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Reumatología > 4. Vasculitis de gran y mediano vaso > Flashcards

4. Vasculitis de gran y mediano vaso Flashcards

1
Q

Vasculitis

A

Síndromes sitémicos caracterizados por inflamación de la pared vascular (cualquier capa):

  • estenosis de la luz (+-trombosis)
  • isquemia en territorio afecto
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2
Q

Manifestaciones clínicas de las vasculitis dependen de

A
  1. Extensión y localización de las lesiones (órganos afectados)
  2. Tamaño del vaso afecto
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3
Q

Vasculitis de pequeños vasos se subdividen en

A
  1. Vasculitis ANCA

2. Vasculitis por inmunocomplejos

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4
Q

Las vasculitis de pequeño vaso se caracterizan por

A

Leucocitoclastia= púrpura palpable

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5
Q

Vasculitis de gran vaso

A
  1. Arteritis de células gigantes = temporal

2. Arteritis de Takayasu

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6
Q

Vasculitis de vasos medianos

A
  1. Poliarterisis nodosa (PAN)

2. Enfermedad de Kawasaki

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7
Q

Vasculitis de pequeño vaso: ANCA

A
  1. Granulomatosis con poliangeitis: Wegener
  2. Poliangeitis miroscópica (PAM)
  3. Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis: Churg Struass
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8
Q

Vasculitis de pequeño vaso: por inmunocomplejos

A
  1. Vasculitis IgA: Schonlein-Henoch
  2. Vasculitis crioglobulinémica
  3. Enfermedad anti membrana basal: Goodpasture
  4. Vasculitis urticariforme hipocomplementémica
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9
Q

Vasculitis de tamaño variable

A

Behçet

Sdr Cogan

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10
Q

Vasculitis localizadas

A

SNC
PAN cutánea
Angeitis leucocitoclástica cutánea
Aortitis

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11
Q

Vasculitis asociadas a sistémicas

A

AR
SLE
DM

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12
Q

Vasculitis de etiología probable

A 
HVB
Vasculitis crioglobulinémica asociada a VIH
Sífilis
Neoplasias
Fármacos
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13
Q

Patogenia vasculitis ANCA

A

Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
Pauciinmunes: complemento es normal
NO Mediada por inmunocomplejos
Mediadas por anticuerpos

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14
Q

Vasculitis mediadas por inmunocomplejos

A
  1. Crioglobulinemias
  2. Secundarias a virus: VHC, VHB
  3. Secundarias a fármacos
  4. Secundarias a SLE
  5. Secundarias a Ac anti MBG
    Consumo de complemento (activado por IC)
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15
Q

Vasculitis granulomatosas

A 
Wegener
Churg Strauss
Mediadas por Cel T y MO
IFN y TNF
ANCA +
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16
Q

Dx de certeza de vasculitis

A

Biopsia: inflamación, necrosis fibrinoide, granulomas, oclusión vascular

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17
Q

Biopsia en v. grandes vasos

A

No, excepto la temporal en cél gigantes: se recurre a angioRM/TC o PET-TC

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18
Q

Dx vasculitis

A

Biopsia
Imagen
Análisis de laboratorio: ANCA, complemento

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19
Q

Tx de vasculitis

A
  1. Basado en corticoides (siempre)
    • inmunosupresores:
      - grave: ciclofosfamida
  3. +biológicos: no mediadas por Ac/ANCA -
    - anti TNF
    - anti IL-6
  4. Rituximab: anticuerpos/ ANCA +
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20
Q

Vasculitis de gran vaso con granulomatosis arterial en paciente de <50 años

A

Vasculitis de células gigantes

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21
Q

Vasculitis de gran vaso con granulomatosis arterial en paciente de >50 años

A

Arteritis de Takayasu

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22
Q

Vasculitis de mediano vaso con arteritis necrotizante en paciente sin sdr linfo mucocutáneo

A

Poliarteritis nodosa

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23
Q

Vasculitis de mediano vaso con arteritis necrotizante en paciente CON sdr linfo mucocutáneo

A

Enfermedad de Kawasaki

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24
Q

Vasculitis de pequeño vaso con inmunocomplejos en los vasos y depósitos de IgA en la pared vascular

A

Purpura de Schonlein Henoch

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25
Q

Vasculitis de pequeño vaso con inmunocomplejos en los vasos y depósitos de Ig ANCA sin asma ni granulomas

A

Poliangeitis microscópica

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26
Q

Vasculitis de pequeño vaso con inmunocomplejos en los vasos y depósitos de Ig ANCA con eosinofilia/ asma y granulomas

A

Sdr de Churg Strauss

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27
Q

Vasculitis de pequeño vaso con inmunocomplejos en los vasos y depósitos de Ig ANCA sin asma pero CON granulomas

A

Granulomatosis con poliangeitis= Wegener

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28
Q

Vasculitis sistémicas de grandes vasos afectan a

A

Aorta y sus ramas

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29
Q

Edad de arteritis de células gigantes

A

> 50 años exclusivamente

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30
Q

vasculitis >frec en ancianos

A

De células gigantes

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31
Q

Edad media de aparición de v. células gigantes

A

70-75 años

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32
Q

vasculitis >frec

A

Células gigantes

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33
Q

Sexo en vasculitis de células gigantes

A

> frec en mujeres 2:1

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34
Q

Vasculitis en que claramente predomina en mujeres

A

Arteritis de Takayasu

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35
Q

Patogenia de la arteritis de células gigantes

A
  1. Factores ambientales

2. Predisposición genética: HLA DRB1 y DRB04 (=polimialgia reumática)

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36
Q

Arteritis de la temporal y polimialgia reumática

A

50% de AT tienen polimialgia reumática!

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37
Q

En las arterias grandes se produce

A

Aortitis
Aneurismas
Rotura

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38
Q

En las arteritis medianas se produce

A

Panarteritis (toda la pared)
Hiperplasia íntima
Manifestaciones isquémicas!

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39
Q

Afectación de la arteritis de gran vaso en articulaciones o bursas

A

Sinovitis y bursitis= polimialgia reumática

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40
Q

zonas >afectadas por arteritis temporal

A

Aorta

-ramas extracraneales de la carótica: lingual y temporal

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41
Q

Células gigantes en la AP

A

No siempre se ven para hacer el dx de arteritis de la temporal

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42
Q

Complicación >temida de arteritis de células gigantes

A

Oclusión de la arteria oftálmica

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43
Q

Capa vascular >afectada por arteritis de células gigantes

A

Elástica interna

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44
Q

La arteritis de células gigantes es una ___arteritis

A

Panarteritis: toda la pared

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45
Q

Manifestaciones clínicas de la arteritis de células gigantes

A
  1. Sdr consitucional
  2. Síntomas craneales
  3. Polimialgia reumática: 50%
  4. Otras
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46
Q

Síndrome constitucional arteritis de células gigantes

A

Febrícula, fiebre, anorexia, adelgazamiento y depresión

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47
Q

Síntomas craneales arteritis de células gigantes

A
  1. > frec: cefalea de reciente comienzo: 90%
  2. Arterias temporales anormales: inflamada, empastada, dolorsa a la palpación y sin pulso
  3. Claudicación mandibular!
  4. Afectación visual
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48
Q

Características de la cefalea en arteritis de células gigantes

A

Dolor contínuo holocraneal
Persiste por la noche
No tensional

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49
Q

Claudicación mandibular

A

30%

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50
Q

Claudicación mandibular se produce por

A

isquemia de los maseteros

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51
Q

% arterias temporales anormales

A

75%

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52
Q

Afectación visual arteritis de células gigantes

A

Amaurosis irreversible uni o bilateral

+- precedida por amaurosis fugax

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53
Q

Regla 30-10-5

A

30% amaurosis fugax
10% ciegos de un ojo: 8 días
5% de los dos ojos

54
Q

Otras manifestaciones de arteritis de células gigantes

A
  1. ACVA
  2. Síndrome de arco aórtico/IAM/aneurismas x2
  3. Claudicación intermitente/gangrena
  4. Disección aórtica: tomar pulsos extremidades
  5. necrosis cutáneas/lengua: por isquemia
55
Q

Dx arteritis de células gigantes

A
  1. Analítica:
    - AUMENTO VSG y PCR +- anemia/trombocitosis+-alt función hepática
  2. Pruebas de imagen
    - dx de enfermedad: Ecodoppler de arteria temporal + RMN craneal con Ga
    - dx complicaciones: AngioRMN+PET-TC+Rx tórax/Eco
56
Q

Eco doppler de arteria temporal

A

Signo del halo: inflamación alrededor de la arteria

Guiar biopsia: si signos inflamatorios, no se biopsia

57
Q

RMN craneal con Ga en arteritis de células gigantes

A

No se hace

58
Q

AngioRMN en arteritis de células gigantes

A

De troncos supraaórticos

59
Q

PET-TC en arteritis de células gigantes

A

Polimialgia reumática: inflamación hombro y cintura pélvica

60
Q

Rx tóraxo o eco en arteritis de células gigantes

A

Ver aneurismas

61
Q

Dx de certeza en arteritis de células gigantes

A

Biopsia arteria temporal unilateral +>90%

Bilateral + >95%

62
Q

Ante sospecha clínica en arteritis de células gigantes

A

Iniciar tx urgente sin esperar biopsia

63
Q

Criterios de clasificación de ACR para arteritis de células gigantes

A
  1. Edad >50 años
  2. Cefalea de reciente comienzo
  3. Alteración de la arteria temporal
  4. VSG >50 mm/1ª hora
  5. Biopsia de la arteria temporal positiva/ imagen +
64
Q

arteritis de células gigantes: tratamiento

A
  1. Corticoides: dos opciones
    a) prednisona a dosis altas 1mg/kg/día
    b) bolos de metilprednisolona IV 1g/díax3días –>1mg/kg
  2. AAS: 100mg/día: antiagregación
65
Q

arteritis de células gigantes: tratamiento casos refractarios / ahorro esteroides

A
  1. MTX: no evidencia científica
  2. Tocilizumab: eficaz
  3. Anti TNF: no ha eficaz
66
Q

Recaídas primer año con la bajada de corticoides en arteritis de células gigantes

A

50% recaídas

67
Q

Polimialgia reumática

A

Enfermedad inflamatoria de estructuras articulares de cintura pélvica y escapular en asociación a AT o sola

68
Q

Analítica polimialgia reumática

A

=AT
>VSG y PCR (no tanto como en AT)
Anemia/trombocitosis
Alteración función hepática

69
Q

Criterios dx polimialgia reumática

A
  1. Dolor moderado/intenso + rigidez matinal en al menos 2: cervical, cintura escapular o pelviana (no se pueden peinar)
  2. > 50 años
  3. VSG >40 mm/1ª hora
  4. Respuesta espectacular a dosis bajas de corticoides (10-15mg/día)
70
Q

Dx diferencial polimialgia reumática

A
  1. Arteritis de células gigantes
  2. AR del anciano de inicio proximal
  3. Enfermedad de Parkinson: cansancio, rigidez. RFA normales
  4. Procesos malignos (paraneoplásicos)
  5. Artrosis/patología de manguitos: RFA normales
71
Q

Polimialgia reumática: tx para casos refractarios

A

MTX: sí eficaz (vs AT)

72
Q

Predominio étnico de arteritis de Takayasu

A

Asiáticos (japón)

Mejicanos

73
Q

Epidemiología arteritis de Takayasu

A
  • Mujeres 9:1

- Jóvenes: 15-25 años

74
Q

Esencial para dx una arteritis de Takayasu

A

Tomar pulsos y ver que están ausentes por afectación de la arteria subclavia

75
Q

HLA asociado a arteritis de Takayasu

A

HLA-B52

76
Q

Fases de la arteritis de Takayasu

A
  1. Inicial=sistémica

2. Tardía=oclusiva

77
Q

arteritis de Takayasu: sintomatología de la fase inicial

A
  1. Síntomas constitucionales + RFA
  2. Manifesaciones Músculo-esqueléticas
  3. Dolor en arterias afectadas=Caroti-dinia
  4. Eritema nodoso y pioderma gangrenoso = raro
78
Q

arteritis de Takayasu: sintomatología de la fase tardía

A
  1. Claudicación de extremidades (sin pulsos, asimetría TA, soplos)
  2. Manifestaciones craneales
  3. Manifestaciones cardíacas
  4. HTA
  5. GMN y GI
79
Q

Importancia del dx precoz de arteritis de Takayasu: sintomatología de la fase inicial

A

En fase inicial: para dar tx adecuado

80
Q

HTA en arteritis de Takayasu

A

75% renovascular (estenosis)

81
Q

Manifestaciones cardíacas arteritis de Takayasu

A

ANgor
IAM
Insuficiencia v aorta
Miocardiopatía hipertensiva

82
Q

Manifestaciones craneales arteritis de Takayasu

A

Alteraciones visuales
Síncope
ACVA

83
Q

Criterios de clasificación del ACR de arteritis de Takayasu

A
  1. Edad <40 años
  2. Claudicación de las extremidades
  3. Disminución del pulso de arteria braquial
  4. Diferencia de TA entre brazos >10 mmHg
  5. Soplos en arterias subclavias y aorta
  6. Anomalías en la angiografía/angioTC/AngioRMN
84
Q

Dx arteritis de Takayasu

A
  1. Analítica: >RFA
  2. Pruebas de imagen
    - Arteriografía=estenosis y dilatación
    - AngioTC/RMN
    - Ecodoppler arterial
    - PET
  3. Confirmación histológica: si se hace Qx = Arteritis temporal (AP)
85
Q

Prueba >sensible para arteritis de Takayasu

A

PET

86
Q

Arterias menos afectadas en arteritis de Takayasu

A

Pulmonares (tipo IV)

87
Q

Behçet afecta a

A

Todas las arterias

Frecuente afectación pulmonar (aneurismas)

88
Q

Tratamiento de arteritis de Takayasu

A
  1. Corticoides a dosis altas (40-60 mg/día de prednisona)
  2. Inmunosupresores: SIEMPRE
    - MTX 15-25 mg/semana
    - AZA 2-3 mg/kg/día
    - Micofenolato 2-3g/día
  3. Refractario: anti TNF alfa / tocilizumab
89
Q

Tx intervencionista arteritis de Takayasu

A

Enfermedad no dx a tiempo:

  • Angioplastia transluminal percutánea o by pass
  • Resección de aneurismas y recambio vascular
90
Q

Biopsia de aorta o subclavia

A

NUNCA (a no ser que se operen)

91
Q

Poliarteritis nodosa

A

Vasculitis necrotizante de mediano y pequeño vaso
Afectación segmentaria y focal
lesiones en distintos estadíos evolutivos

92
Q

Edad de PAN

A

Cualquier edad, excepto infancia

93
Q

AP de PAN

A
  1. Infiltrado inflamatorio: PMN: panarteritis
  2. Necrosis fibrinoide
  3. Rotura de elástica interna: microaneurismas!
  4. Endarteritis fibrosa/trombosis: isquemia
94
Q

Dx de PAN

A

Microaneurismas renales y mesentéricos

95
Q

Prueba en la que más se ven los microaneurismas

A

Angiografía clásica con contraste

96
Q

Clasificación de la PAN

A
  1. Idiopatica
  2. Secundaria
  3. Microscópica
97
Q

PAN idiopática: formas

A
  1. Sistémica

2. Localizada

98
Q

Afectación localizada de PAN >frecuente

A

Cutánea: úlceras, nódulos, livedo reticulares

99
Q

PAN cutánea aislada: púrpura palpable

A

NO: mediano vaso

100
Q

PAN sistémica: púrpura aislada

A

Sí, tmb afecta pequeño vaso

101
Q

PAN secundaria >frec

A

VHB: primeras fases

102
Q

Otras PAN secundarias

A

VHC: crioglobulinemia y leucocitoclástica más
Conectivopatías: AR y LES
Tricoleucemia
PAN de la infancia

103
Q

PAN microscópica

A

No confundir con PAN clásica:

  • Afecta a pulmón vs pan clásica (no afecta)
  • Afecta a riñón: Proteinuria, hematuria, FRA vs PAN: HT vasculorrenal
104
Q

Clínica de la PAN

A
  1. Sdr constitucional 75%
  2. Afectación neurológica
  3. Lesiones cutáneas
  4. Afectación musculoesquelética
  5. Afectación renovascular
  6. Afectación GI
  7. Afectación cardíaca
  8. Otros: orquitis y ocular
105
Q

Afectación neurológica >frec de PAN

A

Neuropatía periférica: mononeuritis múltiple: bilateral, asimétrica: dolor, déficit motor y/o sensitivo de origen isquémico (vasa nervorum)

106
Q

Lesiones cutáneas PAN

A
  1. Púrpura palpable (ojo dxdif vasculitis leucocitoclásticas)
  2. Nódulos subcutáneos
  3. Necrosis y gangrena
  4. Úlceras distales
  5. Livedo reticulares!
107
Q

Afectación músculo esquelética en PAN

A

Artralgias y mialgias

108
Q

Afectación renovascular en PAN

A
  1. Infartos renales
  2. Microaneurismas = angiografía
  3. HTA renovascular
    NO GN! no daña el pequeño vaso
109
Q

Afectación GI de PAN

A

Dolor abdominal claudicatorio (claudicación postpandrial)

110
Q

Orquitis en PAN

A

Asociada a VHB

111
Q

Dx PAN

A
  1. Laboratorio:
    ->RFA !
    -
112
Q

Microaneurismas de PAN en angioTC

A

No se ven: se ven trombos o grandes aneurismas

113
Q

Biopsia >rentable en PAN

A

Nervio sural: mononeuritis múltiple: vasculitis de vasa nervorum

114
Q

Sensibilidad de la biopsia testicular en PAN

A

Elevada pero no aceptada por pacientes

115
Q

Criterios de clasificación de PAN

A
  1. Pérdida de peso >4kg (>75%)
  2. Mononeuritis o polineuritis periférica
  3. Mialgias o debilidad muscular
  4. Livedo reticularis
  5. Dolor testicular!
  6. HTA (>90mmHg)
  7. VHB +
  8. Aumento urea/creatinina
  9. Arteriografía +
  10. Biopsia+
116
Q

PAN asociada a VHB

A

Mejora con antivirales

117
Q

Formas infantiles de PAN

A

Asociadas a infecciones por EGA (pyogenes): biopsia y demostración estreptocócia
Tx corticoides +- inmunosupresores

118
Q

Algoritmo dx PAN

A 
1. Clínica neurológica y sospecha de PAN:EMG
\+: biopsia de nervio sural: confirma dx
-/biopsia -: arteriografía
\+: confirma
-: biopsia músculo:
\+confirma
-repetir biopsia o replantear
119
Q

Tratamiento de PAN

A

Corticoides (prednisona 1mg/kg/día)+Inmunosupresores (ciclofosfamida)
VHB +plasmaféresis + antivirales

120
Q

Definición de enfermedad de Kawasaki

A

Vasculitis de vaso mediano

Enfermedad febril exantemática de edad pediátrica

121
Q

Máx incidencia Kawasaki

A

5 años

122
Q

Epidemiología Kawasaki

A

Epidémico!

>Varones

123
Q

Periodos Enfermedad de Kawasaki

A

Fase 1: aguda=periodo febril
Fase 2: subaguda= lingo cutáneo mucoso
Fase 3: convalecencia

124
Q

Fase aguda de Enfermedad de Kawasaki

A

Fiebre + exantema
Adenopatías cervicales
Mucositis: conjuntivitis, perioral
Lengua aframbuesada

125
Q

Cede el exantema febril en fase

A

Subaguda

Persisten artralgias e irritabilidad

126
Q

Fase >importante Enfermedad de Kawasaki

A

Fase III o convalecencia:

  • Lo normal es la resolución sin secuelas
  • Pero puede aparecer VASCULITIS ARTERIAS CORONARIAS (aneurismas) con CIsquemica (1/4)
127
Q

Criterios dx Enfermedad de Kawasaki

A
  1. Fiebre alta en picos de 5 días
  2. Al menos 4:
    - conjuntivitis bilateral no exudativa
    - alteraciones orofaríngeas: exantema, labios rojos, lengua aframbuesada
    - exantema polimorfo sin vesículas ni costras
    - adenopatías cervicales
128
Q

Tratamiento Enfermedad de Kawasaki

A
  1. AAS 80-100mg/día x 14 días

2. Gammaglobulinas periódicas en dosis única de 2g/kg IV

129
Q

Corticoides en Enfermedad de Kawasaki

A

No indicados

130
Q

Tratamiento adecuado de Enfermedad de Kawasaki es esencial para

A

prevenir arteritis y aneurismas coronarios

131
Q

tx de Enfermedad de Kawasaki si aneurismas coronarios

A

AAS (3-5mg/kg/día)+-dipiridamol+-anticoagulación

132
Q

tx Enfermedad de Kawasaki si miocardiopatía isquémica

A

Fibrinolíticos
Angioplastia transluminal
Bypass

Reumatología (12 decks)

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