Anomalías congénitas del tracto urinario

Question 1

¿Qué son las anomalías congénitas del tracto urinario (ACTU)?

Answer 1

Alteraciones adquiridas desde el desarrollo embrionario que causan alteración morfológica y funcional del tracto urinario, incluyendo riñones, uréteres, vejiga y uretra

Question 2

Frecuencia de ACTU

Answer 2

20-30% de todas las anomalías identificadas en el período prenatal.
Responsables de 30-50% de los casos de ERC que requieren TSR en niños.
Sexo masculino más afectado.

Question 3

ACTU más frecuentes

Answer 3

1. Reflujo vesicoureteral primario: 47.4%
2. Estenosis de la unión uretero pielica: 10.84%
3. Doble sistema excretor: 10.09%
4. Agenesia renal: 2.99%.
5. Estenosis distal de la uretra: 2.80%
6. Displasia renal multiquística: 2.42%
7. Valvas de uretra posterior: 2.24%
8. Ectopia renal: 2.05%
9. Hipoplasia renal: 1.68%

Question 4

Lado predominante de ACTU

Answer 4

Izquierdo

Question 5

Etiología de ACTU

Answer 5

• Desconocida: 65%
  Otros
• Genética: EPR y RVU
• Ambiental: exposición prenatal a IECA, ARA II, deficiencia de vitamina A

Question 6

Contexto clínicos que hacen sospechar de ACTU

Answer 6

• Diagnóstico prenatal por USG materno de 12-14SDG: hidronefrosis es el hallazgo más frecuente
• Abordaje de IVU: principal manifestación de ACTU en etapa posnatal
• Retraso en crecimiento en un infante o escolar
• Hallazgo incidental en niñez o adultes
• Anormalidades en EGO, nefrolitiasis, HAS o disfunción renal en adulto

Question 7

Presentaciones clínicas de displasia y malformación renal

Answer 7

• Agenesia renal
• Aplasia renal
• Displasia renal
• Hipoplasia renal
• Displasia renal multiquística

Question 8

Características morfológicas de displasia renal

Answer 8

Riñones pequeños e irregulares, también pueden tener características quísticas o multiquísticas.

Question 9

Causas de dilatación caliceales (hidrocáliz e hidrocalicosis)

Answer 9

Obstrucción, la dilatación focal puede deberse a estenosis infundibular congénita, compresión extrínseca por vasos o tumores, litos o Tb

Question 10

Frecuencia de anormalidades ureterales

Answer 10

• La duplicación ureteral y de la pelvis renal es una anormalidad común, 1:150 nacimientos
• Duplicación unilateral es más frecuente que la bilateral
• Mayor incidencia en mujeres

Question 11

Cuadro clínico de anomalías ureterales

Answer 11

• Aisladas: asintomáticas y sin complicaciones tardías
• Asociadas a otras malformaciones (uréter ectópico, ureterocele): manifestaciones clínicas en etapas tempranas, requieren reimplantación quirúrgica ureteral

Question 12

¿Qué es el síndrome de abdomen de ciruela pasa (prune-belly syndrome)?

Answer 12

Se presente en hombres, es la ausencia de músculos de la pared abdominal anterior, malformaciones profundas del tracto genitourinario con dilatación prominente de la vejiga, uréteres y criptorquidia bilateral.

Question 13

Pronóstico del síndrome de abdomen de ciruela pasa

Answer 13

Depende del grado de displasia renal, distinguiendo 3 grupos:
* Grado I (20%): la obstrucción uretral completa provoca un mortinato o la muerte neonatal.
* Grado II (20%): la presentación aguda temprana requiere derivación y reconstrucción de la vía urinaria.
* Grupo III (60%): el estado de salud y función renal continúan siendo adecuados a pesar de malformaciones urológicas.

Question 14

Características de la extropia vesical

Answer 14

• Fracaso en el cierre de la pared abdominal anterior y vejiga urinaria
• Son desde epispadias hasta defectos cloacales extensos.
• 1:10,000-52,000 nacimientos, más frecuente en hombres 2:1.
• Tx: corrección quirúrgica entre período neonatal y 4 años.
• Secuela a largo plazo: incontinencia

Question 15

Causa más frecuente y grave de obstrucción subvesical en niños

Answer 15

Válvulas uretrales posteriores

Question 16

Lesiones provocadas por las válvulas uretrales posteriores

Answer 16

Megauréter e hidronefrosis bilateral, además de dilatación de la uretra proximal e hipertrofia y trabeculación de la pared vesical

Question 17

Manifestaciones clínicas de válvulas uretrales posteriores

Answer 17

Globo vesical, dificultad para la micción, IVU y ERC

Question 18

Tratamiento de válvulas uretrales posteriores

Answer 18

Procedimiento de derivación urinaria temporal, vesicostomía, en lo que se mejora el aparato urinario de la obstrucción antes de reconstruir y electrofulguración de las válvulas

Question 19

Anomalía congénita que es la 1ra causa que lleva a ERC y trasplante renal en niños

Answer 19

Válvulas uretrales posteriores

Question 20

¿Qué es hipospadia?

Answer 20

Desarrollo anormal de la uretra esponjosa y del prepucio ventral con un defecto embriológico en la curvatura peneana y ubicación anómala del meato uretral a lo largo de su cara ventral

Question 20

Anomalía congénita más frecuente del pene

Answer 20

Hipospadia

Question 20

Secuelas funcionales de la hipospadia

Answer 20

Chorro de orina desviado ventralmente
Encorvamiento asociado puede causar erecciones dolorosas y perturbar el coito y fertilidad en edad adulta.

Question 20

Tratamiento de hipospadia

Answer 20

Quirúrgico, con reconstrucción del segmento de uretra faltante.
Se realiza después de los 6 meses, idealmente entre los 6-18 meses.

*Micropene: administrar preoperatorio enantato de testosterona

Question 21

¿Qué es el reflujo vesicoureteral (RVU)?

Answer 21

Flujo retrógrado de orina de la vejiga hacia el tracto urinario superior (uréter, pelvis y cálices renales)

Question 22

Frecuencia de RVU

Answer 22

• Hallazgo urológico más frecuente en pacientes pediátricos
• Presente en 1% de los RN
• Mayor incidencia en niños 2:1 en RN, en resto de edades predomina en niñas 4-6:1

Question 23

Patogenia del RVU

Answer 23

Primario:
* Forma más frecuente
* Es por cierre incompetente o inadecuado de la unión ureterovesical (UUV), que contiene un uréter intravesical congénitamente corto.

Secundario
* Resultado de presión de vaciado anormalmente alto en vejiga, provocando falla en cierre de UUV durante la contracción de la vejiga

Question 24

Hallazgos prenatales sugerentes de RVU

Answer 24

Hidronefrosis

Question 25

Abordaje de sospecha de RVU

Answer 25

• Se sospecha después de una IVU
• Estudio inicial: USG
• Estudio de elección para confirmar diagnóstico y grado: cistouretrograma miccional

Question 26

Mejor estudio para valorar tejido cortical funcional y cicatrización renal en pacientes con IVU

Answer 26

Gammagrama renal con ácido dimercaptosuccínico (DMSA)

Question 27

Clasificación de RVU

Answer 27

I. Alcanza el uréter, sin dilatación.
II. Alcanza uréter, pelvis y cálices renales, sin dilatación.
III. Ligera dilatación del uréter, pelvis y cálices renales, fórnix preservado.
IV. Moderada dilatación uretero-pielo-calicial con cierta tortuosidad, se mantienen las impresiones papilares.
V. Gran dilatación, tortuosidad grave, perdida de la morfología caliciliar y de las impresiones papilares.

Question 28

Clasificación por gravedad de RVU

Answer 28

Grado I y II: leve
Grado III: moderado
Grado IV y V: severo

Question 29

Tratamiento de RVU

Answer 29

• Manejo conservador mediante vigilancia estrecha
• Hidratación, corrección de estreñimiento y estimulación de hábitos miccionales correctos para disminuir recurrencia de IVU

Question 30

Indicación de profilaxis antibiótica en RVU y antibióticos usados

Answer 30

• Pacientes con RVU grado IV y V
• IVU recurrente, disfunción vesical o intestinal y en niños que no saben ir al baño
• De elección: nitrofurantoína y TMP/SMZ

Question 31

Seguimiento de RVU

Answer 31

Se realiza con USG, cistouretrograma miccional y gamagrama renal con DMSA

Question 32

Indicación de tratamiento quirúrgico en RVU

Answer 32

• Falla a tx médico
• Cicatrización renal progresiva o nueva
• Uropatía asociada
• Grado V en >2-3 años
• Reflujo moderado-severo persistente
• Casos sintomáticos: dolor abdominal recurrente, IVU recurrente febril

Question 33

Presentación de dolor en paciente con reflujo vesicoureteral

Answer 33

Dolor en flanco durante la micción