12. Enfermedad mixta del tejido conectivo. Síndromes overlap

Question 1

Síndrome de solapamiento

Answer 1

• Criterios de >=2 enfermedades de tej conectivo

- Cumple criterios de cada una de ellas

Question 2

Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo

Answer 2

• Síntomas de enfermedades del tejido conectivo

- No cumple criterios de clasificación de ninguna enfermedad

Question 3

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Answer 3

LES+AR+miopatías inflamatorias+esclerodermia

anti U1 RNP

Question 4

Epidemiología de la enfermedad mixta del tejido conectivo

Answer 4

• Poco frecuente
• Edad: 30-50 años
• Manifestaciones muy graves en muy poco tiempo
• Sexo: >frec en mujeres

Question 5

Etiopatogenia de enfermedad mixta del tejido conectivo

Answer 5

Desconocida

Asocia HLA-2-DR4 y DR1

Question 6

Síntomas enfermedad mixta del tejido conectivo

Answer 6

1. Síntomas generales: fiebre/febrícula, artralgias, mialgias, cuadro constitucional
2. Fenómeno de Raynaud
3. Edema de manos: s/t
4. Poliartritis
5. Esclerodactilia
6. Rash facial
7. Hipomotilidad esofágica

Question 7

Enfermedad mixta del tejido conectivo: Clínica articular y muscular

Answer 7

1. Poliartritis inflamatorias con rigidez matutina
2. Artritis erosiva con anti péptidos citrulinados cíclicos
3. Mialgias proximales
4. Miopatía inflamatoria

Question 8

Enfermedad mixta del tejido conectivo: Clínica cutánea

Answer 8

1. Edema de manos
2. Fenómeno de Raynaud
3. Esclerodactilia
4. Calcinosis
5. RAsh malar fotosensible
6. Eritema heliotropo
7. Síndrome seco
8. Úlceras orales

Question 9

Enfermedad mixta del tejido conectivo: Clínica pulmonar y cardíaca

Answer 9

1. Hipertensión pulmonar: alta mortalidad, rápidamente progresiva
2. Pleuritis/derrame pleural
3. Pericarditis
4. Miocarditis: muy grave
5. Endocarditis de Libmann-Sachs

Question 10

enfermedad mixta del tejido conectivo: Afectación digestiva

Answer 10

• Esofágica: >frec = esclerodermia: 2/3 distales

- Motilidad intestinal: sobrecto bacteriano

Question 11

enfermedad mixta del tejido conectivo: afectación renal

Answer 11

No crisis renales

GN membranosa

Question 12

enfermedad mixta del tejido conectivo: afectación neurológica

Answer 12

1. Neuralgia del trigémino: precoz

2. Npatía periférica, vasculitis retiniana, mielitis transversa

Question 13

Criterios diagnósticos para enfermedad mixta del tejido conectivo

Answer 13

1. Criterio serológico: anti U1 RNP >1/1600
2. Criterios clínicos: al menos 3:
   - edema de manos
   - sinovitis
   - miositis confirmada por biopsia o lab
   - fenómeno de raynaud
   - esclerodactilia con sin esclerodermia proximal

Question 14

TX enfermedad mixta del tejido conectivo

Answer 14

AINES
Glucocorticoides
Antagonistas calcio
IECAS
inmunosupresores
Prostaciclinas

Question 15

RUPUS

Answer 15

AR + LES

Question 16

Escleromiositis

Answer 16

Miopatía inflamatoria + esclerodermia difusa: anti PM-Scl

Question 17

Sjögren - LES

Answer 17

Hipergammaglobulinemia!
FR+
Anti-Ro y anti-La

Question 18

Esclerolupus

Answer 18

Esclerodermia-LES