7-Tumeurs cérébrales Flashcards
Quel est le type de tumeur cérébrale la plus fréq?
métastases (tumeur secondaire)
49%
Quel est le type de tumeur cérébrale le 2e plus fréq?
gliomes 26%
Quel % des pts avec cancer systémique vont avoir de métastases cérébrales?
20-30% des pts
Quelle est la survie des pts avec métastase cérébrale unique à un an ? à 2 ans ?
- 40% à 1 an
* 20% à 2 ans
Quelle est la survie moyenne d’un gliome de bas grade?
• Gliome de bas grade 6 à 8 ans
Quelle est la survie moyenne d’un GBM?
• Glioblastome 15 à 18 mois
Quels sont les 3 mécanismes de la tumorigénèse?
– Perte d’expression de gène suppresseur de tumeur
– Surexpression oncogène
– Inactivation gène stabilisateur
Quel est l’effet final peu importe le mécanisme de tumorigénèse?
– Prolifération accrue
– Diminution apoptose (cellules « immortalisées »)
Quels sont les principales classes des oncogènes?
- Facteurs de croissance
- Récepteurs de facteurs de croissance
- Protéines de signalisation intermédiaires
- Facteurs de transcription
- Facteurs impliqués dans les voies apoptotiques
Quelle est une caractéristique des tumeurs gliales de haut grade?
Instabilité génétique importante
Quels sont des manifestations histologiques d’une instabilité génétique importante?
- Envahissement des tissus
- Mitoses (augmentation du nombre)
- Atypies nucléaires
- Prolifération endovasculaire
- Nécrose
– Perte de différentiation cellulaire
Quelles sont les 4 principales classifications pour les tumeurs cérébrales?
1 - selon ORIGINE : primaire / secondaire
2 - selon LOCALISATION : extra-axiale / intra-axiale
3 – HISTOLOGIQUE (OMS) : cellule d’origine / infiltration
4 - MOLÉCULAIRE / génétique : génome / epigenome
Quelle est la différence de localisation entre une tumeur extra-axiale et intra-axiale?
intra-axiale : dans le parenchyme
extra-axiale : pas dans parenchyme, comprime le parenchyme
Quel est le type de classification le plus couramment utilisé en clinique?
histologique de l’OMS 2016
Qu’est-ce que permet de classifier la classification moléculaire?
Hétérogénéité biologique au sein d’un même
type de tumeur
–> glioblastome +++
Quel est l’objectif d’avoir une classification génomique?
Sous-groupage de tumeurs avec marqueurs objectifs
• Diagnostiques
• Pronostiques
• Prédictifs
Comment se présente une masse tumorale?
– Compression/ destruction tissu cérébral
– Hypertension intracrânienne (HTIC)
Comment se présente un oedème vasogénique ?
– Accumulation de liquide et protéines dans espace extracellulaire
• Causée par bris local de la barrière hémato-encéphalique*
– Effet de masse augmenté, HTIC
Qu’est-ce qu’un oedème cytotoxique?
À différencier de l’oedème vasogénique de par sa cause :
cytotoxique causé par un AVC ou trauma par exemple
Quel est le Tx pour l’oedème vasogénique?
corticotx : systémique PO ou IV
Comment se présente cliniquement une tumeur cérébrlale?
Déficit neurologique focal
Crise convulsive
Hypertension intracrânienne*
Quels sont les 2 types d’HTIC?
– Compensée
- Décompensée
Quels sont les Sx d’une HTIC compensée?
céphalée, papilloedème, peu symptomatique
Quels sont les Sx d’une HTIC décompensée? important
nausées, vomissements –> somnolence, coma
URGENCE
Quels sont les moyens d’investigation pour les tumeurs ?
TDM avec ou sans contraste
IRM avec ou sans contraste
IRM fonctionnelle / tractographie
Quel est le meilleur moyen d’imagerie des tumeurs ?
IRM avec contraste
Qu’est-ce que permet la tractographie?
localiser les faisceaux de substance blanche
Quelles sont les imageries pour localiser les tumeurs primaires qui disséminent au cerveau?
• TDM thorax-abdomen-pelvis • TEP scan • (Dermatologie) – EEG... si convulsions – Évaluation axe cranio-spinal au besoin: • Examen ophtalmologique • IRM spinale
Quel est le Tx général médical pour les tumeurs cérébrales?
– Corticostéroïdes
• Dose minimale pour contrôler symptômes
– Anticonvulsivants au besoin
–> si présence de Sx epileptiques
Quels est un moyen de confirmer le Dx d’une tumeur cérébrale?
biopsie stereotaxique –> à faire si on ne peut avoir Dx autrement
Comment est-ce que l’on procède pour les chx des tumeurs cérébrales?
craniotomie avec résection : exerèse maximale du tissu anormal
Quels sont les Tx pour les tumeurs cancereuses?
RT fractionnée
Radiochirurgie : 1 dose élevée
Chimiothérapie
Quels sont les agents utilisée en chimiotx?
– Agents alkylants : traversent la BHE
– Per os (PO), intraveineuse (IV)
Qu’est-ce que l’on peut mettre sur le pt pour immobiliser sa tête lors de la RT?
masque moulé en thermoplastique
Comment sont la majorité des gliomes chez l’adulte?
diffus et infiltratifs
touchent les hemisphères cérébraux
quels sont les moyens de classifier les gliomes?
OMS grades 2, 3 et 4
Nommés selon“cellule d’origine”(histologique)et altérations génétiques typiques
Vrai ou faux la chirurgie est fréquemment utilisée pour les gliomes ?
Faux :puisque souvent infiltratifs difficile à réséquer.
Quelle est une particularité des gliomes diffus de grade 2 et 3 ?
présence de sx convulsifs
PAS présent pour Grade 4
Quel est l’âge médian des pts avec un gliome de grade 2 3 ou 4?
grade 2 : 35 à 45 ans
grade 3 : 46 ans
grade 4 : 50 à 60 ans
Quel grade de gliome est caractérisé comme analplasique?
Grade 3
Quelle est la survie médiane pour les gliomes grade 2 ? 3 ? 4?
grade 2 : 5 à 8 ans
grade 3 : 2-3 ans
grade 4 : 12-15 mois
Quels sont les marqueurs identifiés pour les gliomes de grade 2 et 3 ?
– IDH : isocitrate deshydrogenase
– 1p/19q : co-délétion chromosomique
– TP53 : mutation du gène
– MGMT : methylation du promoteur MGMT
Qu’est-ce que sont les IDH 1 et 2?
Enzymes qui agissent au niveau épigénétique
– Méthylation ADN
– Chromatine (action sur méthylation histones)
Vrai ou faux la présence de mutation IDH 1 ou 2 démontre un signe de meilleure survie?
Vrai
Qu’est-ce qu’indique une absence de mutation IDH pour un gliome de bas grade?
– Prédit comportement agressif (GBM)!
Quel est le nom des tumeurs causés par délétion du 1p/19q ?
Oligodendrogliomes
Quels sont 2 avantages de la codélétion du 1p/19q?
– Meilleure réponse à la chimiothérapie
– Meilleur pronostic de survie
Vrai ou faux la co-délétion du 1p/19q assure une survie médiane de 3à5 ans environ?
Faux :
– Sans co-délétion 1p/19q = 3 à 5 ans
– Avec co-délétion 1p/19q = 10 à 12 ans
encore une fois quand présence de le deletion meilleure survie
Qu’est-ce que le TP53?
Gène suppresseur de tumeur
Vrai ou faux le TP53 est muté chez les oligodendrogliomes ?
Faux : chez tumeurs astrocytaires
Qu’est-ce que le MGMT?
• Enzyme qui répare dommage à l’ADN causé par agents chimiothérapeutiques
Qu’est-ce qu’entraine une méthylation sur le promoteur du gene MGMT?
– Diminue transcription du gène
– Diminue production MGMT
– Diminue réparation de l’ADN
– Augmente réponse à la chimiothérapie
Quels sont les facteurs qui influencent le choix du Tx pour les gliomes de grade 2?
- Critères cliniques (sx, taille, évolution, imagerie)
* Critères moléculaires…
quels sont les Tx pour les gliomes de grade 2 ?
• Chirurgie*
–> RT suivie de chimiothérapie IV
• Augmente survie médiane de 7.8 à 13.3 ans**
Vrai ou faux le gliome de grade 3 est traité comme grade 4 ?
Vrai
Vrai ou faux pres de 50% des gliomes sont des glioblastomes?
Vrai : 45 à 50% des gliomes sont GBM
Où sont localisés les GBM?
– Hémisphères cérébraux (90%)
• Corps calleux, noyaux gris profonds, tronc cérébral, (cervelet, moëlle épinière)
Quelle est la présentation clinique des GBM?
– Déficits focaux selon localisation
– Convulsions plus rares
– Histoire clinique plus courte–>car agressif
– Symptômes d’hypertension intracrânienne plus fréquents
Vrai ou faux près de 90% des gliomes sont dits primaires?
Vrai
Est-ce que l’âge moyen d’un gliome secondaire est plus jeune ou plus âgé que pour un gliome primaire?
plus jeune : 39 ans vs 55 ans pour primaire
Comment est l’évolution des gliomes secondaires?
Évolution lente (progression de grade 234)
Quel type de GBM est plus fréquemment associé à une modification IDH?
secondaire
quelle est l’altération génétique la plus fréquent chez les gliomes primaires?
– Amplification EGFR (epidermal growth factor receptor)
Vrai ou faux la durée de vie des pts avec GBM IDH mutant est plus grande que si l’IDH est intact?
Vrai :
• IDH intact (GBM primaire) – Survie médiane = 1 an
• IDH mutant (GBM secondaire) – Survie médiane = 2 ans
Quel est le Tx Md et chx pour les GBM?
• Médical
– Corticostéroïdes / protection gastrique
• Chirurgical
– Résection maximale lorsque possible
– Sinon biopsie pour avoir diagnostic histologique
Quelle est l’utilité de la forte dose de cortico pour les GBM?
tx de l’oedeme car très fréquent pour les GBM
Quel est le Tx adjuvant pour le GBM?
– Protocole standard
• RT locale (60 Gray en 30 fractions)
• Témozolomide (agent alkylant per os) avant chaque traitement
• Cycles de témozolomide x 6-12 mois
Quel est le suivi recommandé pour le GBM?
• Suivi q 3 mois (IRM)
Quel pourcentage des tumeurs cérébrales métastatiques sont multiples à l’IRM?
> 2/3
Où sont principalement localisées les tumeurs métastatiques? Pourquoi?
- Jonction substance blanche et grise* = typique
- 80% supratentorielles
- 20% infratentorielles
jonction blanche et grise parce que la dissémination hematogène favorise à ce que les tumeurs disséminantes se logent dans les lits capillaires de la jct
Quels sont les sites de cancer qui ont le plus tendance
à donner des métastases cérébrales?
Poumons +++
Seins ++
Mélanome
Carcinome rénal
Vrai ou faux la principale voie de dissémination des metastases est le LCR?
faux : sang : voie hematogène
Quelle est la présentation clinique des métastases?
• Déficits focaux • Troubles cognitifs • Convulsions (10-20%) • Hémorragie+++ – Oedème important +++ associé à hématome récent (<6h):
Qu’est-ce que l’on fait s’il y a oedeme associé à un hematome important dans le cas d’une métastase?
refaire imagerie avec contraste après résorption de l’hematome car il aurait pu cacher une lésion sous-jacente
quel est l’examen de dépistage pour les métastases cérébrales?
TDM C+
quel est l’examen pour planifier la conduite pour les métastases cérébrales?
IRM C+
permet de quantifier le nb de lésions
À quoi sert le bilan systémique dans l’investigation des métastases?
- recherche cause primaire
2. Staging / évaluation / pronostic
Quel est le tx Md pour les métastases cérébrales?
anticonvulsivants
corticotx –> oedeme
Quels sont les tx locaux pour les métastases cérébrales?
Chx
RTx
RC :radiochx
chimiotx –> plus ou moins local mais utilisé aussi
Pour les métastases quels sont les facteurs qui influencent la conduite pour la chirurgie ?
• Lésion “accessible”
• Maladie systémique contrôlée**
– État général/ fonctionnel
– Pronostic de vie ≥ 4 mois (staging)
– Absence de dissémination lepto-méningée (IRM)
- Autres Tx possible
- Risque faible de causer autres déficits neuro
Est-ce que l’on fait une chx pour un carcinome pulmonaire à petites cellules?
non car comme le choriocarcinome : tumeur chimiosensible donc on favorise ce Tx au lieu de chx
Qu’est-ce que la radiochirurgie?
– Technique d’irradiation stéréotaxique externe utilisant de multiples faisceaux pour donner une dose élevée en une seule fraction à une cible petite et bien délimitée radiologiquement
X-Knife, Gamma Knife, Novalis, Cyberknife
Qu’est-ce qu’un cadre stereotaxique?
instrument qui permet d’immobiliser la tête notamment pendant la radiochirurgie
Quels sont les critères pour procéder à la radiochirurgie?
– Lésions < 4 cm de diamètre
– Moins de 4 lésions au total
–> absence dissémination
Qu’est-ce que l’on peut faire si les critères pour la radiochrirurgie ne sont pas respectés?
RT palliative totale
quels cancers bénéficient de la radiochirurgie?
• Réponse chez tumeurs “radiorésistantes”
– Mélanome, carcinome rénal, sarcome
Quel est le suivi pour les tumeurs métastatiques?
suivi IRM q 3 mois
Quel est le pronostic pour les tumeurs métastatiques sans tx?
6 semaines
Quel est le pronostic pour les tumeurs métastatiques avec corticotx?
3 mois
Quel est le pronostic pour les tumeurs métastatiques avec radiotx?
4-6 mois
Quel est le pronostic pour les tumeurs métastatiques avec chx / RC + RT ?
9-12 mois
Vrai ou faux le taux de récidive est plus haut pour les tumeurs métastatiques multiples (vs simples)?
Vrai
quelle est la survie à 1 an pour une métastase unique? à 2 ans?
Métastase unique: survie
– 40% à 1 an
– 20% à 2 ans
