APE 7: Onco & Hématurie Flashcards
définition hématurie
2 érythrocytes par champ visuel au microscope
hématurie peut venir d’où
rein
uretère
vessie
prostate
urètre
- tx anticoagulante
- thrombocytopénie
- exercice intense
- hémophilie
- drépanocytose
- paludisme
causes rénales d’hématurie
- mx glomérulaires
- carcinome rénal
- lithiases (colique néphritique)
- trauma (dont biopsie rénale)
- rein polykystique (polykystose rénale)
- tuberculose
- embolie
- thrombose veineuse rénale
- malformation vasculaire
- pyélonéphrite
causes urétérales hématurie
- cancer urothélial
- lithiase
causes vésicales hématurie
- carcinome
- inflammation (cystite, tuberculose, schistosomiase)
- cathéter
- lithiase
- trauma
causes prostatiques hématurie
HBP
carcinome
causes urétrales hématurie
- trauma
- lithiase
- urétrite
- néoplasme
méthode d’investigation qui confirme la présence d’hématurie dans la majorité des cas
analyse urinaire (bandelette)
patient a du rouge dans son urine, si on confirme la présence d’hématurie par analyse urinaire (bandelette), what’s next
exploration complète de l’appareil urinaire
- analyse d’urine micro (GR, GB)
- culture (infex)
- sédiment urinaire (cylindres, crystaux)
- cytologie urinaire (carcinome)
- imagerie AUS par écho/pyéloscan (tumeur, kyste, obstruction)
- cystoscopie (infection, tumeur, lithiases)
dx hématurie en cytologie
10 Gr /mm^3
cytologie permet de préciser quoi
¢ contenues dans l’urine: détecte donc carcinome urothélial
précise si hématurie vient d’arbre urinaire (GR non-déformés) ou du glomérule (GR déformés)
v ou f
cytologie permet d’identifier les faux-+ à la bandelette comme la myoglobine
v
seul examen fiable pour évaluer urètre et vessie
cystoscopie
présence de cylindres érythrocytaires sont caractéristiques de quoi
hématurie qui témoigne presque toujours de l’existence d’une affection glomérulaire (pathognomonique)
formes des GR d’affection non-glomérulaire vs glomérulaire
non-glom: GR isomorphes
glom: dysmorphiques
protéinurie affection non-glomérulaire vs glomérulaire
non-glom: pas de protéinurie
glom: protéinurie isolée ou >500 mg/j
évaluations pour affections non-glomérulaires selon sédiment urinaire
Besoin de faire évaluation radiologique et urologique
v ou f
un patient qui présente une hématurie asx sans signes infectieux est rarement inquiétante
f
Chez l’adulte, une hématurie macroscopique en l’absence d’infection = néoplasie jusqu’à preuve du contraire.
si s/sx cystite, là on peut relativiser
évaluation affection glomérulaire selon sédiment urinaire
Faire consultation en néphro (probablement besoin biopsie)
tumeurs urothéliales touchent ____ à > 90%
vessie à > 90%
tumeurs urothéliales touchent quelles autres structures que la vessie
<5% touchent bassinet ou uretère
incidence tumeur urothéliales
F: 12e cancer (10/100 000)
H: 4e cancer (26/100 000)
v ou f
les hommes ont 2x plus de cancer de la vessie que les femmes
f
3x
forme de tumeur urothéliale la plus fréquente en Amérique du Nord
carcinome urothélial.
FDR tumeur urothéliale
irritants:
- tabac (3-6x)
- teintures aniline (textile, caoutchouc)
- B-naphtylamine
- benzène
- aluminium
prédisposition génétique
infections chroniques
prédisposition génétique particulière aux tumeurs urothéliales
Syndrome de Lynch)
infections chroniques associées aux tumeurs urothéliales
schistosomiase), particulièrement dans les pays du Proche-Orient
type de cancer urothélial + associé aux infections chroniques
carcinome de
la vessie de type squameux/épidermoïde
MANIFESTATIONS CLINIQUES cancer urothélial
- hématurie (micro/macro) + souvent silencieuse
- +/- dlr vésicales (ddx cystite)
exploration cancer urothélial
analyse urine: hématurie
& surtout cytologie urinaire
capacité de la cytologie à prédire présence de ¢ malignes dépend de quoi
prédit à 63-89%
dépend du degré histologique de la tumeur
tumeurs urothéliales associés à cyto positive vs négative
positive: tumeurs haut grade
négative: tumeur bas grade (bien différenciées)
pourquoi cyto + si tumeurs urothéliales haut grades
degré de différenciation faible des ¢ = perte adhérences inter¢ et entre ¢ & MEC = desquamation plus importante des ¢ néoplasiques dans la lumière vésicale.
avantage principal cytologie eb cancer urothélial
très spécifique.
sert principalement au suivi de malades traités pour ce type de cancer.
relation risque tumeur synchrone AUS si on a un carcinome urothélial de la vessie et vice-versa
si carcinome vessie: 2-5% risque tumeur AUS (bassinet, uretère)
mais si tumeur AUS: 50% risque tumeur vessie
donc avec des tumeurs urothéliales : on DOIT explorer TOUT l’appareil urinaire
dx tumeur urothéliale
biopsie-exérèse de la lésion et confirmation histo-pathologique
classification tumeur urothéliale
selon leur degré de différenciation
− Bas grade : Indolente
− Haut grade : agressive
tumeurs urothéliales superficielles
(Ta, T1, CIS)
se limitent à la muqueuse ou la sous-muqueuse
o Bon pronostic; peu de chances de dissémination
o Attention à celles de haut grade qui pourraient progresser vers une maladie infiltrante
tumeurs urothéliales infiltrantes
(T2 et plus) : pénètrent la paroi musculaire de la vessie => haut grade par définition)
o Risque de métastase augmenté
site méta des tumeurs urothéliales
ganglions lymphatique, foie, poumons, os
traitement tumeur superficielle urothéliale AUI
résection transurétrale
traitement tumeur urothéliale multiple récidivante ou de haut grade AUI
résection transurétrale+ chimio/immuno
traitement tumeur urothéliale infiltrante (haut grade) AUI
cystectomie radicale (+ dérivation urinaire avec segment intestinal)
traitement cancer urotélial métastatique AUI
chimiothérapie, rarement curatif (pronostic mauvais)
suivi tumeur urothéliale AUI
cytologie et cystoscopies répétées (risque de récidives++)
tx tumeur urothéliale AUS
Néphrectomie avec exérèse de tout l’uretère ipsilatéral (pronostic moins bon que AUI)
Apparition à un âge précoce de tumeurs rénales bilatérales et multifocales, sous forme de carcinome à cellules claires.
adénocarcinome rénal: s. von-hippel-lindau
adénocarcinome rénal touche quelle tranche d’âge
âge moyen d’environ 55 ans
v ou f
adénocarcinome rénale représente 8% de tous les cancers rénaux
f
2%
v ou f
au contraire du cancer urothélial, l’adénocarcinome touche plus les femmes que les hommes
f
encore 2-3x H pour 1 F
FDR adénocarcinome rénal
− Obésité
− Tabagisme
− Maladie kystique acquise des dialysés
− Désordres génétiques rares :
Désordres génétiques rares associés à adénocarcinome rénal
Syndrome de Von-Hippel-Lindau
Apparition à un âge précoce de tumeurs rénales bilatérales et multifocales, sous forme de carcinome à cellules claires
¢ à l’origine d’un carcinome rénal
cellules épithéliales du rein
carcinome rénal infiltre vers où
veines du sinus rénal => thrombus néoplasique veine rénale & VCI
Siège de métastases carcinome rénal
poumon, foie, os, cerveau
Histologie différents types de carcinomes rénal
o Carcinome à cellules claires
o Carcinome papillaire
o Carcinome chromophobe
o Carcinome médullaire et carcinome des tubules collecteurs de Bellini
type de carcinome rénal le + fréquent
Carcinome à cellules claires (80-85%)
gène + associé avec carcinome à cellules claires (80-85%)
gène VHL est muté dans la majorité des cas sporadiques (non héréditaire)
v ou f
carcinome médullaire est plus fréquent que carcinome papillaire mais moins fréquent que chromophobe
f
carcinome médullaire et tubules collecteurs de Bellini sont très rares: <1%
chromophobe = 2-4%
papillaire = 10%
¢ claires: 80-85%
Si maladie avancée, sx qu’on peut trouver en carcinome rénal
- dlr
- hématurie
- masse abdo
- HTA
- anémie
- perte poids
- fièvre
- s. paranéo: hypercalcémie & polycythémie
(triade + sx B + anémie + HTA)
méthodes d’exploration carcinome rénal
- écho: on y découvre plupart masses rénales
- scan: précise dx / établir stade (extension gang ou infiltration VC ou veine rénale)
- angioscan
v ou f
carcinome rénal a souvent plusieurs manifestations rapidement
f
majorité des tumeurs sont silencieuses
=> présence de sx = signe maladie avancée
triade classique sx carcinome rénal
seulement dans 10% des cas:
douleur, masse et hématurie
s. paranéo associés avec carcinome rénal
- Hypercalcémie : production subst. imitent PTH
- Polycythémie : production d’EPO
que permet de distinguer l’écho en exploration d’un carcinome rénal
masse solide vs kystique
& lésions parenchymateuses rénales <1 cm.
paramètres qu’on module pour caractériser les lésions solides et différencier les lésions solides de kystiques en scan
- densité: lésion solide vs kystique
- contraste iodé IV: caractériser lésions solides
tx carcinome rénal
néphrectomie
critères néphrectomie partielle carcinome rénal
tumeur < 4cm
- surtout si rein unique ou IR et donc on veut préserver un peu de rein
néphrectomie radicale
on retire rein entier avec fascia de Gérota et ganglions hilaires
v ou f
un carcinome rénal est chimio et radio-résistant et donc on peut slm offrir néphrectomie
si atteinte systémique: oui il est chimio & radio-résistant.
on utilise donc thérapies ciblées (MTOR) et Rx (inhibiteurs PD-1 & PDL-1)
v ou f
les lésions solides ou kystiques complexes sont automatiquement malignes
les simples sont bénignes par contre
v
Kystes complexes (Malin - Bosniak II à IV) ont un potentiel néoplasique
pronostic kyste simple
pronostic est toujours favorable quand sa paroi est fine et son contenu liquidien clair.
plus féquentes tumeurs secondaires rénales
métastases d’un cancer du poumon
v ou f
méta rénale d’un cancer du poumon sont très sx
f
peu sx par rapport au cancer pulmonaire primaire, peu de conséquences cliniques
TUMEURS BÉNIGNES RÉNALES
- adénome papillaire du rein
- oncocytome
- angiomyolipome
tumeur bénigne la + fréquente
Adénome papillaire du rein
Adénome papillaire du rein
tumeur < 0,5cm découverte à l’autopsie ou fortuitement sur un spécimen de néphrectomie
caractéristiques histo carcinome du rein (malin) donc dx ne peut être clinique
Oncocytome
masse rénale de plusieurs cm avec cicatrice centrale
tumeur bénigne retrouvée fréquemment chez les patients porteurs d’une sclérose tubéreuse de Bourneville, plus F > H
Angiomyolipome
Tumeur rénale bénigne apparentée aux tumeurs des cellules épithélioides périvasculaire comportant muscle lisse, vaisseaux & tissu adipeux
T1
<7cm, confiné à la capsule
T2
> 7cm, confiné à la capsule
T3
Extension veine rénale ou VCI
OU dépassement capsulaire sans dépassement dans le fascia de Gérota
T4
Dépassement du fascia de Gérota
Atteinte des organes adjacents
N+
Métastases ganglionnaires régionales
M+
Métastases à distance
Tumeur rénale maligne la plus fréquente chez les adultes
Carcinome rénal
pronostic carcinome rénal
si confinée au rein (stade 1-3) =pronostic très bon
si répandue en dehors du rein, le pronostic est sombre, pas de tx systématique curatif
lmmunothérapie permet réponses complètes & survies prolongées (faible % de sujets traités)
Tumeur maligne la plus fréquente chez les enfants
Néphroblastome aka tumeur de Wilms => masse palpable rapidement progressive
surtout chez 2-5A, associées à aN chR 11
tx néphroblastome
néphrectomie radicale suivie par chimio- et radiothérapie, qui a grandement amélioré le pronostic
KYSTES SIMPLES ET COMPLEXES DU REIN sont-ils symptomatiques pour la plupart?
non, découverte fortuite plus souvent asymptomatique
v ou f
un rein porteurs de kystes simples ou complexes sont généralement de taille plus grande que la normale
f
taille normale
personnes + touchées par kystes acquis
PA
> 50% des personnes de > 50 ans sont porteurs d’au moins un kyste simple
taille minimale kyste pour qu’il soit vu à l’écho ou TDM
> 1 cm
classification qui permet de distinguer les kystes simples des complexes à potentiel néoplasique
classification de Bosniak
classe 1: simples
classes 2 à 4: complexes
particularités de conformation des kystes complexes
cloisons internes (septa), épaississement ou irrégularités de leur paroi, calcifications ou un rehaussement de certaines structures après l’administration de contraste IV.
Ces kystes pourraient résulter d’une hypertrophie compensatrice de néphrons intacts qui, à la longue, mènerait à une hyperplasie des tubules et à la formation de kystes.
kystes acquis à la dialyse:
dégénérescence kystique des reins que l’on retrouve au cours de l’IRC avancée ou IRT après avoir fait longtemps de dialyse
exploration et suivi kyste complexe
- suivi par échographie ou TDM
- examen complémentaire par IRM
- biopsie percutanée, voire une intervention chirurgicale.
suivi kyste acquis par dialyse
potentiel de transformation (relativement lente) en carcinome rénal => suivi périodique par imagerie, (surtout si jeune patient)
l’une des causes les plus fréquentes de masse unilatérale abdominale à l’échographie anténatale majoritairement découverte à la naissance.
DYSPLASIE RÉNALE MULTIKYSTIQUE
développement anormal du parenchyme rénal, qui est alors remanié, parsemé de très nombreux kystes et non fonctionnel.
v ou f
la majorité des dysplasies rénales multikystiques sont unilatérales mais 25% des enfants atteints ont des atteintes bilatérales
f
majorité unilatéral
bilat = létale
rein controlat peut être atteint de déformations différentes qui compromettent sa fonction à +/- long terme
polykystose rénale autosomique dominante atteint environ ____ dans la population caucasienne.
1 personne sur 500
physiopatho polykystose rénale
dilatation progressive d’une faible proportion des tubules suffit à provoquer une transformation kystique diffuse du parenchyme rénal
gène muté dans polykystose rénale à transmission dominante
gène qui code pour polycystine
- PKD1 sur chR 16 (85%)
- PDK2 sur chR 4 (plus rare)
v ou f
mutation de PDK1 a un moins bon pronostic que PDK2 pour la polykystose rénale héréditaire dominante
v
besoin de dialyse se manifestant en moyenne 20 ans plus tard que PKD1
caractéristiques qui différentient la polykystose rénale de kystes multiples dans le rein
- kystes symétriques, taille semblable, innombrables
- kystes corticaux ET médullaire: augmente taille du rein
- Hématurie macro (stade avancé)
- 20% complications par lithiase: dlr lombaire aiguë
- IRC détectable vers 30-40A
- 1/3 ont kystes hépatiques aussi
- 10% ont anévrysmes artériels
- HTA précoce finit par se développer
v ou f
Près de 5% des adultes en insuffisance rénale terminale souffrent d’une polykystose rénale.
f
10%
atteinte rénale causée par mutation du gène PKHD1, codant pour la fibrocystine qui se manifeste par une augmentation du volume des deux reins in utero par des kystes
Polykystose rénale infantile: transmission autosomique récessive
complication principale polykystose rénale infantile à transmission autosomique récessive
insuffisance rénale terminale, souvent dès la naissance.
différence des kystes dans la polykystose rénale à transmission dominante vs récessive
récessive = ++ petits (mm), TOUJOURS associée à fibrose hépatique congénitale, parfois à hypoplasie pulmonaire
faux + hématurie à la bandelette urinaire
hémoglobinurie ou myoglobinurie (pigmenturie)
protéinurie possible en hématurie?
oui pcq plasma se rend aux urines
différence cylindre érythrocytaire vs hématique
érythrocytaire = presque toujours d’origine glomérulaire
vs hématique = GR dégénérés, potentiels de faux +
