Cahier 2 , Chap. 7 Flashcards

1
Q
A
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2
Q

v/f

en mylofibrose la ponction aspiration donne peu d’infos

A

actually true

c’est vrm biopsie qu’est strong!

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3
Q

donne 3 trucs qu’on sait qui pourrait etre en cause en leucémie aigue

A

VIRUS

radiations ionisantes

BENZENE

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4
Q

v/f tu auras tjrs une hyperplaquettose en thrombocytémie essentielle

A

bah la c’est ca la maladie faque j’espere

mais attention pas seule néoplasie myéloproliférative qui peut donner thrombocytose ( LCM , polyglobulie vaquez)

( plus rare en myélofibrose primaire)

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5
Q

v/f dans le syndrome myélodysplasique l’hématopoièse est inefficace est la moelle est hypocellulaire

A

attention

USUALLY À la ponction aspiration/biopsie on trouve une moelle

HYPERCELLULAIRE

et des anomalies qui montrent l’hematopoiese inefficace

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6
Q

à quoi ressemble le traitement de LAM

A

va dépendre mais en gros

CHIMIOTHÉRAPIE ++++

première fois–) ON VEUT RÉMISSION COMPLÈTEm

mais meme si rémission on donne dose de consolidation!!!

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7
Q

entre la LCM et la réaction leucémoide

qu’est ce qui est semblable?

A

dans les deux cas

POLYNUCLÉOSE NEUTROPHILE ++++++

avec

MYÉLÉMIE

et

MOELLE HYPERPLASIQUE pour lalignée granulo

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8
Q

bcr-abl

quel chromosmes sont impliqué

et dans les faits ce qui arrive c’est l’augmentation de l’activité ______ du gène _____ qui est impliqué dans les signaux de ______

A

9 et 22

ca fait augmenter l’acitivité TYROSINE KINASE ( d’ouu le traitement première intention ) du gène ABL !!!

qui est impliqué dans la PROLIFÉRATION CELLULAIRE

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9
Q

on est en myélofibrose primaire

A
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10
Q

read it

A
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11
Q

Énumère 4 facons de différencier LCM de Réaction leucémoide

A
  1. CONTEXTE CLINIQUE ( réaction leucémoide y va avoir une maladie qui lui cause sa libération accrue)
  2. RATE ( LCM EST ASSOCIÉ À SPLÉNOMÉGALIE ++)
  3. Caryotype et réarrangement du gene BCR ABL ( chromosome philadelphie en LCM et BRC-ABL présent )
  4. NEUTROCYTOSE ( PLUS ÉLEVÉ EN LCM (>50)
  5. Nombre absolu de basophile ( peut etre augmenté en LCm , mais celui la bof…)
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12
Q

2 néoplasie myéloproliférative ont une évolution qui se ressemblent et deux autres ont une évolution semblables aussi

lesquelles et c’est quoi l’évolution

A

question 0 claire

mais

LMC et MYÉLOFIBROSE PRIMAIRE

  • PHASE CHRONIQUE (1-10 ans) , assez benigne
  • THEN , Phase TERMINALE : patient décède en quelques mois

THrombocytémie essentielle et polyglobulie de vaquez

  • évolution vrm plus bénigne et transfo en LAM est vrm rare
  • (malgré que complication en raison thrombose et hémorragie dans thrombocytémie est pas rare je pense)
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13
Q

e but avec le traitement de première intention des LMC (ITK )

est la rémission cytogénétique

ca veut dire quoi?

A

ca va loin, mais c’était dans l’atelier

veulent qu’on soit pu capable d’identifier des cellules portant le chromosome de philadelphie

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14
Q

à part le SARCOME mYÉLOIDE
et
LA PROLIFÉRATION MYÉLOIDE LIÉ AU SYNDROME DE DOWN

nomme moi les 4 autres catégories de LAM selon l’OMS

A
  • LAM avec anomalie Génétique récurrente
  • LAM avec anomalie lié à la MYÉLODYSPLASIE
  • LAM lié au traitement
  • LAM non classé ailleurs
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15
Q

v/f la phase terminale des néops myéloprolifératives est quand t’est rendu à un stade de leucémie aigue

A

petit fun fact mais ouais c’est soit ca ou fibrose trop importante ou ins médullaire grave

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16
Q

v/f le traitement de première intention en LAM est la greffe de cellule souche

A

nahh c’est chimiothérapie D’induction then de consolidation

si rechute la va considérer restarter chimio ou chercher un donneur

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17
Q

Contrairement aux erythrocytose réactionnelle , dans la polyglobulie de vaquez on ne retrouve pas…

A

de sécrétion INAPPROPRIÉ OU APPROPRIÉ D’EPO

donc ERYTHROCYTOSE AVEC EPO BAS!!!!!!!! ou entk pas élevé!!

c’est plus sensiblité anormale du recepteur de EPO ( Jak2)

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18
Q
A
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19
Q

quelle est la particularité de la leucémie promyélocytaire aigue?

A

(M3)

c’est que full associé à COAGULOPATHIE COMPLEXE , dont CIVD

donc,

FAUT TRAITER avec ACIDE RÉTINOIQUE en ajout !!!! aussinon full dangereux et faut traiter vite ( urgence médicale)

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20
Q

dans quelle circonstance que la découverte ou le dx de LMC est fait?

A

soit que découverte fortuite pck asympto

ou

Malaises généraux , dlr à l’hypochondre gauche avec la SPLÉNOMÉGALIE IMPORTANTE, Dlr osseuse ou GOUTTE

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21
Q

l’étude dela moelle osseuse devrait montrer quoi en thrombocytémie essentielle

A

HYPERPLASIE MÉGACARYOCYTAIRE IMPORTANTE ++++

autres lignée ca dépend la.

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22
Q

dans le syndrome tumorale des LAM

qu’est ce qui est infiltrer souvent?

A

well <>

mais PEAU et GENCIVES +++

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23
Q

à quoi ressemble le traitement polyglobulie de vaquez

A

PHLÉBOTOMIE RÉPÉTÉ !!+!+!+!

( pour faire diminuer Hématocrite < 45 %)

sinon bah peut avoir besoin de myélosuppression par hydroxyurée

et souvent si pas CI , ASPIRINE

24
Q

en gros , pk les patients demeurent asymptomatique longtemps dans les néoplasies myéloproliférative vs les LAM

A

c’est pck cellules demeurent assez fonctionnels!!!

Y’a pas blocage de la maturation et différenciation comme en LAM!

25
v/f tu t'attends à voir de nombreux blastes au frottis sanguin de myélofibrose primaire
NOP si \> 20 % serait LAM , mais tu t'attends à voir bcp de NORMOBLASTES ;) puisque tu t'attends à une leuco-érythroblastose
26
fun fact , l'uricémie est souvent augmenté en LMC donne 3 conséquences
GOUTTE Ins. RÉNALEE NEPHROLITHIASE (fort pour y penser en vignette)
27
28
on est dans tableau récapitulatif de LMC
29
30
31
si t'avais à définir les syndromes myélodysplasique en deux points comme dans les notes Go
1. une ou plusieurs cytopénies chronique 2. Évolue à court ou moyen terme VERS LEUCÉMIE AIGUE MYÉLOIDE FRANche (tout le temps?;oo)
32
33
donne oi signes de pléthore et 3 signes d'hyperviscosité sanguine visible entre autre en polyglobulie de vaquez
pléthore: Érythrose faciale , érythrose des mains et des plantes des pieds Engorgement des vaisseaux des conjonctives, des muqueuse et de la rétine hyperviscosité : Signe neuro fonctionnel ( CÉPHALÉE ++, VERTIGE, ACOUPHÈNE, \_ Manif s'ischémie cérébrale ( Hémiplégie, Monoplégie..) Signes cardiovasculaires ( THROMBOSE ++++++art ou veineuse, ins. cardiaque gauche ,
34
4 néoplasies myéloprolifératives
1. Leucémie Myéloide chronique 2. Myélofibrose primaire 3. Thrombocytémie essentielle 4. POlyglobulie de vaquez ( ou polycythemia vera)
35
v/f le test diagnostique le meilleur pour LMC est la recherche du chromosome de philadelphie
NON RECHERCHE DU GENE DE FUSION BCR-ABL !!!++!+!+ par PCR
36
dans quel cas est ce qu'on parle de polycthémie en néoplasie myéloproliférative?
quand il ya atteinte de deux ou trois lignées
37
pk l'uricémie est sovent augmenté en LMC et autres néoplasies
Taux de renouvellement cellulaire augmenté donc plus de catabolisme des purines waouh
38
v/f la thrombocytémie essentielle a une évolution bénigne
well transformera très rarement en LAM contrairement à genre LCM et myélofibrose primaire faque relativement true, mais PEUT AVOIR DES COMPLICATIONS GRAVES LIÉES À HEMORRAGIE THROMBOSE ins médullaire
39
v/f on va retrouver le réarrangement bcr abl au caryotype dans pratiquement 100% des LMC
attention caryotype identifie le CHROMOSOME DE PHILADELPHIE REcherche du gene de fusion BCR-ABL se fait en BIOLOGIE MOLECULAIRE par PCR
40
quele est la proportion de leucémie des LAL vs LAM
ca depend chez enfant --) 80% = lymphoide et 20 % myéloide chez adulte 80 % myéloide et 20 % lymphoide
41
Patient en LAM Énumère moi 3 symptomes en lien avec anémie et thrombopénie
easy mais c'est le genre de question d'exam ANÉMIE---) PAlpitation, Fatigue , paleur , Thrombopénie---) Purpura , épistaxis , hémorragie neuro-méningé , hémorragie digestive .. Neutropénie
42
dans la LAM on dit que l'envahissement blastique doit etre ….
au moins de 20%
43
tu diagnostic une nouvelle leucémie avec syndrome hémorragique tu suspecte quoi?
ATTENTION could be M3 DON ON DONNE DE L'ACIDE RÉTINOIQUE AU CAS OU
44
45
v/f LMC est souvent asssocié à Eosinophilie, basophilie et anémie normochrome normocytaire
yeah totally
46
donne 5 risques /complications à savoir en polyglobulie vaquez
THROMBOSE ART" VVEINEUSE !!! faque AVC, thrombose art. périphérique TVP avec ou sans embolie accident coronarien.... mais aussi HÉMORRagie!!! ( peuvent etre intracérébrale ou gastro souvent meme si mineur)
47
la leucémie myéloide chronique vient d'une hyperplasie maligne de la lignée granulocytaire qui s'accompagne souvent d'une ________ importante et d'une hyperleucocytose aussi, quel est l'anomalie chromosomique spécifique?
SPLÉNOMÉGALIE IMPORTANTE et CHROMOSOME DE PHILADELPHIE
48
qu,est ce que le Ruxolitinib ?
Un inhibiteur jak2 utile en myélofibrose primaire mentionné dans la myélofibrose Primaire
49
v/f on peut utiliser hydroxyurée et aspirine si on trouve que plaquette sont trop élevé en thrombocytémie essentielle
yeah thats basically how the treatment works ! :\_)
50
v/f le seul traitement de la LCM est la greffe de cellules souches allogenes
NON VRM PAS mais c'est le seul traitement CURATIF , mais full effets secondaire faque on utilise juste si REFRACTAIRE AUX ITK ou en PHASE AVANCÉ/terminale Mais en phase chronique les INHIBITEURS DE LA TYROSINE KINASE sont ZE SHIT pour le traitement
51
anisocytose , poikilocytose et hématies en larmes en contexte d'anémie doit te faire penser à quoi?
Pt que ya autre chose aussi mais MYÉLOFIBROSE PRIMAIRE donne ca !!! alors y penser !! surtout si genre leuco érythroblastose avec full neutrophiles et myélocytes et métamyélocytes ;)
52
v/f il existe aucun traitement curatif pour la LCM
faux meme si Inhibiteur tyrosine kinase sont pas curatif , il existe un seul traitement curatif : GREFFE DE CELLULES SOUCHES ALLOGENE
53
Décrit les plus grands risques de complication en polyglobulie vaquez
THROMBOSE VEINEUSE OU ARTÉRIELLE +++++++ ( donc AVC, TVP avec ou sans EP....) hémorragie aussi
54
v/f la leucémie aigue est une maladie de la différenciation et de la maturation des cellules
YEah totally contrairement à chronique je pense
55
v/f thrombocytose et JAK2 positif --) on peut savoir que thrombocytémie essentielle
Nah attention Thrombocytose possible en LCM et en polyglobulie de vaquez ( et polyglobulie aura surement jak2 positif so)