11. Miopatías inflamatorias Flashcards
Etiología miopatías inflamatorias
Desconocida
Miopatías inflamatorias: daño
Daño musculoesquelético por un proceso inflamatorio de predominio linfocítico
Características de las miopatías inflamatorias
- Debilidad muscular proximal y simétrica
- Elevación sérica de enzimas musculares: CPK
- Cambios en la electromiografía (EMG)
- Inflamación en el músculo=biopsia
Tipos de manifestaciones cutáneas asociadas a miopatías inflamatorias
- Asociadas a dermatomiositis
2. Manos de mecánico: síndrome anti-sintetasa
Síndrome anti - sintetasa
- Polimiositis
- Fibrosis pulmonar intersticial
- Artritis no erosiva
- Manos de mecánico
- Raynaud
Epidemiología de las miopatías inflamatorias
> sexo femenino: 15-45 años: >edad=frec Raza negra
Picos de incidencia miopatías inflamatorias
10-15 años: formas infanto juveniles
45-60 años: adultos
Miopatías inflamatorias >frec en varones
Miositis por cuerpos de inclusión
Dermatomiositis amiopática
Solo afecta a piel
Especial atención en miopatías antiinflamatorias
Pueden ser parte de sdr paraneoplásico (hasta el 10%)
Clasificación de los anticuerpos
- Asociados a miopatía (20%)
2. Específicos de miopatías (50%)
Anticuerpos en miopatías están presentes en
50% de los casos
Anticuerpos se comportan como
Marcadores de fenotipo
Algunos podrían tener papel patogénico
Valor pronóstico: predictores de complicaciones/respuesta
Anticuerpos asociados a miopatía
Anti PM-Scl: polimiositis-esclerodermia Anti U1RNP: superposición MI -EMTC Anti Ku: MI-LES/Scl/EMTC Anti Ro52: afectación pulmonar >, >neoplasia si Anti Jo+ Anti Ro60 Anti La
Anticuerpos específicos de miositis: enfermedad pulmonar
- Sdr antisintetasa: Anti Jo1
- Con dermatomiositis: Anti MDA5
Anticuerpos específicos de miositis: dermatomiositis
Anti Mi2: buen px Anti SAE Anti TIF1: neoplasia Anti MDA5: Dermatomiositis amiopática Anti NXP2: neiplasia
Anticuerpos específicos de miositis: dermatomiositis juvenil:
aNPX2
aTIF1
Anticuerpos específicos de miositis: miositis por cuerpos de inclusión
anti cN1A
Anticuerpos específicos de miositis: miositis necrotizante inmunomediada
Anti SRP: miopatía severa necrotizante
Anti HMGR: miopatía grave por estatinas y paraneoplásica
Anticuerpos asociados a disfagia
Anti FHL1
HLA relacionados con miositis inflamatorias
HLA DR·
HLADRB1 0803 en japoneses
Algunos relacionados con Ac
Genes no HLA
Fosfolipasa C like
Tirosin Kinasa
Dermatomiositis está mediada por
Linfocitos B: anticuerpo
Polimiositis está mediada por
Linfocitos T CD8 + linfocitos B
Miositis por cuerpos de inclusión está mediada por
Linfoctios T CD8
Complemento en dermatomiositis
Microangiopatía mediada por complemento: activación perivascular de CAM
Infiltrado CD4 con secreción de INF B
Complemento en polimiositis
No depósito ni activación
No afetación vascular
Depósitos en miositis de inclusión
Amioide
AP de miositis de inclusión
Inclusiones nucleares fibrilares
Vacuolas ribeteadas
Órganos afectados en miopatías inflamatorias
- Piel
- Pulmón
- Articular
- Corazón: miocarditis
- Esófago: porción alta
Miositis inflamatoria en contexto de neoplasia es >frec en
> 50 años
Anticuerpos relacionados con miositis - neoplasia
Anti- TIF1
aNXP2
aHMGCR
Manifestaciones en el músculo en miositis inflamatorias
1-Debilidad muscular proximal simétrica: cintura escapular y pélvica y cuello (>flex que ext)
2-Mialgias
3-Atrofia y fibrosis muscular
4-Elevación de enzimas musculares: CK, aldolasa, ALT/AST, LDH
5-EMG: Cambios miopáticos
6-Histología característica
Clasificación clínica de la afectación pulmonar
- Neumonía intersticial aguda/subaguda: rápidamente progresiva
- Neumonía intersticial crónica
Clasificación histológica de la afectación pulmonar en miositis inflamatorias
- NIU
- NINE: >la mayoría
- NO
- DAD
- NIdescamativa
- NI linfoide
Anticuerpos que > se correlacionan con fibrosis pulmonar en miopatías inflamatorias
aMDA5 Anticuerpos antisintetasa (anti Jo y etc)
Anti MDA-5
- Dermatomiositis amiopática
- Neumonía intersticial aguda
- Baja respuesta a corticoides sistémicos
Anticuerpos anti sintetasa
- PM, DM, DM amiopática
- Neumonía intersticial crónica progresiva
- Buena respuesta a corticoides
Curso anti MDA5
Brusco pero poco recurrente
Curso anti sintetasa
Evolución crónica con múltiples recurrencias
Afectación cardíaca >frec
Subclínica
Importancia de la afectación cardíaca
Causa de mortalidad
Estudio afectación cardíaca
ECG
Ecocardiograma
RMN
Tx afectación cardíaca
Responde a inmunosupresores
Clínica afectación cardáica
- IC por miocarditis!
- Arritmias
- disfunción diastólica VI
- hipocinesia
- pericarditis
Hipertensión pulmonar
Secundaria a fibrosis pulmonar intersticial
Afectación digestiva
Disfagia alta por afectación de la musculatura OROFARÍNGEA=riesgo de neumonía aspirativa
%afectación digestiva en MI
25-80% !
Estudio manométrico afectación digestiva en MI
Debilidad EES
Hipocontractilidad 1/3 sup esófago
Tx afectación digestiva en MI
Mala respuesta
IgIV: buenos resultados
Calcinosis
Depósito de calcio en tejidos blandos
Calcinosis es >frec en
Formas juveniles (NPX2, TIF1)
La calcinosis es un signo
Precoz
La calcinosis puede
Fistulizar y expulsar a traves de la piel el material
Complicaciones calcinosis
Dolor, ulceración, limitación
Tx calcinosis
Resistente
Uso de pamidronato iv
Afectación articular en MI
- Poliartritis no erosivas simétricas s/t con sdr anti sintetasa
- Edema de manos + rigidez matutina
- Necrosis avascular: secundaria a corticoides
Criterios de clasificación de la EULAR de MI
- Edad
- Debilidad muscular de cinturas
- Debilidad de cuello: flexores >extensores
- Rash heliotropo
- Pápulas de Gottron
- Signo de Gottron
- Disfagia/disfunción esofágica
- Elevación CK, GOT, GPT, LDH
- Anti Jo1
- Biopsia +
Criterios EULAR
- Analíticos: Jo-1
- Datos clínicos
- Datos histológicos
Subclasificación clínica de MI
- Polimiositis
- Dermatomiositis
- DM juvenil
- DM amiopática
- Sdr antisintetasa
- Miositis necrotizante inmunomediada
- Miositis por cuerpos de inclusión
Subclasificación histológica de MI
- Polimiositis
- Dermatomiositis6. Miositis necrotizante inmunomediada
- Miositis por cuerpos de inclusión
Overlap-miositis
Miositis necrotizante inmunomediada asociada a anti-SRP
-Jóvenes (40años)
-peor en varones y etnia africana
-Lesión muscular muy grave: CPKx10
20% con afectación pulmonar
Sin afectación cutánea
-Requiere inmunoS intensa
Expresión clínica de miositis necrotizante inmunomediada asociada a estatinas
- Mialgias inespecíficas y debilidad
- Elevación asintomática de CK
- Rabdomiolisis
- Miositis necrotizante
Miositis necrotizante asociada a aHMGCR por esatinas
- Tmb pueden tener Miositis necrotizante sin toma de estatinas
- Importante elevacion de CK
- Raramente clínica extramuscular
- Riesgo moderado de cáncer
Miositis overlap
Necrosis perifascicular (vs atrofia en dermatomiositis) Anti-Jo1
Miositis inflamatoria menos frecuente
Polimiositis
Polimiositis normalmente se presenta
Asociada a otras enfermedades del tejido conectivo
Curso de la polimiositis
Subagudo (3-6 meses)
Simétrico
Proximal
Afectación en polimiositis
- debilidad escapular y pélvica
- Musculatura cervical: >flexores
- NO facial, ocular ni bulbar
- Disfagia: m.orofaríngea
- Afectación pulmonar y cardíaca
- Sintomatología general: astenia, rigidez matutina, febrícula, pérdida de peso y anorexia
Dermatomiositis del adulto
Clínica muscular + manifestaciones cutáneas
Presentación de la dermatomiositis
Agua/subaguda
Neiplasias >asociadas a dermatomiositis
Ginecológicas
Signos cutáneos de la dermatomiositis
- Pápulas de Gottron
- Signo de Gottron
- Eritema heliotropo
- Erupción eritematoviolácea en hombros y cuello: signo del chall
- F. Raynaud, telangiectasias periungueales, distrofia cuticular, edema periungueal/capilaroscopia= esclerodermia
Pápulas de Gottron
Patognomónicas: lesiones eritematodescamativas sobreelevadas y simétricas en dorse de las manos (MCF + IFP)/codos/rodillas/maleolo
Signo de Gottron
=Pápulas pero planas
Eritema en heliotropo
Coloración púrpura periorbitaria
Marcador de efectividad en tx de Dermatomiositis
Desaparición de hallazgos capilaroscópicos y eritema periungueal
% de dermatomiositis amiopática que se mantienen sin clínica muscular
35-50%
Ac relacionados con miositis amiopática
aTIF1
aMDA5
Ac antisintetasa >frec
anti - Jo1=histidil tRNA sintetasa
Histológicamente el sdr anti sintetasa puede ser
Polimiositis
Dermatomiositis
Obligado frente sdr antisintetasa
Descartar proceso neoplásico subyacente
Anti Jo1 + anti Ro52
> manos mecánico
Neumonína intersticial
cáncer
peor px
Sdr antisintetasa no Jo1
Lesiones cutáneas tipo DM y fiebre
>enfermedad pulmonar intersticial
Típica de pacientes mayores
Miositis por cuerpos de inclusión
Curso de la miositis por cuerpos de inclusión
Subagudo
Distribución de la afectación de la miositis por cuerpos de inclusión
- Muslos
- Antebrazos
Clínica cutánea en miositis por cuerpos de inclusión
- NO clínica cutánea
Ac Miositis cuerpos de inclusión
anti aCN1A 30%
Curso clínico de miopatías necrotizantes inmuno-mediadas
Subagudo/insidioso
Pacientes afectados por miopatías necrotizantes inmuno-mediadas
Jóvenes de >18 años
AC miopatías necrotizantes inmuno-mediadas
aSRP
aHMGCR
Clínica miopatías necrotizantes inmuno-mediadas
-Debilidad muscular proximal
-Mialgias
-Disfagia
+CPK x10
+cutánea/pulmonar/cardíaca
Frecuente en asociación con dermatomiositis infantil y juvenil
Calcinosis
vasculitis, lipodistrofia y artritis
Asociación con cáncer de ac en dermatomiositis infantil
No demostrada
Ac >constante de dermatomiositis infantil
Anti MI2
Fenotipo Anti MI2
DM clásica: afectación cutánea y muscular
No cáncer
No pulmonar
Fenotipo aTIF
Cáncer adultos Mucha cutánea Poca muscular Disfagia No pulmón
Fenotipo a NXP2
Cáncer adutlos Mucha muscular Poca cutánea Calcinosis en niños No pulmón
Fenotipo SAE
Amiopática
Miositis leve
No pulmón
Disfagia
Fenotipo anti MDA5
Dermatomiositis amiopática
Afectación cutánea atípica
Afectación pulmonar grave rápidamente progresiva
PET/TC en dermatomiositis
Al dx siempre
Si ac TIF1/NXP2/HMGCR: q3-5 años
Tratamiento miositis inflamatorias
- Glucocorticoides orales / pulsos IV
- Inmunosupresores orales: MTX, AZA, MMF
- Iv Ig
- Ciclofosfamida IV / Tacrolimus / Ciclosporina A
- Rituximab
Miositis por cuerpos de inclusión responde muy bien a
Ejercicio físico
MTX en niños
Superior a ciclsoporina
Dosis IgIV
1g/kg/d x 2 dias al mes
Ig para
Afectación muscular respiratoria
Riesgo vital
Disfagia
