App 1: myélome multiple Flashcards
Ddx d’une hypercalcémie
PTH médiée (PTH est augmenté ce qui n’est pas une réponse normale en hyperCa)
- HyperPTH primaire (adénome, MEN, carcinome)
- hypercalcémie hypocalciurique familiale (anomalie du CaSR, bénin)
- lithium (change la sensibilité du CaSR)
PTH non-médiée (PTH est diminué ce qui est une réponse normale en HyperCa)
- sécrétion de PTHrP: certaines néoplasies solides (souvent poumons, reins)
- ostéolyse: myélome multiple, métastases osseuses
- excès de vitamine D: suppléments, maladies granulomateuses (sarcoïdose, TB), néo lymphoïdes
- High bone turnover: immobilisation, hyperT4, intox Vit. A, HCTZ
Rôle de la PTH
Stimuli principal de sécrétion = hypocalcémie perçu par les récepteurs CaSR des parathyroïdes –> favorise l’ostéolyse ostéoclastique, la réabsorption rénale de calcium, l’excrétion rénale de phosphore et stimule l’activité de la 1a-hydroxylase dans les reins pour former de la vitamine D active (1,25 OH vitamine D i.e. calcitriol)
Rôle de la vitamine D
Augmente l’absorption intestinale de calcium (surtout, mais phosphore un peu aussi), favorise la réabsorption rénale de phosphore. Nécessaire pour la minéralisation osseuse.
Manifestations cliniques d’une hypercalcémie
Peut être complètement asymptomatique surtout si modérée
asthénie, dépression, confusion, coma (sévère)
N/V, anorexie, constipation, pancréatite, ulcère peptique
Polyurie, néphrocalcinose, néphrolithiase
Diminution QT, arythmies
Complications possibles d’une hypercalcémie?
IRA (L’hyperCa entraîne un défaut de concentration des urines et crée en quelque sorte un diabète insipide néphrogénique –> patient développe une polyurie et déshydratation 2nd –> si sévère peut donner une IRA –> aggrave le défaut de concentration des urines –> cercle vicieux)
Calcifications des tissus mous (vaisseaux sanguins, peau, poumons, coeur, articulations, reins) par précipitation des sels de calcium/phosphate (lorsque Ca >3.2mmol/L)
Arrêt cardiaque et coma possible si hyperCa sévère (>3.7mmol/L)
Traitement d’une hypercalcémie en contexte de néoplasme?
Hydratation IV vigoureuse (pierre angulaire du traitement)
Biphosphonates IV (ex: acide zolédronique)
- si signes neuro, amélioration lente malgré hydratation, tableau évolutif
Corticostéroïdes (inhibe la 1a hydroxylase)
- surtout si contexte de myélome multiple, lymphome, maladies granulomateuses
Et évidemment, traiter la cause de l’hyperCa
- réduction de la taille de la tumeur
autres: calcitonine, denosumab, hémodialyse
Vrai ou faux: les symptômes de l’hypercalcémie sont peu spécifiques?
Vrai
L’hyperCa est souvent découverte de façon fortuite
Valeur normale de la calcémie?
2.25-2.50 mmol/L
Vrai ou faux: la PTH est une hormone hypercalcémiante et hypophosphorémiante?
Vrai
Nommer les 3 grands types de circonstances où peuvent se produire une hypercalcémie?
- production anormale de PTH
- destruction accélérée et anormale de l’os
- Excès de vitamine D
Vrai ou faux: l’hyperCa en lien avec les néoplasies est habituellement grave et symptomatique?
vrai
versus un hyperPTH primaire la calcémie est rarement en haut de 3mmol/L et souvent peu symptomatique
Quels labos/imagerie à faire dans l’investigation d’une hypercalcémie?
PTH
PO4-
E+
Urée/créat
phosphatase alcaline
ash
électrophorèse des protéines
radiographie pulmonaire
Vrai ou faux: les diurétiques ne sont pas recommandés d’emblée dans le traitement de l’hyperCa?
Vrai
pourrait aggraver la déshydratation
Mécanisme d’action des biphosphonates
Anti-résorptif
Vrai ou faux: 90% des hyperCa sont du à une hyperPTH primaire ou un cancer?
Vrai
HyperCa chez un adulte asymptomatique, quoi penser?
HyperPTH primaire
Comment circule le calcium?/
55% libre
45% lié aux protéines plasmatiques (albumine)
5% lié à des anions organiques
Qu’arrive t-il au calcium en hypoalbuminémie?
La mesure du calcium total va apparaitre sous-estimée
Il est donc préférable d’avoir aussi une mesure du calcium ionisé ou sinon utiliser une formule de correction
Définition de l’anémie
Hb <120g/L femmes et <130g/L chez hommes (selon l’OMS)
Une baisse de l’hématocrite ou du nombre de GRs serait aussi considérée comme une anémie
Symptômes d’anémie?
Dyspnée surtout à l’effort
faiblesse
léthargie
palpitations
céphalées
personnes âgées: insuffisance cardiaque, angine, claudication intermittente, confusion
Signes d’anémie?
Pâleur des muqueuses (conjonctives, lit de l’ongle) si Hb <90-100)
Hyperdynamisme (tachycardie, pouls bondissant, cardiomégalie, souffle systolique
koïlonychie (déficience en fer)
chelite angulaire (anémie feriprive)
ictére (anémie hémolytique ou mégaloblastique)
ulcères des jambes (anémie falciforme)
déformités osseuses (thalassémie majeure)
infections, ecchymoses spontanées (penser à une anémie aplasique)
Quelles sont les 3 classes d’anémie?
microcytaire, normocytaire, macrocytaire (selon le VGM)
Ddx d’une anémie microcytaire (VGM <80)
Diminution de la synthèse d’hémoglobine:
- Fer
Déficience en fer (anémie ferriprive)
Blocage de son utilisation (inflammation chronique/néo)
- Globine synthèse diminuée ou absente d’‘une ou plusieurs chaînes de globine normale: thalassémie beta ou alpha
- Hème: anémie sidéroblastique, intoxication au plomb (plus rare)
Ddx d’une anémie normocytaire (VGM 80-100)
Si réticulocytes élevés (prend 72 heures à s’installer)
- Anémie hémolytique
- Hémorragie aigue
- anémie en correction
Si réticulocytes normaux ou abaissés:
- Insuffisance médullaire (invasion, aplasie acquise, anémie aplasique)
- Dyscrasies plasmocytaires
- anémie inflammatoire/des maladies chroniques
- insuffisance rénale avancée
Acronyme ABCD:
- a: acute blood loss
- b: bone marrow faillure
- c: chronic disease
- d: destruction (hémolyse)