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Pediatría general > Cardiopatías congénitas > Flashcards

Cardiopatías congénitas Flashcards

1
Q

¿Qué son las cardiopatías congénitas?

A

Malformaciones cardíacas o de los grandes vasos presentes al nacimiento originadas en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardivoascular

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2
Q

Frecuencia de las cardiopatías congénitas

A
  • Defectos cardíacos: malformaciones congénitas más frecuentes
  • 4-12:1,000
  • 60% son diagnosticados al nacimiento.
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3
Q

Factores de riesgo para cardiopatías congénitas

A

Pacientes con cromosomopatías tienen un 25-30% de riesgo. 2-3% son factores ambientales.

Los factores de riesgo son AHF, enfermedades o exposiciones maternas, edad materna avanzada, ser portador de cromosomopatías (50% de los pacientes con síndrome de Down, Turner o Noonan):

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4
Q

Cardiopatía congénita asociada a síndrome de Turner:

A

Aorta bicúspide, elongación del arco transverso (#1) y coartación de aorta

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5
Q

Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Down

A

Canal AV (#1) y CIV

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6
Q

Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Noonan

A

Estenosis pulmonar supravalvular e hipertrofia de VI

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7
Q

Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Di George

A

Fallot, anomalías del arco aórtico, CIV y PCA.

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8
Q

Cardiopatía congénita asociada a CHARGE

A

Tetralogía de Fallot, PCA y anomalías del arco aórtico.

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9
Q

Cardiopatía congénita asociada a VACTREL

A

CIV

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10
Q

Cardiopatía congénita asociada a Marfan

A

Disección de la raíz aórtica y prolapso de válvula mitral

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11
Q

Cardiopatía congénita asociada a Loeys-Dietz

A

Disección aórtica (riesgo de ruptura a menores dimensiones)

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12
Q

Cardiopatía congénita asociada a Rubeola congénita

A

PCA, estenosis pulmonar supravalvular.

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13
Q

Cardiopatía congénita asociada a Madre diabética

A

Hipertrofia septal asimétrica.

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14
Q

Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Williams

A

Estenosis aórtica supravalvular, estenosis pulmonar

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15
Q

Cardiopatía congénita asociada a Velocardiofacial

A

Tronco arterial, tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con CIV, trasposición de grandes arterias e interrupción del arco aórtico.

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16
Q

Cuadro clínico general de cardiopatía congénita

A

En niños >5 años, adolescentes y adultos se presenta con cianosis, IC, síncope cardiogénico, trastornos del ritmo y soplos cardíacos en pacientes asintomáticos.

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17
Q

Cardiopatías acianógenas

A
  • De flujo pulmonar alto: PCA, CIA, CIV y comunicación AV
  • De flujo pulmonar bajo (lesiones obstructivas): estenosis aórtica y pulmonar, Sx Eisenmenger y coartación aortica.
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18
Q

Cardiopatías cianógenas

A
  • De flujo pulmonar alto: transposición de grandes vasos y drenaje venoso anómalo
  • De flujo pulmonar bajo: Tetralogía de Fallot, atresia tricúspidea y ventrículo único con estenosis pulmonar
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19
Q

Características de cardiopatías acianógenas

A
  • Cortocircuito I-D
  • Saturación sistémica de O2 normal
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20
Q

Cardiopatía congénita más frecuente en el mundo

A

CIV

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21
Q

Cardiopatía congénita más frecuente en México

A

Persistencia del Conducto Arterioso (PCA)

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22
Q

Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas

A

Radiografía AP y lateral de tórax, EKG y Ecocardiograma

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23
Q

Definición de síndrome de Eisenmenger

A

Enfermedad vascular pulmonar secundaria a hipertensión arterial pulmonar secundaria a un shunt I-D o mixto, que condiciona que el shunt se vuelva bidireccional o se invierta.

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24
Q

Cuadro clínico del síndrome de Eisenmenger

A

Desde la 2da década de vida.

  • HTP
  • Falla VI
  • Arritmias
  • Policitemia secundaria
  • Disfunción renal
  • Alteraciones células sanguíneas y diátesis trombótica: EVC, TEP
  • Disfunción hepatobiliar
  • Infecciones
  • Enfermedad esquelética
  • Diátesis hemorrágica
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25
Q

Diagnóstico del síndrome de Eisenmenger

A

Realizar:
- Oximetría con y sin O2 suplementario
- Rx tórax
- Cateterismo cardiaco derecho
- Ecocardiograma
- RM
- Laboratoriales: BH, ferritina sérica y saturación transferrina, tiempos, PFH, función renal

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26
Q

Tratamiento farmacológico del síndrome de Eisenmenger

A
  • Antagonistas canales calcio: Nifedipino, amlodipino, dilitazem
  • Prostanoides: iloprost, treprostinil, epoprostenol
  • Antagonistas de los receptores de endotelina: bosentan, sitaxetan, ambrisetan
  • Inhibidores de 5-fosfodiesterasa: sildenafil, tadalafil
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27
Q

Tratamiento definitivo Sx Eisenmenger

A

Trasplante cardiopulmonar, indicado en:
- Sobrevida esperada <50% en 1 año
- Síncope
- Falla cardíaca refractaria a tx médico
- IC NYHA III o IV
- Hipoxemia severa.

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28
Q

Clasificación de CIV

A
  • Tamaño:
    Pequeña (<25% del diámetro de la válvula aortica), mediana (25-75%) y grandes (>75%).
  • Localización:
    Perimembranosa, muscular o trabecular, infundibular y de entrada
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29
Q

Cuadro clínico de CIV

A

Soplo holosistólico en mesocardio de intensidad 2-5/6 (cuanto más pequeño más intenso), irradiado en barra, palpable o no durante la sístole, con o sin retumbo apical diastólico cuando es grande el defecto.

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30
Q

Hallazgos radiográficos en CIV

A

Cardiomegalia (VI en los medianos y del VD o biventricular en los grandes) y aumento del flujo pulmonar.

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31
Q

Técnica diagnóstica de elección en CIV

A

Ecocardiograma transtorácico Doppler.

32
Q

Tratamiento de CIV

A
  • Defectos pequeños: no requieren cierre qx, manejo profiláctico para endocarditis bacteriana
  • Defecto moderado: diuréticos y digoxina
  • Falla de medro y HAP persistente: cierre quirúrgico o por cateterismo cardíaco.
33
Q

Clasificación de la Comunicación Interauricular (CIA)

A
  • De acuerdo a su topografía:
    Malformación del foramen oval, ostium secundum, ostium primum, tipo seno venoso superior o inferior y tipo mixto
  • Tamaño
    Pequeños <5mm y grandes >10mm.
34
Q

Cardiopatía congénita más frecuente en el adulto

A

CIA

35
Q

Cuadro clínico de CIA

A

Desdoblamiento amplio y fijo de S2, soplo sistólico de eyección 2-3/6 en foco pulmonar (borde esternal superior izquierdo), puede haber retumbo mesodiastólico.

4ta y 5ta década de vida: disminución de la capacidad funcional, disnea de esfuerzo, palpitaciones, infecciones pulmonares de repetición e IC derecha

36
Q

Radiografía en CIA

A

Cardiomegalia con acentuación de patrones vasculares pulmonares

37
Q

Estándar de oro diagnóstico para CIA

A

Ecocardiograma Doppler transtorácico.

38
Q

Indicaciones para cierre de defecto en CIA

A
  • Síndrome platipnea-ortodexia: disnea e hipoxemia en bipedestación que mejoran con decúbito supino
  • Embolismo paradójico
  • Necesidad de plastía o recambio válvula tricuspídea
  • Cortocircuito significativo o HAP
39
Q

Tipo de cierre en CIA

A

Defecto <38mm cierre con dispositivo, >38mm abordaje quirúrgico

40
Q

Seguimiento de cierre de CIA

A

Seguimiento ecocardiográfico 3 y 12 meses después del procedimiento

41
Q

Definición de la Persistencia del Conducto Arterioso (PCA)

A

Permeabilidad del conducto arterioso > 6ta semana de vida. El cierre definitivo normalmente ocurre entre los 20 y 30 días de vida.

42
Q

Cuadro clínico de PCA

A

Soplo “mecánico” continuo (maquina de vapor) 1-4/6, en el borde esternal superior izquierdo y con una presión de pulso amplia.

43
Q

Clasificación de la PCA

A
  • Silente: sin soplo, ni HAP, diagnostico solo por ecocardiografía.
  • Pequeño (<3mm): asintomáticos, soplo continuo, cambios hemodinámicos insignificantes, sin sobrecarga en cavidades izquierdas ni HAP.
  • Moderado (3-6mm): intolerancia al ejercicio, pobre ganancia ponderal, soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga izquierda, HAP leve a moderada, ICC leve.
  • Grande (>6mm): dificultad para alimentarse, medro, soplo continuo, sobrecarga importante de cavidades izquierdas, HAP moderada o severa, con ICC descompensada. Puede causar síndrome de Eisenmenger.
44
Q

Hallazgos radiográficos de PCA

A

Cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares pulmonares

45
Q

Estudio de elección para confirmar diagnóstico de PCA

A

Ecocardiograma Doppler a color

46
Q

Indicaciones de cierre quirúrgico de PCA

A
  • Presencia de síntomas
  • Sobrecarga de volumen de VI
  • HAP con presión sistólica pulmonar <2/3 de la sistémica
47
Q

Contraindicaciones de cierre quirúrgico de PCA

A
  • HAP irreversible con cortocircuito D-I
  • Manifestaciones Sx Eisenmenger
  • Saturación de O2 baja en MI con el ejercicio
48
Q

Tiempo de corrección electiva de PCA

A

12-18 meses siguientes al diagnóstico

49
Q

Tiempo de intervención para corrección de PCA

A
  • Asintomáticos: a los 2 años o cuando pesen 10-12kg
  • Defectos moderados: 6-12 meses
  • Defectos grandes o moderados con IC o HAP: brevedad posible
50
Q

Cuadro clínico de comunicación auriculoventricular (CAV)

A

Área cardíaca hiperdinámica con soplo sistólico palpable en el borde esternal inferior izquierdo y S2 intenso.

51
Q

Tratamiento CAV

A

Digoxina y diurético para ICC
Cierre qx del defecto suele ser necesario

52
Q

Definición y sitio más frecuente de la coartación aórtica

A

Estrechamiento de la aorta usualmente localizada en región del ligamento arterioso y puede asociarse a hipoplasia difusa del arco aórtico o del istmo, o hipertensión en MMSS asociadas a una diferencia de 20 mmHg entre extremidades superiores e inferiores.

53
Q

Cuadro clínico de coartación aórtica

A

En RN hay ICC severa o asintomáticos son soplos, diferencia de pulsos e HTA.

Adultos: principal manifestación es la diferencia en la PS de las extremidades superiores e inferiores (la diastólica es igual).

Alteración principal: diferencia de pulsos entre MS y MI
Otros: HAS, cefalea, mareo, tinnitus, epistaxis, disnea, angina abdominal, claudicación, calambres y extremidades frías.

54
Q

Hallazgos radiográficos en coartación aórtica

A
  • Signo de Roesler: muesca en el tercio posterior de la 3ra a la 8va costilla por erosión por las arterias colaterales.
  • Signo del “3”: indentación de la aorta en el sitio de coartación
  • Con trago de bario: signo del 3 inverso o de la “E”
55
Q

Método diagnóstico de elección para coartación aórtica

A

EcocardiogramaDoppler

56
Q

Tratamiento de coartación aórtica

A
  • RN: prostaglandina E1 para mantener permeable el ducto y después hacer corrección qx.
  • HAS: beta bloqueadores e IECA
  • Tx quirúrgico: si gradiente pico-pico >20mmHg transcoartación y <20mmHg en imagen de coartación significativa
57
Q

Definición de la tetralogía de Fallot

A

Malformación cardíaca que incluye estenosis pulmonar, CIV (subaórtica), aorta cabalgante e hipertrofia del ventrículo derecho.

58
Q

Cardiopatía congénita cianógena más frecuente en >1 año

A

Tetralogía de Fallot

59
Q

Tipo de cortocircuito en tetralogía de Fallot

A
  • Paciente con cianosis: D-I
  • Paciente acianótico (estenosis pulmonar leve): I-D
60
Q

Clasificación de tetralogía de Fallot de acuerdo a su anatomía

A

Favorable y desfavorable

61
Q

Cuadro clínica de la tetralogía de Fallot

A

Cianosis, acropaquía, retraso de crecimiento, soplo pulmonar sistólico eyectivo áspero 3-5/6 en parte media y superior de borde esternal izquierdo (por estenosis pulmonar), segundo ruido único.

Las crisis hipóxicas son típicas y se presentan entre los 2 y 4 meses de vida. Si la obstrucción es mínima puede haber shunt I-D e hiperflujo pulmonar (Fallot rosado).

62
Q

Hallazgos radiográficos de Tetralogía de Fallot

A

Silueta cardíaca con forma de bota y tamaño normal

63
Q

Tratamiento de crisis hipóxica en Tetralogía de Fallot

A
  • Retirar estímulo desencadenante
  • Posición genupectoral
  • Inicial: oxígeno y morfina. También se puede dar ketamina, dexmedetomedina y esmolol.
  • Prevenir crisis: propanolol.
64
Q

Tratamiento de tetralogía de Fallot

A

Puede ser paliativo o correctivo dependiendo de si anatomía es favorable o no.
- Paliativo: fístula sistémico pulmonar y después cirugía correctiva.
- Correctivo: reparación quirúrgica completa.

65
Q

Cardiopatía cianógena congénita más frecuente en <1 año

A

Transposición de los grandes vasos (TGV)

66
Q

Factores de riesgo de la trasposición de grandes vasos

A

Afecta más a hombres y se asocia a madres diabéticas, desnutridas o con alcoholismo en el embarazo.

67
Q

Cuadro clínico de la trasposición de grandes vasos

A

Cianosis intensa desde el nacimiento que no mejora con el O2 suplementario (sospechar) con o sin colapso circulatorio.

68
Q

Estudio para confirmar diagnóstico de TGV

A

Ecocardiograma

69
Q

Tratamiento de la trasposición de grandes vasos

A

1 Mantener el PCA con prostaglandinas
2 Crear o aumentar la CIA con atrioseptostomía percutánea (de Rashkind).
3 Tx quirúrgico de elección: switch arterial o cirugía de Jatene

70
Q

Definición de la anomalía de Epstein

A

Desplazamiento de parte del VD en la AD atrializándose. Hay insuficiencia tricuspídea, fallo ventricular derecho y cianosis.

71
Q

Cuadro clínico de la anomalía de Epstein

A

Cianosis grave, acidosis metabólica e ICC, regurgitación tricúspidea severa e HTP.

En lactantes y niños la ICC es al forma más común puede haber cianosis, taquiarritmias por vías accesorias (Wolff-Parkinson-White) o soplo sistólico, puede haber desdoblamiento del S2, y presencia de S3 y S4.

72
Q

Hallazgos radiográficos de la anomalía de Epstein

A

Cardiomegalia moderada a severa (IT >0.85)

73
Q

Diagnóstico de la anomalía de Epstein

A

Ecocardiograma

74
Q

Tratamiento de la anomalía de Epstein

A
  • RN con cianosis: prostaglandina, NO inhalado.
  • Anticoagulación: Warfarina
  • Profilaxis para endocarditis.
  • Tx definitivo: cirugía de reparación o reemplazo valvular.
75
Q

Tríada clásica de crisis de hipoxia en pacientes con Tetralogía de Fallot

A

Hiperventilación (taquipnea), cianosis (hipoxemia) y disminución de tono muscular.

Pediatría general (14 decks)

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