AULA 7-parte 3- TUMORES APC Flashcards
Os Schwannomas correspondem a quantos % dos TU intracranianos? e dos TU de APC?
2-7% dos TU IC
80-90% dos TU APC
Os Schwannomas são mais comuns em Homens ou Mulheres? e em qual faixa etária?
Mulheres
50-60 anos
Qual o defeito genético relacionado aos Schwannomas? O que esse gene produz?
Defeito BRAÇO LONGO do CROMOSSOMO 22 (gene NF-2). IMPORTANTE!!!
(lembrar: schwannoma= nome longo= braço longo no 22)
Produziria a proteína de MERLIN (schwannomina), reguladora da divisão das cel schwann- ausência dela= NF 2
Defeito nos 2 alelos (mae e pai)= Schwannoma
Qual o Nervo mais acometido pelo Schwannoma?
Qual local mais comum?
N. Vestibular Superior.
Raro no N. coclear.
Dentro do MAI, na Zona de Obersteiner-Rrelich (transição mielina central e periférica)
Qual a taxa de crescimento dos Schwannomas?
1-2 mm/ ano.
É mais lento nos intracanaliculares e idosos. –> menor suprimento sanguíneo
Como é um Schwannoma Estágio 1?
E Qual estágio de Schwannoma que comprime tronco/ cerebelo?
1= intracanalicular 2= pouca projeção p cisterna cerebelopontina 3= toca tronco/ cerebelo 4= comprime tronco/ cerebelo 5= efeito comprssivo em lado oposto
*Imagem estadio 1-2-3-4
Quais os 2 tipos de Cells de Schwann? Como são?
Capsula (perineuro) envolve nucleo de proliferação das cels Schwann. Tipos de Cels Schwann:
Antoni A: compacto, cel fusiformes agrupadas de forma circular formam Corpos de VerocAy. MAIORIA
Antoni B: mais frouxa/ esponjosa, forma “Casa de aBelha”, formações cisticas. Tumores Bem maiores.
Qual a imuno-histoquímica para Schwannoma, usada na dúvida dx?
Pode ocorrer malignidade?
S100.
Pode, mas é raro. Pensar em Metástase.
Qual tipo de Neurofibromatose está associada a Schwannoma vestibular? Como a Neurofibromatose também é chamada?
NF tipo II.
Doença de Von Recklinghausen.
OBS: gliomas: NF tipo I
A Neurofibromatose é uma doença autossómica ___________________, com penetrância de ____%
Autossômica RECESSIVA!
100%
Como são os Schwannomas associados a NF 2?
Bilaterais, com crescimento mais rápido e destrutivo.
Pode invadir orelha interna.
OBS: lembrar que é uma das indicações de implante de tronco encefálico, apesar da resposta ruim.
Qual a queixa mais comum associada ao Schwannoma?
1º HIPOACUSIA: 70-80%, unilateral e prograssiva. 10% SÚBITA. –> SEM RELAÇÃO com TAMANHO do tumor. Geral mente em agudos (diferente de Menièré).
2º Zumbido: variável (agudo, continuo ou flutuante), unilateral
3º Tontura- não frequente, há compensação central. Desequilíbrio / instabilidade: compressão CEREBELAR
Outras:
- Hipoestesia facial (compressão V par- reflexo córneo-palpebral);
- Paralisia Facial Periferica: VII aguenta estiramento e compressão.
Se PFP + massa no MAI pensar em: Schwannoma do FACIAL, Hemangioma do Facial ou MTX.
- Cefaleia: lesões avançadas. Subocciptal ou holocraniana.
Como e por que acontece a Síndrome do APC aguda?
Rapidamente evolutivo de
HIPOACUSIA + PFP + HIPOESTESIA + ROUQUIDÃO/DISFAGIA + SONOLÊNCIA e lesão de pares baixos.
= HEMORRAGIA INTRA-TUMORAL–> URGÊNCIA
O que é o SINAL DE HITSELBERGER?
Hipoestesia região CONCHA por lesão fibras sensitivas do N. facial.
Sinal mais PRECOCE.
Quais caracteristicas presentes na Audiometria em pcts com Schwannoma?
- FENÔMENO de ROLL-OVER: piora da discriminação à medida que aumenta volume 40 dB acima do limiar.
- PANS unilateral (pior em agudos)
- Reflexo estapediano: aumento do limiar tonal e limiar do reflexo além de 65 dB (DECRUTAMENTO- contrario do recrutamento das lesões cocleares)
O que podem mostrar as provas vestibulares nos pct com Schwannoma?
PROVA CALÓRICA: Hiporreflexia–> TOPOGRAFIA do TU–> CSC LATERAL (NV Superior)
V-HIT: topografia Nervo envolvido
VEMP: ocular–> utriculo (NV superior). Cervical–> sáculo (NV inferior)
Eletronistragmografia: arreflexia
Quais possíveis alterções no BERA?
Aumento intervalo I-III e I-V
Diferença interaural > 0,4 ms
Ausência onda I
exame são Padrão-ouro para dx de Schwannoma?
Qual melhor exame e o que espera?
RNM e TAC.
RNM com gadolíneo: sensibilidade 100%.
Isointenso ao cérebro em T1
HIPOintenso em relação ao liquor em T2
T1 pós: realce intenso e homogêneo pelo gadolíneo
ARREDONDADOS, MAIS CENTRADOS NO MAI (diferenciar de Meningioma)
Quais os 2 principais dx diferenciais de Schwannoma vestibular?
Dç de Menièré (DD sem massa na RNM, audiometria PA em graves)
Meningioma de APC
Outros diagnósticos diferenciais na imagem
ERRATA IMAGEM: lipoma é HIPER em T1 e moderadamente hipo (iso) em T2
Qual frequência dos Meningiomas de APC?
Qual característica na RNM?
10% dos TU de APC.
Forma de MEIA-LUA, MAI geralmente livre e descentralizado em relação ao TU
Quando geralmente se opta por conduta EXPECTANTE no Schwannoma?
Tu < 2 cm
Crescimento lento < 3 mm/ ano
Assintomático
Expectativa vida
Quais as vias de acesso mais usadas para tto cx de Schwannoma Vestibular?
1- Retrossigmoidea: preserva audição, por neurocx, dificil acesso fundo MAI, comprime cerebelo. (IMAGEM)
2- Translabilíntica: não preserva audição, expoe bem fundo MAI
3- Fossa média/ suprapetrosa: preserva audição, TU pequenos, retrai lobo temporal
4- Retrolabiríntica: preserva audição, TU que não atingem fundo MAI
Qual tratamento além de CX pode ser indicado para Schwannomas?
RTX.
1) Radiocirurgia estereotáxica: TU restrito MAI, idoso, inoperável, recidiva, bilateral. DOSE UNICA 13 gy
2) Radioterapia estereotáxica fracionada: TU > 3 cm. Doses diárias ~2Gy, até 45Gy.
3) Radioterapia estereotáxica HIPOfracionada. 3 sessões, soma 18 Gy.
EA: cefaleia, zumbido, desequilibrio, hidrocefalia, PA tardia.
S100: imuno
Cromossomo 22, braço LONGO
Wait: conduta expectante
Antoni A: cell schwnn mais comum (VerocAy). Antoni B: tumores Bem maiores
NN: NF 2
Oberstrener-Redlich: local transição mielinas no MAI onde geralmente surge
MERLIN: ausência dela (suprime cresciemnto cells schwann)
Audição: hipoacusia sintoma mais comum
Ve. S.: Vest Superior mais comum
Tinnutus e Tontura - outros sintomas mais comuns
I: RNM com T1 ISO e T2 HIPO
BERA: aumento interpicos, interaural, ausência onda I
Roll-over: piora reconhecimento com intensidades > 45dB acima limiar tonal
