AULA 2- parte 1- MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS Flashcards
TC!
Pensar em SAVA
Resposta: B–> MICHEL.
a- Cóclea e vestíbulo 1 só
c- membranosa
d- coclear (1 volta e meia)
A
O que representam as estruturas 8 e 9?
C
Quais estruturas representadas pelos números 2 e 7?
C
Quais os critérios para ORELHA DE ABANO?
OBS: nesse capítulo é colocado como MF, mas no de plástica não
Aumento da distância mastoide-helix: > 1,5-2 cm. Devido a:
1- Abertura ângulo cefaloconcha;
2- Hipertrofia da concha;
3- Defeito plicatura anti-hélix.
O que são as ORELHAS CONSTRITAS?
Como se classifica?
Sepultamento da borda superior da orelha.
Leve: só contorno superior helix.
Moderada: hélix + parte da escafa.
Grave: além do terço superior
Qual a origem dos apêndices pré-auriculares?
Tubérculos de His.
Qual a origem das fístulas e cistos pré-auriculares (coloboma auris ou sinus pré-timpânico)?
Fusão incompleta dos 6 botões óticos que formam o pavilhão, cuja origem está no 1º e 2º arcos branquiais.
Como ocorre a Duplicação do MAE?
Qual sua classificação?
Fusão incompleta do 1º e 2º arco, que provoca anomalia na 1ª fenda.
Tipo I: apenas membranosa –> Ectoderma
Tipo II: mambranosa + CARTILAGENOSA –> Ecto + ENDOderma
Na ESTENOSE CONGÊNITA DO MAE, qual seu diâmetro nos casos SEVEROS?
O que devemos nos atentar nesses casos?
Cuidado: diferente de ATRESIA (fechamento total) e AGENESIA (ausência de MAE)
< 2 mm.
Leves: >= 2 mm
Predisposição a formação de colesteatomas congênitos.
Quando vemos alterações de 1º e 2º arco, no que devemos pensar também? p. ex. Apêndices pré-auriculares
MF de cadeia ossicular
Qual MF está associada a fixação do estribo?
Qual outra MF possível na Janela oval?
Sd. de Van Der Hoeve - osteogenis imperfecta tipo I
Outra: agenesia.
OBS: diferente da otosclerose, que é uma osteodistrofia da capsula ótica.
OBS2: OI é causada por deficiência de Colágeno tipo I (matriz osso) - genes COL1A1 e 2 (cromossomos 17 e 7). Causa PA condutiva.
OI tipo II é incompatível com a vida.
Como geralmente se manifestam as MF de Orelha interna MEMBRANOSAS?
Surdez hereditária associados ou não a síndromes.
Quais são as principais MF membranosas?
1- MF de BING SIEBENMANN ou DISPLASIA VESTIBULOCOCLEAR: sem órgão corti, mácula do sáculo e utrículo- SD USHER, JERVELL
2. MF de SCHEIBE ou DISPLASIA COCLEOSACULAR (MAIS COMUM): órgão corti e sáculo. SD USHER, JERVELL, WAARDENBURG, dç de REFSUN, trissomia do 18
- MF de ALEXANDER ou DISPLASIA da ESPIRA BASAL DA CÓCLEA. Rara.
O que é a DEFORMIDADE tipo MICHEL?
(MF osteomembranosa)
APLASIA da OI.
Reabilitação com implante de tronco encefálico.
FR: TALIDOMIDA, anencefalia, sd Klippel-Feil (fusão de 2 ou + corpos vertebrais).
Macete: o Michel não da OI.
Qual a MF vista na imagem?
(MF osteomembranosa)
APLASIA COCLEAR.
MF na 5ª sem gestação
Qual a MF vista na imagem?
Como é a reabilitação desses pcts e qual cuidado tomar?
(MF osteomembranosa)
Cóclea a Vestibulo são 1 só.
Pode fazer IC –> Risco de GUSHER (saída líquido na cocleostomia)
Como é conhecida a Divisão incompleta tipo II? O que é e quais sindromes associadas?
(MF osteomembranosa)
MONDINI.
Cóclea com 1 giro e meio.
Sd Di George, Pendred, Waadenburg e SAVA!
OBS: Divisão incompleta tipo I: cóclea e vestíbulo são císticos e vazios.
Quais são as 3 MF ósseas (não osteomembranosas)?
Deiscência do Canal semicircular Superior
Aqueduto VESTIBULAR dilatado
Aqueduto COCLEAR dilatado
Como é classicamente a PA na Deiscência do CSCS?
(anomalia óssea)
PA CONDUTIVA com REFLEXO ESTAPEDIANO.
Quando o Aqueduto Vestibular é considerado alargado?
Quais as características da PA na SD?
Com quais síndromes pode estar associada?
(anomalia óssea)
> 1,5 mm (ou >2 mm) na porção média. Diâmetro maior que o CS Posterior.
PANS ou MISTA, PROGRESSIVA ou súbita, FLUTUANTE ou contínua, desde a infância (congênita/ precoce na cça ou tardia no adulto). LEMBRAR: PA mista na cça–> TC.
MONDINI, Pendred, Swartze, Branquio-otorrenal, Surdez ligada ao X
Quais a MF óssea apontada na imagem?
Qual cuidado tomar na reabilitação?
(anomalia óssea)
Aqueduto COCLEAR dilatado.
Na TC, mais para cima que o vestibular.
Predisposição a GUSHER.
Há comunicação entre o espaço subaracnoideano e a porção anterior à Janela Redonda.
Qual a medida caracteriza ALARGAMENTO do CAI?
O que ele pode causar?
> 8 mm
PANS progressiva ou subita, flutuante ou não, às vezes vertigem
Qual a medida caracteriza ESTENOSE do CAI?
< 2mm
Qual a anomalia vascular da imagem?
Bulbo Jugular Alto
Também parece estar deiscente (sem cobertura óssea)
Qual a alteração vascular da imagem?
Carotida Interna Aberrante
Qual alteração vascular da imagem?
No que ela implica?
Arteria estapediana persistente
(falta de involução- entre as cruras do estribo)
Contra-indica estapedotomia.
Quais os nervos acometidos na Sd de Mobius?
O que caracteriza a Sd de Poland?
Mobius: paralisia 6 e 7º par (pode ser uni ou bilat)
Poland: mobius + atrofia musculo peitoral maior (pode MF membros tb)
O que caracteriza a Sd de Heller?
Hipogenesia do osso temporal
(pode não ter desenvolvidos nervos do 1º e 2º arcos: trigêmio e facial)
