Anemias Hiperproliferativas Flashcards
Qual a função da haptoglobina?
Ligar-se irreversivelmente à HB, facilitando sua metabolização.
Qual o significado da hemossiderina?
É a forma “pigmentada” do ferro que resulta da metabolização do seu excesso. Quando há excesso de ferro no organismo, ele se deposita nos tecidos na forma de hemossiderina.
A policromasia é sugestivo de que achado?
Reticulocitose
Quais medicaçoes podem desencadear AHAI por IgG?
Alfametildopa, penicilina, cefalosporina, sullfas, AINES e platinas
Quais doenças sistêmicas podem levar a AHAI por IgG?
Inflamatório: LES // AR
Hematologico: LLC // Linfoma hodgkin e não hodgkin //
Quais agentes infecciosos se relacionam com a AHAI por IgM?
Bactérias: Mycoplasma Pneumoniae
Virus: CMV, parvovirus, HIV
Quais doenças sistêmicas podem levar a AHAI por IgM?
Linfoma não hodgkin e macroglobulinema de waldesntom
verdadeiro ou falso: na AHAI por IgM é indicado realizar a esplenectomia seguido de corticoterapia em casos refratários
Falso! Na AHAI por IgM, o mecanismo é HEPÁTICO. Além disso, não há indicação de corticoterapia, uma vez que o corticoide reduz a ligação de anticorpos IgG às hemácias, aumentando o sequestro esplenico, mas nas AHAI por IgG!
Cite os 3 principais tipos de hemoglobina bem como suas respectivas cadeias de globinas.
- HbA1: 2 alfa + 2 beta (Hb mais comum em pessoas saudáveis)
- HbA2: 2 alfa + 2 deltas (segunda mais comum em pessoas saudáveis, mas, mesmo assim, só corresponde a 2% do total)
- HbF: 2 alfa + 2 gama (predomina no feto e é quase inexistente em individuos adultos saudáveis)
Quais os genótipos possíveis nas beta talassemias?
- Minor: B0 + B ou B(+) + B
- Intermedia: B(+) + B(+)
- Major: B0 + B0 ou B0 + B(+)
Qual o genótipo presente na alfa talassemia?
Carreador assintomático: aa/a-
alfa-talassemia menor: aa/– ou a-/a-
Doença da HbH: a-/–
Hidropsia fetal (Hb de Barts): – / – (incompatível com a vida)
Porque as crises falciformes ocorrem apenas após os 6 meses de idade?
Porque é nesse período que ocorre redução acentua da hemoglobina fetal, que, até então, compensava a deficiência da hemoglobina S.
verdadeiro ou falso: na anemia falciforme, há aumento de marcadores inflamatórios, como PCR e VHS
Falso! sobe apenas o PCR, mas não o VHS
Qual a única anemia que cursa com HIPERCROMIA?
esferocitose hereditária (não é a única, mas é a mais comum com essa alteração)
O teste de Coombs fornece anticorpos IgM contra os anticorpos IgG e a fração C3 do complemento: verdadeiro ou falso
Verdadeiro! Logo, nas AHAI por IgG, o coombs será positivo tanto para o IgG quanto para o C3. Já nas AHAI por IgM, só haverá opsonização contra a fração C3.
Quais os valores de referência para os reticulócitos?
< 0.5% - 2% ou =< 100 000
Como se calcula o índice de reticulócitos corrigido?
IRC (índice de reticulócitos corrigidos) = % do reticulócitos x Hb/15 (ou Ht/40)
Pacientes com anemia hemolítica possuem maior risco para colelitíase: verdadeiro ou falso?
Verdadeiro! Litíase biliar (↑cálculos bilirrubinato de cálcio)
Qual o significado dos Dacrócitos (hemácias em
lágrima)?
Ocupação medular (CA,
mielofibrose) e eritropoiese
extramedular
Os anticorpos quentes IgG reagente contra os antígenos Rh, enquanto os anticorpos frios IgM reagemte contra os antígenos I/i: verdadeiro ou falso
Verdadeiro
Na AHAI por IgG, qual opção terapeutica pode ser associada a corticoterapia?
Rituximabe (outras opçoes são o micofenolato, azatioprina)
Na AHAI por IgG, como o alvo é o receptor Rh, toda prova cruzada para hemotransfusão dará positivo: verdadeiro ou falso?
Verdadeiro! Os anticorpos reagirão a qualquer hemácia com Rh positivo, independente da compatibilidade ABO
Qual a terapia de escolha para AHAI por IgM?
Rituximabe
Qual a principal causa da morte em pacientes com beta talassemia maior?
Hemocromatose, principalmente a secundário, decorrente das inúmeras hemotranfusões. (mas tbm cursam com hemocromatose primária devido a grande absorção de ferro do organismo para suprir a necessidade de hematopoiese)
Quais os cromossomos envolvidos nas talassemias?
Beta: cromosso 11
Alfa: cromossomo 16
verdadeiro ou falso: a alfa-talassemia, para ser diagnosticada, necessidade de eletroforese de hemoglobina
Falso! Na alfa-talassemia, não ocorre alteração na eletroforese (lembrar que a eletroforese avaliar uma relação percentual e não a contagem absoluta das hemoglobina e, como a cadeia alfa é presente em todos os tipos de hemoglobina, todas caem proprocionalmente sem alterar suas relações)
Quais as possíveis alterações de rastreio presentes no teste do pezinho para hemoglobinopatias?
✓ Hb FS-Anemia Falciforme;
✓ Hb FSC - Associada à hemoglobina C;
✓ Hb FSA - associada a Beta Talassemia;
✓ FS Bart’s - associada a Alfa Talassemia,
- FAS - Traço falciforme
Quais os 4 principais fatores que podem desencadear uma crise falciforme?
- hipóxia
- acidose
- desidratação
- infecção
Em relação ao manejo da anemia falciforme, a sindrome torácica diferencia-se da crise álgica que quais pontos?
- hidratação menos vigoroso devido ao risco de edema agudo de pulmão
2.na sindrome torácica, a hemotransfusão é feita de rotina (objetivo é manter a HbS abaixo de 30%)
Pacientes com anemia falciforme entre 2 - 16 anos devem fazer USG doppler
(positivo se > 200) de rotina para descartar o achado de moya-moya ou avaliar necessidade de profilaxia primária com hemotransfusão: verdadeiro ou falso
Verdadeiro
Qual a fisiopatologia da HPN?
Alteração genética adquirida das células troncos hematopoieticas, que perdem a GPI, proteina responsável por ancorar o CD55 e CD59 na membrana das hemácias, protegendo-as do sistema complemento.
Qual o tratamento de escolha para a HPN?
Eculizumab (impede a formação do complexo complemento de ataque a membrana)
O que são os corpúsculo de Howell-jolly?
são fragmentos do material nuclear liberado na degradação do núcleo das células vermelhas do sangue (presente nos distúrbios da hematopoiese, como na ANEMIA megaloblastica)
