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Reumatología > 11. Miopatías inflamatorias > Flashcards

11. Miopatías inflamatorias Flashcards

1
Q

Etiología miopatías inflamatorias

A

Desconocida

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2
Q

Miopatías inflamatorias: daño

A

Daño musculoesquelético por un proceso inflamatorio de predominio linfocítico

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3
Q

Características de las miopatías inflamatorias

A
  1. Debilidad muscular proximal y simétrica
  2. Elevación sérica de enzimas musculares: CPK
  3. Cambios en la electromiografía (EMG)
  4. Inflamación en el músculo=biopsia
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4
Q

Tipos de manifestaciones cutáneas asociadas a miopatías inflamatorias

A
  1. Asociadas a dermatomiositis

2. Manos de mecánico: síndrome anti-sintetasa

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5
Q

Síndrome anti - sintetasa

A
  1. Polimiositis
  2. Fibrosis pulmonar intersticial
  3. Artritis no erosiva
  4. Manos de mecánico
  5. Raynaud
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6
Q

Epidemiología de las miopatías inflamatorias

A

> sexo femenino: 15-45 años: >edad=frec Raza negra

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7
Q

Picos de incidencia miopatías inflamatorias

A

10-15 años: formas infanto juveniles

45-60 años: adultos

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8
Q

Miopatías inflamatorias >frec en varones

A

Miositis por cuerpos de inclusión

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9
Q

Dermatomiositis amiopática

A

Solo afecta a piel

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10
Q

Especial atención en miopatías antiinflamatorias

A

Pueden ser parte de sdr paraneoplásico (hasta el 10%)

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11
Q

Clasificación de los anticuerpos

A
  1. Asociados a miopatía (20%)

2. Específicos de miopatías (50%)

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12
Q

Anticuerpos en miopatías están presentes en

A

50% de los casos

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13
Q

Anticuerpos se comportan como

A

Marcadores de fenotipo
Algunos podrían tener papel patogénico
Valor pronóstico: predictores de complicaciones/respuesta

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14
Q

Anticuerpos asociados a miopatía

A 
Anti PM-Scl: polimiositis-esclerodermia
Anti U1RNP: superposición MI -EMTC
Anti Ku: MI-LES/Scl/EMTC
Anti Ro52: afectación pulmonar >, >neoplasia si Anti Jo+
Anti Ro60
Anti La
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15
Q

Anticuerpos específicos de miositis: enfermedad pulmonar

A
  • Sdr antisintetasa: Anti Jo1

- Con dermatomiositis: Anti MDA5

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16
Q

Anticuerpos específicos de miositis: dermatomiositis

A 
Anti Mi2: buen px
Anti SAE
Anti TIF1: neoplasia
Anti MDA5: Dermatomiositis amiopática
Anti NXP2: neiplasia
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17
Q

Anticuerpos específicos de miositis: dermatomiositis juvenil:

A

aNPX2

aTIF1

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18
Q

Anticuerpos específicos de miositis: miositis por cuerpos de inclusión

A

anti cN1A

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19
Q

Anticuerpos específicos de miositis: miositis necrotizante inmunomediada

A

Anti SRP: miopatía severa necrotizante

Anti HMGR: miopatía grave por estatinas y paraneoplásica

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20
Q

Anticuerpos asociados a disfagia

A

Anti FHL1

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21
Q

HLA relacionados con miositis inflamatorias

A

HLA DR·
HLADRB1 0803 en japoneses
Algunos relacionados con Ac

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22
Q

Genes no HLA

A

Fosfolipasa C like

Tirosin Kinasa

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23
Q

Dermatomiositis está mediada por

A

Linfocitos B: anticuerpo

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24
Q

Polimiositis está mediada por

A

Linfocitos T CD8 + linfocitos B

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25
Q

Miositis por cuerpos de inclusión está mediada por

A

Linfoctios T CD8

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26
Q

Complemento en dermatomiositis

A

Microangiopatía mediada por complemento: activación perivascular de CAM
Infiltrado CD4 con secreción de INF B

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27
Q

Complemento en polimiositis

A

No depósito ni activación

No afetación vascular

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28
Q

Depósitos en miositis de inclusión

A

Amioide

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29
Q

AP de miositis de inclusión

A

Inclusiones nucleares fibrilares

Vacuolas ribeteadas

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30
Q

Órganos afectados en miopatías inflamatorias

A
  • Piel
  • Pulmón
  • Articular
  • Corazón: miocarditis
  • Esófago: porción alta
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31
Q

Miositis inflamatoria en contexto de neoplasia es >frec en

A

> 50 años

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32
Q

Anticuerpos relacionados con miositis - neoplasia

A

Anti- TIF1
aNXP2
aHMGCR

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33
Q

Manifestaciones en el músculo en miositis inflamatorias

A

1-Debilidad muscular proximal simétrica: cintura escapular y pélvica y cuello (>flex que ext)
2-Mialgias
3-Atrofia y fibrosis muscular
4-Elevación de enzimas musculares: CK, aldolasa, ALT/AST, LDH
5-EMG: Cambios miopáticos
6-Histología característica

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34
Q

Clasificación clínica de la afectación pulmonar

A
  1. Neumonía intersticial aguda/subaguda: rápidamente progresiva
  2. Neumonía intersticial crónica
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35
Q

Clasificación histológica de la afectación pulmonar en miositis inflamatorias

A
  • NIU
  • NINE: >la mayoría
  • NO
  • DAD
  • NIdescamativa
  • NI linfoide
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36
Q

Anticuerpos que > se correlacionan con fibrosis pulmonar en miopatías inflamatorias

A 
aMDA5
Anticuerpos antisintetasa (anti Jo y etc)
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37
Q

Anti MDA-5

A
  1. Dermatomiositis amiopática
  2. Neumonía intersticial aguda
  3. Baja respuesta a corticoides sistémicos
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38
Q

Anticuerpos anti sintetasa

A
  1. PM, DM, DM amiopática
  2. Neumonía intersticial crónica progresiva
  3. Buena respuesta a corticoides
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39
Q

Curso anti MDA5

A

Brusco pero poco recurrente

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40
Q

Curso anti sintetasa

A

Evolución crónica con múltiples recurrencias

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41
Q

Afectación cardíaca >frec

A

Subclínica

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42
Q

Importancia de la afectación cardíaca

A

Causa de mortalidad

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43
Q

Estudio afectación cardíaca

A

ECG
Ecocardiograma
RMN

44
Q

Tx afectación cardíaca

A

Responde a inmunosupresores

45
Q

Clínica afectación cardáica

A
  • IC por miocarditis!
  • Arritmias
  • disfunción diastólica VI
  • hipocinesia
  • pericarditis
46
Q

Hipertensión pulmonar

A

Secundaria a fibrosis pulmonar intersticial

47
Q

Afectación digestiva

A

Disfagia alta por afectación de la musculatura OROFARÍNGEA=riesgo de neumonía aspirativa

48
Q

%afectación digestiva en MI

A

25-80% !

49
Q

Estudio manométrico afectación digestiva en MI

A

Debilidad EES

Hipocontractilidad 1/3 sup esófago

50
Q

Tx afectación digestiva en MI

A

Mala respuesta

IgIV: buenos resultados

51
Q

Calcinosis

A

Depósito de calcio en tejidos blandos

52
Q

Calcinosis es >frec en

A

Formas juveniles (NPX2, TIF1)

53
Q

La calcinosis es un signo

A

Precoz

54
Q

La calcinosis puede

A

Fistulizar y expulsar a traves de la piel el material

55
Q

Complicaciones calcinosis

A

Dolor, ulceración, limitación

56
Q

Tx calcinosis

A

Resistente

Uso de pamidronato iv

57
Q

Afectación articular en MI

A
  • Poliartritis no erosivas simétricas s/t con sdr anti sintetasa
  • Edema de manos + rigidez matutina
  • Necrosis avascular: secundaria a corticoides
58
Q

Criterios de clasificación de la EULAR de MI

A
  1. Edad
  2. Debilidad muscular de cinturas
  3. Debilidad de cuello: flexores >extensores
  4. Rash heliotropo
  5. Pápulas de Gottron
  6. Signo de Gottron
  7. Disfagia/disfunción esofágica
  8. Elevación CK, GOT, GPT, LDH
  9. Anti Jo1
  10. Biopsia +
59
Q

Criterios EULAR

A
  1. Analíticos: Jo-1
  2. Datos clínicos
  3. Datos histológicos
60
Q

Subclasificación clínica de MI

A
  1. Polimiositis
  2. Dermatomiositis
  3. DM juvenil
  4. DM amiopática
  5. Sdr antisintetasa
  6. Miositis necrotizante inmunomediada
  7. Miositis por cuerpos de inclusión
61
Q

Subclasificación histológica de MI

A
  1. Polimiositis
  2. Dermatomiositis6. Miositis necrotizante inmunomediada
  3. Miositis por cuerpos de inclusión
    Overlap-miositis
62
Q

Miositis necrotizante inmunomediada asociada a anti-SRP

A

-Jóvenes (40años)
-peor en varones y etnia africana
-Lesión muscular muy grave: CPKx10
20% con afectación pulmonar
Sin afectación cutánea
-Requiere inmunoS intensa

63
Q

Expresión clínica de miositis necrotizante inmunomediada asociada a estatinas

A
  • Mialgias inespecíficas y debilidad
  • Elevación asintomática de CK
  • Rabdomiolisis
  • Miositis necrotizante
64
Q

Miositis necrotizante asociada a aHMGCR por esatinas

A
  • Tmb pueden tener Miositis necrotizante sin toma de estatinas
  • Importante elevacion de CK
  • Raramente clínica extramuscular
  • Riesgo moderado de cáncer
65
Q

Miositis overlap

A 
Necrosis perifascicular (vs atrofia en dermatomiositis)
Anti-Jo1
66
Q

Miositis inflamatoria menos frecuente

A

Polimiositis

67
Q

Polimiositis normalmente se presenta

A

Asociada a otras enfermedades del tejido conectivo

68
Q

Curso de la polimiositis

A

Subagudo (3-6 meses)
Simétrico
Proximal

69
Q

Afectación en polimiositis

A
  • debilidad escapular y pélvica
  • Musculatura cervical: >flexores
  • NO facial, ocular ni bulbar
  • Disfagia: m.orofaríngea
  • Afectación pulmonar y cardíaca
  • Sintomatología general: astenia, rigidez matutina, febrícula, pérdida de peso y anorexia
70
Q

Dermatomiositis del adulto

A

Clínica muscular + manifestaciones cutáneas

71
Q

Presentación de la dermatomiositis

A

Agua/subaguda

72
Q

Neiplasias >asociadas a dermatomiositis

A

Ginecológicas

73
Q

Signos cutáneos de la dermatomiositis

A
  1. Pápulas de Gottron
  2. Signo de Gottron
  3. Eritema heliotropo
  4. Erupción eritematoviolácea en hombros y cuello: signo del chall
  5. F. Raynaud, telangiectasias periungueales, distrofia cuticular, edema periungueal/capilaroscopia= esclerodermia
74
Q

Pápulas de Gottron

A

Patognomónicas: lesiones eritematodescamativas sobreelevadas y simétricas en dorse de las manos (MCF + IFP)/codos/rodillas/maleolo

75
Q

Signo de Gottron

A

=Pápulas pero planas

76
Q

Eritema en heliotropo

A

Coloración púrpura periorbitaria

77
Q

Marcador de efectividad en tx de Dermatomiositis

A

Desaparición de hallazgos capilaroscópicos y eritema periungueal

78
Q

% de dermatomiositis amiopática que se mantienen sin clínica muscular

A

35-50%

79
Q

Ac relacionados con miositis amiopática

A

aTIF1

aMDA5

80
Q

Ac antisintetasa >frec

A

anti - Jo1=histidil tRNA sintetasa

81
Q

Histológicamente el sdr anti sintetasa puede ser

A

Polimiositis

Dermatomiositis

82
Q

Obligado frente sdr antisintetasa

A

Descartar proceso neoplásico subyacente

83
Q

Anti Jo1 + anti Ro52

A

> manos mecánico
Neumonína intersticial
cáncer
peor px

84
Q

Sdr antisintetasa no Jo1

A

Lesiones cutáneas tipo DM y fiebre

>enfermedad pulmonar intersticial

85
Q

Típica de pacientes mayores

A

Miositis por cuerpos de inclusión

86
Q

Curso de la miositis por cuerpos de inclusión

A

Subagudo

87
Q

Distribución de la afectación de la miositis por cuerpos de inclusión

A
  • Muslos

- Antebrazos

88
Q

Clínica cutánea en miositis por cuerpos de inclusión

A
  • NO clínica cutánea
89
Q

Ac Miositis cuerpos de inclusión

A

anti aCN1A 30%

90
Q

Curso clínico de miopatías necrotizantes inmuno-mediadas

A

Subagudo/insidioso

91
Q

Pacientes afectados por miopatías necrotizantes inmuno-mediadas

A

Jóvenes de >18 años

92
Q

AC miopatías necrotizantes inmuno-mediadas

A

aSRP

aHMGCR

93
Q

Clínica miopatías necrotizantes inmuno-mediadas

A

-Debilidad muscular proximal
-Mialgias
-Disfagia
+CPK x10
+cutánea/pulmonar/cardíaca

94
Q

Frecuente en asociación con dermatomiositis infantil y juvenil

A

Calcinosis

vasculitis, lipodistrofia y artritis

95
Q

Asociación con cáncer de ac en dermatomiositis infantil

A

No demostrada

96
Q

Ac >constante de dermatomiositis infantil

A

Anti MI2

97
Q

Fenotipo Anti MI2

A

DM clásica: afectación cutánea y muscular
No cáncer
No pulmonar

98
Q

Fenotipo aTIF

A 
Cáncer adultos
Mucha cutánea
Poca muscular
Disfagia
No pulmón
99
Q

Fenotipo a NXP2

A 
Cáncer adutlos
Mucha muscular
Poca cutánea
Calcinosis en niños
No pulmón
100
Q

Fenotipo SAE

A

Amiopática
Miositis leve
No pulmón
Disfagia

101
Q

Fenotipo anti MDA5

A

Dermatomiositis amiopática
Afectación cutánea atípica
Afectación pulmonar grave rápidamente progresiva

102
Q

PET/TC en dermatomiositis

A

Al dx siempre

Si ac TIF1/NXP2/HMGCR: q3-5 años

103
Q

Tratamiento miositis inflamatorias

A
  1. Glucocorticoides orales / pulsos IV
  2. Inmunosupresores orales: MTX, AZA, MMF
  3. Iv Ig
  4. Ciclofosfamida IV / Tacrolimus / Ciclosporina A
  5. Rituximab
104
Q

Miositis por cuerpos de inclusión responde muy bien a

A

Ejercicio físico

105
Q

MTX en niños

A

Superior a ciclsoporina

106
Q

Dosis IgIV

A

1g/kg/d x 2 dias al mes

107
Q

Ig para

A

Afectación muscular respiratoria
Riesgo vital
Disfagia

Reumatología (12 decks)

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