Cahier 2 , Chap. 7 Flashcards
v/f
en mylofibrose la ponction aspiration donne peu d’infos
actually true
c’est vrm biopsie qu’est strong!
donne 3 trucs qu’on sait qui pourrait etre en cause en leucémie aigue
VIRUS
radiations ionisantes
BENZENE
…
v/f tu auras tjrs une hyperplaquettose en thrombocytémie essentielle
bah la c’est ca la maladie faque j’espere
mais attention pas seule néoplasie myéloproliférative qui peut donner thrombocytose ( LCM , polyglobulie vaquez)
( plus rare en myélofibrose primaire)
v/f dans le syndrome myélodysplasique l’hématopoièse est inefficace est la moelle est hypocellulaire
attention
USUALLY À la ponction aspiration/biopsie on trouve une moelle
HYPERCELLULAIRE
et des anomalies qui montrent l’hematopoiese inefficace
à quoi ressemble le traitement de LAM
va dépendre mais en gros
CHIMIOTHÉRAPIE ++++
première fois–) ON VEUT RÉMISSION COMPLÈTEm
mais meme si rémission on donne dose de consolidation!!!
entre la LCM et la réaction leucémoide
qu’est ce qui est semblable?
dans les deux cas
POLYNUCLÉOSE NEUTROPHILE ++++++
avec
MYÉLÉMIE
et
MOELLE HYPERPLASIQUE pour lalignée granulo
bcr-abl
quel chromosmes sont impliqué
et dans les faits ce qui arrive c’est l’augmentation de l’activité ______ du gène _____ qui est impliqué dans les signaux de ______
9 et 22
ca fait augmenter l’acitivité TYROSINE KINASE ( d’ouu le traitement première intention ) du gène ABL !!!
qui est impliqué dans la PROLIFÉRATION CELLULAIRE
on est en myélofibrose primaire
read it
Énumère 4 facons de différencier LCM de Réaction leucémoide
- CONTEXTE CLINIQUE ( réaction leucémoide y va avoir une maladie qui lui cause sa libération accrue)
- RATE ( LCM EST ASSOCIÉ À SPLÉNOMÉGALIE ++)
- Caryotype et réarrangement du gene BCR ABL ( chromosome philadelphie en LCM et BRC-ABL présent )
- NEUTROCYTOSE ( PLUS ÉLEVÉ EN LCM (>50)
- Nombre absolu de basophile ( peut etre augmenté en LCm , mais celui la bof…)
2 néoplasie myéloproliférative ont une évolution qui se ressemblent et deux autres ont une évolution semblables aussi
lesquelles et c’est quoi l’évolution
question 0 claire
mais
LMC et MYÉLOFIBROSE PRIMAIRE
- PHASE CHRONIQUE (1-10 ans) , assez benigne
- THEN , Phase TERMINALE : patient décède en quelques mois
THrombocytémie essentielle et polyglobulie de vaquez
- évolution vrm plus bénigne et transfo en LAM est vrm rare
- (malgré que complication en raison thrombose et hémorragie dans thrombocytémie est pas rare je pense)
e but avec le traitement de première intention des LMC (ITK )
est la rémission cytogénétique
ca veut dire quoi?
ca va loin, mais c’était dans l’atelier
veulent qu’on soit pu capable d’identifier des cellules portant le chromosome de philadelphie
à part le SARCOME mYÉLOIDE
et
LA PROLIFÉRATION MYÉLOIDE LIÉ AU SYNDROME DE DOWN
nomme moi les 4 autres catégories de LAM selon l’OMS
- LAM avec anomalie Génétique récurrente
- LAM avec anomalie lié à la MYÉLODYSPLASIE
- LAM lié au traitement
- LAM non classé ailleurs
v/f la phase terminale des néops myéloprolifératives est quand t’est rendu à un stade de leucémie aigue
petit fun fact mais ouais c’est soit ca ou fibrose trop importante ou ins médullaire grave
v/f le traitement de première intention en LAM est la greffe de cellule souche
nahh c’est chimiothérapie D’induction then de consolidation
si rechute la va considérer restarter chimio ou chercher un donneur
Contrairement aux erythrocytose réactionnelle , dans la polyglobulie de vaquez on ne retrouve pas…
de sécrétion INAPPROPRIÉ OU APPROPRIÉ D’EPO
donc ERYTHROCYTOSE AVEC EPO BAS!!!!!!!! ou entk pas élevé!!
c’est plus sensiblité anormale du recepteur de EPO ( Jak2)
quelle est la particularité de la leucémie promyélocytaire aigue?
(M3)
c’est que full associé à COAGULOPATHIE COMPLEXE , dont CIVD
donc,
FAUT TRAITER avec ACIDE RÉTINOIQUE en ajout !!!! aussinon full dangereux et faut traiter vite ( urgence médicale)
dans quelle circonstance que la découverte ou le dx de LMC est fait?
soit que découverte fortuite pck asympto
ou
Malaises généraux , dlr à l’hypochondre gauche avec la SPLÉNOMÉGALIE IMPORTANTE, Dlr osseuse ou GOUTTE
l’étude dela moelle osseuse devrait montrer quoi en thrombocytémie essentielle
HYPERPLASIE MÉGACARYOCYTAIRE IMPORTANTE ++++
autres lignée ca dépend la.
dans le syndrome tumorale des LAM
qu’est ce qui est infiltrer souvent?
well <>
mais PEAU et GENCIVES +++
à quoi ressemble le traitement polyglobulie de vaquez
PHLÉBOTOMIE RÉPÉTÉ !!+!+!+!
( pour faire diminuer Hématocrite < 45 %)
sinon bah peut avoir besoin de myélosuppression par hydroxyurée
et souvent si pas CI , ASPIRINE
en gros , pk les patients demeurent asymptomatique longtemps dans les néoplasies myéloproliférative vs les LAM
c’est pck cellules demeurent assez fonctionnels!!!
Y’a pas blocage de la maturation et différenciation comme en LAM!
v/f tu t’attends à voir de nombreux blastes au frottis sanguin de myélofibrose primaire
NOP si > 20 % serait LAM , mais tu t’attends à voir bcp de NORMOBLASTES ;) puisque tu t’attends à une leuco-érythroblastose
fun fact , l’uricémie est souvent augmenté en LMC
donne 3 conséquences
GOUTTE
Ins. RÉNALEE
NEPHROLITHIASE
(fort pour y penser en vignette)
on est dans tableau récapitulatif de LMC
si t’avais à définir les syndromes myélodysplasique en deux points comme dans les notes
Go
- une ou plusieurs cytopénies chronique
- Évolue à court ou moyen terme VERS LEUCÉMIE AIGUE MYÉLOIDE FRANche (tout le temps?;oo)
donne oi signes de pléthore et 3 signes d’hyperviscosité sanguine visible entre autre en polyglobulie de vaquez
pléthore: Érythrose faciale , érythrose des mains et des plantes des pieds
Engorgement des vaisseaux des conjonctives, des muqueuse et de la rétine
hyperviscosité : Signe neuro fonctionnel
( CÉPHALÉE ++, VERTIGE, ACOUPHÈNE, _
Manif s’ischémie cérébrale ( Hémiplégie, Monoplégie..)
Signes cardiovasculaires ( THROMBOSE ++++++art ou veineuse, ins. cardiaque gauche ,
4 néoplasies myéloprolifératives
- Leucémie Myéloide chronique
- Myélofibrose primaire
- Thrombocytémie essentielle
- POlyglobulie de vaquez ( ou polycythemia vera)
v/f le test diagnostique le meilleur pour LMC est la recherche du chromosome de philadelphie
NON
RECHERCHE DU GENE DE FUSION BCR-ABL !!!++!+!+
par PCR
dans quel cas est ce qu’on parle de polycthémie en néoplasie myéloproliférative?
quand il ya atteinte de deux ou trois lignées
pk l’uricémie est sovent augmenté en LMC et autres néoplasies
Taux de renouvellement cellulaire augmenté donc plus de catabolisme des purines
waouh
v/f la thrombocytémie essentielle a une évolution bénigne
well transformera très rarement en LAM contrairement à genre LCM et myélofibrose primaire
faque relativement true,
mais
PEUT AVOIR DES COMPLICATIONS GRAVES LIÉES
À
HEMORRAGIE
THROMBOSE
ins médullaire
v/f on va retrouver le réarrangement bcr abl au caryotype dans pratiquement 100% des LMC
attention caryotype identifie le CHROMOSOME DE PHILADELPHIE
REcherche du gene de fusion BCR-ABL se fait en BIOLOGIE MOLECULAIRE par PCR
quele est la proportion de leucémie des LAL vs LAM
ca depend
chez enfant –) 80% = lymphoide et 20 % myéloide
chez adulte 80 % myéloide et 20 % lymphoide
Patient en LAM
Énumère moi 3 symptomes en lien avec anémie et thrombopénie
easy mais c’est le genre de question d’exam
ANÉMIE—) PAlpitation, Fatigue , paleur ,
Thrombopénie—) Purpura , épistaxis , hémorragie neuro-méningé , hémorragie digestive ..
Neutropénie
dans la LAM
on dit que l’envahissement blastique doit etre ….
au moins de 20%
tu diagnostic une nouvelle leucémie avec syndrome hémorragique
tu suspecte quoi?
ATTENTION
could be M3
DON ON DONNE DE L’ACIDE RÉTINOIQUE AU CAS OU
v/f LMC est souvent asssocié à Eosinophilie, basophilie et anémie normochrome normocytaire
yeah totally
donne 5 risques /complications à savoir en polyglobulie vaquez
THROMBOSE ART” VVEINEUSE !!!
faque
AVC, thrombose art. périphérique
TVP avec ou sans embolie
accident coronarien….
mais aussi HÉMORRagie!!! ( peuvent etre intracérébrale ou gastro souvent meme si mineur)
la leucémie myéloide chronique vient d’une hyperplasie maligne de la lignée granulocytaire qui s’accompagne souvent d’une ________ importante et d’une hyperleucocytose
aussi,
quel est l’anomalie chromosomique spécifique?
SPLÉNOMÉGALIE IMPORTANTE
et
CHROMOSOME DE PHILADELPHIE
qu,est ce que le Ruxolitinib ?
Un inhibiteur jak2 utile en myélofibrose primaire
mentionné dans la myélofibrose Primaire
v/f on peut utiliser hydroxyurée et aspirine si on trouve que plaquette sont trop élevé en thrombocytémie essentielle
yeah thats basically how the treatment works ! :_)
v/f le seul traitement de la LCM est la greffe de cellules souches allogenes
NON VRM PAS
mais c’est le seul traitement CURATIF
,
mais full effets secondaire faque on utilise juste si REFRACTAIRE AUX ITK ou en PHASE AVANCÉ/terminale
Mais en phase chronique
les INHIBITEURS DE LA TYROSINE KINASE
sont ZE SHIT pour le traitement
anisocytose , poikilocytose et hématies en larmes en contexte d’anémie doit te faire penser à quoi?
Pt que ya autre chose aussi
mais
MYÉLOFIBROSE PRIMAIRE donne ca !!!
alors y penser !! surtout si genre leuco érythroblastose avec full neutrophiles et myélocytes et métamyélocytes ;)
v/f il existe aucun traitement curatif pour la LCM
faux
meme si Inhibiteur tyrosine kinase sont pas curatif ,
il existe un seul traitement curatif :
GREFFE DE CELLULES SOUCHES ALLOGENE
Décrit les plus grands risques de complication en polyglobulie vaquez
THROMBOSE VEINEUSE OU ARTÉRIELLE +++++++
( donc AVC, TVP avec ou sans EP….)
hémorragie aussi
v/f la leucémie aigue est une maladie de la différenciation et de la maturation des cellules
YEah totally
contrairement à chronique je pense
v/f thrombocytose et JAK2 positif –) on peut savoir que thrombocytémie essentielle
Nah attention
Thrombocytose possible en LCM et en polyglobulie de vaquez ( et polyglobulie aura surement jak2 positif so)
