95 - Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain-Barré)

Question 1

Epidémiologie

Answer 1

• Incidence : 1/100 000
• ATCD infectieux (55%) = respi ORL ou dig dans les 15J : CMV / EBV / VIH / diarrhée à Campylobacter jejuni
• 10 % des cas : acte chirurgical / sérothérapie / vaccination

Question 2

Physiopath

Answer 2

Lésions démyélinisantes (par les macrophages) : en rapport avec la production et le passage dans les espaces endoneuraux d’anticorps, de cytokines et de protéinases (→ peut augmenter les CPK)

Question 3

2 types de Sd de Guillain-Barré

Answer 3

→ Sd de Guillain-Barré démyélinisant sensitivomoteur : avec risque d’intubation

→ Neuropathies motrices axonales aiguës (AMAN) : nette prédominance motrice
- phase d’extension : rapide
- phase de plateau : ± + longue
- récupération : soit très rapide soit très lente (en fonction persistance bloc de conduction)
- ENMG : mécanisme axonal (ø démyélinisante) / ø anomalies sensitives
⇒ Ø risque intubation

→ Sd de Miller Fisher : Guillain barré + ophtalmoplégie / ø déficit moteur (QCM collège)

⇒ Diag + : clinique + ENMG

Question 4

Clinique : Phase d’extension des paralysies

Answer 4

< 4S (svt qq J / ± < 1J)
+ rapide si AMAN
Mauvais prono si : durée courte

= Manifestations variées
→ Sensitif :
- Sensitives : fréquentes, subjectives / paresthésie / picotements distaux (atteinte des grosse fibres myélinisées) : svt 1er signes
- Douleurs : myalgies / radiculalgies des MI
→ Moteurs :
- Parésie : débutant aux MI / rarement des nerfs crâniens
- relativement symétrique / étendue et sévère
- prédominant en proximal puis distal
- Gravité respiratoire
* réa dès aggravation ou atteinte m. bulbaire (15-30% sous V assistée)
* ↑ risque si atteinte faciale bilat et aggravation rapide

Diag ≠ :
- Compression médullaire
- SEP
⇒ paresthésie distale + déficit moteur

Question 5

Clinique : Phase de plateau

Answer 5

Mauvais prono si : durée longue → jusqu’à plusieurs mois

En gros : 1/3 marche, 1/3 confiné au lit, 1/3 assistance respi

→ Moteur
- Atteinte des nerfs crâniens fréquente : (QCM collège)
* nerf facial (svt diplégie et symétrie)
* tb de la déglutition : muscles pharyngolaryngés
* rares tb occulomoteurs
- Ø tb sphinctérien
→ ROT : Aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires
→ Sensitif : Déficit sensitif : surtout sur proprioception = ataxie
→ Végétatif :
- Atteinte SN végétatif fréquente surtout si formes sévères = anhidrose / mydriase bilat / arythmie / labilité TA

/!/ Autres causes fréquentes de diplégie faciale : (QCM)

• Lyme
• VIH
• Sarcoïdose

Question 6

Clinique : Phase de récupération

Answer 6

= peut durer plusieurs mois

• dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits sur plusieurs mois
• Ø récupération après 12-18M = définitive
• C° : 5% de décès / 15% de séquelles définitive (motrice, ataxie) → 80% sans séquelle

Question 7

Pronostic

Answer 7

Récidive très rare.

Facteurs de mauvais pronostic :

• phase d’aggravation très rapide
• atteinte faciale bilatérale initiale
• âge > 60ans
• inexcitabilité des nerfs à l’ENMG (dégénérescence ⇒ atteinte axonale)
• ventilation prolongée

Question 8

Complications

Answer 8

Cause de Sd confusionnel chez le Guillain Barré :

• Insuffisance rénale aigüe secondaire aux Ig
• Embolie pulmonaire hypoxémiante
• Hypercapnie par dysfonction diaphragmatique
• Hyponatrémie par SIADH

Question 9

Surveillance

Answer 9

Phase d’aggravation :

• dépistage tb déglutition
• dépistage de difficultés respiratoires : efficacité toux / FR / CV (spirométrie) / score MRC

Phase d’état :

• tb végétatifs : FC, TA (dans les 2 sens)
• Cpct° de décubitus : TVP, position vicieuse

/!\ Transfert en soins intensifs si /!\ :

• risque respiratoire
• Cpct° : infectieuse / dysautonomique

Question 10

Examens complémentaires

Answer 10

1. EMG :
   - Ø de corrélation entre : le degré paralysie et anomalies constatées
   - sauf si inexcitabilité

Anomalies démyélinisantes :

• Phase d’extension :
  
  • ↑ des latences des ondes F et latences distales
• Phase d’état : anomalies démyélinisantes
  
  • ↑ de la latence distale motrice
  • ↓ des vitesses de conduction
  • blocs de conduction
  • dispersion des potentiels

AMAN : ↓ amplitude / ø anomalie sensitive / ø anomalies démyélinisante

2. LCR : Ø indispensable au diag +
   - Hyperprotéinorachie :
   • ± > 1g/L (jusqu’à 6g/L)
   • retardé de 3 à 10J
   • ø corrélation avec la gravité
   - Ø réaction cellulaire :
   • ¢ < 10/mm3

/!\ Si pléiocytose > 50/mm3 :
- autre diagnostic à évoquer 
- ex : méningoradiculite :
   • infectieuse : lyme, tuberculose, listeria, HSV 
   • lymphomes (rare)
   • méningite carcinomateuse (rare)

3. Autres : Ø indispensable au diag +
Bio :
   - Lymphopénie
   - ↑ TA ± CPK
Séro : épidémio
   - a faire : CMV / EBV / VIH (rare) 
   - (Mycoplasme, VHB, VHC)
   - si diarrhée : C. jejuni seul
Immuno :
   - Ac antigangliosides : IgG anti-GM1 et/ou IgG anti-GD1 
 → associés aux AMAN

Question 11

TTT

Answer 11

→ Spécifique :
/!\ doit être le + précoce possible = au mieux dans les 2 premières semaines (même si ø signe de gravité !!)
- Ig polyvalentes IV (5 jours consécutifs)
* C° : méningite aseptique ! / céphalées, Allergie (CI si déficit en IgA) / éruption, cpct° thrombotique / NTA / surcharge sodée
- ou échanges plasmatiques (4, 1J/2) (pas les 2 associés)

Bénéfices :
- ↓ durée ventilation assistée
- rapidité reprise marche
- ↓ durée d’hospitalisation
!! ne modifie pas le % avec séquelles

→ Symptomatique :

• C° de décubitus : HBPM / pas de position vicieuse (favorisé par le déficit)
• Ventilation : mécanique si nécessaire
• Contrôle de la dysautonomie
• Rééducation : précoce et poursuivie
• Mesures sociales : reprise du travail