Anomalías congénitas del tracto urinario Flashcards
¿Qué son las anomalías congénitas del tracto urinario (ACTU)?
Alteraciones adquiridas desde el desarrollo embrionario que causan alteración morfológica y funcional del tracto urinario, incluyendo riñones, uréteres, vejiga y uretra
Frecuencia de ACTU
20-30% de todas las anomalías identificadas en el período prenatal.
Responsables de 30-50% de los casos de ERC que requieren TSR en niños.
Sexo masculino más afectado.
ACTU más frecuentes
- Reflujo vesicoureteral primario: 47.4%
- Estenosis de la unión uretero pielica: 10.84%
- Doble sistema excretor: 10.09%
- Agenesia renal: 2.99%.
- Estenosis distal de la uretra: 2.80%
- Displasia renal multiquística: 2.42%
- Valvas de uretra posterior: 2.24%
- Ectopia renal: 2.05%
- Hipoplasia renal: 1.68%
Lado predominante de ACTU
Izquierdo
Etiología de ACTU
- Desconocida: 65%
Otros - Genética: EPR y RVU
- Ambiental: exposición prenatal a IECA, ARA II, deficiencia de vitamina A
Contexto clínicos que hacen sospechar de ACTU
- Diagnóstico prenatal por USG materno de 12-14SDG: hidronefrosis es el hallazgo más frecuente
- Abordaje de IVU: principal manifestación de ACTU en etapa posnatal
- Retraso en crecimiento en un infante o escolar
- Hallazgo incidental en niñez o adultes
- Anormalidades en EGO, nefrolitiasis, HAS o disfunción renal en adulto
Presentaciones clínicas de displasia y malformación renal
- Agenesia renal
- Aplasia renal
- Displasia renal
- Hipoplasia renal
- Displasia renal multiquística
Características morfológicas de displasia renal
Riñones pequeños e irregulares, también pueden tener características quísticas o multiquísticas.
Causas de dilatación caliceales (hidrocáliz e hidrocalicosis)
Obstrucción, la dilatación focal puede deberse a estenosis infundibular congénita, compresión extrínseca por vasos o tumores, litos o Tb
Frecuencia de anormalidades ureterales
- La duplicación ureteral y de la pelvis renal es una anormalidad común, 1:150 nacimientos
- Duplicación unilateral es más frecuente que la bilateral
- Mayor incidencia en mujeres
Cuadro clínico de anomalías ureterales
- Aisladas: asintomáticas y sin complicaciones tardías
- Asociadas a otras malformaciones (uréter ectópico, ureterocele): manifestaciones clínicas en etapas tempranas, requieren reimplantación quirúrgica ureteral
¿Qué es el síndrome de abdomen de ciruela pasa (prune-belly syndrome)?
Se presente en hombres, es la ausencia de músculos de la pared abdominal anterior, malformaciones profundas del tracto genitourinario con dilatación prominente de la vejiga, uréteres y criptorquidia bilateral.
Pronóstico del síndrome de abdomen de ciruela pasa
Depende del grado de displasia renal, distinguiendo 3 grupos:
* Grado I (20%): la obstrucción uretral completa provoca un mortinato o la muerte neonatal.
* Grado II (20%): la presentación aguda temprana requiere derivación y reconstrucción de la vía urinaria.
* Grupo III (60%): el estado de salud y función renal continúan siendo adecuados a pesar de malformaciones urológicas.
Características de la extropia vesical
- Fracaso en el cierre de la pared abdominal anterior y vejiga urinaria
- Son desde epispadias hasta defectos cloacales extensos.
- 1:10,000-52,000 nacimientos, más frecuente en hombres 2:1.
- Tx: corrección quirúrgica entre período neonatal y 4 años.
- Secuela a largo plazo: incontinencia
Causa más frecuente y grave de obstrucción subvesical en niños
Válvulas uretrales posteriores
Lesiones provocadas por las válvulas uretrales posteriores
Megauréter e hidronefrosis bilateral, además de dilatación de la uretra proximal e hipertrofia y trabeculación de la pared vesical
Manifestaciones clínicas de válvulas uretrales posteriores
Globo vesical, dificultad para la micción, IVU y ERC
Tratamiento de válvulas uretrales posteriores
Procedimiento de derivación urinaria temporal, vesicostomía, en lo que se mejora el aparato urinario de la obstrucción antes de reconstruir y electrofulguración de las válvulas
Anomalía congénita que es la 1ra causa que lleva a ERC y trasplante renal en niños
Válvulas uretrales posteriores
¿Qué es hipospadia?
Desarrollo anormal de la uretra esponjosa y del prepucio ventral con un defecto embriológico en la curvatura peneana y ubicación anómala del meato uretral a lo largo de su cara ventral
Anomalía congénita más frecuente del pene
Hipospadia
Secuelas funcionales de la hipospadia
Chorro de orina desviado ventralmente
Encorvamiento asociado puede causar erecciones dolorosas y perturbar el coito y fertilidad en edad adulta.
Tratamiento de hipospadia
Quirúrgico, con reconstrucción del segmento de uretra faltante.
Se realiza después de los 6 meses, idealmente entre los 6-18 meses.
*Micropene: administrar preoperatorio enantato de testosterona
¿Qué es el reflujo vesicoureteral (RVU)?
Flujo retrógrado de orina de la vejiga hacia el tracto urinario superior (uréter, pelvis y cálices renales)
Frecuencia de RVU
- Hallazgo urológico más frecuente en pacientes pediátricos
- Presente en 1% de los RN
- Mayor incidencia en niños 2:1 en RN, en resto de edades predomina en niñas 4-6:1
Patogenia del RVU
Primario:
* Forma más frecuente
* Es por cierre incompetente o inadecuado de la unión ureterovesical (UUV), que contiene un uréter intravesical congénitamente corto.
Secundario
* Resultado de presión de vaciado anormalmente alto en vejiga, provocando falla en cierre de UUV durante la contracción de la vejiga
Hallazgos prenatales sugerentes de RVU
Hidronefrosis
Abordaje de sospecha de RVU
- Se sospecha después de una IVU
- Estudio inicial: USG
- Estudio de elección para confirmar diagnóstico y grado: cistouretrograma miccional
Mejor estudio para valorar tejido cortical funcional y cicatrización renal en pacientes con IVU
Gammagrama renal con ácido dimercaptosuccínico (DMSA)
Clasificación de RVU
I. Alcanza el uréter, sin dilatación.
II. Alcanza uréter, pelvis y cálices renales, sin dilatación.
III. Ligera dilatación del uréter, pelvis y cálices renales, fórnix preservado.
IV. Moderada dilatación uretero-pielo-calicial con cierta tortuosidad, se mantienen las impresiones papilares.
V. Gran dilatación, tortuosidad grave, perdida de la morfología caliciliar y de las impresiones papilares.
Clasificación por gravedad de RVU
Grado I y II: leve
Grado III: moderado
Grado IV y V: severo
Tratamiento de RVU
- Manejo conservador mediante vigilancia estrecha
- Hidratación, corrección de estreñimiento y estimulación de hábitos miccionales correctos para disminuir recurrencia de IVU
Indicación de profilaxis antibiótica en RVU y antibióticos usados
- Pacientes con RVU grado IV y V
- IVU recurrente, disfunción vesical o intestinal y en niños que no saben ir al baño
- De elección: nitrofurantoína y TMP/SMZ
Seguimiento de RVU
Se realiza con USG, cistouretrograma miccional y gamagrama renal con DMSA
Indicación de tratamiento quirúrgico en RVU
- Falla a tx médico
- Cicatrización renal progresiva o nueva
- Uropatía asociada
- Grado V en >2-3 años
- Reflujo moderado-severo persistente
- Casos sintomáticos: dolor abdominal recurrente, IVU recurrente febril
Presentación de dolor en paciente con reflujo vesicoureteral
Dolor en flanco durante la micción
