Buloses - Prova 2

Question 1

O que são buloses?

Answer 1

Dermatoses adquiridas nas quais a LE é bolha, devido reação autoimune contra estruturas específicas
Autoancorpos patogênicos contra moléculas de aderencia desmossômicas

Question 2

O que é acantólise?

Answer 2

PErda da coesão entre as pontes intercelulares por mecanismos auto imune

Question 3

Qual a diferença de imunofluorescencia direta e indireta?

Answer 3

Direta: detecta anticorpo presos nos tecidos

Indireta: detecta anticorpos no sangue

Question 4

A imunofluorescnecia direta do IgG, onde o IgG fica no penfigoide bolhoso?

Answer 4

Penfigoide bolhoso: teto da clivagem

LES, penfigoide cicatricial: IFD está no assoalho da clivagem

Question 5

Quais os 2 seianis semiológicos?

Answer 5

Nikolsky: cosnegue destacar a epiderme ao redor da lesõa. Pele fica solta

Asboe: ao apertar o centro d abolha, ela cresce para os lados = tem alteração desmossomas = acantólise

Question 6

Qual penfigo mais comum?

Answer 6

Penfigo vulgar
É a forma mais severa e mais comum dos penfigos
30-60 anos
Igual em homens e mulheres
Autoimune

Question 7

Qual desmogleina é atacada no penfigo vulgar?

Answer 7

IgG contra desmogleína 3

Question 8

qual a clinica do penfigo vulgar?

Answer 8

Começa com lesões mucosas dolorosas, principalmetne em cavidade oral = confunde com afta (aftas cronicas)

Na pele, lesão primaria é bolha flácida, fragil (estoura facil), dolorosa em qualquer local do corpo
SEM eritrodermia = pele em volta é normal
Sinal de nikolsky +

Quando bolhas rompem, deixam lesoes caducas crostosas

Question 9

Quais doenças podem estar associadas ao penfigo vulgar?

Answer 9

Miastenia gravis
Timoma
Sindorme paraneoplásica

Sempre fazer screening de CA

Question 10

Quais as varintes do penfigo vulgar?

Answer 10

Penfigo induzido por drogas: captopril, penicilamina

Penfigo vegetante

Question 11

Como é feito o diagn´sotico do penfigo vulgar?

Answer 11

Diagnostico clinico
Se tiver dubida, faz histopatologia, imunofluorescencia
Imunoblot: desmogleina 3 (pesa 130) = penfigo vulgar está mais abaixo da epiderme que o foliacea

Question 12

Qual tratamento do penfigo foliaceo?

Answer 12

Se não tratar adeqaudamente, mata
- Predinisona dose alta: 2mg/kg/dia ou pulsoterapia 1000mg 1x semana

Quando melhora o quadro agudo, usa mucofenolatto, ciclofosfamid, dapsona, tetraciclina
Imnobiológico: ituxumab

Question 13

O que é penfigo foliáceo?

Answer 13

Mais benigno dos penfigos
Fogo selvagem = ardencia das lesçoes
Mais comum em áreas de desmatamento = questiona-se se ele não é causado por virus

Question 14

Qual desmogleina está presente no penfigo foliaceo?

Answer 14

Desmogleina 1 = mais pesada = bolha muito superficial = raramente encontra bolhas, pois estouram rapidamente

Question 15

Como são as bolhas do penfigo foliaceo?

Answer 15

Superficiais
Flacidas e rompidas muito acilmente, deixando erosões e lesões caducas costosas
NÃO afeta mucosa
TEM eritrodermia: face, tronco

Odor de ninho de rato pois aslesões crostosas esfoliativas perdem hidratação e circulação,s e decompondo

Sensibildiade ao firo por perda da epiderme
Piora com expsição solar
Sinal de nikolsky +

Question 16

Quais as variantes do penfigo foliaceo?

Answer 16

Fogo selvagem

Eritematoso: localziado

Question 17

Como é feito o diagnostico do penfigo foliaceo?

Answer 17

Clinica
Histopatologia mostra bolha ainda mais superficial que a do vulgar = bolha interepidermica logo abaixo da camada córnea
IgG contra desmogleina 1

Question 18

Qual tratamento do penfigo foliaceo?

Answer 18

Localizado: corticoide toupo ou imunomoduladores topico (tracolimus, pimecrolimus)
- Corticoide ou imunossupressor se extenso

Question 19

O que é penfigoide bolhoso

Answer 19

É uma bulose subepidérmica = embaixo da epiderme (penfigo vulgar e foliaceo são na epiderme)
São bolhas tensas, em idosos
Proteinas envolvidas esão no hemidesmossoma BPAag1 e 2

Question 20

Quais roteinas estão envolvidas no penfigoide bolhoso?

Answer 20

BPA Ag1 e Ag2

Question 21

Quais sinais semiológicos são postivos no penfigoide bolhoso?

Answer 21

Nikolsky e Asboy ramsey

Question 22

Qual pródromo do penfigoide bolhoso

Answer 22

Antes de aparecerem as bolhas, tem prurido com eosinofilia, parece urticária = depois aparecem bolhas garndes e firmes sob areas flexurais

Question 23

Qual área mais acometida pelo penfigoide bolhso?

Answer 23

Flexurais

Mas pode acometer todo o tegumento

Question 24

Qual lesão bolsa tem acometimento d emucosa?

Answer 24

Penfigo vulgar

Penfigoide bolhoso raramente acoemte mucosa

Question 25

Como é feito o diagnostico de penfigoide bolsoho?

Answer 25

Clinica
Se possivel, exame prévio com eosinofilia e IgE aumentdos

Na histopatologia: bolha subepidermica com infiltrado eosinofilico e neutrofilico
IFD: deposito d eIgG na sona de membrana basal

Question 26

Qual tratamento do penfigoide bolhoso?

Answer 26

Autolimitado, bom prognóstico
Loclizada: corticoide tópico ou imunomodulador tópico
Extensa: coritcoide oral <1m/kg/dia

Question 27

O que é dermatite herpertiforme?

Answer 27

Lesoes que se agrupam igual as da herpes
Papulas, vesicular
Relacionadas ao HLA B8, DR3, DQW2

Question 28

Qual doença está associada a dermatite herpertiforme?

Answer 28

Doença celíaca clinica ou subclinica
Deposito d eIgA no topo das papilas dermicas, ativa o complemento, quimiotaxia para neutrófilos com ezimas e posterior lesão cutanea

Question 29

Qual a clinica da dermatite herpertiforme?

Answer 29

Lesõe caducas, crostosas agurpadas.
Bolhas já s eroperam
Pruriginosas (mas menos que no penfigoide bolhoso)
Mais comum em cotovelo, nádega
Evlução em surtos
Raramente tem lesão mucosa

É subepidérmica

Question 30

Como diagnostica dermatite erpertiforme?

Answer 30

Clinica
Histopatologia: IgA granular incluive na pele normal
IFI: NEGATIVA

Question 31

Qual tratamento da dermatite herpética?

Answer 31

Retirar gluten
Não precis usar corticoide
Sulfona, dapsona.