C5 : Surrénales Partie 2 Flashcards
Expliquez le syndrome de Cushing
- Perte du cycle circadien du cortisol
- Perte de la rétroaction négative
- Hypercorticisme clinique
Dans le diagramme (le cortisol reste haut pendant toute la journée
Dites des sx de l’hypercorticisme
Fatigue
Prise de poids
Faiblesse musculaire proximale
Oligoaménorhée (GnRH)
diminution libido, dysfonction érectile (GnRH)
diminution vélocité croissance avec obésité (GH, GnRH)
Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
Quel sx de l’hypercorticisme est discriminant pour le cushing ?
- Diminution de la vélocité de croissance avec obésité (GH, GnRH)
- Faciès lunaire, pléthorique (aspect violacé aux joues).
- Faiblesses musculaires proximales (classique compensation au levé de chaise et squat incapable)
- Ecchymoses
- Vergetures pourpres
Complications de l’hypercorticisme
HTA
Hyperlipidémie (Triglycérides)
Diabète ou intolérance glucose
Maladies cardiaque, vasculaire ou
cérébrale
Infections fungiques, plaies chroniques
Ostéoporose et fractures pathologiques
Nécrose avasculaire
Lithiase rénales
Troubles psychiatriques (psychose,
dépression, etc.)
Dans le syndrome de Cushing on peut avoir quelles 3 DDX ?
- ACTH dépendant (ACTH élevé)
- ACTH indépendant (ACTH bas)
3é Hypercorticisme physiologique ou pseudo-Cushing
On peut avoir un ACTH indépendant (ACTH BAS) à cause ?
- Corticostéroides exogènes (iatrogénique)
- Adénome surrénalien
- Carcinome surrénalien
- Hyperplasie des surrénales micro ou macro bilatérale
On peut avoir un ACTH dpendant à cause ?
- Adénome hypophysaire (maladie de Cushing)
- Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH
Dites des causes physiologiques et autres d’hypertcorticisme
- Stress (Anorexie, malnutrition. généralement transitoire)
- Modifications du transport du cortisol (grossesse ou prise de CO)
- Pseudo-cushing (éthylisme, obésité, dépression)
1, Quelle est la cause la plus
fréquente d’hypercorticisme?
A) Carcinome surrénalien
B) Maladie de cushing
C) Prise exogène de corticostéroïdes
D) Adénome surrénalien
C) Prise exogène de corticostéroïdes!!!
ATTENTION :
Quelle est la cause la plus fréquente
d’hypercorticisme endogène?
- Maladie de Cushing
Chez qui la maladie de Cushing est plus fréquent
Plus chez les femmes
Quel est le pic d’incidence de la maladie de Cushing
20-40 ans
Étiologie de la maladie de Cushing ?
Adénome ou hyperplasie de l’hypophyse
Les signes et sx de la maladie de Cushing sont classique de ?
D’hypertcorticisme
Si on a une maladie sévère de Cushing, on peut avoir quoi ?
Hyperpigmentation possible
Expliquez le Cushing Ectopique
Sécrétion tumorale d’ACTH ou très
rarement de CRH
(2e cause d’ACTH dépendant (haut))
Dite le pix d’âge pour le Cushing extopique et chez qui iul est plus fréquent
- 40-60 ans
- Hommes
V ou F. Le Cushing ectopique a les signes et sx classiques de la maladie de Cushing
PAS TOUJOURS. Car peut progresser rapidement.
Mais si sévère, peut aussi causer une hyperpigmentation
Dites les sx du Cushing extopique
Perte de poids, asthénie, faiblesse générale et musculaire
Quel est les tumeurs les plus fréquente impliqués dans le Cushing ectopique ? (3)
- Carcinome pulmonaire à petites cellules (50%)
- Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
- Tumeurs carcinoïdes
Expliquez la différence entre l’atteinte unlilatérale vs bilatérale dans le Cushing SURRÉNALIEN
- uNILATÉRAL : Adénome, carcinome, le tx est une surrénalectomie
- Bilatéral : hyperplasie macro ou micronodulaire, chx n’est pas toujours le 1er choix.
Le carcinome surrénalien peut sécréter ____________ des hormones surrénaliennes
ou non
Une masse surrénalienne est __________ chez l’enfant, mais ____________ chez l’adulte
- 70% carcinome et 30% adénome si en bas de 7 ans
- rarement maligne
Comment on dx le Cushing
1- Dépistage
2- Dosage de l’ACTH (dépendant ou indépendant)
3- Confirmation et Imagerie
Jamais imager seulement après la clinique.
Peut être un défi clinique!
Nommez les tests de dépistage dans la suspicion clinique du Cushing
- Suppresion Dexamethasone 1mg
et/ou - Augmentation Cortisolurie 24h (2 échantillons)
et/ou - Augmentation du Cortisol salivaire à minuit (2 échantillons)
Expliquez le dosage de l’ACTH
- Prélèvement sur glace
- Bas = ACTH indépendant (Cushing Surrénalien)
- Haut = ACTH dépendant (Cushing Central ou Cushing ectopique
Dite comment on confirme et quelle imagerie pour :
- ACTH indépendant
- ACTH dépendant
- Origine surrénalien, TDM ou IRM des surrénales.
- Test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD) : Cortisol sérique avant et après le test :
diminution >50% cortisol = hypophysaire
diminution <50% cortisol = ectopique
Test complémentaire : Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique)
VOIR DIA 24
But du cathétérisme du sinus pétreux ?
Confirmer l’origine hypophysaire avant la chx.
Utile si masse non visible à l’IRM
Indiquez le tx si :
Adénome surrénalien =
Carcinome surrénalien =
Adénome hypophysaire =
Cushing ectopique =
- surrénalectomie
- surrénalectomie +/- chimio
- Chirurgie transphénoïdale
- Traitement maladie primaire (Chx,
radio, chimio)
Dites des tx adjuvants
- Médication: kétoconazole, cabergoline
- Médication adrénolytique
- Gamma-knife pour les gens qui ont eu une chx et qui récidive.
RC: H 60 ans suspicion syndrome de Cushing.
Il a pris 20 lbs dans la dernière année malgré qu’il
n’ait pas changé ses habitudes. Il est nouvellement
hypertendu et pré-Db. Il n’a reçu aucune forme de
cortisone dans la dernière année. Il rapporte de
l’insomnie dans les derniers mois et de la difficulté à
monter les escaliers, bien qu’il n’ait aucune
dyspnée.
Bilan:
Mini-dex 160 (N : en bas de 50)
ACTH 0.6 (ACTH bas)
Cortisoluries de 24h 1600 et 1400 (N<800)
Quel test souhaitez-vous effectuer pour la suite de la
prise en charge?
1- IRM selle turcique
2- TDM abdo
3- Tep scan
4- Cathétérisme du sinus pétreux
2- TDM abdo
RC: F 17 ans pour l’investigation d’un
hypercorticisme.
Elle présente depuis qq mois de la fatigue. Son poids
est stable et ses cycles menstruels sont réguliers
depuis la prise d’Alesse (>1 an). Elle ne présente pas
de signes classiques d’hypercorticisme.
Bilan:
Cortisol am: 620 (N<540)
Mini-dex: 75 (N<50)
Quelle est la cause la plus probable?
1. Maladie de Cushing
2. Prise exogène de corticostéroïdes
3. Augmentation de la CBG par le CO
4. Adénome surrénalien sécrétant du cortisol
- Augmentation de la CBG par le CO
Confirmer avec vidéo.
Expliquez Hyperaldostéronisme
primaire
Hypersécrétion d’aldostérone. Implique des complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours
Dites des signes et sx de l’hyperaldostéronisme primaire
Céphalées
Palpitations
Polydypsie,
polyurie,
nycturie (surtout)
Paresthésie,
faiblesse
musculaire,
crampes si
hypoK+ sévère
HTA
et rarement oedème
On aura une acidose ou alcalose dans l’hyperaldostéronisme primaire ?
Alcalose métabolique (Perte de H+ urinaire)
Dites les 2 étiologies plus fréquentes de l’hyperaldostéronisme primaire
- Hyperplasie surrénalienne bilatérale (60%)
- Adénome surrénalien (35%, Syndrome de Conn)
Expliquez comment on dx l’hyperaldostéronisme primaire
- Suspicion clinique (HTA, hypoK, HTA jeune en bas de 30 ans, HTA réfractaire (plus de 3 Rx)).
- Test de dépistage : Ratio aldostérone/Rénine
- test de confirmation : Surcharge en sel (NaCl 0,09% IV 2L/4h) ou (1g NaCl PO TID + diète x
3j) - TDM surrénales (lésion unilatérale ou bilatérale)
- Cathétérisme des veines surrénaliennes
Quelles Rx amènent une problématique au dosage de l’Aldostérone et la Rénine
- IECA, ARA -» Effet sur rénine
- Diurétiques, Amiloride -» Effet sur le k+
- Spironolactone, Eplerenone -» Antagoniste du MR
V ou F. Le K+ doit être normal pour éviter de stimuler aldostérone
VRAI
Quelle est l’utilité du Cathétérisme des veines surrénaliennes ?
- Pour confirmer la
latéralisation d’un
adénome avant la
chirurgie - Distinguer l’hyperplasie
bilatérale vs adénome
Dites le Dx différentiel de l’HTA et hypo K
On sait que normalement, quand mon Aldo est élevé, ma Rénine est basse.
Lorsque j’ai une aldo et rénine haute je dois :
HTA rénovasculaire
Diurétiques
Tumeur sécrétant rénine
Coarctation aortique
Si j’ai aldo et rénine diminué :
soit
- Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC)
- Excès apparent de minéralo (déficit 11B-hydroxylase)
- Syndrome Cushing
Traitement de
l’hyperaldostéronisme primaire
- Adénome unilatéral: ?
- Hyperplasie bilatérale: ?
- Chx
- Tx médical : Spironolactone
Voir résumé sur l’hyperaldo DIA 44
VOIR DIA 44
RC: H 50 ans référé pour HTA et hypoK+
Il est hypertendu depuis l’âge de 45 ans. Il conserve
un contrôle ss-optimal malgré 4 anti-hypertenseurs et
une bonne compliance à ses Rx. Depuis 3 ans il
présente une hypok légère (corrigé avec 2 CO de
potassium/jour).
Bilan:
Aldo/Rénine 440/2 = 220 (N<60)
K+ 3.6 normal
Quel test souhaitez-vous obtenir pour la suite de la
prise en charge?
1. Cathétérisme des veines surrénaliennes
2. TDM abdo
3. Test de confirmation: surcharge salée IV
4. Écho abdo avec Doppler rénal
- Test de confirmation: surcharge salée IV
Définir Phéochromocytome
Tumeur endocrine dérivée des cellules
chromaffines de la médullo-surrénale produisant
des catécholamines
Définir Paragangliome (2 définitions) et dite la localisation
- Tumeurs endocrines dérivées des cellules chromaffines venant
des ganglions sympathiques (Extra-Surrénalienne)
75% du temps localisé intra-abdominal
- Tumeurs endocrines dérivées des cellules
non chromaffines des ganglions parasympathiques
Localisation (tête et cou)
Signes et sx ?
- HTA (90%)
- Céphalée
- Diaphorèse
- Palpitations
Dite comment on dx la phéochromocytome
- Collecte urinaire 24h: Catécholamines et
métanéphrines (Positif généralement lorsque dosages >2x normales,
idéalement à 2 reprises.) - Dosage plasmatique: Métanéphrines (À prélever après 30 min couché)
Facteurs pouvant interférer avec le
dosage des catécholamines et
métanéphrines
- Rx : amphétamines, décongestionnants, inhibiteur de la monoamine oxydase
- Caféine
- Sevrage (alcool, narcotiques), Exercice vigoureux, hypoglycémie, tabagisme
Quelle Imagerie phéochromocytome
et paragangliome
- TDM abdomen/pelvis
- IRM abdomen/pelvis
- Si suspicion de paragangliome: TDM tête/cou et
thorax
Traitement du phéochromocytome
Surrénalectomie: Préparation pré-op essentielle !!!
Expliquez la préparation pré-op essentielle pour la surrénalectomie
- Blocage alpha-adrénergique: (sélectif alpha-1)
2-4 semaines pré-op. - Hydratation: diète riche en sel et/ou soluté
isotonique (refaire le volume circulant efficace) - Blocage Bêta-adrénergique:
3-5jours pré-op. - Autres alternatives: Bloqueurs calciques
Ne jamais utiliser de Bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté ________________risque de ___________________________-
- les
alpha-bloqueurs: - poussée hypertensive (effet alpha
non opposés)
Phéochromocytome et
Syndromes héréditaires, dite la mutation
MEN2A et MEN2B
Syndrome néoplasies endocriniennes
multiples (MEN)
À noter que chez les personnes avec des phéochromocytome, il faut vraiment faire un dépistage héréditaire.
Expliquez le MEN 2A et dite les causes classiques
Dite les causes communes de MEN 2B
- MEN 2A : Mutation du gène RET
Transmission Autosomal dominant (50%). Tumeur plus fréquentes : Carcinome médullaire de la thyroïde (95-100%), phéochromocyte et finalement hyperparathyroidie primaire. - MEN 2B : carcinome médullaire de la thyroide, ensuite phéochromocyte et Neuromes.
Définir Incidentalome surrénalien
Lésion surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement
dans l’investigation d’une autre pathologie
But de l’évaluation de
l’incidentalome surrénalien ?
Éliminer:
1. Processus malin (carcinome)
2. Hypersécrétion d’hormone surrénalienne
Évaluation:
1. Caractéristiques à l’imagerie (TDM ou IRM)
2. Dosages et Tests dynamiques
Dites les Critères de malignité à l’imagerie (CT abdo sans contraste) 5 critères
Taille > 4cm
Contours irréguliers
>10 unités Hounsfield (HU)
Délavage (Washout) <50%
Progression en taille rapide
Prise en charge de
l’incidentalome surrénalien:
Suivi de l’imagerie (quand) ?
- Pas de contrôle obligatoire si lésion typique
adénomateuse - Si lésion de nature indéterminée:
Contrôle de l’imagerie à 6-12 mois (TDM abdo)
Quelle est la seule indication de procéder à une biopsie de la lésion surrénalienne ?
métastase probable
*** Phéochromocytome doit toujours être d’abord exclu
C’est quand qu’on doit envisager une référence en spécialité ?
- Indication de chx
- Investigation d’une lésion surréanlienne de nature indéterminée
- Anomalies au bilan de sécrétion
RC: F 55 ans, découverte d’un nodule surrénalien.
Incidentalome surrénalien droit de 2 cm (TDM fait
pour dlr abdo). La dlr abdo est maintenant
résolue.
Elle est connue pour HTA et DLPD.
Elle n’a pas d’hirsutisme.
Sur le TDM abdo sans contraste on
décrit un nodule droit unique de 2cm,
4HU avec contours bien délimités.
La surrénale gauche est normale.
Quels bilans souhaitez-vous compléter?
1. Test de suppression à dexa 1 mg
2. Ratio Aldostérone sur Rénine
3. Dosage plasmatique des métanéphrines
4. IRM des surrénales maintenant
5. 1 et 2
6. 1,2 et 3
- 1 et 2
RC: H 60 ans, découverte d’un nodule
surrénalien.
Incidentalome surrénalien gauche de 4.3 cm
(TDM fait pour lithiase rénale). La lithiase est
maintenant résolue.
Récente prise de poids de 30lbs, Db de novo,
HTA mal contrôlée.
Sur le TDM abdo sans contraste on
décrit un nodule gauche unique de 4.3cm,
45HU avec des contours mal délimités.
La surrénale droite est normale.
Quels bilans souhaitez-vous compléter?
1. Test de suppression à dexa 1 mg
2. Ratio Aldostérone sur Rénine
3. DHEA-s
4. Tep Scan (FDG) maintenant
5. 1 et 2
6. Toutes ces réponses (1,2,3 et 4)
- Toutes ces réponses (1,2,3 et 4)
RC: Consultation pré-opératoire H 55 ans, chx pour
hernie inguinale, découverte d’un nodule
surrénalien.
Incidentalome surrénalien droit de 3 cm (TDM fait
pour la hernie inguinale).
HTA récente mal contrôlée, céphalées, parfois
palpitations.
Sur le TDM sans contraste on décrit un nodule droit
unique de 3 cm, 60HU avec des contours bien
délimités. La surrénale gauche est normale.
Quel bilan souhaitez-vous compléter sans faute
avant la chirurgie?
1. DHEA-s
2. Ratio Aldostérone sur Rénine
3. Collecte 24h des cathécho/Méta/Norméta
4. Test de suppression à dexa 1 mg
Si votre suspicion est juste, qu’allez-vous faire avant
d’autoriser la chx?
- Collecte 24h des cathécho/Méta/Norméta
dx : phéochromocytose
deuxième question :
alpha bloquant + réplétion volémique avec capsule de NaCl
