Cardiopatías congénitas Flashcards
¿Qué son las cardiopatías congénitas?
Malformaciones cardíacas o de los grandes vasos presentes al nacimiento originadas en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardivoascular
Frecuencia de las cardiopatías congénitas
- Defectos cardíacos: malformaciones congénitas más frecuentes
- 4-12:1,000
- 60% son diagnosticados al nacimiento.
Factores de riesgo para cardiopatías congénitas
Pacientes con cromosomopatías tienen un 25-30% de riesgo. 2-3% son factores ambientales.
Los factores de riesgo son AHF, enfermedades o exposiciones maternas, edad materna avanzada, ser portador de cromosomopatías (50% de los pacientes con síndrome de Down, Turner o Noonan):
Cardiopatía congénita asociada a síndrome de Turner:
Aorta bicúspide, elongación del arco transverso (#1) y coartación de aorta
Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Down
Canal AV (#1) y CIV
Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Noonan
Estenosis pulmonar supravalvular e hipertrofia de VI
Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Di George
Fallot, anomalías del arco aórtico, CIV y PCA.
Cardiopatía congénita asociada a CHARGE
Tetralogía de Fallot, PCA y anomalías del arco aórtico.
Cardiopatía congénita asociada a VACTREL
CIV
Cardiopatía congénita asociada a Marfan
Disección de la raíz aórtica y prolapso de válvula mitral
Cardiopatía congénita asociada a Loeys-Dietz
Disección aórtica (riesgo de ruptura a menores dimensiones)
Cardiopatía congénita asociada a Rubeola congénita
PCA, estenosis pulmonar supravalvular.
Cardiopatía congénita asociada a Madre diabética
Hipertrofia septal asimétrica.
Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Williams
Estenosis aórtica supravalvular, estenosis pulmonar
Cardiopatía congénita asociada a Velocardiofacial
Tronco arterial, tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con CIV, trasposición de grandes arterias e interrupción del arco aórtico.
Cuadro clínico general de cardiopatía congénita
En niños >5 años, adolescentes y adultos se presenta con cianosis, IC, síncope cardiogénico, trastornos del ritmo y soplos cardíacos en pacientes asintomáticos.
Cardiopatías acianógenas
- De flujo pulmonar alto: PCA, CIA, CIV y comunicación AV
- De flujo pulmonar bajo (lesiones obstructivas): estenosis aórtica y pulmonar, Sx Eisenmenger y coartación aortica.
Cardiopatías cianógenas
- De flujo pulmonar alto: transposición de grandes vasos y drenaje venoso anómalo
- De flujo pulmonar bajo: Tetralogía de Fallot, atresia tricúspidea y ventrículo único con estenosis pulmonar
Características de cardiopatías acianógenas
- Cortocircuito I-D
- Saturación sistémica de O2 normal
Cardiopatía congénita más frecuente en el mundo
CIV
Cardiopatía congénita más frecuente en México
Persistencia del Conducto Arterioso (PCA)
Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas
Radiografía AP y lateral de tórax, EKG y Ecocardiograma
Definición de síndrome de Eisenmenger
Enfermedad vascular pulmonar secundaria a hipertensión arterial pulmonar secundaria a un shunt I-D o mixto, que condiciona que el shunt se vuelva bidireccional o se invierta.
Cuadro clínico del síndrome de Eisenmenger
Desde la 2da década de vida.
- HTP
- Falla VI
- Arritmias
- Policitemia secundaria
- Disfunción renal
- Alteraciones células sanguíneas y diátesis trombótica: EVC, TEP
- Disfunción hepatobiliar
- Infecciones
- Enfermedad esquelética
- Diátesis hemorrágica
Diagnóstico del síndrome de Eisenmenger
Realizar:
- Oximetría con y sin O2 suplementario
- Rx tórax
- Cateterismo cardiaco derecho
- Ecocardiograma
- RM
- Laboratoriales: BH, ferritina sérica y saturación transferrina, tiempos, PFH, función renal
Tratamiento farmacológico del síndrome de Eisenmenger
- Antagonistas canales calcio: Nifedipino, amlodipino, dilitazem
- Prostanoides: iloprost, treprostinil, epoprostenol
- Antagonistas de los receptores de endotelina: bosentan, sitaxetan, ambrisetan
- Inhibidores de 5-fosfodiesterasa: sildenafil, tadalafil
Tratamiento definitivo Sx Eisenmenger
Trasplante cardiopulmonar, indicado en:
- Sobrevida esperada <50% en 1 año
- Síncope
- Falla cardíaca refractaria a tx médico
- IC NYHA III o IV
- Hipoxemia severa.
Clasificación de CIV
- Tamaño:
Pequeña (<25% del diámetro de la válvula aortica), mediana (25-75%) y grandes (>75%). - Localización:
Perimembranosa, muscular o trabecular, infundibular y de entrada
Cuadro clínico de CIV
Soplo holosistólico en mesocardio de intensidad 2-5/6 (cuanto más pequeño más intenso), irradiado en barra, palpable o no durante la sístole, con o sin retumbo apical diastólico cuando es grande el defecto.
Hallazgos radiográficos en CIV
Cardiomegalia (VI en los medianos y del VD o biventricular en los grandes) y aumento del flujo pulmonar.
Técnica diagnóstica de elección en CIV
Ecocardiograma transtorácico Doppler.
Tratamiento de CIV
- Defectos pequeños: no requieren cierre qx, manejo profiláctico para endocarditis bacteriana
- Defecto moderado: diuréticos y digoxina
- Falla de medro y HAP persistente: cierre quirúrgico o por cateterismo cardíaco.
Clasificación de la Comunicación Interauricular (CIA)
- De acuerdo a su topografía:
Malformación del foramen oval, ostium secundum, ostium primum, tipo seno venoso superior o inferior y tipo mixto - Tamaño
Pequeños <5mm y grandes >10mm.
Cardiopatía congénita más frecuente en el adulto
CIA
Cuadro clínico de CIA
Desdoblamiento amplio y fijo de S2, soplo sistólico de eyección 2-3/6 en foco pulmonar (borde esternal superior izquierdo), puede haber retumbo mesodiastólico.
4ta y 5ta década de vida: disminución de la capacidad funcional, disnea de esfuerzo, palpitaciones, infecciones pulmonares de repetición e IC derecha
Radiografía en CIA
Cardiomegalia con acentuación de patrones vasculares pulmonares
Estándar de oro diagnóstico para CIA
Ecocardiograma Doppler transtorácico.
Indicaciones para cierre de defecto en CIA
- Síndrome platipnea-ortodexia: disnea e hipoxemia en bipedestación que mejoran con decúbito supino
- Embolismo paradójico
- Necesidad de plastía o recambio válvula tricuspídea
- Cortocircuito significativo o HAP
Tipo de cierre en CIA
Defecto <38mm cierre con dispositivo, >38mm abordaje quirúrgico
Seguimiento de cierre de CIA
Seguimiento ecocardiográfico 3 y 12 meses después del procedimiento
Definición de la Persistencia del Conducto Arterioso (PCA)
Permeabilidad del conducto arterioso > 6ta semana de vida. El cierre definitivo normalmente ocurre entre los 20 y 30 días de vida.
Cuadro clínico de PCA
Soplo “mecánico” continuo (maquina de vapor) 1-4/6, en el borde esternal superior izquierdo y con una presión de pulso amplia.
Clasificación de la PCA
- Silente: sin soplo, ni HAP, diagnostico solo por ecocardiografía.
- Pequeño (<3mm): asintomáticos, soplo continuo, cambios hemodinámicos insignificantes, sin sobrecarga en cavidades izquierdas ni HAP.
- Moderado (3-6mm): intolerancia al ejercicio, pobre ganancia ponderal, soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga izquierda, HAP leve a moderada, ICC leve.
- Grande (>6mm): dificultad para alimentarse, medro, soplo continuo, sobrecarga importante de cavidades izquierdas, HAP moderada o severa, con ICC descompensada. Puede causar síndrome de Eisenmenger.
Hallazgos radiográficos de PCA
Cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares pulmonares
Estudio de elección para confirmar diagnóstico de PCA
Ecocardiograma Doppler a color
Indicaciones de cierre quirúrgico de PCA
- Presencia de síntomas
- Sobrecarga de volumen de VI
- HAP con presión sistólica pulmonar <2/3 de la sistémica
Contraindicaciones de cierre quirúrgico de PCA
- HAP irreversible con cortocircuito D-I
- Manifestaciones Sx Eisenmenger
- Saturación de O2 baja en MI con el ejercicio
Tiempo de corrección electiva de PCA
12-18 meses siguientes al diagnóstico
Tiempo de intervención para corrección de PCA
- Asintomáticos: a los 2 años o cuando pesen 10-12kg
- Defectos moderados: 6-12 meses
- Defectos grandes o moderados con IC o HAP: brevedad posible
Cuadro clínico de comunicación auriculoventricular (CAV)
Área cardíaca hiperdinámica con soplo sistólico palpable en el borde esternal inferior izquierdo y S2 intenso.
Tratamiento CAV
Digoxina y diurético para ICC
Cierre qx del defecto suele ser necesario
Definición y sitio más frecuente de la coartación aórtica
Estrechamiento de la aorta usualmente localizada en región del ligamento arterioso y puede asociarse a hipoplasia difusa del arco aórtico o del istmo, o hipertensión en MMSS asociadas a una diferencia de 20 mmHg entre extremidades superiores e inferiores.
Cuadro clínico de coartación aórtica
En RN hay ICC severa o asintomáticos son soplos, diferencia de pulsos e HTA.
Adultos: principal manifestación es la diferencia en la PS de las extremidades superiores e inferiores (la diastólica es igual).
Alteración principal: diferencia de pulsos entre MS y MI
Otros: HAS, cefalea, mareo, tinnitus, epistaxis, disnea, angina abdominal, claudicación, calambres y extremidades frías.
Hallazgos radiográficos en coartación aórtica
- Signo de Roesler: muesca en el tercio posterior de la 3ra a la 8va costilla por erosión por las arterias colaterales.
- Signo del “3”: indentación de la aorta en el sitio de coartación
- Con trago de bario: signo del 3 inverso o de la “E”
Método diagnóstico de elección para coartación aórtica
EcocardiogramaDoppler
Tratamiento de coartación aórtica
- RN: prostaglandina E1 para mantener permeable el ducto y después hacer corrección qx.
- HAS: beta bloqueadores e IECA
- Tx quirúrgico: si gradiente pico-pico >20mmHg transcoartación y <20mmHg en imagen de coartación significativa
Definición de la tetralogía de Fallot
Malformación cardíaca que incluye estenosis pulmonar, CIV (subaórtica), aorta cabalgante e hipertrofia del ventrículo derecho.
Cardiopatía congénita cianógena más frecuente en >1 año
Tetralogía de Fallot
Tipo de cortocircuito en tetralogía de Fallot
- Paciente con cianosis: D-I
- Paciente acianótico (estenosis pulmonar leve): I-D
Clasificación de tetralogía de Fallot de acuerdo a su anatomía
Favorable y desfavorable
Cuadro clínica de la tetralogía de Fallot
Cianosis, acropaquía, retraso de crecimiento, soplo pulmonar sistólico eyectivo áspero 3-5/6 en parte media y superior de borde esternal izquierdo (por estenosis pulmonar), segundo ruido único.
Las crisis hipóxicas son típicas y se presentan entre los 2 y 4 meses de vida. Si la obstrucción es mínima puede haber shunt I-D e hiperflujo pulmonar (Fallot rosado).
Hallazgos radiográficos de Tetralogía de Fallot
Silueta cardíaca con forma de bota y tamaño normal
Tratamiento de crisis hipóxica en Tetralogía de Fallot
- Retirar estímulo desencadenante
- Posición genupectoral
- Inicial: oxígeno y morfina. También se puede dar ketamina, dexmedetomedina y esmolol.
- Prevenir crisis: propanolol.
Tratamiento de tetralogía de Fallot
Puede ser paliativo o correctivo dependiendo de si anatomía es favorable o no.
- Paliativo: fístula sistémico pulmonar y después cirugía correctiva.
- Correctivo: reparación quirúrgica completa.
Cardiopatía cianógena congénita más frecuente en <1 año
Transposición de los grandes vasos (TGV)
Factores de riesgo de la trasposición de grandes vasos
Afecta más a hombres y se asocia a madres diabéticas, desnutridas o con alcoholismo en el embarazo.
Cuadro clínico de la trasposición de grandes vasos
Cianosis intensa desde el nacimiento que no mejora con el O2 suplementario (sospechar) con o sin colapso circulatorio.
Estudio para confirmar diagnóstico de TGV
Ecocardiograma
Tratamiento de la trasposición de grandes vasos
1 Mantener el PCA con prostaglandinas
2 Crear o aumentar la CIA con atrioseptostomía percutánea (de Rashkind).
3 Tx quirúrgico de elección: switch arterial o cirugía de Jatene
Definición de la anomalía de Epstein
Desplazamiento de parte del VD en la AD atrializándose. Hay insuficiencia tricuspídea, fallo ventricular derecho y cianosis.
Cuadro clínico de la anomalía de Epstein
Cianosis grave, acidosis metabólica e ICC, regurgitación tricúspidea severa e HTP.
En lactantes y niños la ICC es al forma más común puede haber cianosis, taquiarritmias por vías accesorias (Wolff-Parkinson-White) o soplo sistólico, puede haber desdoblamiento del S2, y presencia de S3 y S4.
Hallazgos radiográficos de la anomalía de Epstein
Cardiomegalia moderada a severa (IT >0.85)
Diagnóstico de la anomalía de Epstein
Ecocardiograma
Tratamiento de la anomalía de Epstein
- RN con cianosis: prostaglandina, NO inhalado.
- Anticoagulación: Warfarina
- Profilaxis para endocarditis.
- Tx definitivo: cirugía de reparación o reemplazo valvular.
Tríada clásica de crisis de hipoxia en pacientes con Tetralogía de Fallot
Hiperventilación (taquipnea), cianosis (hipoxemia) y disminución de tono muscular.
