardiopatía congénita más común a nivel mundial
Comunicación Interventricular (CIV)
Es la cardiopatía congénita más común en México
Persistencia del conducto arterioso (PCA)
Es la cardiopatía congénita de tipo cianógena más común en la edad neonatal
Transposición de grandes vasos
Es la cardiopatía congénita de tipo cianógena más común despues del primer año de vida
Tetralogía de Fallot
Cardiopatía asociada a rubeola congénita
PCA o estenosis pulmonar
Segunda cardiopatía congénita más frecuente asociada al síndrome de Turner
Coartación de la aorta (la primera es la aorta bivalva)
Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Noonan
Estenosis pulmonar
Cardiopatía congénita más común que aparece en hijos de madres diabéticas
Trasposición de los grandes vasos
En la CIA, menciona el subtipo más común, representando el 70% de casos, y el segundo subtipo más común, representando el 30% de casos
Ostium secundum (70%), seguido de Ostium primum (30%)
En síndrome de Down, el siguiente subtipo de CIA esta presente en el 25% de casos
CIA ostium primum
La CIA esta asociada a síndrome alcohólico fetal, verdadero o falso?
Verdadero
El cortocircuito de la CIA es de derecha a izquierda, verdadero o falso?
Falso, el cortocircuito es de izquierda a derecha
La CIA es una cardiopatía congénita de tipo cianógena, verdadero o falso?
Falso, es una cardiopatía congénita acianógena
Cuales son las 3 principales variables que determinan la severidad de una CIA
- Tamaño del defecto
- Distensibilidad del ventrículo derecho
- Diferencia entre las resistencias de la circulación sistémica (aorta) y pumonar.
¿Cuales son los hallazgos a la auscultación en un paciente con CIA?
- Soplo sistólico a nivel del foco pulmonar
- Desdoblamiento del segundo ruido (S2) por el leve retraso para el cierre de la válvula pulmonar gracias al extra de volumen que pasa a traves del defecto atrial hacia el VD
¿cual es la respuesta a nivel de circulación sistémica en un paciente con CIA?
- Activación del SRAA, debido a la falta de O2 por la hipoperfusión gracias a que no llega un nivel de sangre adecuado para el riñón (un porcentaje de sangre que llega a la AI retorna de nuevo a la AD por el defecto, disminuyendo la entrega de sangre a la circulación sistémica)
- La Vasoconstricción sistémica por el SRAA agrava todavía más el cortocircuito izquierda a derecha, desencadenando hiperflujo pulmonar y falla cardíaca por dilatación de cavidades derechas.
En la CIA, hay hipertrofía del VI, verdadero o fals’
Es falso, hay hipertrofía de VD debido a la dilatación de la cavidad por el mayor volumen que es entrado por la AD gracias al cortocircuito izquierda-derecha
¿cuales son los hallazgos por ECG de CIA?
- Hipertrofía de VD
- Desviación del eje a la derecha
- Ondas R altas en V1 y V2, con ondas S profundas en V5 y V6
- Onda P pulmonar (picuda) >0,3 mV
- BIRDHH
¿cual es el hallazgo por ECH más frecuente en los pacientes con CIA?
BIRDHH
Presentación clínica de un paciente con CIA descompensado es
Falla cardíaca
Son datos clínicos de falla cardíaca en un paciente pediátrico con CIA
- Fatiga por alimentación
- Diaforesis por alimentación
- Diaforesis durante el sueño
- Pobre incremento de peso y talla
- Infecciones recurrentes
¿CUales son las características clínicas, radiográficas y de laboratorio que caracterizan a CIA?
- Disnea o dificultad respiratoria durante la alimentación, diaforesis durante el sueño.
- Soplo sistólico en foco pulmonar con desdoblamiento del S2
- Radiografía de tórax con Cardiomegalia con apéx dirigido hacia bajo (a expensas de cavidades derechas)
- Hiperflujo pulmonar
- ECG con datos de hipertrofía de VD, BIRDHH, onda P pulmonar
Estudio diagnóstico Gold-Standard para confirmar la sospecha clínica de CIA
Ecocardiograma
Es una complicación por CIA, asociada a un súbito cambio en la dirección del corto circuito desde izquierda-derecha a derecha-izquierda a traves del defecto, producido durante el llanto, tos, o síndrome de adaptación pulmonar.
EVC isquémico
Manejo de la falla cardíaca en el paciente con CIA
- IECA (reducir la poscarga)
- Espironolactona (reducir el efecto de aldosterona)
- Furosemide
Tratamiento invasivo indicado en CIA
Cierre del defecto con dispositivos oclusores por medio de intervencionismo
Es una complicación tardía de CIA y CIV, caracterizada por un remodelamiento de las capas de la arteria pulmonar, produciendo HAP, y transformando el cortocircuito de izquierda-derecha a derecha-izquierda
Síndrome de Eisen-Menger
Es el estadio histopatológico de la arteria pulmonar que define a un síndrome de Eisen-Menger aún reversible con tratamiento
Estadio 3 (hipertrofia de la intima)
La CIV es una cardiopatía congénita de tipo ________, con un corto circuito de en dirección _______
Acianógena; Izquierda-Derecha.
Subtipo de CIV que se presenta en el 70% de los casos
CIV por defecto en el septum membranoso
¿cual es el subtipo de CIV que puede cerrarse de forma espontánea?
CIV por defecto a nivel del septum muscular
¿En que momento del ciclo cardíaco ocurre el cortocircuito izquerda-derecha en CIV?
Sistole
¿cuales son las principales variables de las que depende la severidad del corto-circuito de izquierda a derecha en CIV?
Depende del tamaño del defecto y de la diferencia entre las resistencias de la arteria aorta y pulmonar
La CIV es una cardiopatía acianógena con flujo pulmonar _________
Aumentado
¿cual es el tipo de soplo que se ausculta en la CIV?
Soplo holosistólico en foco tricuspídeo, con S2 normal o aumentado de intensidad
La hipertrofía y subsecuente falla cardíaca en CIV ocurre a expensas de ventrículo_____
Izquierdo.
¿cuales van a ser los hallazgos en una Rx de tórax y ECG en un paciente con CIV?
- Flujo pulmonar aumentado
- Cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas
- En ECG
- Hipertrofía de VI (desviación eje a la izquierda, BRIHH, R altas en V5 y V6 y S profundas en V1 y V2)
- Onda P >0.12 s
Tratamiento de la falla cardíaca en CIV
IECA
Espironolactona
Furosemide
El paciente CIV puede desarrollar síndrome de Eisen-Menger, verdadero o falso?
Verdadero
Tratamiento del defecto de forma quirúrgica
Cierre del defecto mediante parche quirúrgico
¿que es el Ductus arteriosus?
Es una apertura que comunica a la arteria pulmonar con la arteria aorta durante el desarrollo fetal
Durante el desarrollo fetal, ¿que sustancia mantiene permeable al ducto arterioso?
Prostaglandinas E2
Describe el momento de cierre fisiológico (caída de PGE2 y vasoconstricción de ducto arterioso por bradicinina) y el momento de cierre anatómico del ductus arterioso
Cierre fisiológico - Primeras 15 hrs de vida
Cierre anatómico - 2-3 semanas de vida
¿en que se convierte el ductus arteriosus una vez ocurre el cierre anatómico?
Ligamento arteriosum
La PCA es una cardiopatía congénita de tipo ______, con flujo pulmonar _______.
Acianógena; Aumentado.
¿cual es el soplo auscultado en una PCA?
Soplo sistodiastólico/continuo o en “maquina de vapor” en foco aortico
¿cuales son los hallazgos clínicos en PCA?
- Falla cardíaca (disnea a la alimentación, diaforesis durante el sueño)
- Cardiomegalia a expensas de corazón izquierdo
- Flujo pulmonar aumentado
- ECG = HVI (BRIHH, Eje a la izq, R altas en V5,V6 y S profundas en V1 y V2)
¿complicación de CIA, CIV y PCA a nivel de la arteria pulmonar por los cambios ocurridos secundario a el incremento en flujo?
HAP
Recien nacido prematuro de <7 d de vida entre 28-32 SDG, con inestabilidad hemodinámica y soplo en maquina de vapor. Eco demuestra PCA. ¿cual es el tratamiento de elección para este paciente?
Indometacina
Tratamiento definitivo de PCA
Cierre del conducto mediante intervencionismo
La coartación de la aorta es una cardiopatía de tipo ______, con flujo pulmonar ________.
Acianógena; Normal.
¿que significa coartación?
Estrechamiento
¿cual es la forma de coartación de aorta más común?
A) Forma adulta
B) Forma infantil
Forma infantil (70%)
¿que tipo de cortocircuito presenta la coartación de la aorta?
A) Izquierda-Derecha
B) Derecha-Izquierda
Derecha-Izquierda
Recien nacido de 8 dias de vida con persistencia de cianosis en extremidades inferiores… el siguiente hallazgo debe hacernos pensar en la patología
Coartación de la aorta
Es la cardiopatía congénita que comunmente acompaña a una coartación de la aorta
PCA
Explica fisiopatológicamente por que ocurre cianosis diferencial en los pacientes con coartación de la aorta
- Coartación = estrechamiento
- Incremento en la presión aórtica (poscarga) la cual usualmente se encuentre pre-ductal, despues del arco aórtico.
- Hay una PCA .
- La coartación produce un incremento de la presión justo despues del arco aórtico, el cual se encuentra antes del PCA.
- Recuerda que la sangre le gusta fluir de un sitio de mayor presión a otro de menor presión.
- Por tanto, la sangre que es bombeada por el VD hacia la arteria pulmonar, prefiere pasar hacia la aorta a través del PCA, debido a que hay una menor presión en comparación con las cavidades izquierdas, debido a el exceso de poscarga que debe vencer el VI por la coartación aórtica
- Una cantidad de sangre desoxigenada que proviene del corazón derecho pasa a la circulación sistémica a través de este PCA, produciendo cianosis diferencial
¿cual es la diferencia anatómica principal entre coartación de la aorta infantil Vs. del adulto?
En el adulto no hay PCA.
En la coartación de la aorta del adulto, el flujo a nivel del arco aórtico esta _______ (aumentado/disminuido/normal)
Esta aumentado, debido a que no hay PCA, y por tanto la coartación promueve que la sangre fluya a sitios de menor presión (arco aórtico).
¿cual es la principal complicación por coartación de la aorta del adulto, asociada a el incremento de flujo sobre el arco aórtico?
Formación de aneurismas en el polígono de Willis
¿cual es la complicación sobre la aorta producida a largo plazo por la coartación?
Disección aórtica
Es el dato clínico pivote para coartación de la aorta y por que se produce
Retraso y disminución en la amplitud de los pulsos femorales
Esto ocurre debido a la reducción en la presión arterial sobre extremidades inferiores secundario a la coartación posductal, que genera eventos de claudicación (dolor asociado a la baja perfusión) y pulsos femorales débiles y retardados.
¿por que los pacientes con coartación de la aorta presentan hipertensión arterial?
Debido a la hipoperfusión renal, que activa al SRAA, produciendo retención de agua y vasoconstricción.
El siguiente signo radiográfico se manifiesta en coartación de la aorta
Signo de Roesler o Signo de las muescas costales
Secundario a los cambios de presión presentes en las arterias intercostales debido al incremento de la presión por el alto flujo proveniente del arco aórtico.
En la coartación de la aorta del adulto, ¿cuales son las cavidades hipertróficas?
Hipertrofia de VI
(En el RN con coartación de la aorta, la hipertrofía es del VD debido a que durante su etapa fetal, el VD es el encargado de manejar las presiones)
Principales signos y síntomas de coartación de la aorta
- Cianosis diferencial
- Hipertensión arterial (diferencia de presión sistólica >10 mmHg en brazo Vs pierna)
- Pulsos femorales débiles y de baja amplitud, con eventos de claudicación en adulto
- Soplo sistólico en mesocardio
- Hipertrofía de VD (neonato) y de VI (adulto)
- Aneurismas en polígono de Willis
- Signos y síntomas de falla cardíaca izquierda
¿cual es la medida terapéutica no quirúrgica de primera elección en los recien nacidos con coartación de la aórta?
Administrar prostaglandinas para mantener el PCA abierto y reducir la hipoperfusión renal.
Tratamiento definitivo de la coartación de la aorta en el infante
Coartectomía con anastomosis termino-terminal (Crafoord)
Tratamiento definitivo de la coartación de la aorta en el adulto
Intervencionismo (angioplastia con balon y liberación con stent)
