91 - Compression médullaire non traumatique et syndrome de la queue de cheval Flashcards
Sd de compression médullaire
→ Sd lésionnel = radiculaire :
- Douleurs radiculaires ++
• d’abord isolées : dermatome lésionnel
• ↑ à la toux, la nuit
- Déficit radiculaire : sensitif, Ø ROT puis ± moteur avec amyotrophie ⇒ niveau lésionnel
→ Sd sous lésionnel = médullaire :
- Tb Moteur = Sd pyramidal
- Claudication intermittente (ø douleur)
- ± paraplégie, tétraplégie spastique
- Tb Sensitif (retardée) : niveau sensitif
- Voie lemniscale (compression post) = Sd cordonal postérieur (S discriminative, ataxique ± signe de Lhermitte)
- Voie extralemniscale (compression ant) = spinothalamique (déficit thermoalgique)
- Si hémimoelle : Sd de Brown Sequard :
☞ homolat : Sd pyramidal / Sd cordonal post
☞ controlat : Sd spino thalamique
- Tb sphinctérien = urinaire (miction impérieuse, dysurie), sexuels ou anorectaux (constipation)
- très tardif compression médullaire (constants si évoluée) SAUF si cône terminale
→ Sd rachidien : - Douleur = en regard de la zone lésionnelle • permanente, fixe, ↑ nuit, • Ø Se aux antalgiques • ↑ percussion épineuse (S de la sonnette) • ↑ palpation m. paravertébraux - Raideur : • apparait précocement • à rechercher! : cyphose, scoliose - signe de la sonnette
Formes particulières : chez l’enfant
- Sémio identique mais “petits” expression difficile
- à évoquer devant : • déformation rachidienne (scoliose/cyphose) • boiterie • tb sphinctériens • HTIC : si compression tumorale
Formes particulières : Selon le niveau
→ Entre C1 et C4 :
- sous lésionnel : quadriplégie spastique
- lésionnel : paralysie diaphragmatique, SCM, trapèze ou hoquet
→ Entre C5-T1 :
- sous lésionnel : paraplégie spastique
- lésionnel : NCB, CBH homolat si entre C8-T1
→ Moelle dorsale :
- sous lésionnel : paraplégie spastique
- lésionnel : douleurs en ceinture thoracique +
anesthésie en bande
→ Moelle lombosacrée :
- sous lésionnel : ↑ ROT achiléen + tb sphinctériens
- lésionnel : paralysie quadriceps + ø ROT rotulien
→ Cône terminale :
- Tb moteur type flexion sur cuisse (psoas)
- Ø réflexe cutanées abdo inférieurs
- Ø réflexe crémastérien
- Babinski +, signes pyramidaux : ↑ ROT
- Tb sphinctériens +++ (vessie périph aussi)
- Tb Sensitif niveau lésionnel : D12-L1
Formes particulières : Sd de la queue de cheval
Sd de la queue de cheval = Sd neurogène périph pluriradiculaire : L2-S5
→ Ø Sd sous lésionnel ! (ø compression moelle) seul Sd périphérique + atteinte sphinctérienne
Etiologies :
- Hernie discale lombaire +++
- Canal lombaire étroit / épendymome
Clinique : svt asymétrique +++
→ Tb sensitifs :
- Anesthésie « en selle » (périnée + OGE + anus)
- Paresthésie des MI (selon la racine)
- Radiculalgie : sciatique / cruralgie
- Douleurs neurogènes sacrées, périnéales (↑ toux / défécation / éternuement)
→ Tb moteurs : flasque avec amyotrophie
- extension du genou (L4)
- Flexion du pied : dorsale (L5) ou plantaire (S1)
→ Abolition des réflexes
- ROT : L4 = rotulien / S1 = achiléen
- Réflexes périnéaux : anal / bulbo-caverneux
→ Tb génito-sphinctériens +++ (S3-S5)
→ Tb trophique : ± rapidement (escarre)
TTT : chir en U (pas de corticoT DP)
→ ≠ cône terminal : Ø signes pyramidaux (ROT +)
Examens complémentaires
ø PL avant IRM → risque d’aggravation brutale mais si IRM N : oui pr diag ≠ avec Guillain Barré ++
⇒ En Urgence :
- IRM : médullaire avec injection
- Souffrance médullaire : hypersignal T2 central de la moelle (= rupture BHE)
- Si CI : Scan (myéloscanner)
⇒ Dgc étiologique : en complément de l’IRM
- TDM et radiculoTDM (= myéloTDM) :
- structure os / dimension canal rachidien / contenu
- ± injection intrathécale : radiculo-scan (myéloTDM)
- /!\ si N : n’exclut pas le diag (lésion non visible)
- guide ± une biopsie à l’aiguille
- Radio du rachis :
- de - en - fait
- s. indirects : pincement / lyse ou ostéocondensatio
- Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs
- apprécient l’état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales
- pas en première intention
Etiologies : généralités
Sd queue de cheval : par ordre
- Hernie discale lombaire
- tumeurs osseuses 2ndaires
- tumeurs intradurales
Etiologies : extradurales
extradurales = épidural = péridural T maligne ++
→ Métastases + épidurites néoplasique +++
- douleurs intenses / AEG / tb neuro (5-20%)
- K ostéophiles (PPRST + mélanome)
- hémopathies malignes (myélomes++, LNH, leucémies aigues..)
- TTT : RadioT en U + CorticoT forte dose
→ Myélopathie cervicoarthrosique ++
- Terrain : 40 ans + Atcd NCB, torticolis, trauma rachidiens cervicaux
- Sd lésionnel : NCB
- Sd médullaire: lentement progressif (C°)
- IRM : confirmat° cervicarthrose (étroitesse + canal cervical + athrose partie inférieur rachis cervical) + hyperT2 fréquent intramédullaire
→ Hernie discale :
- préférentiellement dorsale
→ Spondylodiscite et épidurites infectieuses ++
- si BK = mal de Pott : abcès fréquents
• TTT : ATB BK + immobilisation
- épidurite à staphylocoque
* à évoquer si compression médullaire rapide + contexte fébrile
* ATB bactéricide forte dose + immobilisation
* décompression chir si ø améliorat° rapide
→ Hématome épidural :
- si TTT anticoag ou après PL
→ Tumeur vertébral :
- bénigne : hémangiome, chondrome..
- ou primitivement maligne : myélome / lymphome / sarcome
Etiologies : Intradurales
Intradurales = T bénignes ++
⇒ Extra médullaire
→ Neurinome = Schwannome : le + fréquent
- terrain : svt jeune / bénin ++ ou malin
- local : svt lombosacré
- clinique :
* Sd radiculaire au 1er plan / ↑ par Vasalva
* Douleur radiculaire (svt sciatique) nocturne ++
- IRM:
* hyperT2 / PdC intense / ± kyste intra tumoral
* ± “image en sablier” (lésion intradurale et sortie extradurale par le foramen intervertébral)
* étio : ± NF1 ou 2
* si ≥ 1 neurinomes + ATCD familiaux + taches
café au lait : penser neurofibromatose de Recklinghausen (= NF2)
→ Méningiome :
- dvp : au dépend de l’arachnoïde
- terrain : F > 50 ans / évolution lente
- loca : svt thoracique et post / sur la dure mère
- clinique : Sd sous lésionnel au 1er plan
- = paraparésie progressive / douleur rare et tardiv
⇒ Intra médullaire (rare)
→ Tumeurs primitives ++
= épendymomes +++ ou astrocytomes
- installation progressive ± Sd syringomyélique
- IRM : élargissement de la moelle avec expansion intramédullaire
→ Ependymome :
- dvp : à partir des ¢ épendymaires
- loca : svt queue de cheval
- IRM : PdC hétérogène
→ Malformations vasculaires (angiome, cavernome..)
→ Syringomyélie :
= processus centra-médullaire expansif
- cause : ± au décours d’un trauma
- clinique : douleurs ++ (NCB, épaule, bras)
- Scoliose : 1/3 des cas
- Sd lésionnel : moteur / ø ROT / déficit
thermoalgique pur
- Ø Sd sous lésionnel !
- IRM : cavité centromédullaire remontant ± jusqu’à la moelle allongée
- ± associé :
* malformation d’Arnold-Chiari :
* amygdales cérébelleuses s’engagent ds le trou occipital
* aspect d’arachnoïdite : séquellaire d’infection ou d’hémorragie méningée
TTT
/!\ Urgence neurochirurgical
Causes brutales ⇒ U absolue
Tout retard → risque de séquelles neuro irréversibles
TTT variable selon étiologie
Le + vite possible si :
- hernie discale lombaire très souvent exclue
- canal lombaire étroit décompensé
- hématome rachidien épidural ou sous-dural
- empyème
Diagnostic différentiel
- Polyradiculonévrite : installation subaiguë paraparésie ou paralysie flasque avec aréflexie ostéotendineuse + troubles sensitifs + ø trouble sphinctérien
- SEP : paraparésie spastique progressive avec d’autres signes de souffrance médullaire (forme chronique progressive d’emblée)
- IRM encéphalique et d’une ponction lombaire.
- SLA : signes sensitifs et sphinctériens absents, fasciculations et amyotrophie.
- Sclérose combinée de la moelle (maladie de Biermer)
- Dgc biologique : macrocytose et déficit en vitamine B12.
