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Reumatología > 5. Vasculitis de pequeño vaso > Flashcards

5. Vasculitis de pequeño vaso Flashcards

1
Q

ANCA + sin signos ni síntomas

A

No tratar: los ac tienen valor predictivo solo

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2
Q

Tipos de ANCA

A

Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo:
cANCA=anti-proteinasa 3. Patrón citoplasmático a IF
pANCA=anti-mieloperoxidasa. Patrón perinuclear a IF

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3
Q

ANCA en granulomatosis con poliangeitis (Wegener)

A

cANCA

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4
Q

ANCA en poliangeitis microscópica

A

pANCA

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5
Q

ANCA en Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Churg-Strauss)

A

50% ANCA+:

-pANCA>cANCA

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6
Q

cANCA - más frecuente

A

Churg Strauss: Granulomatosis eosinofílica con poliangeítics

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7
Q

pANCA asocia patrones de

A

Artritis reumatoide

Lesiones destructivas de cocaína

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8
Q

ANCA atípicos

A

Colitis ulcerosa (+ASCA)
Enfermedad de Crohn
Hepatopatías crónicas

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9
Q

Componentes patogénicos de la granulomatosis con poliangeítis

A
  1. ANCA: producidos por Cel B: capilaritis pulmonar y glomerulonefritis (>típicas de PAM=p-ANCA) –> poliangeitis
  2. Granulomatosis: linfocitos CD4+
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10
Q

Aparecen en las 3 vasculitis ANCA+

A

Capilaritis pulmonar

Glomerulonefritis

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11
Q

Prime

A

Expresión en la superfície del neutrófilo de mieloperoxidasa y proteinasa cuando se produce una infección

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12
Q

Netosis

A

Tras la muerte del neutrófilo se liberan residuos al exterior que forman una red (net) inmunógena que induce respuesta de cél T (que a su vez forman granulomas)

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13
Q

Vasculitis ANCA + >frec

A

Granulomatosis con Poliangeítis (Wegener)

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14
Q

Epidemiología de la granulomatosis con poliangeítis

A

> raza blanca

>variaciones estacionales

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15
Q

AP granulomatosis con poliangeítis

A

Granulomas: con células gigantes
Poliangeitis: vasculitis necrotizante de pequeño (s/t) y mediano vaso

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16
Q

Concentración máxima de granulomas en granulomatosis con poliangeítis

A

Tracto respiratorio

Área ORL

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17
Q

Wegener localizado

A

Granulomatosis aislada

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18
Q

granulomatosis con poliangeítis en nariz

A

Puede destruir cartílago o tabique

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19
Q

Clínica de granulomatosis con poliangeítis

A 
Triada:
1. Aefctación granulomatosa de ORL
2. Afectación de vías respiratorias bajas
3. Afectación renal
\+manifestaciones de poliangeitis
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20
Q

Afectación granulomatosa de ORL en granulomatosis con poliangeítis

A
  • Sinusitis
  • Afectación nasal=nari en silla de montar
  • Afectación otológica
  • Agujeros en paladar
  • Estenosis subglóticas
  • Úlceras o sangrados
  • Proptosis por tumores retroorbitarios
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21
Q

Protrusión del globo ocular

A

Proptosis

  • Graves
  • Wegener
  • IgG4
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22
Q

Afectación ORL se deriva de granulomatosis o de poliangeitis?

A

Granulomatosis

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23
Q

Afectación de vías respiratorias bajas en granulomatosis con poliangeítis

A
  • Tos
  • hemoptisis
  • pleuritis
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24
Q

Capilaritis alveolar s emanifiesta como

A

Hemorragia alveolar difusa potencialmente mortal

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25
Q

Síntomas de afectación de vías bajas en granulomatosis con poliangeítis se debe a granulomatosis o poliangeítis?

A

Ambas
>granulomatosis
Poliangeitis: hemorragias alveolares

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26
Q

Afectación renal en granulomatosis con poliangeítis

A

GN focal y segmentaria
–> GN rápidamente progresiva con semilunas=IR y proteinuria
Aisladas o combinadas

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27
Q

Afectación renal es atribuible a granulomatosis o poliangeitis?

A

Vasculítico

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28
Q

Formas clínicas de granulomatosis con poliangeítis

A 
Generalizadas: ANCA 90%
-afectación vías respiratorias superiores
-afectación pulmonar
-afectación renal
Limatada: ANCA 40%
Sin afectación renal
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29
Q

ANCA + en wegener localizado

A

Solo 30%

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30
Q

Manifestaciones de poliangeítis en granulomatosis con poliangeítis

A
  1. Sdr constitucional
  2. Afectación neurológica: SNC o mononeuritis múltiple
  3. Afectación cutánea
  4. Afectación musculoesquelética
  5. Afectación ocular
  6. Afectación cardíaca
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31
Q

Manifestaciones graves de granulomatosis con poliangeítis y su importancia

A
  1. Mononeuritis múltiple
  2. Glomerulonefritis
    - Reflejan vasculitis necrotizante que requiere tx agresivo
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32
Q

Dx de granulomatosis con poliangeítis

A
  1. Sospecha clínica
  2. Lab:
    >RFA (PCR, VSG)
    Síndrome nefrótico
    cANCA+
    Complemento normal!
  3. Imagen: Rx tórax y senos y TAC=lesiones granulomatosas
  4. Biopsia pulmonar abierta
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33
Q

Biopsia en granulomatosis con poliangeítis

A

Poco rentable por inespecificidad

Biopsia S y E es la pulmonar abierta pero es muy invasiva

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34
Q

Biopsia es útil en granulomatosis con poliangeítis

A
  1. Nervio sural (si mononeuritis múltiple)

2. Biopsia renal

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35
Q

Clasificación de ACR de granulomatosis con poliangeítis

A
  1. Inflamación nasal/oral
  2. Rx tórax anormal
  3. Alteración del sedimento urinario
  4. Biopsia positiva si afectación de riñón o nervio
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36
Q

Diferencia fundamental PAM y Wegener

A

En las dos hay poliangeítis pero en la PAM no hay granulomas

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37
Q

Manifestaciones clínicas de la PAM

A

Poliangeítis de pequeño vaso:

  1. Afectación renal por GMN rápidamente progresiva 100%
  2. Afectación pulmonar por hemorragia alveolar difusa 3’0-50%
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38
Q

Gn rápidamente progresiva

A

> Cr/urea
HTA
Edemas
Sedimento urinario alterado: proteinuria, hematuria, hematíes dismórficos y cilindros hemáticos

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39
Q

Triada de hemorragia alveolar difusa

A

Hemoptisis
Anemia
Infiltrados alveolares en Rx tórax

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40
Q

PAM en urgencias

A

Insuficiencia respiratoria aguda grave

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41
Q

Patognomónico de hemorragia alveolar

A

Macrófagos llenos de hemosiderina en un lavado broncoalveolar (hipotético)

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42
Q

Pruebas funcionales de difusión en hemorragia alveolar

A

Aumento de la difusión de CO (>30%)

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43
Q

Dx diferencial hemorragia alveolar

A

PAM vs LES

44
Q

Otras manifestaciones de la PAM (no renal ni pulmonar)

A
  1. Sdr constitucional
  2. Músculo esquelética
  3. Cutánea
  4. Gastrointestinal
  5. Neurol 10%: mononeuritis múltiple=PAN/Wegener
45
Q

Dx PAM

A

= Wegener pero con pANCA +

46
Q

Diferencias PAN clásica vs PAM

A 
PAM: 
1. >>>>recidivas
2- Arteriografía sin aneurismas
3. No asocia VHB
4. Si asocia ANCA + 80%
5. Sin tanta neuropatía periférica
6. Hemorragia pulmonar y GMN RP!!!
7.Sin hipertensión renovascular
47
Q

Vasculitis ANCA + menos frecuente

A

granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

48
Q

Género en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

A

Igual

49
Q

Edad de presentación de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

A

50 años

50
Q

Asma y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

A

Se superponen

100% han presentado asma intrínseco

51
Q

Pista para pensar en Wegener

A

Inflamación del área ORL

52
Q

Pista para pensar en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

A

Eosinofilia en sangre: infiltrados en nervio, piel, pulmón

+ hipersensibilidad: sñindrome ASA: asma grave+poliposis nasal+alergia AINES

53
Q

Síndrome o tríada ASA

A

Asma grave intrínseco
Poliposis nasal
Alergia a AINES

54
Q

Clínica de Churg-Strauss

A

Triada:

  1. Asma
  2. Hipereosinofilia
  3. Vasculitis necrotizante con granulomas
55
Q

Churg-Strauss sin poliangeítis

A

Sí: sólo con granulomas, = Wegener

56
Q

Fases cronopatológicas edl Churg Strauss

A
  1. Fase I= Prodrómica
  2. Fase II=alérgica
  3. Fase III= vasculítica
57
Q

Fase prodrómica de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

A

Años con asma bronquial+poliposis+rinitis alérgica

58
Q

Fase de alergia

A

Manifestaciones de hipereosinofilia
1-eosinofilia periférica 100%
2-infiltrados pulmonares 90%
3-GE eosinofílica

59
Q

Síndrome de Löeffler

A

Acumulación de eosinófilos en el parénquima pulmonar (habitualmente como respuesta vs parásitos pero tmb en hipereosinofilia sistémica = Churg-Strauss)

60
Q

Granulomas pulmonares en Churg Strauss

A

Transitorios o evanescentes

Preceden a vasculitis

61
Q

Fase III vasculítica en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

A
  1. Sdr constitucional
  2. Manifestaciones vasculíticas:
    - Lesiones cutáneas
    - Afectación neurológica (mononeuritis múltiple o ACVA)
    - afectación cardíaca
    - afectación renal
    - afectación GI
    - músculo esquelética
62
Q

Manifestación vasculítica >frecuente del granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

A

Mononeuritis múltiple

63
Q

Lesiones vasculíticas y eosinófilos

A

Pueden tener >de lo normal

64
Q

Complicaciones del Churg Strauss

A

Digestivas

Cardíacas

65
Q

PPCC Churg Strauss

A

=Wegener y PAM
1. Lab: añadir eosinofilia y >igE
+-pANCA

66
Q

Criterios de clasificación ACR DE Churg-Strauss

A
  1. Asma
  2. eosinofilia >10%
  3. Mononeuropatía/polineuropatía
  4. Infiltrados pulmonares transitorios
  5. Biopsia con eosinófilos extravasados
67
Q

Tx general de elección para vasculitis ANCA+ y utilidad

A
  1. Corticoides (prednisona a dosis altas)
    -clínica aguda
    2+ Inmunosupresores a largo plazo
    -reduce riesgo de nuevos brotes
    -aumenta EV
68
Q

Fases del tx de vasculitis ANCA +

A
  1. Fase de inducción

2. Fase de mantenimiento

69
Q

Tx fase de inducción

A

1mg/kg de prednisona vo x2-4 semanas–>reducción progresiva a días alternos
+ ciclofosfamida oral 2mg/kg 1 año tras remisión de brote

70
Q

Pauta alternativa de ciclofosfamida

A

Bolos iv mensuales 6-12 meses

71
Q

Corticoides + ciclofosfamida: toxicidad

A
  1. Precox:
    -CF: depresión medular
    +corticoides: reactivació nTBC
  2. Tardía
    CF: cistitis hemorrágica
    -Ca vejiga
    -Linfomas
    -Cáncer general
    Corticoides: osteoporosis
72
Q

Antes de dar corticoides y CF

A
  • Mantoux con Booster

- Rx tórax

73
Q

Rituximab en ANCA+

A

Similar eficacia a ciclofosfamida sin tantos efectos secundarios

74
Q

MTX en ANCA+

A

Formas locales con granulomas sin poliangeítis

75
Q

Fase de mantenimiento de ANCA+

A 
1-Rituximab (a dosis >bajas que inducción)
2-Otro inmunosupresor: 
-AZA
-MTX
-Micofenolato
Combinar en casos tórpidos
76
Q

2ª línea de tx mto en ANCA+

A
  1. Ig IV: IS contraindicados o fallo
  2. Plasmaféresis:
    - hemorragia pulmonar
    - GMN RP
  3. Anticuerpos monoclonales anti TN: Wegener solo
    - Wegener con estenosis traqueal
    - Úlceras tórpidas por granulomas
  4. Septrim: corticoterapia prolongada
77
Q

Qué anticuerpo anti TNF no se puede dar en ANCA+

A

Etanercept: se asocia a vasculitis

78
Q

Vasculitis de pequeño vaso por depósito de inmunocomplejos

A
  1. Vasculitis IgA = Enfermedad de Schönlein-Henoch

2. Vasculitis crioglobulinémica

79
Q

Característico del depósito de inmunocomplejos

A
  1. Hipocomplementemia por activación

2. Púrpura palpable

80
Q

La púrpura de Schönlein-Henoch es típica de

A

Edad pediátrica

81
Q

La vasculitis crioglobulinémica es típica de

A

Infección VHC

82
Q

Dónde se clasifica la enfermedad de Goodpasture?

A

Clásicamente como vasculitis de pequeño vaso por IC, pero no tiene inmunocomplejos solo anticuerpos antimembrana basal

83
Q

La púrpura desaparece

A

NO desaparece al aplicar presión

84
Q

Tipos de púrpura

A
  1. Vascular: equimosis
  2. Trombocitopénica: no palpable
  3. Palpable: inflamación de la pared vascular
85
Q

Vasculitis leucocitoclástica secundaria a fármacos

A

Enfermedad del suero

86
Q

Tríada de Púrpura de Schönlein-Henoch

A
  1. Púrpura
  2. Artritis
  3. Dolor abdominal: >frec
87
Q

Manifestaciones clínicas de Púrpura de Schönlein-Henoch

A
  1. Púrpura palpable 100%
  2. Artritis/artralgias 85%
  3. Afectación GI 80%: dolor, sangrado, N+V
  4. Afectación renal
88
Q

Afectación renal en Púrpura de Schönlein-Henoch

A

20%: IC IgA, focal y segmentaria

89
Q

Púrpura de Schönlein-Henoch en adultos

A

> grave: úlceras, lesión visceral GI y renal grave (melenas

90
Q

Tx de Púrpura de Schönlein-Henoch

A
  1. Reposo en cama
  2. Corticoides
  3. +- AINES
91
Q

Tx Púrpura de Schönlein-Henoch pacientes graves

A
  1. Bolos IV metilprednisolona a 30mg/kg/dia 3 dias
  2. Prednisona VO 2mg/kg/dia 2 meses
  3. Ciclofosfamida VO 2mg/kg/dia 2 meses
  4. Dipiridamol 5mg/kg/dia 6 meses
92
Q

Px de Púrpura de Schönlein-Henoch

A

Buen px

Determina px la nefropatía

93
Q

FR para nefropatía en Púrpura de Schönlein-Henoch

A
  1. Adultos
  2. Afectación GI importante
  3. Lesiones cutáneas persistentes/recidivantes
94
Q

Fx mal px en nefropatía en Púrpura de Schönlein-Henoch

A
  1. Sdr nefrítico (IgA) inicial y GMN con semilunas
95
Q

Recidiva de afectación renal en trasplantados por Púrpura de Schönlein-Henoch

A

Sí

96
Q

Diálisis en Nefropatía por Púrpura de Schönlein-Henoch

A

5%

97
Q

Vasculitis crioglobulinémica se produce por

A

Ac Anti-VHC

>Ac Anti VHB

98
Q

En suero de Vasculitis crioglobulinémica

A

ARNm de VHC

99
Q

Manifestaciones Vasculitis crioglobulinémica

A
  1. Púrpura palpable
  2. Artralgias
  3. PNP periférica mixta
  4. Afectación renal: GMN Membranoproliferativa sin semilunas
  5. Afectación GI
  6. Afectación pulmonar
100
Q

Dx de Vasculitis crioglobulinémica

A
  1. Lab: VSG, perfil hepático, FR+
    -Anemia
    C3
    Criocito
    Alt sedimento si nerfitis
101
Q

Tx de elección de Vasculitis crioglobulinémica

A

IFN alfa + Ribavarina (o nuevos antivirales)

y Rituximab

102
Q

Vasculitis crioglobulinémica grave

A

Asociar corticoides y plasmaféresis

103
Q

Inmunosupresores en Vasculitis crioglobulinémica

A

NO! =VHB

104
Q

Vasculitis no sistémicas

A

Angeítis leucocitoclástica cutánea

105
Q

Síndromes que simulan vasculitis

A

Enfermedad de Behçet

106
Q

AP de angeítis leucocitoclástica cutánea

A

Vasculitis leucocitoclástica

107
Q

Tx de Vasculitis crioglobulinémica

A
  1. Reposo en cama
  2. Supresión de factores desencadentantes (fármacos)
  3. Corticoides, AINES, colchicina o inmunosupresores

Reumatología (12 decks)

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