C5 : Surrénales Partie 2 Flashcards

1
Q

Expliquez le syndrome de Cushing

A
  1. Perte du cycle circadien du cortisol
  2. Perte de la rétroaction négative
  3. Hypercorticisme clinique

Dans le diagramme (le cortisol reste haut pendant toute la journée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Dites des sx de l’hypercorticisme

A

 Fatigue
 Prise de poids
 Faiblesse musculaire proximale
 Oligoaménorhée (GnRH)
 diminution libido, dysfonction érectile (GnRH)
 diminution vélocité croissance avec obésité (GH, GnRH)
 Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
 Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quel sx de l’hypercorticisme est discriminant pour le cushing ?

A
  1. Diminution de la vélocité de croissance avec obésité (GH, GnRH)
  2. Faciès lunaire, pléthorique (aspect violacé aux joues).
  3. Faiblesses musculaires proximales (classique compensation au levé de chaise et squat incapable)
  4. Ecchymoses
  5. Vergetures pourpres
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Complications de l’hypercorticisme

A

 HTA
 Hyperlipidémie (Triglycérides)
 Diabète ou intolérance glucose
 Maladies cardiaque, vasculaire ou
cérébrale
 Infections fungiques, plaies chroniques
 Ostéoporose et fractures pathologiques
 Nécrose avasculaire
 Lithiase rénales
 Troubles psychiatriques (psychose,
dépression, etc.)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Dans le syndrome de Cushing on peut avoir quelles 3 DDX ?

A
  1. ACTH dépendant (ACTH élevé)
  2. ACTH indépendant (ACTH bas)
    3é Hypercorticisme physiologique ou pseudo-Cushing
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

On peut avoir un ACTH indépendant (ACTH BAS) à cause ?

A
  1. Corticostéroides exogènes (iatrogénique)
  2. Adénome surrénalien
  3. Carcinome surrénalien
  4. Hyperplasie des surrénales micro ou macro bilatérale
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

On peut avoir un ACTH dpendant à cause ?

A
  1. Adénome hypophysaire (maladie de Cushing)
  2. Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Dites des causes physiologiques et autres d’hypertcorticisme

A
  1. Stress (Anorexie, malnutrition. généralement transitoire)
  2. Modifications du transport du cortisol (grossesse ou prise de CO)
  3. Pseudo-cushing (éthylisme, obésité, dépression)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

1, Quelle est la cause la plus
fréquente d’hypercorticisme?

A) Carcinome surrénalien
B) Maladie de cushing
C) Prise exogène de corticostéroïdes
D) Adénome surrénalien

A

C) Prise exogène de corticostéroïdes!!!

ATTENTION :
Quelle est la cause la plus fréquente
d’hypercorticisme endogène?

  • Maladie de Cushing
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Chez qui la maladie de Cushing est plus fréquent

A

Plus chez les femmes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Quel est le pic d’incidence de la maladie de Cushing

A

20-40 ans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Étiologie de la maladie de Cushing ?

A

Adénome ou hyperplasie de l’hypophyse

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Les signes et sx de la maladie de Cushing sont classique de ?

A

D’hypertcorticisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Si on a une maladie sévère de Cushing, on peut avoir quoi ?

A

Hyperpigmentation possible

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Expliquez le Cushing Ectopique

A

Sécrétion tumorale d’ACTH ou très
rarement de CRH
(2e cause d’ACTH dépendant (haut))

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Dite le pix d’âge pour le Cushing extopique et chez qui iul est plus fréquent

A
  1. 40-60 ans
  2. Hommes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

V ou F. Le Cushing ectopique a les signes et sx classiques de la maladie de Cushing

A

PAS TOUJOURS. Car peut progresser rapidement.

Mais si sévère, peut aussi causer une hyperpigmentation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Dites les sx du Cushing extopique

A

Perte de poids, asthénie, faiblesse générale et musculaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Quel est les tumeurs les plus fréquente impliqués dans le Cushing ectopique ? (3)

A
  1. Carcinome pulmonaire à petites cellules (50%)
  2. Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
  3. Tumeurs carcinoïdes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Expliquez la différence entre l’atteinte unlilatérale vs bilatérale dans le Cushing SURRÉNALIEN

A
  1. uNILATÉRAL : Adénome, carcinome, le tx est une surrénalectomie
  2. Bilatéral : hyperplasie macro ou micronodulaire, chx n’est pas toujours le 1er choix.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Le carcinome surrénalien peut sécréter ____________ des hormones surrénaliennes

A

ou non

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Une masse surrénalienne est __________ chez l’enfant, mais ____________ chez l’adulte

A
  1. 70% carcinome et 30% adénome si en bas de 7 ans
  2. rarement maligne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Comment on dx le Cushing

A

1- Dépistage
2- Dosage de l’ACTH (dépendant ou indépendant)
3- Confirmation et Imagerie

Jamais imager seulement après la clinique.

Peut être un défi clinique!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Nommez les tests de dépistage dans la suspicion clinique du Cushing

A
  1. Suppresion Dexamethasone 1mg
    et/ou
  2. Augmentation Cortisolurie 24h (2 échantillons)
    et/ou
  3. Augmentation du Cortisol salivaire à minuit (2 échantillons)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Expliquez le dosage de l'ACTH
1. Prélèvement sur glace 2. Bas = ACTH indépendant (Cushing Surrénalien) 3. Haut = ACTH dépendant (Cushing Central ou Cushing ectopique
26
Dite comment on confirme et quelle imagerie pour : 1. ACTH indépendant 2. ACTH dépendant
1. Origine surrénalien, TDM ou IRM des surrénales. 2. Test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD) : Cortisol sérique avant et après le test :  diminution >50% cortisol = hypophysaire  diminution <50% cortisol = ectopique Test complémentaire : Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique) VOIR DIA 24
27
But du cathétérisme du sinus pétreux ?
Confirmer l'origine hypophysaire avant la chx. Utile si masse non visible à l'IRM
28
Indiquez le tx si :  Adénome surrénalien =  Carcinome surrénalien =  Adénome hypophysaire =  Cushing ectopique =
1. surrénalectomie 2. surrénalectomie +/- chimio 3. Chirurgie transphénoïdale 4. Traitement maladie primaire (Chx, radio, chimio)
29
Dites des tx adjuvants
1. Médication: kétoconazole, cabergoline 2. Médication adrénolytique 3. Gamma-knife pour les gens qui ont eu une chx et qui récidive.
30
RC: H 60 ans suspicion syndrome de Cushing. Il a pris 20 lbs dans la dernière année malgré qu’il n’ait pas changé ses habitudes. Il est nouvellement hypertendu et pré-Db. Il n’a reçu aucune forme de cortisone dans la dernière année. Il rapporte de l’insomnie dans les derniers mois et de la difficulté à monter les escaliers, bien qu’il n’ait aucune dyspnée. Bilan: Mini-dex 160 (N : en bas de 50) ACTH 0.6 (ACTH bas) Cortisoluries de 24h 1600 et 1400 (N<800) Quel test souhaitez-vous effectuer pour la suite de la prise en charge? 1- IRM selle turcique 2- TDM abdo 3- Tep scan 4- Cathétérisme du sinus pétreux
2- TDM abdo
31
RC: F 17 ans pour l’investigation d’un hypercorticisme. Elle présente depuis qq mois de la fatigue. Son poids est stable et ses cycles menstruels sont réguliers depuis la prise d’Alesse (>1 an). Elle ne présente pas de signes classiques d’hypercorticisme. Bilan: Cortisol am: 620 (N<540) Mini-dex: 75 (N<50) Quelle est la cause la plus probable? 1. Maladie de Cushing 2. Prise exogène de corticostéroïdes 3. Augmentation de la CBG par le CO 4. Adénome surrénalien sécrétant du cortisol
3. Augmentation de la CBG par le CO Confirmer avec vidéo.
32
Expliquez Hyperaldostéronisme primaire
Hypersécrétion d'aldostérone. Implique des complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours
33
Dites des signes et sx de l'hyperaldostéronisme primaire
 Céphalées  Palpitations  Polydypsie, polyurie, nycturie (surtout)  Paresthésie, faiblesse musculaire, crampes si hypoK+ sévère HTA et rarement oedème
34
On aura une acidose ou alcalose dans l'hyperaldostéronisme primaire ?
Alcalose métabolique (Perte de H+ urinaire)
35
Dites les 2 étiologies plus fréquentes de l'hyperaldostéronisme primaire
1. Hyperplasie surrénalienne bilatérale (60%) 2. Adénome surrénalien (35%, Syndrome de Conn)
36
Expliquez comment on dx l'hyperaldostéronisme primaire
1. Suspicion clinique (HTA, hypoK, HTA jeune en bas de 30 ans, HTA réfractaire (plus de 3 Rx)). 2. Test de dépistage : Ratio aldostérone/Rénine 3. test de confirmation : Surcharge en sel (NaCl 0,09% IV 2L/4h) ou (1g NaCl PO TID + diète x 3j) 4. TDM surrénales (lésion unilatérale ou bilatérale) 5. Cathétérisme des veines surrénaliennes
37
Quelles Rx amènent une problématique au dosage de l'Aldostérone et la Rénine
1. IECA, ARA -» Effet sur rénine 2. Diurétiques, Amiloride -» Effet sur le k+ 3. Spironolactone, Eplerenone -» Antagoniste du MR
38
V ou F. Le K+ doit être normal pour éviter de stimuler aldostérone
VRAI
39
Quelle est l'utilité du Cathétérisme des veines surrénaliennes ?
1. Pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant la chirurgie 2. Distinguer l’hyperplasie bilatérale vs adénome
40
Dites le Dx différentiel de l'HTA et hypo K
On sait que normalement, quand mon Aldo est élevé, ma Rénine est basse. Lorsque j'ai une aldo et rénine haute je dois :  HTA rénovasculaire  Diurétiques  Tumeur sécrétant rénine  Coarctation aortique Si j'ai aldo et rénine diminué : soit - Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC) - Excès apparent de minéralo (déficit 11B-hydroxylase) - Syndrome Cushing
41
Traitement de l’hyperaldostéronisme primaire 1. Adénome unilatéral: ? 2. Hyperplasie bilatérale: ?
1. Chx 2. Tx médical : Spironolactone
42
Voir résumé sur l'hyperaldo DIA 44
VOIR DIA 44
43
RC: H 50 ans référé pour HTA et hypoK+ Il est hypertendu depuis l’âge de 45 ans. Il conserve un contrôle ss-optimal malgré 4 anti-hypertenseurs et une bonne compliance à ses Rx. Depuis 3 ans il présente une hypok légère (corrigé avec 2 CO de potassium/jour). Bilan: Aldo/Rénine 440/2 = 220 (N<60) K+ 3.6 normal Quel test souhaitez-vous obtenir pour la suite de la prise en charge? 1. Cathétérisme des veines surrénaliennes 2. TDM abdo 3. Test de confirmation: surcharge salée IV 4. Écho abdo avec Doppler rénal
3. Test de confirmation: surcharge salée IV
44
Définir Phéochromocytome
Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines
45
Définir Paragangliome (2 définitions) et dite la localisation
1. Tumeurs endocrines dérivées des cellules chromaffines venant des ganglions sympathiques (Extra-Surrénalienne) 75% du temps localisé intra-abdominal 2. Tumeurs endocrines dérivées des cellules non chromaffines des ganglions parasympathiques Localisation (tête et cou)
46
Signes et sx ?
1. HTA (90%) 2. Céphalée 3. Diaphorèse 4. Palpitations
47
Dite comment on dx la phéochromocytome
1. Collecte urinaire 24h: Catécholamines et métanéphrines (Positif généralement lorsque dosages >2x normales, idéalement à 2 reprises.) 2. Dosage plasmatique: Métanéphrines (À prélever après 30 min couché)
48
Facteurs pouvant interférer avec le dosage des catécholamines et métanéphrines
1. Rx : amphétamines, décongestionnants, inhibiteur de la monoamine oxydase 2. Caféine 3. Sevrage (alcool, narcotiques), Exercice vigoureux, hypoglycémie, tabagisme
49
Quelle Imagerie phéochromocytome et paragangliome
1. TDM abdomen/pelvis 2. IRM abdomen/pelvis 3. Si suspicion de paragangliome: TDM tête/cou et thorax
50
Traitement du phéochromocytome
Surrénalectomie: Préparation pré-op essentielle !!!
51
Expliquez la préparation pré-op essentielle pour la surrénalectomie
1. Blocage alpha-adrénergique: (sélectif alpha-1) 2-4 semaines pré-op. 2. Hydratation: diète riche en sel et/ou soluté isotonique (refaire le volume circulant efficace) 3. Blocage Bêta-adrénergique: 3-5jours pré-op. 4. Autres alternatives: Bloqueurs calciques
52
Ne jamais utiliser de Bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté ________________risque de ___________________________-
1. les alpha-bloqueurs: 2. poussée hypertensive (effet alpha non opposés)
53
Phéochromocytome et Syndromes héréditaires, dite la mutation
MEN2A et MEN2B Syndrome néoplasies endocriniennes multiples (MEN) À noter que chez les personnes avec des phéochromocytome, il faut vraiment faire un dépistage héréditaire.
54
Expliquez le MEN 2A et dite les causes classiques Dite les causes communes de MEN 2B
1. MEN 2A : Mutation du gène RET Transmission Autosomal dominant (50%). Tumeur plus fréquentes : Carcinome médullaire de la thyroïde (95-100%), phéochromocyte et finalement hyperparathyroidie primaire. 2. MEN 2B : carcinome médullaire de la thyroide, ensuite phéochromocyte et Neuromes.
55
Définir Incidentalome surrénalien
Lésion surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
56
But de l’évaluation de l’incidentalome surrénalien ?
Éliminer: 1. Processus malin (carcinome) 2. Hypersécrétion d’hormone surrénalienne Évaluation: 1. Caractéristiques à l’imagerie (TDM ou IRM) 2. Dosages et Tests dynamiques
57
Dites les Critères de malignité à l’imagerie (CT abdo sans contraste) 5 critères
 Taille > 4cm  Contours irréguliers  >10 unités Hounsfield (HU)  Délavage (Washout) <50%  Progression en taille rapide
58
Prise en charge de l’incidentalome surrénalien: Suivi de l’imagerie (quand) ?
1. Pas de contrôle obligatoire si lésion typique adénomateuse 2. Si lésion de nature indéterminée:  Contrôle de l’imagerie à 6-12 mois (TDM abdo)
59
Quelle est la seule indication de procéder à une biopsie de la lésion surrénalienne ?
métastase probable *** Phéochromocytome doit toujours être d’abord exclu
60
C'est quand qu'on doit envisager une référence en spécialité ?
1. Indication de chx 2. Investigation d'une lésion surréanlienne de nature indéterminée 3. Anomalies au bilan de sécrétion
61
RC: F 55 ans, découverte d’un nodule surrénalien.  Incidentalome surrénalien droit de 2 cm (TDM fait pour dlr abdo). La dlr abdo est maintenant résolue.  Elle est connue pour HTA et DLPD.  Elle n’a pas d’hirsutisme.  Sur le TDM abdo sans contraste on décrit un nodule droit unique de 2cm, 4HU avec contours bien délimités. La surrénale gauche est normale. Quels bilans souhaitez-vous compléter? 1. Test de suppression à dexa 1 mg 2. Ratio Aldostérone sur Rénine 3. Dosage plasmatique des métanéphrines 4. IRM des surrénales maintenant 5. 1 et 2 6. 1,2 et 3
5. 1 et 2
62
RC: H 60 ans, découverte d’un nodule surrénalien.  Incidentalome surrénalien gauche de 4.3 cm (TDM fait pour lithiase rénale). La lithiase est maintenant résolue.  Récente prise de poids de 30lbs, Db de novo, HTA mal contrôlée.  Sur le TDM abdo sans contraste on décrit un nodule gauche unique de 4.3cm, 45HU avec des contours mal délimités. La surrénale droite est normale. Quels bilans souhaitez-vous compléter? 1. Test de suppression à dexa 1 mg 2. Ratio Aldostérone sur Rénine 3. DHEA-s 4. Tep Scan (FDG) maintenant 5. 1 et 2 6. Toutes ces réponses (1,2,3 et 4)
6. Toutes ces réponses (1,2,3 et 4)
63
RC: Consultation pré-opératoire H 55 ans, chx pour hernie inguinale, découverte d’un nodule surrénalien.  Incidentalome surrénalien droit de 3 cm (TDM fait pour la hernie inguinale).  HTA récente mal contrôlée, céphalées, parfois palpitations.  Sur le TDM sans contraste on décrit un nodule droit unique de 3 cm, 60HU avec des contours bien délimités. La surrénale gauche est normale. Quel bilan souhaitez-vous compléter sans faute avant la chirurgie? 1. DHEA-s 2. Ratio Aldostérone sur Rénine 3. Collecte 24h des cathécho/Méta/Norméta 4. Test de suppression à dexa 1 mg Si votre suspicion est juste, qu’allez-vous faire avant d’autoriser la chx?
3. Collecte 24h des cathécho/Méta/Norméta dx : phéochromocytose deuxième question : alpha bloquant + réplétion volémique avec capsule de NaCl
64