6-Sclérose en Plaques Flashcards
Vrai ou faux les femmes sont plus touchées que les hommes pas la SEP?
vrai
2:1
Vrai ou faux la SEP est prévalente à l’équateur?
Faux : gradient lattitudinal
- plus au sud
- plus au nord
Quelle est la cause la plus fréquente de handicap neurologique chez les jeunes adultes?
SEP
Quels sont certains facteurs environnementaux impliqués dans la SEP?
Virus EBV –> mononucleose
Vitamine D –> Situation québécoise et canadienne
Tabagisme
IMC à l’adolescence –> obésité
Vrai ou faux le nerf sciatique peut être touché dans la SEP?
Faux : touche uniquement SNC donc moelle et encéphale
Quelle est la physipatho “classique” de la SEP?
Maladie inflammatoire et dégénérative
Atteinte du SNC
Episodes récurrents de dysfonction neurologique
Partiellement ou complètement réversibles
Touchant la substance blanche
–> Atteinte démyélinisante
Perte axonale “éventuelle”
D’origine immunitaire l Auto-immunité
Qu’est-ce que les IRM ont permis de réaliser sur la SEP?
Il y a beaucoup plus de plaques qu’il n’y a
de poussées
Qu’est-ce que Trapp a découvert sur la SEP?
La perte axonale et l’atrophie débutent tôt dans la maladie
Qu’est-ce qu’on a pu visualiser à la spectroscopie?
La substance blanche d’apparence
normale ne l’est pas vraiment
Qu’est-ce qui a pu être visulaisé avec les autopsies et les imageries récentes?
On retrouve des zones de démyélinisation dans la substance grise
–> cortex peut être atteint
Quelles sont les cells impliquées dans l’auto-immunité de la SEP?
- Lymphocytes T
l Pro-inflammatoires: Th1, Th17 l Anti-inflammatoires: Th2, Treg - Lymphocytes B
- Macrophages et microglie
- Cellules NK
Quelle est la présentation clinique chez 90% des pts de SEP?
- POUSSÉE / attaque / rechute
l Symptômes variables
l Sévérité variable
l Durée variable
–> Durée de plus de 24 heures l Dans les faits, jours / semaines +++
- Nouveaux symptômes
l OU récidive après 1+ mois de stabilité - Auto-résolutif
l Au moins en partie
Quels sont les 3 Sx classiques de la SEP? important
- nevrite optique retrobulbaire
- myelite transverse longs faisceaux moelle
- syndrome du tronc cérébral
Qu’est-ce que cause la nevrite optique retrobulbaire? important
- Baisse d’acuité visuelle centrale monoculaire
- Douleur rétro- et/ou péri-orbitaire
- Altération de la vision des couleurs
- -> Désaturation au rouge
Qu’est-ce que la myelite transverse incomplete? Qu’est-ce qu’elle cause? important
l Atteinte des longs faisceaux ascendants et/ou descendants
- -> Niveau sensitif
- -> Troubles sphinctériens
Qu’Est-ce qui est atteint dans le syndrome du tronc cérébral?
l Longs faisceaux
l Paires crâniennes
l Voies cérébelleuses
Quels sont les principaux Sx initiaux de la SEP?
Troubles sensitifs: 30.7% Fatigue: 20% ++ Nystagmus: 20% Névrite optique: 15.9% Troubles moteurs progressifs: 8.9% Diplopie: 6.8% Ataxie: 4.8% Trouble moteur aigu: 4.3%
Qu’est-ce qui permet généralement de confirmer cliniquement une SEP?
2 attaques
Quelles sont 2 formes classiques de la SEP?
Forme poussées rémission
Forme secondaire progressive
Quelle forme classique est responsable d’une grande partie des handicaps?
secondaire progressive
Qu’est-ce que le syndrome clinique isolé?
1 episode d’attaque
souvent présence d’un IRM à risque
On ne peut conclure un Dx de SEP
–> Quand il y a une lésion à l’IRM plus de 80% vont avoir SEP
Qu’est-ce que le syndrome radiologique isolé?
- Anomalies à l’imagerie
- Pas de Sx cliniques
Qu’est-ce que la SEP progressive primaire?
- SEP pas par Poussées
- souvent hemiparésie/ paraparésie
Quelles sont les principales catégorisations de la SEP depuis 2013
- Syndrome clinique isolé
a. actif –>poussées remission
b. inactif - Poussées remission
a. actif
b. inactif - SEP progressive
a. actif avec progression
b. actif sans progression
c. pas actif mais avec progression
d. pas actif sans progression (stable)
Comment est affectée l’esperance de vie des pts avec SEP?
Variable mais généralement 7-8 ans de moins
Comment les pts avec SEP décèdent?
- 50% des décès dus à une complication
- -> lié à immobilisation
- Embolie pulm
- pneumonie
- Taux de suicide 7x population générale!
Vrai ou faux les prises de sang sont utiles dans le suivi des pts avec SEP?
faux
–> peut-être éventuellement avec neurofilament léger chez les jeunes
Quels sont les outils de suivis pour la SEP?
- clinique +++
- IRM de routine
Quels sont les éléments qui font varier le pronostic négativement ?
l Sexe H l Âge de début : si plus tardif l Symptômes à la présentation l Forme clinique --> Rémittente vs progressive l Poussées dans les 2 premières années l Degré de récupération l Délai entre les 2 premières poussées l Handicap après 5 ans --> EDSS < 3.0 l Tabagisme l Vitamine D
Vrai ou faux la majorité des pts avec SEP vont être en fauteuil roulant 44 ans apres le debut de leur maladie?
Faux : seulement 25%
Vrai ou faux la composante inflammatoire est maximale au debut de la maladie?
Vrai
Qu’est-ce que l’on cherche à démontrer en SEP?
Dissémination dans l’espace
Dissémination dans le temps
Exclusion de diagnostics alternatifs
Quels elements permettent de démontrer les 3 principes de la SEP?
histoire
EP neuro
modalités paracliniques
Quelles modalités paracliniques sont très utiles en SEP?
IRM +++
Ponction lombaire :LCR
Quel est le DDx de la SEP?
- Variantes de SEP : nevrite optique isolé, syndrome tronc isolé, myelite transverse isolé
- Désordre Métabolique –> B12
- Maladies Auto-immunes–> Sjorgen, Lupus
- Infections : VIH , Lyme, syphylis
- Vasculaire : vasculite, avc subcortical
- Psychiatrie: conversion
- Neoplasique: tumeurs
Quel est l’outil le plus utile dans le Dx de la SEP?
le questionnaire
Quels sont certains Sx cliniques de la SEP?
Intolérance à la chaleur / Uthoff Symptôme de Lhermitte Fatigue Troubles attentionnels Phénomènes paroxystiques
Qu’est-ce qui permet d’objectiver la SEP?
EP
Quels sont les elements de l’EP de SEP qui peuvent être anormaux?
Réflexes ostéo-tendineux
Perception vibratoire
Funambule
Quelle échelle clinique est utile pour mesure l’atteinte de l’ambulation?
Échelle EDSS
sur 10
<3 handicap modéré
7 : fauteuil
Qu’est-ce que permet l’IRM en SEP?
- Visualiser: Cerveau, moelle
- Critères diagnostiques IRM
l Paty, Fazekas, Barkhof
l MAGNIMS (Swanton)
Stratification du risque en SCI +++
Qu’est-ce que permet l’analyse du LCR et SEP?
–> Synthèse d’IgG intra-thécales
l Bandes oligoclonales
l Index IgG augmenté
Vrai ou Faux les critères de McDonald sont utiles pour le depistage de la SEP à l’IRM?
FAUX : pas dépistage –>confirme le Dx
Quels sont les Critères de McDonald?
1) Dissémination dans l’espace n ≥ 1 lésion T2/FLAIR dans 2 de 4 territoires l Périventriculaire l Juxtacortical l Infratentoriel l Spinal
2) Dissémination dans le temps
- 1 nouvelle lésion à tout moment
- Coexistence de lésions asymptômatiques prenant et ne prenant pas le contraste, sur la même IRM (2010)
- Substitution: LCR positif (index IgG augmenté et/ou bandes oligoclonales)
Qu’est-ce qu’il faut faire attention dans le Dx de SEP avec les personnes âgées?
souvent lésions à l’imagerie mais doit fit la présentation clinique pour que ce soit une SEP.
Quels sont les objectifs du Dx de SEP?
- avoir le bon Dx
2. Avoir le Dx rapidement –> eviter perte axonale initiale
Quels sont les 3 étages du traitement de la SEP?
- Prise en charge des poussées / attaques
- Prise en charge des symptômes
- Traitements de fond –> affecte progression
Quand faut il traiter les pts avec SEP?
Selon l’impact fonctionnel
La plupart des poussées récupèrent complètement ou
presque, sans intervention… mais ça peut être long!
Quels sont les Tx des poussées de la SEP?
–> Corticostéroïdes à (très) hautes doses
l Méthylprednisolone 1g IV ID ds D5W en 1-2h x3-5 jours l +/- Prednisone po pour court sevrage ensuite
l Formes orales: non-inférieures1
l Demi-doses: non-inférieures selon 1 étude (Diabete / IR)
Quel est l’effet des corticosteroides sur la SEP?
Aident à récupérer plus VITe
l Mais pas plus
l N’interrompent pas la poussée
Quels sont des effets 2nd des corticosteroides à prendre en charge?
- atteintes gastriques –> protection gastrique
- éveil –> hypnotique prn sommeil
Quels sont les 2 grand types de Sx de la SEP?
1) “Positifs”: excès l Spasmes l Vessie neurogène l Douleur neuropathique l Médicaments souvent efficaces
2) Négatifs: déficit l Parésie l Ataxie l Hypoesthésie l Peu/pas de médicaments efficaces
Qu’Est-ce qu’il faut analyser quand les pts avec fatigue chez qui on suspecte une SEP?
Rechercher comorbidités
l Troubles du sommeil, dépression
l Médicaments (effets secondaires: sédation)
l Thyroïde, anémie, foie, surrénales, andropause
Vrai ou faux la douleur des pts en SEP est seulement neuropathique?
Faux
Quel traitement aide la faiblesse dans la SEP?
4-aminopyridine
–> aide conduction nerveuse–> utile pour marche
Quel est le premier Tx de la spasticité chez les pts avec SEP?
étirements
Quels sont les impacts vésicaux de la SEP?
- Impact variable
- Infections urinaires
Quel est le Tx pour les troubles vésicaux?
l Anticholinergiques
l Bloqueurs alpha- adrénergiques
Quel sx est important de questionner qui est souvent oublié chez les pts?
Dysfonction sexuelle
Quel Sx digestif doit être pris en charge dans plusieurs cas de SEP?
Alternance Diarrhée–Constipation
–>fibres avec liquides
attention laxatifs
Qu’est-ce que le traitement de fond?
–> aide à pallier la progression de la maladie
À quelles formes de SEP est-ce que le Tx de fond s’applique?
- Syndromes cliniques isolés
- Formes rémittentes
- Forme secondaire progressive
- ->Précoce / encore inflammatoire surtout?
- Forme primairement progressive
- ->1 seul traitement de fond
Quels sont les Rx du Tx de fond?
IV
- Interféron β +
- Acétate de glatiramer
PO
- Diméthyl fumarate
- Tériflunomide
- Fingolimod
- Siponimod
“biologiques”
- Natalizumab
- Alemtuzumab
- Ocrelizumab
Immunosuppresseurs ++
Quel Tx de fond peut être fait en dernier recours?
Autogreffe de cellules-souches hématopoïétiques post- immunoablation
–> greffe de moelle
Quels sont les roles des Tx de fond?
Diminuent le nombre de poussées
Diminuent la sévérité des poussées
Diminuent la “progression de l’incapacité”
Diminuent la détérioration à l’IRM
Vrai ou faux les Tx de fond aident à guérir la maladie?
faux
Qui sont admissibles à la couverture financiere du Tx de la SEP?
Patients avec activité inflammatoire clinique et/ou à l’IRM
Patients capables de marcher (EDSS 6.5 et moins)
Vrai ou faux la vitamine D n’a pas d’effet thérapeutique démontré?
Vrai
Est-ce que l’on donne de la vitamine D aux pts avec SEP?
oui
Carences fréquentes
Coût / risques / tolérabilité FAIBLES
Qu’Est-ce que le Tx par induction?
Debuter le Tx fortement et ensuite diminuer
