99 - Paralysie faciale Flashcards
Anatomie
n. facial = n. VII
→ Contingent moteur :
- Muscles de la mimique
- μ orbiculaire des paupières
- Réflexe naso-palpébral – Cochléo-palpébral – Cornéen – Clignement à la menace
→ Accompagné de fibres sensitives, sensorielles et végétatives
VII bis = Sensibilité de la zone de Ramsay-Hunt
Corde du tympan = Goût des 2/3 antérieur de la langue / Sécrétion salivaire
⇒ Electrogustométrie – Test de Blatt (sécrétion salivaire)
Nerf pétreux = Glande lacrymale – Muqueuse nasale
⇒ Test de Shirmer
Nerf stapédien = Réflexe stapédien
⇒ Impédancemétrie
Signes associés lors d’une PF
→ Oeil sec :
Atteinte de la sécrétion lacrymale si lésion en amont ou au niveau du ganglion géniculé (nerf pétreux)
⇒ test de Schirmer perturbé
→ Agueusie des 2/3 antérieurs de l’hémilangue et diminution de la sécrétion de la glande submandibulaire :
Lésion en amont ou au niveau de la portion mastoïdienne (corde du tympan)
⇒ électrogustométrie perturbée
→ Abolition du réflexe stapédien et hyperacousie douloureuse :
Lésion en amont ou au niveau de la portion mastoïdienne (nerf du muscle de l’étrier)
⇒ tympanométrie perturbée
→ Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt :
Lésion en amont ou au niveau de la portion mastoïdienne
→ Tableau uniquement moteur :
Atteinte dans la région parotidienne (atteinte au niveau du foramen stylomastoïdien ou en aval)
GGL GENICULE = Schirmer + (reste N)
PORTION MASTOÏDIENNE = électrogustométrie aN + ø R stapédien (schirmer N)
Etiologies PFP : selon le niveau lésionnel
Centrale :
- AVC de TC (Syndrome alterne de Foville)
- Tumeur du TC
- SEP
Angle pontocérébelleux : Neurinome du VIII (= Schwanome vestibulaire) ou iatroG (chir) – Méningiome – MTS, ..;
Rocher :
- Otite chronique/Cholestéatome – OMA
- /!\ OMC sans cholestéatome = rechercher une TB de l’oreille
- Mastoïdite
- Fracture du rocher
- Chir ontologique : au niveau 2è et 3è portion intrapétreuse (si PFP au réveil : exploration chir du nerf en urg)
- Tumeur du rocher (neurinome du 7 intrapétreux ++, méningiome intrapétreux, choléstéatome primitif du rocher, paragangliome)
Base du crâne : Méningite basilaire (BK – Listéria) / carcinomateuse – Tumeur (extension d’un K du cavum)
Parotide :
- Tumeur maligne (Kr, MTS) – Parotidie aiguë – Syndrome d’Heerfordt
- Séquelles d’une parotidectomie totale – Chir parotidienne (PF évitable si affection B)
Face : Plaie de la face entre commissure labiale et tragus (nécessité réparation chirurgicale immédiate)
Général :
- Infection : Zona du ganglion géniculé – VIH (PFP en début d’infection ++) – ROR – MNI – Lyme (PF à la phase IIR = méningoradiculite, TTT = macrolide/cycline ou ß-lactamine) – Syphilis – Tétanos céphalique de Rose (PFP + Trismus)
- Métabolique : Diabète – Amylose
- Inflammatoire : Vascularite (M Wegener) – Syndrome de Guillain-Barré – Sarcoïdose [Sd de Heerfordt]
- Sd de Melkerson-Rosenthal :
- Langue plicaturée
- Œdème récidivant bucco-facial
- PFP récidivante
- Dysglobulinémie : Gammapathie monoclonale – Cryoglobulinémie
- Idiopathique : PFP a frigore = Diagnostic d’élimination
Congénitale :
- PF malformation : Sd Moebius (diplégie faciale + atteinte occulomotrice), agénésie du 7
- PF par compression du n. facial à son émergence (lors du W ou par une branche du forceps)
Diplégie faciale :
- Maladie de Lyme – Diabète – Sarcoïdose – Guillain-Barré – VIH
- Central : Lacunes cérébrales multiples
Etiologies PFP : Topo sur Zona auriculaire
- Zona du ggl géniculé (VZV)
- Otalgie intense + PFP brutale et rapidement totale + éruption vésiculaire zone Ramsay-Hunt + céphalées
- ± signes de névrites du 8 (surdité neuro sensorielle, acouphène, vertige)
- ± atteinte autres n. crâniens (rare) dans formes multinévritiques (5, 9, 10)
TTT =
- CTC précoce intense > 2 mg/kg/j de Prednisolone IV (/!\ en l’abs de lésion cornéenne)
- Antiviraux = Aciclovir / Valaciclovir si précoce (1ère S)
- Forme plus sévère = Aciclovir IV 30mg/kg/j + Prednisolone IV 2mg/kg/j
Etiologies PFP : Topo sur Fracture du rocher
= otorragies + signes cochléovestibulaire
PFP :
- IIR = inflammatoire ⇒ CTC précoce (alors guérison sans séquelles)
- Immédiate et complète : redouter section / écrasement
TDM rocher = localisation ? translabyrinthique (PFP + vertige + surdité totale) ?
TTT = exploration chir (décompression nerf, suture ou greffe) dès que état neuro stable
Etiologies PFP : généralités
→ Causes infectieuses (Zona, Lyme, VIH, Otogène avec les otites)
→ Causes traumatiques (fracture rocher, plaie région parotidienne, PF iatroG = lors de chir)
- Opéré précocement si complète et immédiate
- Atteinte n. facial dans trajet intrapétreux ou extrapétreux
→ Causes tumorales (Tumeur du TC, de l’α pontocérébelleux, du rocher, de la région parotidienne)
- PFP incomplète, fluctuante, récidivante ou progressive
- Précédée/accompagéne d’un spasme de l’hémiface
- Si n. facial non conservé : intervention palliative = anastomose spino- ou hypoglossofaciale / téno- ou musculoplasties à visée correctrice des déformations faciales
→ Causes néonatales (PF malformations ou par compression du n. facial)
→ Causes générale (Sd Heerdford, M Wegener, Sd de Melkerson-Rosenthal)
→ Idiopathique = a frigore
Etiologies PFC
- Inflammatoire : SEP
- Vasculaire : AVC sylvien – Syndrome alterne
- Infection : Abcès cérébral
- Tumeur : Iaire ou IIaire
Clinique PFP
→ Facial sup :
- Asymétrie faciale
- Effacement des rides du front
- Raréfaction du clignement
- Elargissement de la fente palpébrale avec larmoiement
- Impossibilité à relever le sourcil/plisser le front
- Lagophtalmie (impossibilité à fermer l’œil)
- Pas de clignement à la menace/Absence de réflexe cornéen (mais sensibilité ok)
- Signe de Charles Bell [Ascension de l’œil en ht en dh lors de la fermeture de l’œil + inocclusion palpébrale]
- Signe des cils de Souques [cil apparent à l’occlusion palpébrale]
→ Facial inf :
- Asymétrie faciale
- Effacement du sillon naso-génien côté atteint
- Chute de la commissure labiale côte atteint ± bave
- Bouche déviée côté sain
- Tb de l’élocution – Tb de la mastication
- Impossibilité à siffler/gonfler les joues
- Signe du peaucier du coup : Abs de contraction du peaucier côté atteinte à l’abaissement du menton contre résistance
- Signe de Pierre – Marie – Foix si coma : Grimace asymétrique à la pression rétro-mandibulaire / aspect sujet qui “fume la pipe” si coma
→ Signes associés :
- Baisse de la sécrétion salivaire – Agueusie (corde du tympan)
- Hyperacousie douloureuse (Nerf stapédien)
- Baisse des sécrétions lacrymales (Nerf pétreux)
NB : Le + svt : Larmoiement par irritation conjonctivale
- Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt [VII bis]
⇒ /!\ Piège diagnostique = Diplégie faciale : Aspect inexpressif – Pas d’asymétrie faciale
Complications PFP
- Oculaire : Kératite/ulcérations cornéennes par malocclusion palpébrale
- Hémispasme facial post-paralytique [spasme – fasciculations – syncinésies]
- Syndrome des larmes de crocodile : Larmoiement déclenché par l’alimentation
- Parésie séquellaire
Clinique PFP vs PFC
PFP VS PFC
- Atteinte : Supérieure et inférieure / Inférieure
- Signes associés : ø / ± Hémiparésie
- Réflexes : Abolition / Conservé ou majoré
- Dissociation automatico-volontaire
- PFP = Non
- PFC = Oui : Paralysie mvmts volontaires > Mvmts
automatiques
Paraclinique PFP
→ Niveau de l’atteinte :
- Test de Schirmer – Impédancemétrie – EGM – Test de Blatt
- Atteinte associée du VIII : Audiométrie – PEA
→ Pronostic : EMG des muscles faciaux à J5
→ TDM/IRM : Si signes neurologiques
→ Bilan étiologique :
- NFSpq – VS, CRP – EPP
- GAJ
- Bilan rénal
- Bilan auto-immun : FAN – Ac antiDNA natifs – Complément
- Sérologie : Lyme – VIH – Syphilis – PL si fièvre
Dgc de sévérité PFP
- Intensité et rapidité d’installation :
- Testing musculaire face (chaque groupe musculaire + cotation)
- Echelle globale de cotation = Mouse et Brackmann
- Electrophysiologie si PFP totale :
- ENG, test stimulation-détection (entre J3 et J10)
- EMG, test stimulation-détection (+ fiable, analysable dès J8)
Il n’existe pas de test pronostic pour le dgc de gravité dans les 1er jours.
PEC PFP
→ TTT étiologique :
- Zona : Corticothérapie à introduire après l’Aciclovir en urgence
- Malade de Lyme en phase secondaire : Amoxicilline/Doxycycline/C3G pendant 14 à 21 jours (schéma de la PFP isolée)
- Fracture du rocher : PFP avec otorragie + signes cochléo-vesticulaires
- si PFP immédiate : exploration chirurgicale en urgence pour décompression/suture
- si secondaire : corticothérapie
- Plaies parotidiennes : chirurgie en urgence
→ TTT symptomatique :
- Protection oculaire
- Collyres ATB le jour/pommade ATB la nuit – Larmes artificielles – Pommade ophtalmique cicatrisante à la vitamine A
- Lunettes de protection
- Occlusion palpébrale nocturne ± tarsorraphie provisoire (suture des paupières)
- Rééducation/Kinésithérapie faciale
- Massage doux de l’hémiface – Faire plusieurs fois/j des mouvements actifs de l’hémiface atteinte
- Hémispasme facial post-paralytique : TTT par toxine botulique dans les muscles faciaux
- Syndrome des larmes de crocodile : TTT par toxine botulique
PFP a frigore = Paralysie de Bell
Dgc d’élimination – Etio d’une réactivation virale (HSV1 ++)
Tjrs éliminer une cause otitique ou tumorale.
⇒ Tympan au microscope + audiométrie ac tympanométrie et recherche R stapédien
⇒ Si ø récupération à 6 mois : suspecter affection M = TDM + IRM
Anamnèse :
± Prodromes : Dlr mastoïdienne ++ – Tb goût ++
Clinique : PFP isolée – Examen neurologie et otologique normaux
Evolution :
- PF incomplète et qui le reste : récupération rapide et complète (3-10 sem)
- PF complète : 20% de séquelle (syncinésie ou spasme)
Mauvais pronostic :
- Précocité
- Intensité (totale)
- Absence de récupération à J15
- Abolition du réflexe stapédien et du réflèxe de clignement > J15
- Signes associés : surdité, acouphènes, vertiges
TTT spé :
- CorticoT PO 1mg/kg/j pendant 15j – Puis diminution progressive
- Vasodilatateur : Praxilène
- Discuter : TTT antiHSV si précoce (valaciclovir 2cp x3 pdt 8j)
- Chirurgie de décompression pétreuse en l’abs de réponse au TTT à 3 semaines.
TTT sympto :
- Protection oculaire
- Collyres – Larmes artificielles – Occlusion palpébrale nocturne ± tarsorraphie provisoire (suture des paupières)
- Rééducation/Kinésithérapie faciale
- Hémispasme facial post-paralytique : TTT par toxine botulique dans les muscles faciaux
- Syndrome des larmes de crocodile : TTT par toxine botulique