AULA 2- parte 1- MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS

Question 1

Answer 1

TC!

Pensar em SAVA

Question 2

Answer 2

Resposta: B–> MICHEL.

a- Cóclea e vestíbulo 1 só

c- membranosa

d- coclear (1 volta e meia)

Question 3

Answer 3

A

Question 4

O que representam as estruturas 8 e 9?

Answer 4

C

Question 5

Quais estruturas representadas pelos números 2 e 7?

Answer 5

C

Question 6

Quais os critérios para ORELHA DE ABANO?

OBS: nesse capítulo é colocado como MF, mas no de plástica não

Answer 6

Aumento da distância mastoide-helix: > 1,5-2 cm. Devido a:

1- Abertura ângulo cefaloconcha;

2- Hipertrofia da concha;

3- Defeito plicatura anti-hélix.

Question 7

O que são as ORELHAS CONSTRITAS?

Como se classifica?

Answer 7

Sepultamento da borda superior da orelha.

Leve: só contorno superior helix.

Moderada: hélix + parte da escafa.

Grave: além do terço superior

Question 8

Qual a origem dos apêndices pré-auriculares?

Answer 8

Tubérculos de His.

Question 9

Qual a origem das fístulas e cistos pré-auriculares (coloboma auris ou sinus pré-timpânico)?

Answer 9

Fusão incompleta dos 6 botões óticos que formam o pavilhão, cuja origem está no 1º e 2º arcos branquiais.

Question 10

Como ocorre a Duplicação do MAE?

Qual sua classificação?

Answer 10

Fusão incompleta do 1º e 2º arco, que provoca anomalia na 1ª fenda.

Tipo I: apenas membranosa –> Ectoderma

Tipo II: mambranosa + CARTILAGENOSA –> Ecto + ENDOderma

Question 11

Na ESTENOSE CONGÊNITA DO MAE, qual seu diâmetro nos casos SEVEROS?

O que devemos nos atentar nesses casos?

Cuidado: diferente de ATRESIA (fechamento total) e AGENESIA (ausência de MAE)

Answer 11

< 2 mm.

Leves: >= 2 mm

Predisposição a formação de colesteatomas congênitos.

Question 12

Quando vemos alterações de 1º e 2º arco, no que devemos pensar também? p. ex. Apêndices pré-auriculares

Answer 12

MF de cadeia ossicular

Question 13

Qual MF está associada a fixação do estribo?

Qual outra MF possível na Janela oval?

Answer 13

Sd. de Van Der Hoeve - osteogenis imperfecta tipo I

Outra: agenesia.

OBS: diferente da otosclerose, que é uma osteodistrofia da capsula ótica.

OBS2: OI é causada por deficiência de Colágeno tipo I (matriz osso) - genes COL1A1 e 2 (cromossomos 17 e 7). Causa PA condutiva.

OI tipo II é incompatível com a vida.

Question 14

Como geralmente se manifestam as MF de Orelha interna MEMBRANOSAS?

Answer 14

Surdez hereditária associados ou não a síndromes.

Question 15

Quais são as principais MF membranosas?

Answer 15

1- MF de BING SIEBENMANN ou DISPLASIA VESTIBULOCOCLEAR: sem órgão corti, mácula do sáculo e utrículo- SD USHER, JERVELL

2. MF de SCHEIBE ou DISPLASIA COCLEOSACULAR (MAIS COMUM): órgão corti e sáculo. SD USHER, JERVELL, WAARDENBURG, dç de REFSUN, trissomia do 18

3. MF de ALEXANDER ou DISPLASIA da ESPIRA BASAL DA CÓCLEA. Rara.

Question 16

O que é a DEFORMIDADE tipo MICHEL?

(MF osteomembranosa)

Answer 16

APLASIA da OI.

Reabilitação com implante de tronco encefálico.

FR: TALIDOMIDA, anencefalia, sd Klippel-Feil (fusão de 2 ou + corpos vertebrais).

Macete: o Michel não da OI.

Question 17

Qual a MF vista na imagem?

(MF osteomembranosa)

Answer 17

APLASIA COCLEAR.

MF na 5ª sem gestação

Question 18

Qual a MF vista na imagem?

Como é a reabilitação desses pcts e qual cuidado tomar?

(MF osteomembranosa)

Answer 18

Cóclea a Vestibulo são 1 só.

Pode fazer IC –> Risco de GUSHER (saída líquido na cocleostomia)

Question 19

Como é conhecida a Divisão incompleta tipo II? O que é e quais sindromes associadas?

(MF osteomembranosa)

Answer 19

MONDINI.

Cóclea com 1 giro e meio.

Sd Di George, Pendred, Waadenburg e SAVA!

OBS: Divisão incompleta tipo I: cóclea e vestíbulo são císticos e vazios.

Question 21

Quais são as 3 MF ósseas (não osteomembranosas)?

Answer 21

Deiscência do Canal semicircular Superior

Aqueduto VESTIBULAR dilatado

Aqueduto COCLEAR dilatado

Question 22

Como é classicamente a PA na Deiscência do CSCS?

(anomalia óssea)

Answer 22

PA CONDUTIVA com REFLEXO ESTAPEDIANO.

Question 23

Quando o Aqueduto Vestibular é considerado alargado?

Quais as características da PA na SD?

Com quais síndromes pode estar associada?

(anomalia óssea)

Answer 23

> 1,5 mm (ou >2 mm) na porção média. Diâmetro maior que o CS Posterior.

PANS ou MISTA, PROGRESSIVA ou súbita, FLUTUANTE ou contínua, desde a infância (congênita/ precoce na cça ou tardia no adulto). LEMBRAR: PA mista na cça–> TC.

MONDINI, Pendred, Swartze, Branquio-otorrenal, Surdez ligada ao X

Question 24

Quais a MF óssea apontada na imagem?

Qual cuidado tomar na reabilitação?

(anomalia óssea)

Answer 24

Aqueduto COCLEAR dilatado.

Na TC, mais para cima que o vestibular.

Predisposição a GUSHER.

Há comunicação entre o espaço subaracnoideano e a porção anterior à Janela Redonda.

Question 25

Qual a medida caracteriza ALARGAMENTO do CAI?

O que ele pode causar?

Answer 25

> 8 mm

PANS progressiva ou subita, flutuante ou não, às vezes vertigem

Question 26

Qual a medida caracteriza ESTENOSE do CAI?

Answer 26

< 2mm

Question 27

Qual a anomalia vascular da imagem?

Answer 27

Bulbo Jugular Alto

Também parece estar deiscente (sem cobertura óssea)

Question 28

Qual a alteração vascular da imagem?

Answer 28

Carotida Interna Aberrante

Question 29

Qual alteração vascular da imagem?

No que ela implica?

Answer 29

Arteria estapediana persistente

(falta de involução- entre as cruras do estribo)

Contra-indica estapedotomia.

Question 30

Quais os nervos acometidos na Sd de Mobius?

O que caracteriza a Sd de Poland?

Answer 30

Mobius: paralisia 6 e 7º par (pode ser uni ou bilat)

Poland: mobius + atrofia musculo peitoral maior (pode MF membros tb)

Question 31

O que caracteriza a Sd de Heller?

Answer 31

Hipogenesia do osso temporal

(pode não ter desenvolvidos nervos do 1º e 2º arcos: trigêmio e facial)