13. Síndrome de Sjögren Flashcards
Sdr de Sjögren: definición
- Enfermedad inflamatoria y autoinmune lentamente progresiva que afecta a las glándulas exocrinas
- Infiltración linfocitaria que reemplaza el epitelio provocando disminución de las secreciones exocrinas
Afectación extraglandular en Sdr Sjögren: frecuencia
2/3=70%
Afectación extraarticular >frec en Sjögren:
Articular
Cutánea
Otras afectaciones extraarticulares
Tiroides Riñón Hígado Pulmón SN
Clasificación de S Sjögren
- Aislado = primario
- Asociado - secundario
LES
AR
EMTC
Esclerodermia
VHC
Epidemiología
> frec mujeres
frec caucásicas
40-60 años
Etiología y patogenia del SS
Desconocida
- Genéticos: HLA DR2y3, STAT4, IL-12, BLK, CXCR5, TNIP1
- Ambientales: infecciones, tóxicos
Estudio serológico de SSjögren
ANA+Ro+La+FR+crioglobulinas
Presentación SS
80% síndrome seco insidioso
20% atípico con múltiples alteraciones
Síntoma principal del síndroma Sicca o seco
Sequedad subjetiva de mucosas: ojos y boca
Disminución objetiva de producción de lágrimas y saliva
Inicio del sdr seco
Secreción estimulada normal
En evolución de sdr seco
Ausencia de secreción estimulada
Síndrome seco se manifiesta como
- Queratoconjuntivitis seca / xeroftalmia
- Xerostomía
- Sequedad de vías respiratorias
- Sequedad vaginal
- Sequedad subjetiva de ojos y boca
- Sequedad nasal, cutánea y de oídos
Pruebas para objetivar queratoconjuntivitis seca
Test de Schirmer: normal si >5mm en 5 minutos
Test de rosa de bengala
Xerostomía asocia
> R enf periodontal, caries, úlceras orales
Afectación gl salivares en SS
- Litiasis y cuadros de obstrucción aguda con sobreinfección: parotiditis aguda
- Inflamación crónica / recurrente de parótidas
- Comienzo unilateral –> Bilateral
Sdr Sicca: diferencial
- Sarcoidosis
- VIH
- Infecciones: HVC
- IgG4
Frecuencia de linfoma asociado a SS
10%
Manifestaciones sistémicas graves %
10-15%
Manifestaciones articulares
- 50% de los pacientes
- Artralgias inflamatorias
- Rigidez matutina
- Poliartritis crónica no erosiva = AR con FR+, ACPA(-),
Manifestaciones cutáneas
10%-Eritema anular policíclico, eritematoso y fotosensible
10%-Vasculitis cutánea: púrpura palpable por crioglobulinas
10-40%-Fenómeno de Raynaud
Manifestaciones pulmonares
- Sequedad de vías aéreas + impactación de secreciones=50%
- EPOC
- Bronquiectasias - Alteraciones bronquiales: EIP, NIE, NO, NIL, NIU
Eritema anular policíclico se relaciona con anti
Ro+ = lesiones similares a LES cutáneo subagudo o discoide
Manifestaciones neurológicas %
60%
Manifestaciones neurológicas
- Polineuropatía axonal
- Mononeuritis múltiple
- Neuropatía sensorial pura: >frec, lesión Nsensoriales de raíz dorsal de Gg de Gasser
- Neuropatía de fibra fina
Manifestaciones renales %
Poco frecuentes, pero muy R a tx
Manifestaciones renales
Nefritis Túbulointersticial asociada a ACT renal tipo I
-Debilidad por hipocalcemia
GN membranoproliferativa asociada a crioglobulinemia
Manifestaciones hematol
Citopenias autoinmunes: leuco / linfo Hipergammaglobulinemia! Gammapatía monoclonal Hipocomplementaremia Aumento VSG Linfoma No Hodgkin: MALT, Sdr linfoplasmocitoides
Manifestaciones a otros niveles
GI/hepática
Tiroiditis autoinmune
FR para desarrollo de linfomas
- Linfadenopatía
- Aumento de parótidas
- Púrpura palpable
- C4 bajo
- Crioglobulinas
- Centros germinales en la biopsia
- Esplenomegalia
- C3 bajo
- Linfopenia y neutropenia
Localización de MALT
Gl salivares: parótida y submandibular
Otros: órbita, NF, estómago, tiroides, pulmñon
Linfoma de la zona marginal
Linfoplasmocitoide
Asociación a otros cánceres no linfoma
- Mieloma múltiple
2. Cáncer de tiroides
Mortalidad en SS vs población general
No aumento
Causas de muerte de SS
- Enf CV
- Infecciones
- Tumores de órgano sólido y linfáticos
Anticuerpo que asocia >mortalidad
Anti-La
Anticuerpos del SS
- ANA 85%+
- FR 70%
- Anti Ro-SSA: 30-70%
- Anti-La-SSB: 20-50%
Criterios diagnósticos y clasificación AECG
Probable: 3 requisitos Definitivo: >=4 1. Síntomas oculares 2. Síntomas bucales 3. Signos oculares 4. Histopatología 5. Afectación de gl salivares 6. Anticuerpos anti Ro o anti La
Criterios ACR-EULAR
> =4 puntos y al menos 1 síntoma de sequedad ocular u oral
- Biopsia glándula: sialoadenitis linfocítica con focus >1/4 mm 3p
- Anti-SSA/Ro + 3p
- Score de tinción ocular >5 en al menos uno de los dos ojos (>4 en van Bijsterveld +1
- Test de Schirmer <5mm/min en al menos uno de los dos ojos 1p
- Flujo salivar no estimulado <0.1 ml/min 1p
tatamiento de SS
- Hidroxicloroquina: eritema anular, Lupus cutáneo articular
- Sequededad: nada eficaz
- Antiinflamatorios: no eficaces
- MTX si artritis
- GC: si vasculitis, EPI, neuropatía o nefritis
- Anti TNF alfa: no eficaces
- Rituximab: variable
Medidas para afectación ocular
Preventivas
Específicas: lágrimas, suero autólogo
Terapias experimentales
Belimumab: anti BAAF
Abatacept: inhibidor coestimulación linf T
