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Reumatología > 9. LES > Flashcards

9. LES Flashcards

1
Q

LES

A
  • Enfermedad autoinmune crónica
  • No órgano específica
  • Causa desconocida
  • Puede afectar a cualquier órgano o sistema
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2
Q

Epidemiología del LES

A

Mujeres en edad fértil
M:H 9-10:1
No caucásicos
Edad de comienzo 15-40 años

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3
Q

El LES se inicia sobre todo en la edad comprendida entre

A

21-30 años

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4
Q

Etiopatogenia del LES

A

Desconocida: enfermedad compleja:

  • Predisposición genética
  • Desencadenantes ambientales
  • Ambiente hormonal
  • Alteraciones inmunopatológicas
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5
Q

Lupus monogénico o familiar

A

Producido por mutación puntual en 1 gen con pérdida de función

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6
Q

Frecuencia de LES familiar

A

Muy infrecuente

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7
Q

Ejemplos de genes en LES familiar

A
  • Déficit congénito de Complemento
  • Sdr Aircadi-Goutières
  • SPENCDI
  • ALPS
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8
Q

Sospecha de LES familiar

A
  1. Clínica de comienzo precoz
  2. Fuerte historia familiar
  3. Ac consanguinidad
  4. Predominio de manifestaciones atípicas de lupus: sabañones, úlceras, angioedema
  5. > proporción de hombres
  6. Mala respuesta a tx
  7. Infecciones recurrentes por bacterias encapsuladas
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9
Q

Lupus poligénico

A

Es el adquirido, usual

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10
Q

Mecanismos genético en LES adquirido

A
  • Cambios menores en genes que regulan respuesta inmune, pero conservan su principal función
  • SNP
  • CNV: copy number variation
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11
Q

Genes candidatos en LES adquirido

A 
MHC: RR>2
-HLAclase II: DR2, DR3 y DQ
-HLA clase III: C1, C1q inhibidor, C2, C4
Genes no MHC: RR<2
-TREX, IRF5, PTPN22, STAT4...
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12
Q

Factores implicados en la etiología de LES

A
  1. Genéticos
  2. Cel B y T
  3. Apoptosis: >Bcl-2 o defectos en Fas (expresión alterada de Fas s)
  4. Autoanticuerpos:
    - Activación policlonal
    - Estimulación inmune por AutoAg
    - Daño tisular por depósito de IC / reacción inflamatoria secundaria/ interfieren con función celular
    - IgG alta afinidad por DNA bicatenario
  5. Factores hormonales
  6. Factores ambientales: luz UV, retrovirus, fármacos
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13
Q

LES fármacos

A 
Hidralacina
Procainamida
Isoniacida
Metildopa
Clorpromacina
Anti TNF
Diltiazem
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14
Q

SLE patogénesis: defectos de la inmunidad innata

A

Aumento de autoantígenos:

  • NETosis
  • Aclaramiento defectuoso restos apoptóticos
  • Disminución fagocitosis
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15
Q

SLE patogénesis: pérdida tolerancia inmune adaptativa

A
  • AutoAg
  • TLR
  • BAFF/April
  • Citoquinas de cel T
  • Formación de centros germinales
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16
Q

SLE patogénesis: inflamación y daño tisular

A
  • Reclutamiento de células inflamatorias

- Activación celular inducida por IC

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17
Q

IFN implicado en patogénesis de SLE

A

IFN tipo I

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18
Q

Mecanismos de daño orgánico en SLE

A
  1. Complemento: depósito de inmunocomplejos en riñón: Nefritis lúpica
  2. Daño vascular y trombosis: placa de ateroma + daño renal + daño neuronal
  3. Daño a BHE, entrada de Ag: toxicidad neuronal
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19
Q

Ac reactivos en SLE en neuronas

A
  • Ribosomal P specific Ab: psychosis

- NMDA-R specific Ab: neuropsychiatric SLE

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20
Q

Manifestaciones clínicas SLE

A
  1. Síntomas constitucionales: 60-80%
  2. Manifestaciones cutáneo mucosas (80%)
  3. Manifestaciones osteomusculares (90%)
  4. Manifestaciones renales (30-50%)
  5. Manifestaciones hematológicas (80%)
  6. Serositis (50%)
  7. Manifestaciones pulmonares (1%)
  8. Manifestaciones cardíacas (25-40%)
  9. Manifestaciones neuopsiquiátricas (!0-40%)
  10. Manifestaciones digestivas (25-40%)
  11. Manifestaciones oftalmológicas
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21
Q

SLE: Manifestaciones cutáneomucosas

A
  1. Específicas: agudas/subagudas/crónicas

2. Inespecíficas

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22
Q

SLE: Manifestaciones osteomusculares

A
  1. Artropatía de Jaccoud
  2. ON avascular
  3. Osteoporosis
  4. Fibromialgia
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23
Q

SLE: manifestaciones renales

A

Nefritis lúpica

Microangiopatía trombótica

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24
Q

SLE: Manifestaciones hematológicas

A
  1. Anemia: AHAI, aplasia cel rojas, AEC, ERC
  2. Trombopenia
  3. Pancitopenia
  4. Trastornos coagulación
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25
Q

SLE: serositis

A

Pleuritis
Pericarditis
Peritonitis

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26
Q

Manifestaciones pulmonares SLE

A
  1. Pulmón encogido
  2. Neumonitis
  3. Fibrosis pulmonar
  4. Hemorragia pulmonar
  5. HTP
  6. Sdr de hipoxemia aguda reversible
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27
Q

Manifestaciones cardíacas SLE

A
  1. Miocarditis
  2. Endocarditis de 3. Libman Sacks
    Enfermedad coronaria
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28
Q

Manifestaciones neuropsiquiátricas de SLE

A

Afectación difusa
Afectación focal
Afectación SNP

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29
Q

Manifestaciones digestivas

A

Hepatitis autoinmune
Cirrosis biliar primaria
Enteropatía PP

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30
Q

LES cutáneo agudo

A
  1. Exantema vespertilo o en alas de mariposa
  2. Agudo, doloroso, pruriginoso
  3. Precipitado por exposición solar
  4. Zonas fotoexpuestas
  5. NO deja cicatriz
  6. Indica ACTIVIDAD de enfermedad
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31
Q

Dx diferencias LES cutáneo agudo

A

Dermatitis de contacto
Rosácea
Atrofia por corticoides

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32
Q

LES cutáneo subagudo: tipos

A
  1. Anular

2. Psoriasiforme

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33
Q

LES cutáneo subagudo

A
  1. Zonas fotoexpuestas y fotoprotegidas
    • Lesiones en mucosas
    • alopecia difusa transitoria
    • telangiectasias periungueales,
    • fenómeno de Raynaud,
    • Livedo reticularis
  3. 50% cumplen criterios clasificación LES
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34
Q

Raro en LES cutáneo subagudo

A

Afectación renal y SNC

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35
Q

LES cutáneo crónico

A

Discoide

Paniculitis lúpica

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36
Q

LES cutáneo crónico

A

-Pápulas / placas eritemato-descamativas o hiperqueratósicas
-Tamaño variable, bien delimitadas
-Cto periférico
-Cronicidad
-SÍ dejan cicatriz artófica: pérdida de anejos y alteraciones en pigmentación
-

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37
Q

Afectación cutánea inespecífica en LES

A
  1. Fotosensibilidad: a-RO
  2. Úlceras orales, nasales
  3. Nódulos subcutáneos
  4. Alopecia no cicatricial
  5. Vasculitis leucocitoclástica
  6. Liquen plano
  7. Livedo reticularis
  8. Hemorragia en astilla
  9. Infartos periungueales
  10. Hiperpigmentación por AP
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38
Q

SLE: artropatía

A
  1. Artralgias migratorias o simétricas: intermitentes/diarias
  2. Artritis intermitente superpuesta
  3. Grandes y pequeñas articulaciones
  4. Erosiones raramente
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39
Q

Artropatía de Jaccoud

A
  • Muy deformante
  • Reductible
  • Poco dolor
  • Escasa repercusión funcional
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40
Q

SLE: Necrosis ósea avascular

A
  1. Cabeza femoral bilateral 90%
  2. Única o múltiple
  3. GC y anticuerpos antifosfolípido
  4. Sospecha clínica
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41
Q

> sensibles para valorar ON en SLE

A

Gammagrafía y RMN

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42
Q

SLE vs AR: Raynaud

A

LES: 30%
AR: Raro

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43
Q

SLE vs AR: dolor articular

A

LES: leve
AR: severo

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44
Q

SLE vs AR: sinovitis recurrente

A

LES: 10-30%
AR: común

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45
Q

SLE vs AR: deformidad articular

A

LES: pérdida de sujeción por partes blandas
AR: =LES + destrucción superficie articular

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46
Q

SLE vs AR: hiperextensión 1ª IFP

A

SLE: no asocia flexo de MCF
AR: asocia flexo de MCF

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47
Q

SLE vs AR:Desviación cubital

A

SLE: casi siempre reversible
AR: generalmente irreversible + subluxación de MCF

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48
Q

SLE vs AR: carpo

A

SLE: laxo con función normal
AR: subluxado con destrucción articular

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49
Q

SLE vs AR:Cambios erosivos

A

SLE: raro
AR: común

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50
Q

SLE vs AR: causa de deformidad

A

SLE: incierta, debildad de partes blandas
AR: sinovitis, pannus, destrucción de cartílago y hueso

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51
Q

SLE: AHAI %

A

10% pacientes

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52
Q

SLE AHAI: Ac

A

Calientes IgG

Coombs positivo

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53
Q

Síntomas AHAI

A

Fiebre
Astenia
Dolor abdominal

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54
Q

Significancia de AHAI en LES

A

Generalmente asocia otras manifestaciones graves de LES

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55
Q

AHAI en LES: analítica y frotis

A
  • > Br no conjugada
  • > reticulocitos
  • Frotis: anisocitosis, macrocitosis, cuerpos de Howell-Jolly
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56
Q

Trombopenia % en LES

A

25-50% trombopenia moderada

10% trombopenia grave

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57
Q

Causas de trombopenia en LES

A
  1. Destrucción periférica
  2. Hipoproliferación
  3. Secuestro esplénico
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58
Q

Trombopenia aguda y grave

A

Buena respuesta a corticoides

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59
Q

Trombopenia crónica

A

Leve

Escasa respuesta a tratamiento

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60
Q

Anemia hemolítica microangiopática en LES: frecuencia

A

Rara

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61
Q

Anemia hemolítica microangiopática en LES: hallazgos

A

> LDH

  • Afectación renal
  • Fiebre
  • Síntomas neurológicos
  • Esquistocitos en ESP
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62
Q

LES y PTT

A

No se sabe si son cuadros independientes o relacionados

Papel de ADAMTS 13 incierto

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63
Q

Pancitopenia en LES

A
  1. Aplasia medular

2. Sdr activación macrofágica: VEB

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64
Q

Un ___% de enfermos de LES debutan con manifestaciones renales

A

10%

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65
Q

Habitualmente en manifestaciones renales de LES

A

anti ds-DNA +

Hipocomplementemia

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66
Q

Características de daño renal en LES

A 
proteinuria
microhematuria
cilindros renales
Insuficiencia renal
HTA
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67
Q

Las manifestaciones renales en nefritis se dan s/t

A

5 primeros años

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68
Q

Manifestaciones renales en lupus se acompañan

A

De otros datos de actividad lúpica

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69
Q

Dx elección de manifestaciones renales en lupus

A

Biopsia:

  • Clasificación ISN/RPS: lesiones glomerulares
  • Afectación TI
  • Lesiones vasculares
  • índices de actividad y cronicidad
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70
Q

Técnicas en biopsia renal en lupus

A

MO
IF
ME

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71
Q

Nefritis lúpica: clase I

A

NL mesangial mínima

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72
Q

Nefritis lúpica: clase II

A

NL mesangial proliferativa

73
Q

Nefritis lúpica: clase III

A

NL focal:

  • activas
  • activas y crónicas
  • crónicas
74
Q

Nefritis lúpica: clase IV

A

NL proliferativa difusa segmentaria (<50%) o global (>50):

  • activas
  • activas y crónicas
  • crónicas
75
Q

Nefritis lúpica: clase V

A

NL membranosa

76
Q

Nefritis lúpica: clase VI

A

NL esclerosante avanzada

77
Q

Las manifestaciones neuropsiquiátricas en LES se dan

A

1er año o debut de la enfermedad

78
Q

Causas de manifestaciones neuropsiquiátricas en LES

A
  1. Inmunomediadas
  2. Secundarias a afectación de otros órganos
  3. Secundarias al tratamiento
79
Q

Manifestaciones neuropsiquiátricas en LES

A
  1. Trastornos psiquiátricos
  2. Déficit cognitivo
  3. Estado confusional: síndrome órganico cerebral
  4. Sdr neurológicos focales
  5. SNP
80
Q

Sdr neurológicos focales en LES

A
  1. Cefalea y migraña
  2. Epilepsia
  3. ACV
  4. Mielitis transversa
  5. Sdr Guillain Barre
  6. Corea (SAF)
81
Q

Dx diferencial neurolupus

A

Psicosis esteroidea

82
Q

SNP en SLE

A
  1. PN sensitivo motora
  2. Multineuritis
  3. Afectación de PPCC
83
Q

Manifestaciones cardíacas del lupus

A
  1. Anomalías cardíacas
  2. Afectación valvular
  3. Afectación miocárdica
  4. Afectación pericárdica
  5. Afectación coronaria
84
Q

Afectación >frec valvular en LES

85
Q

Hallazgos en válvula mitral en LES

A
  1. Engrosamiento: 50%
  2. Vegetaciones: 30-40%
  3. Regurgitación: 30%
  4. Estenosis 3-4%
86
Q

SAF y afectación valvular

A

Desconocida

87
Q

Endocarditis de Libman-Sacks

A

Agregados de celulas inmunes
Ac antifosfolípido
SAF y LES

88
Q

Pleuritis en LES

A
  • 50% pacientes
  • uni o bilateral
  • Exudado: glu normal, hipocomplementemia
  • ANA y aDNA +
89
Q

Pericarditis en LES

A
  • 70% coincide con pleuritis

- Exudado con Glu bajo y neutrofilia

90
Q

Peritonitis en LES

A

Raro

Liq ascítico=exudado

91
Q

Pulmón encogido

A

Raro
Disnea
Patogenia desconocida
Rx+espirometría

92
Q

Hemorragia pulmonar en LES

A

Px ominoso

Tx precoz!

93
Q

Sd hipoxemia aguda reversible en LES

A

Pacientes muy afectados

IRA con Rx normal

94
Q

HTP en LES

A

60% Raynaud
a-RNP+
Eco + cateterismo

95
Q

Fibrosis pulmonar en LES

A

Espirometría patrón restrictivo

TAC, broncoscopia y biopsia: reversibilidad

96
Q

Neumonitis en LES

A

-Se asocia a nefritis

+-derrame pleural

97
Q

Pruebas de laboratorio en LES

A
  1. Alteraciones hematológicas
  2. VSG elevada
  3. PCR normal
  4. ANA + 95%
  5. a DNA bicatenario
  6. ENA
  7. C3 y C4 bajos
  8. Antifosfolípido
  9. Sistemático de orina
98
Q

LES sin ANA

A

Muy raro, dudar del dx

99
Q

Títulos de ANA en LES

A

Suelen ser altos

100
Q

a DNA bicatenario

A
  • IgG
  • Específicos: marcador dx
  • Relación con actividad y nefritis
101
Q

ENA

A

Patrón moteado en IF
a Ro, a-La, a-Sm (20-35%)
a-RNP (30-40%)

102
Q

Lupus neonatal: ac

103
Q

Antihistona

A

Lupus por fármacos

104
Q

% anti ds DNA según actividad

A

LES activo:
-con afectación renal 95% +
-sin afectación renal: 50-70% +
LES inactivo: <40%

105
Q

Be’s de David isenberg para lupus

A
  1. A DNA -, C3/C4 normal: be quiet
  2. A DNA +, C3/C4 bajos: be worried
  3. Anti DNA altos, C3/C4 bajos: be affraid
106
Q

Anti Ro en LES

A

30-50% + en LES asocian:

  • Fotosensibilidad
  • LES cutáneo subagudo
  • Vasculitis cutánea
  • Afectación intersticial pulmonar
  • Bloqueo cardiaco congénito
  • LES neonatal
  • Sjögren
107
Q

LES y embarazo

A

Situación de riesgo:

  • Gestación exacerba actividad de LES
  • Enfermedad aumenta riesgo de complicaciones durante embarazo
108
Q

Riesgos para el embarazo en lupus

A
  1. Abortos esponténos
  2. Preeclampsia
  3. CIR
  4. Muerte fetal
  5. Prematuridad
109
Q

LES de inicio infantil y juvenil

A
  1. 20% del total de LES (<5 años)
  2. Mujer varón 5:1
  3. 10% familiar de 1er grado con LES
  4. > grave en afroamericanos, afrocaribeños
110
Q

LES infantojuvenil vs dulto

A

infantil:
>fiebre, eritema malar, affectación renal, SNC y hematológica
>a dsDNA, anti Sm, a RNP y C3 disminuido
Variable: artritis, Raynaud, serositis y trombopenia

111
Q

El LES neonatal es una enfermedad

A

Transmitida pasivamente

112
Q

% LES neonatal

A

1-2% hijos de madres con LES o Sjögren con a-Ro y/o a-La

113
Q

BCC en LES neonatal

A

2%

20% si embarazo previo con BCC

114
Q

Manifestaciones de LES neonatal

A

BCC 2%
Rash 15%
Hepáticas
Citopenias

115
Q

Patogenia LES neonatal

A

Paso trasplacentario de anti-Ro, anti-La

116
Q

Dx LES neonatal

A

No pruebas patognomónicas: clínica + a-Ro/La

117
Q

Dx prenatal de LES neonatal

A
  1. Vigilancia estrecha en madres con a-Ro, a-La conocidos

2. ECO fetal semanal sem 18-26

118
Q

Tx LES neonatal

A

BAV grado 3: irrersible
BAV grado 2: irreversible por lo general
GC fluorinados: dexa y betametasona

119
Q

LES en el varón vs mujer

A
  1. > Afectación renal (niños y adultos): GNPD, ERC terminal
  2. Hemato: AH, Linfopenia, trombopenia
  3. Neuol
  4. Cutánea: discoides, LESC
  5. Sm, a dsDNA, AL y aCL
  6. Variable: artritis, serositis, trombosis, HEmegalia, fiebre, constitucionales, RNP y C3
120
Q

Drug induced lupus: epi

A 
No blacks
H:M 1:1
Agudo
No hematológicos
Complemento normal
ANA alto
Antihistonas alto
Anti ds DNA raro
121
Q

Criterios de clasificación

A
  • Definición estandarizada de uso en investigación por la necesidad de definir un grupo homogéneo universal
  • Sin implicaciones en tx y prestaciones sanitarias
122
Q

Criterios diagnósticos

A

Signos y síntomas para uso en práctica clínica
Influenciada por lugar y raza
En enfermedades sin prueba de oro su definición es compleja
Implicaciones en tx y prestaciones sanitarias

123
Q

Regla de clasificación de SLICC

A

11 criterios clínicos
6 criterios inmunológicos
·>=4 criterios: mínimo 1 de cada
·Nefritis lúpica con ANA/anti dsDNA +

124
Q

Objetivos de los criterios EULAR

A

Mejorar especificidad manteniendo buena sensibilidad en formas precoces

125
Q

Conceptos básicos de criterios EULAR/ACR

A

ANA +: criterio de entrada
Sumatorio de criterios ponderados
Exclusión de otras causas que expliquen los síntomas

126
Q

Dx diferencial lupus

A 
AR
Enfermedad de Still
SAF
Fibromialgia ANA +
PTT
Enfermedad tiroidea autoinmune
Fiebre+Emegalia+adenopatías: ifnección/linfoprolif
Neurológico
Renal
127
Q

SV LES a 10 años

128
Q

Mortalidad en LES

A

Infecciones
ECV
Nefropatía
Lesiones neurológicas

129
Q

Infecciones en LES

A
  • 20-55% muertes en LES
  • Inmunodepresión: propia enfermedad + tx IS
  • Tratar siempre en caso de sospecha clínica
130
Q

Arteriosclerosis en LES

A

Multifactorial: actividad inflamatoria enfermedad + ERC + factores clásicos de riesgo CV

131
Q

Osteoporosis en LES

A
  1. Insuficiencia gonadal prematura
  2. Evitan exposición solar
  3. Actividad de la enfermedad
  4. Tratamiento con glucocorticoides
132
Q

Malignidad enLES

A

R x1.15

Hematológicas: LNH difuso de cél B

133
Q

Tratamientos en LES

A 
AAS
GC
Antipalúdicos
Fuera de ficha:
-AZA
-CFM
-MMF
-MTX
134
Q

GC: tx de mantenimiento

A

0.1-0.2 mg/kg/día

Incluso en ausencia de enfermedad activa

135
Q

GC: tx de actividad leve mdoerada

A

0.2-0-5 mg/kg/día
Aumentar dosis diaria por vía oral y posterior descenso
GC IM: triamcinolona 100mg

136
Q

GC: tx para inducir y mantener remisión

A

0.5-1mg/kg/día + bolos iv 250-1000mg x 3días

137
Q

Bolos de MP iv

A

Manifestaciones graves: nefritis, neuropsiquiátrico, citopenia grave
500 vs 1000mg

138
Q

Corticoides tópicos en LES

A

Determinados brotes de afectación cutánea
Pauta corta e intermitente
Riesgo de atrofia cutánea

139
Q

GC en embarazo

A

GC fluorinados: dexa y betametasona

140
Q

pacientes que están tomando GC y se quedan embarazadas

A

NO suspender

141
Q

GC en embarazo

A

Aumenta R:

  • diabetes gestacional
  • infecciones
  • RPM
142
Q

GC dosis en embarazo

A

La menor posible para control de enfermedad

143
Q

GC y excreción en leche

144
Q

Toxicidad GC

A 
Osteoporosis
DM
Cataratas
Atrofia piel
Ganancia peso
Redistribución grasa
Miopatía
Riesgo cardiovascular
Supresión eje HHA
145
Q

Dosis de antipalúdicos

A

Cloroquina 250 mg/día

Hidroxicloroquina 200-400mg día

146
Q

Mecanismo de acción de antipalúdicos

A

Inhiben función del fagosoma

Inhiben activación de TLR: frena activación de IFN a

147
Q

Indicaciones de antipalúdicos

A

Mialgias
Artralgias
Sinovitis
Afectación cutánea

148
Q

Antipalúdicos previenen manifestaciones

A

Leves
NO graves (nefritis, SNC)
EN duda

149
Q

HQC reduce

A

Riesgo de exacerbaciones

150
Q

Antipalúdicos tienen efecto beneficioso sobre

A

Comorbilidades asociadas a LES: diabetes, trombosis, osteoporosis x gc, cancer

151
Q

Mejoran sv global de les

A

antipalúdicos

152
Q

Mejoran px de nefritis lúpica

A

Antipalúdicos: tanto proliferativas como membranosa

153
Q

HCQ y embarazo

A

Se puede usar

Debe mantenerse: reduce riesgo de reactivación y afectación cardíaca fetal en madre aRo+

154
Q

CI antipalúdicos

A
  • Retinopatía/alteraciones campimétricas
  • Hipersensibilidad a compuestos derivados de 4 aminoquinolina
  • Tx prolongado en niños
155
Q

Toxicidad antipalúdicos

A

Ocular
NeuroM
Conducción cardíaca

156
Q

Control oftalmológico si antipalúdicos

A
  1. Valoración basal 1er año tx
  2. Pacientes de alto riesgo:
    - Revisión anual de retina
    - Test de colores
    - Campimetría
157
Q

Si sospecha de toxicidad x antipañúdicos

A

Ampliar examen con electrorretinografía multifocal

158
Q

Pacientes de alto riesgo de toxicidad ocular con antipalúdios

A
  • tx 5 años
  • dosis >6.5 mg/kg/día
    -obesidad
    -IR o IH
  • Enfermedad retiniana concomitante
    >60 años
159
Q

Afectación cutánea lúpica leve

A
  • Protección solar

- Esteroides o IC tópicos

160
Q

Afectación cutánea lúpica moderada intensa

A
  • Protección solar
  • Esteroides o IC tópicos
  • HCQ +- GC sistémicos
161
Q

Falla tx LES cutáneo leve

A

Añadir HCQ

162
Q

Falla HCQ en LES cutáneo

163
Q

FAlla MTX en LES cutáneo

A 
MMF
Belimumab
2ª línea:
-retinoides
-talidomida
-dapsona
164
Q

Falla 2ª línea en LES cutáneo

A

IS:

  • ciclofosfamida iv
  • Rituximab
165
Q

Citopenia leve en LES

A

VIgilancia

166
Q

Tx IS en LES hematológico

A

AHAI con Hb<10
Leucopenia z2500
ANC <100
Trombocitopenia <50.000

167
Q

Tx 1ª línea LES hematológico

A
  1. Glucocorticoides
    - GC 1 mg/día/kg prednisona
    - Pulsos i.v de MP 500-1000mg x 3 días y luego orales
  2. Azatioprina 2mg/kg día o Ciclosporina: ahorrar corticoides
168
Q

Tx 2ª línea LES hematológico

A

Enfermedad resistente o recaídas:

  1. CYC iv: AHAI /trombopenia
  2. Rituximab: AHAI, trombocitopenia, leucopenia
  3. IGIV: recuperación rápida de plaquetas
  4. CsA: neutropenia, trombocitopenia
169
Q

Sospecha de nefritis lúpica: qué hacer

A

Biopsia renal

170
Q

GN proliferativa en biopsia renal

A

Moderada-severa: MMF

Severa: CFM en bolos IV

171
Q

GN proliferativa que no responde a MMF

A

CFM en bolos IV

172
Q

Respuesta a MMF o CMF en bolos iv: tx mantenimiento de nefritis lúpica

A

MMF o aza (CFM iv si se trató con ella)

173
Q

Sin respuesta a CFM en bolos iv en nefritis lúpica

A

Rituximab

Inhibidores calcineurina

174
Q

Control en nefritis lúpica

A

TA: IECA, ARA II

FRCV

175
Q

Ante posible LES neuropsiquiátrico lo primero es

A

Excluir causas no relacionadas con LES:

  • Infecciones: LCR, RMN
  • trastornos met: bioq
  • EA de fármacos
176
Q

FR para LESNP

A
  1. Actividad morbosa generalizada
  2. LESNP previo importante
  3. APA +
177
Q

Tx de LESNP

A
  1. Inmunomediado:
    - Leve moderado: GC +- AZA
    - Grave: CYC
    - RTX: resistente
  2. Trombótico:
    - Antiagregante / anticoagulante
178
Q

Fundamentos para considerar BLyS como diana tx en LES

A
  1. Niveles altos de BLyS soluble en pacientes con AI
  2. LES: avitividad de LES // Nivel BLyS circulante
  3. Cel B importante para desarrollo de AI
  4. Niveles altos de BLyS: producción de anti ds DNA
  5. Animales transgénicos BLys desarrollan AI
179
Q

Fármacos BLYS

A

Belimumab

Tabalumab

Reumatología (12 decks)

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