9-Neuropédiatrie Flashcards
Quelle type de problèmes sont davantages vus en neuropédiatrie ?
Problème PRÉNATAUX
Quelles conditions peuvent toucher les nouveaux nés en perinatal?
asphyxie naissance, sequelles ischémies
Quelles conditions peuvent toucher les nouveaux nés en postnatal?
méningite, ACV, TCC, tourette, dysphasie, retard intellectuel, trouble spectre autisme
Quelle pathologie est particulièrement à rechercher en postnatal?
méningite
Quelles sont les étapes du développement embryologique du système nerveux?
A) Neurulation primaire B) Différenciation du tube neural C) Prolifération neuronale D) Migration neuronale E) Synaptogénèse et organisation synaptique F) Myélinisation
La neurulation primaire touche les embryons de quel âge?
3-4 semaines
Quelles sont les étapes de la neurulation primaire?
- Différenciation de l’ectoderme en neuroectoderme et en épiderme.
- Le neuroectoderme s’épaissit pour former la plaque neurale.
- La plaque neurale s’invagine dans l’axe médian.
- Prolifération cellulaire en périphérie de la plaque neurale, dont les marges se rapprochent.
- La plaque neurale se referme, pour former le tube neural.
À quel niveau la plaque neurale se referme d’abord ?
Se ferme d’abord au niveau de la moelle cervicale, puis la fermeture s’étend vers le haut et vers le bas pour fermer complètement le tube neural.
Vers quand se produit la fermeture de la plaque neurale?
o Se produit au 24-25e jour de développement.
Qu’est-ce que l’on peut prendre pour diminuer les anomalies de la fermeture du tube neural?
Les suppléments d’acide folique diminuent par 2/3 les risques d’anomalies de fermeture du tube neural.
Quand est-ce que l’acide folique devrait être débutée?
- L’acide folique devrait être pris trois mois avant une grossesse planifiée
- Sinon : en âge de procréer.
Qu’est-ce que l’anencéphalie ?
non fermeture du rachis :
L’absence de fermeture du tube neural à l’extrémité antérieure a pour conséquence l’absence du prosencéphale (de manière partielle ou complète) et une boîte crânienne ouverte.
Comment est-ce que l’on peut dépister l’anencéphalie?
Échographie fœtale
Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine
Comment se présente l’anencéphalie?
Bébés sourds, aveugles, inconscients de leur environnement et incapables de
ressentir la douleur.
Bébés non-viables
Quels sont les FR de développer une anencéphalie?
Déficience en acide folique
Diabète type 1 chez la mère
Prise de certains anticonvulsivants chez la mère
Histoire familiale
Qu’est-ce que l’encéphalocèle?
Hernie de l’encéphale et de méninges au travers une malformation de la boîte crânienne (fermeture incomplète de la voûte crânienne).
Où est principalement l’encéphalocèle?
la ligne médiane, le plus souvent dans la région occipitale.
Comment est-ce que l’on dépiste l’encéphalocèle?
Échographie fœtale
Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine
Comment se présente l’encéphalocèle?
Environ 50% des enfants atteints ont d’autres anomalies congénitales. Signes et symptômes neurologiques divers accompagnateurs : épilepsie, atteinte cognitive (retard intellectuel et développemental), etc.
Quel est le pronostic pour l’encéphalocèle?
Le pronostic dépend de la taille et de la localisation de la lésion
quelle est l’anomalie du tube neural la plus fréquente?
Spina Bifida (dysraphisme)
Qu’est-ce que le spina bifida?
Fermeture incomplète des vertèbres de la colonne vertébrale.
Herniation du contenu (moelle épinière et méninges) à travers le défaut
osseux
Quelle région du rachis est plus touchée par le spina bifida?
la région lombosacrée.
Affecte souvent de trois à six vertèbres.
Comment se fait le dépistage pour le spina bifida?
Échographie pré-natale
Dosage maternel élevé d’alpha-foetoprotéine
Quels sont les signes et Sx neurologiques du spina bifida ?
Hydrocéphalie pré-natale
Troubles sensitivo-moteurs et sphinctériens sous le niveau de la lésion
Quelle malformation est associée à l’hydrocéphalie prénatale du spina bifida?
enfants ont une malformation d’Arnold-Chiari type 2 associée.
Qu’est-ce que peut cause l’hydrocéphalie prénatale?
nuire au développement du cerveau et occasionner une déficience intellectuelle.
Quels sont les signes et Sx orthopédiques du spina bifida ?
Atrophie des membres inférieurs (manque innervation)
Malformations orthopédiques à la naissance
Pied bot, luxation congénitale de la hanche, arthrogrypose des
jambes, cyphose, etc.à rechercher à l’examen du n-né.
Quels sont les Sx et signes urologiques du spina bifida?
Vessie neurogène (reflux vésico-urétral–>hydronéphrose, infections urinaires fréquentes, insuffisance rénale)
Comment se présente le spina bifida oculta?
Fermeture incomplète d’une ou plusieurs vertèbres, mais aucune herniation de tissu nerveux (moelle épinière ou méninges).
Habituellement vu aux niveaux vertébraux inférieurs.
Associé à une touffe de cheveux ou une anomalie cutanée au niveau de
la ligne médiane à la hauteur du défaut osseux.
Qu’est-ce que le spina bifida cystica?
protrusion d’un sac
Quels sont les 2 formes des spina bifida cystica?
Méningocèle
Myéloméningocèle
Qu’est-ce que le meningocele?
Herniation des méninges à travers le défaut osseux.
Qu’est-ce que le myelomeningocele?
Herniation des méninges et de tissu nerveux (ex. queue de
cheval) à travers le défaut osseux.
À quelle pathologie sont plus à risque les pts avec spina bifida cystica?
meningite
Quel est un autre type de spina bifida?
Rachischisis
qu’est-ce que le rachischisis?
colonne vertébrale complètement ouverte
Déficit neurologique sévère + décès
Quelle est la forme la plus fréquente de spina bifida?
Spina bifida oculta : poil ligne mediane
Quelle est l’investigation pour une suspicion d’un spina bifida en raison d’une lésion cutanée minime ?
IRM
Quel est le traitement pour les spina bifida?
Réparation chirurgicale de la lésion spinale
Sans traitement chirurgical précoce, les dommages neurologiques
peuvent progresser.
Shunt ventriculaire (parfois si hydrocéphalie)
Traitement des complications orthopédiques et urologiques
Quand se produit la différentiation du tube neural?
2-3 mois
Qu’est-ce qui se passe dans la différenciation du tube neural?
Formation de plicatures dans le tube neuralcréation de vésicules qui vont former les différentes parties du SNC
Quelles sont les vésicules primaires se formant dans la différenciation du tube neural?
3 vésicules primaires :
o Prosencéphale
o Mésencéphale
o Rhombencéphale
Quelles sont les vésicules secondaires se formant dans la différenciation du tube neural?
5 vésicules secondaires :
Prosencéphale devient:
o Télencéphale
o Diencéphale
Mésencéphale devient:
o Mésencéphale
Rhombobencéphale devient :
o Métencéphale
o Myélencéphale