13. Síndrome de Sjögren

Question 1

Sdr de Sjögren: definición

Answer 1

• Enfermedad inflamatoria y autoinmune lentamente progresiva que afecta a las glándulas exocrinas
• Infiltración linfocitaria que reemplaza el epitelio provocando disminución de las secreciones exocrinas

Question 2

Afectación extraglandular en Sdr Sjögren: frecuencia

Answer 2

2/3=70%

Question 3

Afectación extraarticular >frec en Sjögren:

Answer 3

Articular

Cutánea

Question 4

Otras afectaciones extraarticulares

Answer 4

Tiroides
Riñón
Hígado
Pulmón
SN

Question 5

Clasificación de S Sjögren

Answer 5

1. Aislado = primario
2. Asociado - secundario
   LES
   AR
   EMTC
   Esclerodermia
   VHC

Question 6

Epidemiología

Answer 6

> frec mujeres
frec caucásicas
40-60 años

Question 7

Etiología y patogenia del SS

Answer 7

Desconocida

• Genéticos: HLA DR2y3, STAT4, IL-12, BLK, CXCR5, TNIP1
• Ambientales: infecciones, tóxicos

Question 8

Estudio serológico de SSjögren

Answer 8

ANA+Ro+La+FR+crioglobulinas

Question 9

Presentación SS

Answer 9

80% síndrome seco insidioso

20% atípico con múltiples alteraciones

Question 10

Síntoma principal del síndroma Sicca o seco

Answer 10

Sequedad subjetiva de mucosas: ojos y boca

Disminución objetiva de producción de lágrimas y saliva

Question 11

Inicio del sdr seco

Answer 11

Secreción estimulada normal

Question 12

En evolución de sdr seco

Answer 12

Ausencia de secreción estimulada

Question 13

Síndrome seco se manifiesta como

Answer 13

1. Queratoconjuntivitis seca / xeroftalmia
2. Xerostomía
3. Sequedad de vías respiratorias
4. Sequedad vaginal
5. Sequedad subjetiva de ojos y boca
6. Sequedad nasal, cutánea y de oídos

Question 14

Pruebas para objetivar queratoconjuntivitis seca

Answer 14

Test de Schirmer: normal si >5mm en 5 minutos

Test de rosa de bengala

Question 15

Xerostomía asocia

Answer 15

> R enf periodontal, caries, úlceras orales

Question 16

Afectación gl salivares en SS

Answer 16

• Litiasis y cuadros de obstrucción aguda con sobreinfección: parotiditis aguda
• Inflamación crónica / recurrente de parótidas
• Comienzo unilateral –> Bilateral

Question 17

Sdr Sicca: diferencial

Answer 17

• Sarcoidosis
• VIH
• Infecciones: HVC
• IgG4

Question 18

Frecuencia de linfoma asociado a SS

Answer 18

10%

Question 19

Manifestaciones sistémicas graves %

Answer 19

10-15%

Question 20

Manifestaciones articulares

Answer 20

• 50% de los pacientes
• Artralgias inflamatorias
• Rigidez matutina
• Poliartritis crónica no erosiva = AR con FR+, ACPA(-),

Question 21

Manifestaciones cutáneas

Answer 21

10%-Eritema anular policíclico, eritematoso y fotosensible
10%-Vasculitis cutánea: púrpura palpable por crioglobulinas
10-40%-Fenómeno de Raynaud

Question 22

Manifestaciones pulmonares

Answer 22

1. Sequedad de vías aéreas + impactación de secreciones=50%
   - EPOC
   - Bronquiectasias
2. Alteraciones bronquiales: EIP, NIE, NO, NIL, NIU

Question 23

Eritema anular policíclico se relaciona con anti

Answer 23

Ro+ = lesiones similares a LES cutáneo subagudo o discoide

Question 24

Manifestaciones neurológicas %

Answer 24

60%

Question 25

Manifestaciones neurológicas

Answer 25

1. Polineuropatía axonal
2. Mononeuritis múltiple
   - Neuropatía sensorial pura: >frec, lesión Nsensoriales de raíz dorsal de Gg de Gasser
   - Neuropatía de fibra fina

Question 26

Manifestaciones renales %

Answer 26

Poco frecuentes, pero muy R a tx

Question 27

Manifestaciones renales

Answer 27

Nefritis Túbulointersticial asociada a ACT renal tipo I
-Debilidad por hipocalcemia
GN membranoproliferativa asociada a crioglobulinemia

Question 28

Manifestaciones hematol

Answer 28

Citopenias autoinmunes: leuco / linfo
Hipergammaglobulinemia!
Gammapatía monoclonal
Hipocomplementaremia
Aumento VSG
Linfoma No Hodgkin: MALT, Sdr linfoplasmocitoides

Question 29

Manifestaciones a otros niveles

Answer 29

GI/hepática

Tiroiditis autoinmune

Question 30

FR para desarrollo de linfomas

Answer 30

1. Linfadenopatía
2. Aumento de parótidas
3. Púrpura palpable
4. C4 bajo
5. Crioglobulinas
6. Centros germinales en la biopsia
7. Esplenomegalia
8. C3 bajo
9. Linfopenia y neutropenia

Question 31

Localización de MALT

Answer 31

Gl salivares: parótida y submandibular

Otros: órbita, NF, estómago, tiroides, pulmñon

Question 32

Linfoma de la zona marginal

Answer 32

Linfoplasmocitoide

Question 33

Asociación a otros cánceres no linfoma

Answer 33

1. Mieloma múltiple

2. Cáncer de tiroides

Question 34

Mortalidad en SS vs población general

Answer 34

No aumento

Question 35

Causas de muerte de SS

Answer 35

1. Enf CV
2. Infecciones
3. Tumores de órgano sólido y linfáticos

Question 36

Anticuerpo que asocia >mortalidad

Answer 36

Anti-La

Question 37

Anticuerpos del SS

Answer 37

1. ANA 85%+
2. FR 70%
3. Anti Ro-SSA: 30-70%
4. Anti-La-SSB: 20-50%

Question 38

Criterios diagnósticos y clasificación AECG

Answer 38

Probable: 3 requisitos
Definitivo: >=4
1. Síntomas oculares
2. Síntomas bucales
3. Signos oculares
4. Histopatología
5. Afectación de gl salivares
6. Anticuerpos anti Ro o anti La

Question 39

Criterios ACR-EULAR

Answer 39

> =4 puntos y al menos 1 síntoma de sequedad ocular u oral

1. Biopsia glándula: sialoadenitis linfocítica con focus >1/4 mm 3p
2. Anti-SSA/Ro + 3p
3. Score de tinción ocular >5 en al menos uno de los dos ojos (>4 en van Bijsterveld +1
4. Test de Schirmer <5mm/min en al menos uno de los dos ojos 1p
5. Flujo salivar no estimulado <0.1 ml/min 1p

Question 40

tatamiento de SS

Answer 40

1. Hidroxicloroquina: eritema anular, Lupus cutáneo articular
2. Sequededad: nada eficaz
3. Antiinflamatorios: no eficaces
4. MTX si artritis
5. GC: si vasculitis, EPI, neuropatía o nefritis
6. Anti TNF alfa: no eficaces
7. Rituximab: variable

Question 41

Medidas para afectación ocular

Answer 41

Preventivas

Específicas: lágrimas, suero autólogo

Question 42

Terapias experimentales

Answer 42

Belimumab: anti BAAF
Abatacept: inhibidor coestimulación linf T