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Reumatología > 10. Esclerodermia > Flashcards

10. Esclerodermia Flashcards

1
Q

Esclerodermia: definición

A

Enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por fibrosis de la piel y en algunos subtipos de órganos internos

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2
Q

Mortalidad esclerodermia

A

Es la enfermedad autoinmune sistémica con mayor mortalidad: cutánea difusa 50% a los 5 años

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3
Q

Epidemiología de la esclerodermia

A

Poca prevalencia
>frec en mujeres:
-4:1 en difusa, 11/1 en limitada

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4
Q

Etiología de la esclerodermia

A

F.genéticos: HLA, genes de respuesta inmune (BANK1, STAT4, IRF5)
F.ambientales: exposición a disolventes orgánicos, minas de carbón

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5
Q

Fisiopatología de la esclerodermia

A
  • Daño vascular inicial en individuos genéticamente susceptibles provoca alteraciones vasculares y funcionales, inflamación y autoinmunidad.
  • La inflamación y autoinmunidad inician y sostienen la activación fibroblástica y diferenciación que provoca fibrogénesis y daño tisular irreversible
  • El daño vascular resulta en isquemia que contribuye a más fibrosis y atrofia
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6
Q

Clasificación de la esclerodermia

A
  1. Localizada: afecta solo a piel:
    - Morfea: esclerosis en placas
    - Esclerodermia lineal: alargada: coup de sable
    - Sdr Parry Romberg: atrofia hemifacial progresiva
    - Fascitis eosinofílica
  2. Generalizada: piel+ órganos internos
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7
Q

Esclerodermia generalizada se clasifica clínicamente en

A

-Cutánea difusa
-Cutánea limitada
-Enfermedad intermedia difusa
+sin esclerodermia: solo visceral
+en overlap
+enf indiferenciada

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8
Q

Forma >grave de esclerodermia

A

Cutánea difusa

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9
Q

Progresión de Esclerodermia cutánea difusa

A

Rápidamente progresiva: edemas de manos +- Raynaud, poliartritis, roces articulares, malestar general

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10
Q

Afectación cutánea en Esclerodermia cutánea difusa

A

MM distales Y proximales (sobrepasa codos y rodillas) + tronco

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11
Q

Afectación visceral en Esclerodermia cutánea difusa

A

Pulmonar
Renal
Cardíaca

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12
Q

Esclerodermia cutánea difusa asocia qué anticuerpos

A

Anti topoisomerasa I: Scl-70: los >graes

Anti RNA polimerasa III

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13
Q

Capilaroscopia en Esclerodermia cutánea difusa

A

Áreas avasculares > megaasas

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14
Q

Esclerodermia cutánea limitada: clínica cutánea

A

MM distales (hasta rodillas y codos) + Cara

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15
Q

Esclerodermia cutánea limitada: afectación cutánea >frec

A

dedos de las manos

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16
Q

Curso clínico de la Esclerodermia cutánea limitada

A

Estable durante muchos años= lentamente progresiva

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17
Q

Esclerodermia cutánea limitada y Fenómeno de Raynaud

A

De muy larga evolución que a veces precede a la lesión dérmica por muchos años

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18
Q

Esclerodermia cutánea limitada: evolución

A

Asocia afectación digestiva + Hipertensión pulmonar sin fibrosis (vs difusa)

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19
Q

Esclerodermia cutánea limitada: anticuerpo

A

Anticuerpo anti centrómero

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20
Q

Capilaroscopia en Esclerodermia cutánea limitada

A

Megaasas>áreas avasculares

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21
Q

Síndromes esclerodermiformes

A
  1. Inducidos por tóxicos
    - Polvo de sílice, solventes orgánicos, silicona, aceite de colaza desnaturalizado, L-triptófano
  2. Metabólicos: porfiria, escleredema diabeticorum
  3. Inmunológicos: injerto vs huésped, escleromixedema
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22
Q

Esclerodermia: evolución en brotes

A

NO: enfermedad progresiva lenta durante años/en poco tiempo

  • Rápidamente progresiva
  • Formas intermedias
  • Evolución lenta durante años
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23
Q

Curso de las formas intermedias-difusas vs difusas/limitadas

A

No declinan con el tiempo

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24
Q

Órganos que se afectan por orden de frecuencia en la esclerodermia

A
  1. Piel
  2. Tracto digestivo
  3. Pulmón
  4. Riñón y cardiovascular
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25
Q

Síntomas iniciales de la esclerosis sistémica

A
  1. Fenómeno de Raynaud
  2. Edema de manos
  3. Artralgias/artritis
  4. Síntomas generales: Dolores generalizados, rigidez, fatigabilidad, pérdida de peso
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26
Q

Fenómeno de Raynaud: formas limitadas vs difusas

A

100% limitadas

75% difusas

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27
Q

Fenómeno de Raynaud: patrón estacional

A

En verano: en formas difusas por su rápida progresión puede que se inicien en otra estación y no se de Raynaud

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28
Q

Fases del Raynaud

A

Palidez, cianois, hipertermia por reperfusión

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29
Q

Fenómeno de Raynaud: qué es

A

Isquemia/cianosis de zonas acras en relación con frío/estrés por sensibilidad de las arteriolas eferentes

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30
Q

Ante paciente con Raynaud

A

Capilaroscopia periungueal

Anticuerpos antinucleares

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31
Q

Evolución de la afectación dérmica

A
  1. Edema
  2. Fibrosis=induración
  3. Atrofia
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32
Q

Parte de la afectación cutánea de la esclerodermia

A
  1. Fenómeno de Raynaud
  2. Úlceras en pulpejos: muy dolorosas
  3. Calcinosis cutánea
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33
Q

Herramienta dx de la afectación cutánea

A 
Total Skin Score (Rodman modificado): 17 áreas
0= normal
2= induración leve
3=moderada
4=extrema
Ptos máx=51
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34
Q

Biopsia en afectación cutánea de esclerodermia

A 
NO: exploración clínica solo
Biopsia si:
-No raynaud
-No afectación distal
-Mayor afectación proximal que distal !
-Lesiones dérmicas asimétricas/distribución irregular
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35
Q

Biopsia confirma dx de esclerosis sistémica

A

NO, no distingue de morfea

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36
Q

Calcinosis subcutánea

A
  • muy frecuente
  • zonas periarticulares de las manos
  • áreas de roce
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37
Q

Importancia de la calcinosis subcutánea

A

Evolución paralela a la actividad de la enfermedad

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38
Q

Tratamiento de calcinosis subcutánea

A

Resistente

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39
Q

%afectación GI en esclerodermia generalizada

A

100% a lo largo del tiempo

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40
Q

Zona GI > afectada

A

Boca (se asocia a Sjögren) + tercio distal esófago

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41
Q

2ª zona GI >afectada

A

Esfínter anal: incontinencia

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42
Q

Manifestaciones por afectación esofágica

A

Incompetencia de EEI:

  • ERGE: pirosis, regurgitación, esófago de Barret
  • Disminución del peristalltismo: disfagia, atragantamiento
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43
Q

Dx de afectación esofágica

A

Estudio Gastroduodenal + manometría (patrón esclerodermiforme)

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44
Q

Tratamiento de afectación esofágica

A

IBP + procinéticos

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45
Q

% afectación esofágica

A

80%

2/3 inferiores

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46
Q

Afectación gástrica: manifestaciones

A
  1. Disminución del vaciamiento gástrico:
    - pesadez postpandrial
    - vómitos y regurgitación
  2. Ectasia vascular antral=watermelon stomach
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47
Q

Tratamiento de la disminución de vaciamiento gástrico

A

Procinéticos: metoclopramida / eritromicina a dosis bajas

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48
Q

Curso de la ectasia vascular antral

A

Hemorragias digestivas de repetición –> anemia

49
Q

Anticuerpos a los que se asocia ectasia vascular antral

A
  • Anti RNA pol III: si en fase precoz

- Anticentrómero: si en fase tardía

50
Q

Tx de ectasia vascular antral

A

Láser y argón

51
Q

Intestino delgado: manifestaciones

A
  • Enlentecimiento del peristaltismo intestinal: sobrecrecimiento bacteriano!: diarrea crónica
  • Malabsorción: desnutrición y pérdida de peso
  • Pseudoobstrucción: estreñimiento, distensión abdominal, dolor
52
Q

Tratamiento del tránsito intestinal

A

Procinéticos, octreótido

53
Q

Tx sobrecrecimiento bacteriano

A

Rifaximina

54
Q

Afectación del intestino grueso: manifestaciones

A
  1. Estreñimiento grave
  2. Pseudodivertículos: HDB
  3. Telangiectasias
55
Q

Afectación ano rectal

A

Esfínter interno: incontinencia fecal

56
Q

Afectación del esfínter interno se da s/t en

A

Formas difusas agudas

57
Q

Afectación pulmonar: limitada vs difusa

A

Se da en ambas:

  • Limitada: HAP, a veces fibrosis
  • Difusa: EPI: fibrosis
58
Q

No suele haber afectación pulmonar con anticuerpos

A

Anticentrómero

59
Q

Fibrosis pulmonar es >frec en

A

Formas difusas de corta evolución (a veces tmb en limitadas)

60
Q

Curso de la fibrosis pulmonar

A

Disnea progresiva de comienzo insidioso

61
Q

Afectación dérmica - pulmonar

A

Curso independiente

62
Q

Fibrosis pulmonar se asocia > a qué anticuerpo

A

Anti Scl-70

63
Q

Estudio de la fibrosis pulmonar

A
  1. Auscultación: crepis bibasales en velcro
  2. Rx tórax
  3. Espirometría
  4. TACAR
  5. Lavado bronco alveolar: descartar infecciones>alveolitis
64
Q

Mejor prueba para fibrosis

65
Q

Repetición de estudios de fibrosis pulmonar

A

Espirometría en:
-Esclerodermia difusa/intermedia precoz: q1-3 m
-Limitada ACA+ o tardía >7años: evaluación anual
TAC: solo si empeora espirometría o clínica

66
Q

<20% fibrosis pulmonar

A

Forma limitada

>20% forma extensa

67
Q

%fibrosis intermedio

A

FVC >70=forma limitada

FVC<70=forma extensa

68
Q

Formas extensas de fibrosis pumonar

A

> mortalidad

69
Q

Hipertensión pulmonar es >frec en

A

Formas limitadas de larga evolución con Anticuerpos Anticentrómero!!

70
Q

FR para hipertensión pulmonar

71
Q

Causa >importante de mortalidad en pacientes con esclerodermia cutánea limitada

A

Hipertensión pulmonar (antes de los IECAS eran crisis renales)

72
Q

Clínica de la HTP

A

Disnea de comienzo subagudo en ausencia de fibrosis = HAP

73
Q

Estudio de la HTP

A
  • Auscultación: 2º tono >
  • Rx tórax
  • Ecocardiograma con doppler: +HTP: cateterismo cardíaco derecho
74
Q

Causas de HTP en esclerodermia

A
  • HAP
  • HTP venooclusiva
  • HTP secundaria a afectación intersticial
  • HTP secundaria a afectación miocárdica izquierda
  • HT tromboembólica
75
Q

Afectación articular

A
  • Artralgias inflamatorias con rigidez matutina
  • Poliartritis similar a AR, raramente erosiva
  • Roces de fricción articular: tendon friction rubs
76
Q

Roce de fricción articular

A
  • Adhesión del tendón a la articulación

- Asocia >riesgo de complicaciones renales y cardíacas: >mortalidad

77
Q

Crepitación articular (cuero)

A

Roce de fricción articular

78
Q

Alteraciones musculares

A
  1. Microangiopatía endomisial
  2. Fibrosis intersticial
  3. Inflamación
79
Q

Respuesta a corticoides en afectación muscular en esclerodermia

A

Si inflamación: buena respuesta

Solo fibrosis: mala respuesta

80
Q

Manifestaciones musculares

A
  • Debilidad + atrofia
  • Afectación muscular por edema en fases iniciales
  • Miopatía inflamatoria
  • Miopatía por fibrosis: no tx
81
Q

% miopatía inflamatoria

A

20% difusas, 5% limitadas

82
Q

Miopatía inflamatoria asocia

A

Cuadros de superposición:

  • Anti PM-Scl: polimiositis- esclerodermia
  • U1- RNP: debut
83
Q

Miopatía inflamatoria asociada a afectación miocárdica grave

A

Scl70

aU3RNP1

84
Q

Afectación ósea: manifestaciones

A
  • Acroosteolisis: resoción ósea de las falanges distales

- Resorción ósea de cóndilos mandibulares: dificultad para masticar

85
Q

Inicio de la afectación cardíaca

A

Inespecífica: arritmias, taquicardias, EKG

86
Q

Afectación cardíaca suele ser

A

Biventricular

87
Q

Forma más frecuente de la afectación cardíaca

A

Formas subclínicas

Raras las formas sintomáticas

88
Q

Afectación cardíaca se asocia a

A

Difusa anti Scl70+

Formas con afectación muscular

89
Q

Mecanismos de afectación cardíaca

A
  1. Primaria:
    - miocarditis
    - isquemia
    - fibrosis miocárdica (ambos ventrículos)
  2. Secundaria:
    - Hipertensión pulmonar (HAP o 2ª a fibrosis)
    - hipertensiva (VI)
90
Q

Estudio de afectación cardíaca

A

EKG
Ecocardiograma
Holter
RMN cardíaca

91
Q

Afectación renal: %

A

Poco frecuente

92
Q

Afectacion glomerular

A

NO: es afectación vascular (vs lupus)

93
Q

Fisiopatología de la afectación renal

A

Activación SRAA
Disminución grave del flujo renal
Arteriopatía renal en capas de cebolla
Necrosis fibrinoide de glomérulos

94
Q

Formas clínicas de la crisis renal esclerodérmica

A
  1. HTA maligna
  2. Encefalopatía hipertensiva: cefalea, convulsión, letargia, alteraciones visuales y crisis comiciales
  3. ICC
  4. Arritmia
  5. Anemia hemolítica microangiopática
  6. Trombopenia de consumo
  7. IR rápidamente progresiva
95
Q

Preciden crisis renal a la vuelta de la esquina

A

AH microangiopática
trombopenia de consumo
Derrame pericárdico
Roces de fricción articular

96
Q

Crisis renal normotensiva

A

10%
Peor px: retraso dx
Enmascaradas por anti hipertensivos e IECAs

97
Q

%crisis renales oligosintomáticas

98
Q

Factores de riesgo para tener afectación renal en esclerodermia

A
  1. Afectación cutánea difusa!
  2. Progresión rápida de la afectación dérmica
  3. Duración de la enfermedad <4años
  4. Afectación cardíaca previa
  5. Comienzo reciente de anemia
  6. Anticuerpos anti-RNA polimerasa III
  7. Prednisona >10mg/día 3 meses previos
  8. Ciclosporina 3 meses previos
99
Q

Anticuerpos RNA polimerasa - crisis renal esclerodérmica

A

50% de las crisis tienen estos Ac

100
Q

Factores de mal px para crisis renal esclerodérmica

A
  1. Sexo masculino
  2. ICC
  3. 3 días hasta control de TA
  4. Mayor de edad
  5. Cr>3 mg/dl
  6. TA <150/90 (retraso dx)
101
Q

Prevalencia crisis renal esclerodérmica

A

5-6%: 5% difusas, 2% limitadas

102
Q

Prevención de crisis renal esclerodémica

A
  • Control TA con frecuencia
  • Evitar hipovolemia
  • Evitar embarazo
  • Evitar nefrotóxicos
  • Evitar glucocorticoides
  • Ojo con IECAs enmascaran
103
Q

Tx de crisis renal esclerodérmica

A

IECA
Control TA
Diálisis precoz en IR o no control de la TA
Trasplante renal

104
Q

Diálisis

A

Suele ser temporal, luego mejora la función renal (2 años)

105
Q

Otras manifestaciones de la esclerodermia

A
  1. Síndrome seco: gl exocrinas
  2. Fibrosis tiroidea (1/5)
  3. Disfunción eréctil: difusas
  4. Afectación neurológica: Nervio TRIGÉMINO + sdr túnel carpiano
  5. Alteraciones ováricas
106
Q

PPCC esclerodermia

A
  1. Analítica general

2. Datos inmunológicos

107
Q

Analítica

A
  • Suele ser normal
  • Anemia: enf crónica, microangiopática, ferropénica
  • Leucopenia: superposición
  • Trombopenia: crisis renal esclerodérmica/secundaria a fármacos
  • VSG y RFA
  • Cr, proteinuria, CK
108
Q

Datos inmunológicos inespecíficos

109
Q

Datos inmunológicos específicos

A 
Anti -Centrómero:
-Formas limitadas: 50-96%
-Formas difusas: 3-5%
Anti topoisomerasa I=Scl-70:
-Formas difusas 20-60%
-Formas limitadas 10-15%
Anticuerpos antinucleolares
-Anti U1 RNP
-Anti U3 RNP
-Anti RNA polimerasa III
Anti-Th/To
Anti Pm/Scl
110
Q

Caraterísticos de la enfermedad mixta

111
Q

Criterios de clasificación ACR de 1980

A

1M/2m
Criterio mayor: esclerodermia proximal a metacarpofalángica
Criterios menores:
-Esclerodactilia
-Isquemia digital / afilamiento de pulpejos
-Fibrosis pulmonar bibasal

112
Q

Criterios EULAR-ACR 2013

A

> =9

  1. Engrosamiento piel
    - Edema de manos 2
    - Todo dedo distal a MCF: 4
  2. Lesiones en punta de dedos
    - Úlceras digitales en pulpejos 2
    - Escaras deprimidas 3
  3. Telangiectasias 2
  4. Capilaroscopia patológica 2
  5. HAP y/o EIP: 2
  6. Raynaud: 3
  7. ACA, Scl 70, ARN pol3: 3
113
Q

Seguimiento de la esclerodermia

A

Precoz: 1 vez q mes
Tener en cuenta F mal px (varones)
Enf estable: 1 vez q año

114
Q

Tx sintomático

A
  1. Raynaud y HAP: vasodilatadores
    - Antagonistas del calcio
    - Prostaciclinas: iloprost
    - inhibidores endotelina: bosentán
    - Inhibidores fosfodiesterasa: sildenafilo
    - Riociguat
  2. Afectación GI:
    - Esófago y estómago: procinéticos + IBP
    - Intestino: ciclos de antibióticos + procinéticos
  3. Afectación renal: control TA, IECAS, ARA 2
  4. Afectación articular: AINES, esteroides, MTX, antipalúdicos
115
Q

Tx enf de base

A
  1. Glucocorticoides orales a dosis bajas (<10mg)
  2. Inmunosupresores:
    - MTX (piel ,articulaciones)
    - Ciclofosfamida (pulmón, piel)
    - Micofenolato mofetil (pulmón, piel)
    - Azatioprina (si clínica leve)
    - Inmunoglobulinas: miositis, digestivo grave
  3. Experimentales:
    - Rituximab
    - Tocilizumab: anti IL6
    - Antifibróticos
    - Trasplante autólogo de células hematopoyéticas
116
Q

Inmunoglobulinas

A

Si miositis asociada (frecuente al inicio de enf difusa)

117
Q

Antifibróticos:

A

Imatinib
Nintedanib
Pirfenidona
Agonistas PPAR gamma

118
Q

Trasplante alogénico de células progenitoras

A

Si riesgo muy alto de afectación visceral grave

Reumatología (12 decks)

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