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Hématologie > Anémie > Flashcards

Anémie Flashcards

1
Q

Anémie : généralités ?

A

= diminution de l’hémoglobine contenue dans les globules rouges

  • Homme adulte : Hb < 13 g/dL
  • Jeune enfant : Hb < 11 g/dL
  • Femme enceinte dès le 2nd trimestre : Hb < 10,5 g/dL
  • Femme adulte : Hb < 12 g/dL
  • Nouveau-né : Hb < 14 g/dL
  • Enfant entre 6 et 14 ans : Hb < 12 g/dL
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2
Q

Anémie : pièges ?

A

= Modification du Volume Plasmatique Total (VPT) sans modification du Volume Globulaire Total (VGT)

Fausse anémie par hémodilution

  • Grossesse
  • Splénomégalie volumineuse
  • Dysglobulinémie monoclonale à taux élevé (myélome IgA, macroglobulinémie de Waldenström)
  • Insuffisance cardiaque sévère

Anémie masquée par une hémo-concentration

  • Déshydratation
  • Hypothyroïdie
  • Insuffisance surrénale chronique
  • Panhypopituitarisme
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3
Q

Syndrome anémique : signes liés à l’anémie ?

A
  • Pâleur cutanéo-muqueuse : variable, surtout nette au niveau sous-unguéal et conjonctival
  • Asthénie, faiblesse, fatigabilité
  • Dyspnée : d’effort puis de repos, à auscultation pulmonaire normale
  • Signes cardiaques : tachycardie sinusale, souffle systolique anorganique à l’apex, angor
  • Signes neurosensoriels : vertiges, céphalées, acouphènes, scotome
  • Crise convulsive
  • Décompensation ou aggravation d’une pathologie cardiaque ou respiratoire

Parfois associé :

  • Troubles digestifs : modification du rythme de selles
  • Oedèmes discrets…
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4
Q

Syndrome anémique : gravité ?

A

=> La tolérance dépend de l’intensité de l’anémie, de sa rapidité d’installation et du terrain

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5
Q

Syndrome anémique : signes étiologiques ?

A
  • Ictère, splénomégalie : anémie hémolytique
  • Signes de sidéropénie (muqueuses, phanères) : carence martiale
  • Ascite, circulation collatérale abdominale, hépatosplénomégalie : cirrhose
  • Glossite, troubles neurologiques : carence en vitamine B12
  • Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux : insuffisance médullaire
  • ADP, splénomégalie : hémopathie maligne
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6
Q

Syndrome anémique : biologie ?

A
  • NFS avec numération des réticulocytes (sauf carence martiale) et étude de la morphologie des GR (coloration de May-Grûnwald-Giemsa)
  • Selon le contexte : bilan inflammatoire, bilan hépatique, bilan d’hémolyse, bilan martial, groupage sanguin…
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7
Q

Etiologie d’anémie : anémie centrale ?

A

= Arégénérative = taux de réticulocytes < 120 G/L : insuffisance de production médullaire

  • Aplasie médullaire (idiopathique, chimiothérapie…) : disparition des cellules souches
  • Erythroblastopénie pure : disparition isolée des progéniteurs érythroblastiques
  • Dysmyélopoïèse 2ndr à une carence en vitamine B12, en folate ou en fer
  • Dysmyélopoïèse primitive : syndrome myélodysplasique (état pré-leucémique)
  • Envahissement de la moelle osseuse par des cellules hématopoïétiques anormales (leucémie, lymphome, myélome…) ou extra-hématopoïétique (métastase de cancer solide)
  • Anomalie de structure de la moelle osseuse : myélofibrose
  • Stimulation hormonale diminuée : déficit en EPO ou autres hormones (thyroïdienne par exemple)
  • Présence d’inhibiteurs de l’érythropoïèse : TNF (inflammation)…
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8
Q

Etiologie d’anémie : anémie périphérique ?

A

= Régénérative = taux de réticulocytes > 120 G/L : raccourcissement de la durée de vie dans le compartiment circulatoire

  • Après pertes sanguines aiguës : hémorragie digestive…
  • Régénération après anémie centrale : chimiothérapie…
  • Hémolyse pathologique
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9
Q

Etiologie d’anémie : mixte ?

A

= Multifactorielle (non régénérative) :

  • Cirrhose
  • Insuffisance rénale
  • Cancer
  • Endocrinopathie…
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10
Q

Anémie microcytaire : généralités ?

A

= Défaut de synthèse de l’hémoglobine à l’origine d’une microcytose : VGM < 80 fl chez l’adulte ou < 72 fl chez l’enfant

  • Anémie toujours arégénérative : aucune indication de dosage du taux de réticulocytes (référence médicale opposable)
  • Bilan de 1ère intention : bilan martial (ferritinémie au minimum) + VS/CRP
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11
Q

Anémie ferriprive : cycle du fer ?

A

= Cause la plus fréquente d’anémie : touche 1/4 de la population mondiale

Fer total = 4 à 5 g :
- 80% sous forme héminique : hémoglobine, myoglobine, cytochrome, peroxydase, catalase
- 20% sous forme non héminique : réserve (ferritine, hémosidérine) ou sérique (transferrine)
=> Répartition : hémoglobine (10 ml de sang = 5 mg de fer) et ferritine (hépatocytes, macrophages, érythroblastes)

  • Recyclage du fer des GR sénescents par les macrophages = 25 à 30 mg/j
  • Pertes quotidiennes physiologiques = 1 mg/j chez l’homme et la femme ménopausée, 2 mg/j chez la femme en période d’activité génital : urines, selles, sueur, phanère, desquamation cellulaire ± menstruations
  • Apports alimentaires = 10 à 25 mg : absorbé à 10-20%, au niveau du duodénum, sous forme héminique ou non

Absorption :

  • Captation au pôle apical des entérocytes et internalisation par la DMT1
  • Stockage dans les entérocytes sous forme de ferritine ou relargage grâce à la ferroportine
  • Régulation par l’hepcidine synthétisée par le foie : inhibe la ferroportine et la DMT1
  • Transport par la transferrine : en situation de carence ou besoins augmentés, la transferrine délivre rapidement le fer (chute taux de saturation, augmentation taux d’absorption) et la synthèse de transferrine augmente
  • Stockage macrophagique au niveau du foie, de la rate et de la moelle osseuse = 600 mg chez la femme et 1200 mg chez l’homme : ferritine (rapidement disponible) et hémosidérine (plus lentement disponible)
  • Besoins augmentés : grossesse (= 8 à 10 mg/j : augmentation absorption intestinale et utilisation des réserves), croissance
  • Carence : chute ferritine => augmentation transferrine, et CFT, chute CST => chute fer sérique => microcytose => anémie => hypochromie
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12
Q

Anémie ferriprive : clinique ?

A
  • Anémie d’installation très progressive, souvent bien tolérée
  • Signes de sidéropénie : ongles mous cassants, cheveux secs fragiles, alopécie, peau sèche, perlèche, glossite
  • Rare : dysphagie avec anneau oesophagien (syndrome de Plummer-Vinson), syndrome des jambes sans repos, PICA
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13
Q

Anémie ferriprive : NFS ?

A
  • Anémie souvent marquée, microcytaire ± hypochrome
  • Thrombocytose modérée réactionnelle parfois associée, thrombopénie exceptionnellement
  • Frottis sanguin : anisocytose, poïkilocytose, microcytose, hématies en cible
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14
Q

Anémie ferriprive : bilan martial ?

A

= Très anormal, doit être réalisé avant tout traitement : ferritine seule ou fer sérique + 2ème examen

Fer sérique diminué < 11 μmol/L
+ augmentation Capacité totale de fixation de la transferrine > 70 μmol/L
ou chute Coefficient de saturation de la transferrine (fer sérique/CFT) < 20%
ou augmentation Transferrine (sidérophiline) > 4 g/L

Ferritine sérique diminuée : < 20 μg/L chez la femme ou < 30 μg/L chez l’homme ou femme ménopausée
=> Une ferritine normale avec un syndrome inflammatoire associé n’exclut pas une carence en fer

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15
Q

Anémie ferriprive : étiologie ?

A

Hémorragie chronique
= Distillante, parfois occulte : cause principale chez l’adulte
- Chez la femme jeune : principalement saignement gynécologique
- Chez l’homme et la femme ménopausée : principalement saignement digestif

Défaut d’apport

  • Carence d’apport : nourrisson, femme jeune avec grossesses rapprochées, dénutrition
  • Carence d’absorption : gastrectomie, résection étendue du grêle, maladie coeliaque, maladie de Crohn étendu, maladie de Whipple, consommation de thé

Autre :

  • Psychiatrique : syndrome de Lasténie de Ferjol (saignées cachées)
  • Géophagie ou hémosidérose pulmonaire chez l’enfant, parasitoses (ankylostome)
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16
Q

Anémie ferriprive : traitement ?

A

Sel de fer ferreux
= 100 à 200 mg/j par voie orale chez l’adulte, pendant une durée minimale de 4 mois
- EI : selles noires, nausées (chute si prise au cours des repas mais moins bonne absorption), diarrhée/constipation, céphalée, vertige
- Eviter la consommation importante de thé ou la prescription de gels d’alumine
- NFS de contrôle à 2 et 4 mois : normalisation de l’Hb en 1 mois
- Efficacité : dosage de la ferritinémie à 4 mois après une fenêtre thérapeutique de 8 jours

  • Supplémentation parentérale (Veinofer®) si voie orale impossible ou inefficace (maladie rénale, malabsorption)
  • Transfusion sanguine : seulement si mauvaise tolérance clinique (exceptionnellement nécessaire)
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17
Q

Anémie inflammatoire : généralités ?

A

= Synthèse de cytokines inflammatoires (IL1, TNFα, INF-γ) : anémie par inhibition de l’érythropoïèse, séquestration macrophagique du fer (carence martiale relative) et diminution de synthèse et d’action de l’EPO

  • Maladie systémique : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, Horton…
  • Néoplasie : tumeur solide ou hémopathie maligne
  • Infection : endocardite infectieuse, abcès profond, tuberculose, brucellose…
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18
Q

Anémie inflammatoire : biologie ?

A
  • Anémie : modérée, normochrome normocytaire, puis hypochrome microcytaire après 6 à 8 semaines
  • Polynucléose neutrophile et thrombocytose fréquente
  • Syndrome inflammatoire biologique : augmentation CRP, VS, fibrinogène, α2-globulines
  • Bilan martial : chute fer sérique avec augmentation ferritinémie, chute CFT et transferrine (possiblement normales au début)
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19
Q

Anémie mixte d’origine ferriprive et inflammatoire ?

A
  • Fer sérique et CST non discriminant : diminué dans les 2 cas
  • Ferritinémie, transferrine et CFT non discriminants : diminués, normaux ou augmentés

Récepteur soluble de la transferrine :

  • Augmenté en cas de carence martiale associée à l’inflammation
  • Non modifiée par l’inflammation seule
  • Myélogramme avec coloration de Perls (non indiqué) : peut évaluer les réserves en fer
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20
Q

Anémie microcytaire : généralités sur les hémoglobinopathies ?

A

Répartition géographique :

  • Pourtour méditerranéen et Asie du Sud : b-thalassémie
  • Afrique : α-thalassémie, hémoglobinose C
  • Asie : thalassémie, hémoglobinose E, a-thalassémie
  • Anémie sévère à la naissance ou dans la 1ère année de vie, contexte familial évocateur : thalassémie majeure
  • Découverte fortuite d’une microcytose nette avec ou sans anémie : thalassémie mineure
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21
Q

Anémie microcytaire : biologie des hémoglobinopathies ?

A
  • Anémie souvent très discrète, voire absente (hors thalassémie majeure, diagnostiquée dès l’enfance)
  • Microcytose importante avec VGM à 55-70 fl
  • Normochrome ou hypochrome
  • Nombre de GR légèrement augmenté : micropolycytémie ou pseudo-polyglobulie
  • Taux de réticulocytes et bilan martial normaux
  • Anomalies morphologiques des GR
  • Electrophorèse de l’hémoglobine (après exploration/correction d’une éventuelle carence martiale) : diagnostic
    => En dehors d’un contexte familial spécifique, l’électrophorèse de l’Hb n’est pas un examen de 1ère intention
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22
Q

Anémie microcytaire : étiologies ?

A
  • carence martiale
  • inflammation
  • mixte
  • hémoglobinopathie
  • déficit en vitamine B6 : alcoolisme surtout
  • anémie sidéroblastique constitutionnelle : généralement transmission liée à l’X
  • saturnisme : intoxication chronique au plomb
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23
Q

Anémie normocytaire arégénérative : anémie multifactorielle ?

A

= Symptôme d’une maladie générale : exploration limitée
- Etat inflammatoire chronique (l’anémie précède la microcytose)
- Hépatopathie
- Insuffisance rénale chronique
- Pathologie endocrinienne : hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne
=> Bilan systématique : VS/CRP, bilan hépatique, bilan rénal, TSH ± dosage du cortisol si orientation clinique

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24
Q

Anémie normocytaire arégénérative : généralités ?

A

=> Une anémie centrale ne peut pas faire perdre plus de 1/120e (temps de demi-vie) de l’Hb/jour : chute < 0,1 g/dL/jour
- Myélogramme souvent nécessaire (en dehors d’une autre cause évidente)

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25
Q

Anémie normocytaire arégénérative : moelle osseuse pauvre à l’aspiration ?

A
  1. Erythroblastopénie isolée
    = Erythroblastes < 5% avec autres lignées médullaires non atteintes : rare
    - Présentation : anémie arégénérative (réticulocytes < 10 G/L) ± signes d’hémolyse

Aiguë
- Infection virale à parvovirus B19 sur hémolyse chronique sous-jacente

Chronique

  • Constitutionnelle chez l’enfant : maladie de Blackfan-Diamond (rare)
  • Syndrome lymphoprolifératif : LLC…
  • Maladie auto-immune : lupus…
  • Myélodysplasie
  • Cancer digestif
  • Thymome : syndrome de Good (neutropénie + érythroblastopénie)
  • Médicament : EPO

TTT

  • Parvovirus B19 : immunoglobulines polyvalentes IV forte dose
  • Autre cause : corticoïdes, immunosuppresseur
  1. Frottis médullaire globalement pauvre en cellule
    => Non interprétable : nécessite une BOM
    - Echec du prélèvement médullaire
    - Moelle pauvre : aplasie médullaire, myélofibrose
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26
Q

Anémie normocytaire arégénérative : moelle richement cellulaire ?

A

Cellules hématopoïétiques :

  • Blastes : leucémie aiguë
  • Plasmocytes : myélome multiple
  • Lymphocytes matures : leucémie lymphoïde chronique ou lymphome lymphocytique selon l’existence d’une lymphocytose sanguine
  • Cellules lymphomateuses : lymphome malin
  • Cellules hématopoïétiques dysplasiques : syndrome myélodysplasique
  • Cellules non hématopoïétiques : métastase de néoplasie solide (sein, rein, thyroïde, prostate, poumon)
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27
Q

Anémie macrocytaire arégénérative : cause à éliminer ?

A
  • Hypothyroïdie
  • Insuffisance rénale chronique
  • Alcoolisme chronique, cirrhose
  • Médicaments : chimiothérapie (alkylant, hydroxy-urée…), sulfamides, antiépileptiques, antirétroviraux…
    => L’hypothyroïdie, l’insuffisance rénale ou la cirrhose n’expliquent pas à elle seule un VGM > 105
28
Q

Carence en vitamine B12 : généralités ?

A

= Cobalamine : vitamine indispensable à la synthèse de thymidine pour l’ADN, ainsi qu’au fonctionnement de la méthylmalonylmutase (accumulation d’acide méthylmalonique en cas de carence : à l’origine des signes neurologiques)

  • Présent exclusivement dans les produits animaux : viande, poisson, abats, œufs, laitage
  • Absorbé au niveau de l’iléon terminale, associé au facteur intrinsèque sécrété par les cellules fundiques gastriques
  • Réserves principalement hépatiques de 1 à 2 ans
29
Q

Carence en vitamine B12 : clinique ?

A
  • Anémie macrocytaire arégénérative : d’intensité variable, généralement bien tolérée
  • Glossite de Hunter = glossite atrophique vernissée : langue lisse, dépapillée, plaques érythémateuses saillantes et sèches, avec troubles sensitifs à l’absorption de mets chauds ou épicés
  • Troubles digestifs (parfois au 1er plan) : douleurs abdominales, diarrhée, constipation
  • Signes cutanés : peau sèche, fragile, ongles et cheveux cassants, hyperpigmentation des paumes/plantes, ictère
  • Signes neurologiques (variable) : déficit sensitivomoteur périphérique (paresthésie, aréflexie, multinévrite, ataxie), voire sclérose combinée de la moelle (syndrome pyramidal + cordonal postérieur bilatéral, irréversible)
  • Manifestations neuropsychiques (parfois au 1er plan)
30
Q

Carence en vitamine B12 : biologie ?

A
  • Anémie : souvent sévère, macrocytaire (généralement > 110 fl), arégénérative
  • Leucocytes normaux ou neutropénie : avec hypersegmentation nucléaire des PNN
  • Plaquettes normales ou thrombopénie : possiblement < 30 G/L avec signes hémorragiques
  • Frottis : corps de Jolly, ponctuations basophiles et anneaux de Cabot au niveau des hématies, polynucléaires hyper-segmentés, plaquettes géantes = mégacaryocytes
  • Signes d’hémolyse ± schizocytes en cas de carence profonde : destruction intra-médullaire d’érythroblastes
  • Dosage sérique de la vitamine B12 (avant tout traitement) : baisse variable < 200 pg/mL, non corrélé à l’anémie et aux troubles neurologiques
31
Q

Carence en vitamine B12 : myélogramme ?

A

= Indispensable sauf en cas de diagnostic évident (dosage vitaminique effondré) sur avis d’un spécialiste
- Moelle riche en précurseurs érythroblastiques, de taille importante (mégaloblastes), avec asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique : aspect typique des carences en vitamine B9/B12

32
Q

Carence en vitamine B12 : cause ?

A
  • Maladie de Biermer
  • Carence d’apport = exceptionnelle : végétaliens stricts (aucune protéine animale), prise prolongé d’antiacide
  • Malabsorption : chirurgie intestinale (gastrectomie, résection étendue de l’iléon terminal ou shunt), anomalie de paroi digestive iléale (maladie coeliaque, maladie de Crohn étendue), pullulation microbienne (consommation de vitamine B12 : chirurgie, diverticule, sténose )
  • Syndrome de non-dissociation de la vitamine B12 = incapacité d’extraction de la vitamine B12 alimentaire, principalement chez le sujet âgé (diagnostic d’élimination) : gastrite atrophique, Helicobacter, médicament (néomycine, metformine, IPP)
  • Infection par le bothriocéphale (parasite des poissons de lac du nord de l’Europe)
  • Maladie d’Imerslund = anémie mégaloblastique congénitale : défaut du récepteur de la vitamine B12
33
Q

Carence en vitamine B12 : maladie de Biermer ?

A

= Gastrite chronique auto-immune : surtout rencontrée chez la femme > 50-60 ans
- Maladie auto-immune associée : hypothyroïdie, diabète de type 1, vitiligo…

  • Carence en vitamine B12
  • Achlorhydrie totale histamino-résistante au tubage gastrique
  • Dosage de gastrine augmenté par l’achlorhydrie (faux positif : IPP)
  • Dosage de FI diminué avant et après stimulation à la pentagastrine
  • Ac anti-FI sérique ou gastrique : spécifique, peu sensible (30% de faux négatif)
  • Ac anti-cellules pariétales gastriques : sensible, peu spécifique
  • Test de Schilling (vitamine B12 radio-marquée) : n’est plus réalisé
  • Fibroscopie gastrique : gastrite atrophique fundique non spécifique
    => Risque de cancer gastrique augmenté : fibroscopie répétée tous les 3 ans
34
Q

Carence en vitamine B12 : traitement ?

A

Administration parentérale de vitamine B12 = hydrocoxobalamine : en 2 temps

  • Reconstitution des réserves : 10 injections de 1000 μg, 1 jour/2 = en 20 jours
  • Traitement d’entretien : injection IM de vitamine B12 1000 μg 1 fois tous les 3 mois, à vie
  • EI : douleur/allergie au point d’injection, coloration des urines en rouge

Vitamine B12 per os : seulement si carence d’apport, allergie à la vitamine B12 ou patient sous anticoagulant

NFS de contrôle à 6-8 semaines avec contrôle du bilan martial

35
Q

Carence en folates : généralités ?

A

= Vitamine B9 : vitamine hydrosoluble thermolabile (mauvaise résistance à la cuisson), nécessaire à la synthèse d’ADN

  • Besoin = 400 μg/j : apport alimentaire dans les légumes verts (épinards, brocolis), céréales, fruits, foie
  • Absorbé au niveau du jéjunum proximal
  • Réserves principalement hépatiques de 2 à 4 mois
36
Q

Carence en folates : clinique ?

A
  • Anémie macrocytaire arégénérative
  • Glossite (sans les critères de glossite de Hunter)
  • Dans les 1ère semaines de grossesse : anomalie de fermeture du tube neural chez le fœtus
37
Q

Carence en folates : examens complémentaires ?

A
  • Hémogramme, bilan d’hémolyse et myélogramme : identique à la carence en vitamine B12
  • Dosage sérique de l’acide folique diminué (< 5 μg/L)
  • Dosage des folates érythrocytaires (de réserves) diminués
38
Q

Carence en folates : étiologies ?

A

Carence d’apport (cause la plus fréquente) :

  • Alimentation exclusivement cuite ou sans légumes crus
  • Dénutrition
  • Alcoolisme
  • Nutrition parentérale sans supplémentation en folates
  • Malabsorption intestinale : maladie de Crohn, maladie coeliaque, atteinte de la muqueuse par un lymphome ou une sclérodermie, atteinte post-radique de la région iléale terminale, pullulation microbienne…
  • Inhibition de la transformation en acide folinique par la dihydrofolate réductase : méthotrexate, cotrimoxazole, sulfamides, hydantoïne, 5-FU

Carence relative (besoins accrus) :

  • Femme enceinte, adolescent
  • Anémie hémolytique chronique
  • Dermite exfoliatrice sévère (psoriasis)
39
Q

Carence en folates : traitement ?

A
  • Supplémentation oral : acide folique (Spéciafoldine®) 5 mg/jour pendant 2 à 4 mois
  • Supplémentation parentéral : acide folinique en cas de malabsorption ou de traitement anti-folique
  • NFS de contrôle à 6-8 semaines avec contrôle du bilan martial
40
Q

Anémie macrocytaire arégénérative : attention traitement ?

A

=> Eviter toute démarche transfusionnelle irréfléchie, même si l’hémoglobine est très basse (anémie progressive)
=> L’administration de folates à un patient porteur d’une carence en vitamine B12 peut aggraver les troubles neurologiques : en l’absence de résultat des dosages vitaminiques, prescrire simultanément les 2 vitamines

41
Q

Anémie macrocytaire arégénérative : hémopathie maligne ?

A

=> Myélogramme systématique en l’absence de cause évidente

  • Syndrome myélodysplasique ++
  • Envahissement médullaire
42
Q

Anémie normocytaire régénérative : régénération médullaire ?

A

= Contexte souvent évident :

  • Sortie d’aplasie médullaire : chimiothérapie…
  • Début de traitement d’une anémie arégénérative…
43
Q

Anémie normocytaire régénérative : anémie post-hémorragique aiguë ?

A

= Perte de sang total (perte d’une partie de la masse sanguine totale) : hématocrite constant
- Signes cliniques : discret (hémorragie non extériorisée) jusqu’à l’état de choc
- Apparition d’une anémie après 1 à 2 jours : normocytaire, proportionnelle à la perte sanguine
- Augmentation du taux de réticulocytes 3 à 5 jours après l’hémorragique aiguë
=> Vérifier l’absence de carence martiale 2ndr par NFS + bilan martial à 4-6 semaines

44
Q

Anémie normocytaire régénérative : hémolyse ?

A
  • Hémolyse chronique = intra-tissulaire : pâleur, ictère, splénomégalie
  • Hémolyse aiguë = intravasculaire : fièvre, douleur lombaire/abdominale, hypotension/choc, diarrhée, nausées, hémoglobinurie (urines « rouge Porto ») avec risque d’insuffisance rénale aiguë, ictère retardé (< 48h)
  • Bilan d’hémolyse : augmentation bilirubine libre, haptoglobine effondrée, augmentation LDH et fer sérique
    => L’haptoglobine fixe l’Hb libre : synthèse hépatique, augmentée en cas de syndrome inflammatoire (faux négatif)
  • NFS avec frottis sanguin : anémie d’importance variable, normocytaire (parfois modérément macrocytaire du fait de la réticulocytose), parfois accompagnée d’une érythromyélémie
  • Test de Coombs direct systématique : recherche d’Ac anti-érythrocytaire fixés sur les GR
45
Q

Anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire immunologique : caractéristiques ?

A
  • Test de Coombs direct positif

- Etude immuno-hématologique : nature de l’Ac (IgG ou IgM/complément), titre, optimum thermique

46
Q

Anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire immunologique : anémie hémolytique auto-immune ?

A 
1. Auto-Ac chauds (80%)
= IgG anti-Rhésus à activité optimale à 37°
- Idiopathique 
- Tumeur ovarienne
- Hémopathie lymphoïde maligne : LLC... 
- Infection virale
- Maladie auto-immune : lupus... 
- α-méthyldopa ou lévodopa

TTT

  • 1ère intention : corticoïdes
  • 2nd intention : splénectomie ou rituximab
  • Supplémentation en folates associée
  1. Auto-Ac froids (20%)
    = IgM anti-I ou anti-i à activité optimale à 4° : Coombs type complément
    - Maladie des agglutinines froides : hémolyse chronique avec poussées d’hémolyse et acrocyanose au froid
    - Infection : EBV, CMV, VIH, Mycoplasma pneumoniae
    - Hémopathie lymphoïde maligne (LNH), parfois de révélation tardive
TTT
- Réchauffement/éviction du froid
- Rituximab possible en cas de maladie des agglutinines froides
 Splénectomie et corticoïdes inefficaces
- Supplémentation en folates associée
47
Q

Anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire immunologique : immuno-allergique ?

A

= Auto-Ac actif seulement en présence du médicament : test direct positif et indirect négatif

  • Type haptène/adsorption (β-lactamine…) : intra-tissulaire
  • Type néo-Ag/immun-complexe (ceftriaxone, pipéracilline, quinine, AINS…) : intravasculaire
48
Q

Anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire immunologique : allo-immune ?

A
  • Allo-immunisation post-transfusionnelle

- Allo-immunisation materno-fœtale

49
Q

Anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire mécanique : caractéristiques ?

A

=> présence de schizocytes au frottis sanguin

50
Q

Anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire mécanique : microangiopathie thrombotique ?

A

= Avec thrombopénie, fièvre et troubles neurologiques et/ou insuffisance rénale

  • Purpura thrombotique thrombocytopénique (chez l’adulte surtout) : déficit sévère en ADAMTS13 par mutation ou acquise (Ac anti-ADAMST13)
  • Syndrome hémolytique et urémique : post-diarrhéique (chez l’enfant surtout : shiga-toxine de E. coli O157:H7) ou sans diarrhée (chez l’adulte)
  • Autre : quinine, gemcitabine, ciclosporine, cancer, HTA maligne, maladie auto-immune…
51
Q

Anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire mécanique : étiologie ?

A
  • Hémolyse sur valve native (calcifiée) ou mécanique (surtout en cas de désinsertion)
  • Circulation extracorporelle…
  • MAT
52
Q

Anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire infectieuse ?

A
  • Paludisme

- Septicémie (notamment à Clostridium perfringens)

53
Q

Anémie hémolytique d’origine extra-corpusculaire toxiques ?

A
  • Contexte évocateur : venin de serpent, champignon vénéneux
  • Intoxication : plomb (saturnisme), cuivre (maladie de Wilson)…
  • Médicament : sulfamide, ribavirine, disulone…
54
Q

Anémie hémolytique d’origine intra-corpusculaire par anomalie de membrane : sphérocytose héréditaire ?

A

= Maladie de Minkowski-Chauffard : cause corpusculaire la plus fréquente en France

  • Transmission autosomique dominante (contexte familial) ou récessive dans 25% des cas
  • Généralement chez l’enfant : splénomégalie et ictère constants + hémolyse d’importance variable, chronique

Complication

  • Hyperhémolyse dans les suites d’un stress (infection, grossesse, effort…)
  • Lithiase vésiculaire pigmentaire
  • Erythroblastopénie aiguë en cas d’infection par le parvovirus B19
  • Anémie souvent modérée ± compensée, grande hyper-réticulocytose, VGM normal
  • Présence de sphérocytes au frottis sanguin
  • chute de résistance des GR aux solutions hypotoniques et augmentation auto-hémolyse in-vitro
  • Ektacytométrie (quantification de la déformabilité) : diagnostic positif
  • Test à l’éosine-5-malmeimide (EMA) : déficit en protéine bande 3

TTT

  • Splénectomie après l’âge de 5 ans : traitement de référence
  • Enquête familiale, conseil génétique
55
Q

Anémie hémolytique d’origine intra-corpusculaire par anomalie de membrane : hémoglobinurie nocturne paroxystique ?

A

= Maladie de Marchiafava-Micheli = déficit en protéine membranaire protégeant de la lyse par le complément (CD55/59) : maladie rare de l’adulte, seule hémolyse corpusculaire acquise

  • Poussées d’hémolyse aiguë nocturne (par baisse du pH sanguin) : anémie, hémoglobinurie, ictère, douleurs lombaires/abdominales ± splénomégalie (50%)
  • Parfois facteur déclenchant : infection, vaccination, chirurgie, effort physique

Complication

  • Aplasie médullaire
  • Susceptibilité aux infections
  • Thrombose veineuse (Budd-Chiari ++)
  • Leucémie aiguë myéloïde (rare)
  • Neutropénie et thrombopénie associées dans 30% des cas
  • Immunophénotypage des GR/leucocytes sanguins : population déficitaire en CD55/59

TTT

  • Ac monoclonal anti-protéine C5 du complément : eculizumab
  • Allogreffe de moelle osseuse en cas de complication sévère
  • Anticoagulation au long cours en prévention 2ndr après accident thrombotique
  • Contre-indication aux oestroprogestatifs (risque majoré de thrombose)
56
Q

Anémie hémolytique d’origine intra-corpusculaire par anomalie enzymatique : déficit en G6PD ?

A

= Favisme : la plus fréquente dans le monde, transmission liée à l’X, prédominance masculine
- Surtout retrouvé sur le pourtour méditerranéen, en Afrique noire et en Asie
- Poussées d’hémolyse aiguë d’intensité variable, parfois sévère
- Induites par un agent oxydant : médicament (sulfamide, antipaludéen, fluoroquinolone, dérivé nitré, bleu de méthylène), aliment (fèves), infection (fièvre, hépatite virale)…
± Hémolyse chronique (pourtour méditerranéen ++) : splénomégalie dès l’enfance

  • Au cours des crises : hémolyse, corps d’Heinz au frottis sanguin, taux de G6PD normal (réticulocytes riches en G6PD)
  • A distance d’une crise : corps d’Heinz à l’adjonction d’agent oxydant, chute du taux de G6PD
57
Q

Anémie hémolytique d’origine intra-corpusculaire par anomalie enzymatique : déficit en PK ?

A

= Transmission autosomique récessive : plus rare, diagnostic pédiatrique

  • Hémolyse chronique variable, avec taux de PK sérique abaissé
  • TTT : transfusion, splénectomie à discuter en cas de destruction splénique des GR
58
Q

Anémie hémolytique d’origine intra-corpusculaire par anomalie de l’hémoglobine : syndrome thalassémique ?

A

= Anomalie quantitative de synthèse des chaînes α ou β : transmission autosomique récessive
- Hémolyse intra-médullaire (peu/arégénérative) et périphérique, microcytose
- Electrophorèse de l’Hb : anomalie des taux d’HbA1 (α2β2 = 99%), HbA2 (α2δ2 < 3%) et HbF
(α2γ2 < 1%) ± Hb anormales (Hb Bart, HbH) => en l’absence de carence martiale (( l’HbA2)

α-thalassémie
= Rare : retrouvée surtout en Asie, pourtour méditerranéen et Afrique noire
- Anasarque de Bart (4 mutations) = Hb Bart (γ4) : non viable
- α-thalassémie majeure (3 mutations) ou hémoglobinose H = HbH (β4) : anémie profonde dès la naissance, peu/arégénérative, splénomégalie
- α-thalassémie mineure (2 mutations) = ( faible HbA2 : microcytose isolée
- α-thalassémie silencieuse (1 mutation): EHb normale, microcytose modérée

β-thalassémie
= Beaucoup plus fréquente : pourtour méditerranéen, Moyen/Extrême- Orient
- β-thalassémie majeure = maladie de Cooley (homozygote) = absence totale d’HbA, remplacé par l’HbF > 50% : anémie franche dès 3 mois, splénomégalie,
- β-thalassémie mineure (hétérozygote) = & HbA2 > 3,5% : microcytose isolée

Thalassémie majeure
- Déglobulisation aiguë : notamment centrale après infection parvovirus B19
- Déformations osseuses et trouble de la croissance staturo-pondérale par hyperplasie de la moelle osseuse
- Hépato-splénomégalie
- Hémochromatose 2ndr post-transfusionnelle
- Lithiase pigmentaire : risque de colique hépatique
TTT
- Soutien transfusionnel
- Chélateur du fer : déféroxamine (Desféral®) SC, déférasirox (Exjade®) po

59
Q

Drépanocytose : généralités ?

A

= Mutation de la chaîne β de la globine, autosomique récessive : en Afrique Noire surtout
- Entraine une polymérisation de l’hémoglobine S (anomalie qualitative), notamment en situation d’hypoxémie, avec déformation du GR en faucille => thrombose et hémolyse

60
Q

Drépanocytose : clinique ?

A
  • Splénomégalie chez l’enfant, puis asplénie fonctionnelle sans splénomégalie à l’âge adulte
  • Sub-ictère cutanéo-muqueux
  • Syndrome anémique discret
    => Toute crise douloureuse chez un sujet noir est suspecte de crise drépanocytaire
61
Q

Drépanocytose : examens complémentaires ?

A
  • NFS : anémie hémolytique normochrome, normocytaire, régénérative
  • Frottis: drépanocytes, anisopoïkilocytose, polychromatophilie, ponctuation basophile
  • EHb : HbS > 50% (jusqu’à 100%), absence d’HbA1 et augmentation de l’HbF > 5%
62
Q

Drépanocytose : complications aiguës ?

A

Crise vaso-occlusive
= Douleurs très intense, d’apparition brutale
- Ostéo-articulaire le plus souvent : extrémités chez l’enfant, lombalgies et torticolis chez l’adolescent
- Syndrome thoracique aigu : fièvre, hypoxie, anomalies Rx des bases
- Abdominale : tableau abdominal aigu pseudo-chirurgical
=> Facteur déclenchant : chaud (fièvre, chaleur), froid (baignade, hiver),
infection, déshydratation, hypoxie (altitude, avion)

  • Accident vaso-occlusif : AVC ischémique, infarctus pulmonaire, ostéonécrose
    aseptique de la tête fémorale, OACR, priapisme…
  • Déglobulisation aiguë : périphérique par hémolyse ou séquestration splénique, centrale par érythroblastopénie : parvovirus B19
  • Asplénie : infection à germes encapsulés (pneumocoque, méningocoque, Haemophilus) ou à d’autres germes (salmonelle, staphylocoque, E. coli…)
63
Q

Drépanocytose : complications chroniques ?

A
  • Enfant : retard staturo-pondéral, retard pubertaire, séquelle psychologique
  • Adulte : séquelles neurologiques (post-AVC), oculaire (rétinopathie proliférante), cardio-pulmonaire (HTAP, cardiomyopathie dilatée), pulmonaire (TVO/TVR), IRC, lithiase biliaire, ulcère de jambe, impuissance, fausse couche
64
Q

Drépanocytose : traitement de crise ?

A

Hospitalisation : fièvre > 38,5°, crise hyperalgique ou ne cédant pas après 24h, anémie
majeure, complication grave = neurologique, oculaire, priapisme ou syndrome thoracique
- Antalgique, palier 3 si nécessaire
- Réchauffement, hyperhydratation alcaline, oxygénothérapie
- Transfusion, voire saignée-transfusion
- Erythraphérèse : en urgence si AVC, thrombose rétinienne ou priapisme, différé si accident vaso-occlusif persistant
- Antibiothérapie active sur le pneumocoque si fièvre > 38,5°

65
Q

Drépanocytose : traitement de fond ?

A
  • Hydroxy-urée
  • Saignée-transfusion, voire érythraphérèse
  • Vaccin anti-pneumocoque, méningocoque et Haemophilus
  • Antibioprophylaxie pneumococcique : Oracilline® en continu chez l’enfant
  • Surveillance 1 fois/an : échographie cardiaque et abdominale, Rx ostéo-articulaires, FO, protéinurie et EFR + Doppler trans-crânien chez l’enfant
66
Q

Drépanocytose : forme hétérozygote ?

A

= HbS < 50% : asymptomatique

- Sauf si associé à une β-thalassémie (S/β) ou une hémoglobinose C (S/C) = forme hétérozygote composite

67
Q

Drépanocytose : mesures communes ?

A
  • Supplémentation systématique en vitamine B9 (Spéciafoldine® 1 cp/j) pendant 10 jours/mois
  • Vaccination contre l’hépatite B
  • Conseil génétique : diagnostic prénatal, enquête familiale
  • Allogreffe de cellules souches à discuter dans les formes très sévères (et si donneur familial)
    => Ne nécessite pas de supplémentation en fer : récupération par circuit fermé

Hématologie (16 decks)

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