8. Alteraciones Y Farma Hemostasia Primaria Flashcards
¿Qué observamos?
En esta imagen de un brazo, se observa el “signo de Rumpel Leede” → formación de petequias. Al tomar la tensión y aumentar la presión sanguínea en el antebrazo, si tenemos una alteración de la hemostasia primaria (por trombocitopenia sobre todo), se forman petequias.
¿Qué observamos?
SÍNDROME DE MARFAN= alteración hemostasia (tejido conectivo) por mutación fibrilina 1.
¿Qué observamos?
Síndrome de Ehler-Danlos: alteraciones tejido conectivo por mutaciones del gen colágeno tipo V o colágeno tipo III
¿Qué observamos?
Malformación vascular hereditaria:
Síndrome de Rendu-Osler-Weber: también llamado “telangiectasia hemorrágica hereditaria’’.
¿Qué observamos?
Hemangioma cavernoso hepatico (raramente sangra)
Pertenece al grupo de alteraciones de la hemostasia primaria de causa vascular hereditaria
¿Qué observamos?
ESCORBUTO: síndrome hemorragico vascular adquirido.
Déficit de vitamina C que altera la síntesis de colágeno. Observamos pequeñas hemorragias puntiformes.
¿Qué observamos?
PÚRPURA SENIL: disminución de colágeno en ancianos. Manchas en manos
¿Qué observamos?
VASCULITIS: síndrome hemorragico vascular adquirido.
Púrpura palpable (vaso inflamado) por hipersensibilidad.
PTI
Trombocitopenias farmacológicas
ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO
Trombocitopenia inducida por heparina
FACTOR PLAQUETAR 4 SE UNE A HEPARINA, SE GENERA TROMBOSIS
Púrpura trombotica trombocitopénica
Deficiencia de ADAMS-13, no se corta VWfactor, formación de trombos.
RETICULOCITOS Y ESQUISTOCITOS
Fármacos análogos de la trombopoyetina, agonistas a su R en megacariocitos que promueven la síntesis de plaquetas
TRATAMIENTO TROMBOCITOPENIAS AUTOINMUNES
AVATROMBOPAG, ELTROMBOPAG, LUSUTROMBOPAG
Fármacos análogos de la trombopoyetina, agonistas a su R en megacariocitos que promueven la síntesis de plaquetas, en concreto en pacientes con anemia aplásica grave
TRATAMIENTO TROMBOCITOPENIAS AUTOINMUNES
ELTROMBOPAG
Fármacos análogos de la trombopoyetina, agonistas a su R en megacariocitos que promueven la síntesis de plaquetas. En concreto, en pacientes adultos con enfermedad hepática crónica que tengan programada una intervención masiva.
TRATAMIENTO TROMBOCITOPENIAS AUTOINMUNES
AVATROMBOPAG Y LUSUTROMBOPAG
RAM de AVATROMBOPAG, ELTROMBOPAG Y LUSUTROMBOPAG
TROMBOSIS Y HEPATOTOXICIDAD
Fármaco inhibidor de la tirosina-cinasa esplénica (SYK) que ejerce su actividad a través de su metabolito principal R406.
REDUCE LA DESTRUCCIÓN DE LAS PLAQUETAS MEDIADA POR ANTICUERPOS.
FOSFATINIB
RAM FOSFATINIB
HTA, diarrea, náuseas, deposiciones frecuentes, dolor abdominal…
Molécula de fusión con capacidad de unirse al R de la trombopoyetina y aumentar producción de las plaquetas.
TRATAMIENTO DE ELECCIÓN PARA LA PTI.
ROMIPLOSTIM
RAM ROMIPLOSTIM
TROMBOSIS VENOSA Y ARTERIAL
Formación trombo plaquetario
Formación trombo plaquetario
Fármacos antiagregantes
INHIBIDORES DE LA COX
ÁCIDO ACETILSALICÍLICO Y TRIFLUSAL
Fármacos antiagregantes que interfieren en el complejo GPIIB/IIIA, por inhibición de mecanismos dependientes de ADP
TICLOPIDINA, CLOPIDOGREL, PRASUGREL
Fármacos antiagregantes que interfieren en el complejo GPIIB/IIIA, siendo antagonista del complejo
ABCIXIMAB, TIROFIBÁN, EPTIFIBATIDA
Fármacos antiagregantes que modulan mecanismos relacionados con el AMPc y el GMPc
EPOPROSTENOL, ILOPROST, DIPIRIDAMOL Y CILOSTAZOL
Fármaco antiagregante inhibidor irreversible de COX (disminuye niveles tromboxano)
Efecto potente y dosis bajas (única dosis diaria, 75-100 mg)
ÁCIDO ACETILSALICÍLICO
RAM ÁCIDO ACETILSALICÍLICO
HEMORRAGIA GI
DERIVADO DE AAS
TRIFLUSAL
TICLOPIDINA, clopidogrel y prasugrel son…
PROFÁRMACOS (tardan en activarse y en desactivarse)
Segundo fármaco antiagregante más usado después de AAS
CLOPIDOGREL
Fármacos antiagregantes antagonistas receptores GPIIb/IIIa, administración por vía endovenosa (uso intrahospitalario), complemento de heparina
ABCIXIMAB, TIROFIBÁN, EPTIFIBATIDA
Prostacyclins sintética que inhibe la expresión del receptor GPIIb/IIIa. Tiene administración parenteral (diálisis renal) asociado a heparina.
EPOPROSTENOL
Fármaco antiagregante análogo de la prostaciclina que se administra por vía inhalatoria
ILOPROST Y TEPROSTINILO
Fármacos antiagregantes que aumentan AMPc y GMPc. Se recomienda su asociación a dosis bajas de AAS.
DIPIRIDAMOL Y CILOSTAZOL
Enfermedad vW
ESTIMACIÓN F VW
¿Qué son las alteraciones de la hemostasia primaria?
Hemorragias cutáneas y mucosas como petequias y epistaxis.
¿Qué son las alteraciones de la hemostasia secundaria?
Hemorragias profundas como hematomas y hemartrosis.
¿En qué consiste el tiempo de hemorragia (Ivy)?
Hacer una pequeña incisión y medir el tiempo que tarda en cesar la hemorragia.
¿Por qué es importante el recuento plaquetar en la hemostasia primaria?
Es fundamental para la formación del trombo plaquetario.
¿Qué se estudia en el estudio de factor Von-Willebrand (VWf)?
La alteración más frecuente de la hemostasia primaria.
¿Qué indica el ‘signo de Rumpel Leede’?
Formación de petequias al aumentar la presión sanguínea en el antebrazo.
¿Qué se necesita para realizar estudios de agregación plaquetar?
Plasma rico en plaquetas y un quelante del calcio como EDTA.
¿Cómo se obtiene el plasma rico en plaquetas?
Centrifugando una muestra de sangre en un tubo EDTA a baja velocidad.
¿Qué ocurre al añadir estímulos como epinefrina y ADP al plasma rico en plaquetas?
Las plaquetas se agregan y el plasma deja de estar turbio.
¿Cuál es el propósito de medir la transmisión de luz durante el estudio de agregación plaquetaria?
Analizar la agregación plaquetaria a medida que coagula la sangre.
Fill in the blank: La hemostasia primaria se caracteriza principalmente por la formación de _______.
trombo plaquetario.
True or False: Las alteraciones de la hemostasia primaria incluyen hemorragias profundas.
False.
¿Qué indican los cambios de luminiscencia o turbidez en la agregación plaquetaria?
La formación de agregados plaquetarios relativamente grandes
Esto refleja la actividad en la agregación de plaquetas.
¿Cuántas fases distintas tiene la curva típica de la agregación plaquetaria?
Cinco fases distintas
La curva presenta dos curvas a lo largo de estas fases.
¿Qué ocurre al añadir sustancias como Epinefrina y ADP en la agregación plaquetaria?
Se produce una parte inicial curva que es reversible
Esto indica que se necesita la liberación de ADP para la activación.
¿Cuál es el primer incremento en la curva de agregación plaquetaria?
Incremento inicial de la transmisión de la luz
Atribuible a la dilución del plasma rico en plaquetas.
¿Qué ocurre durante la segunda fase de la curva de agregación plaquetaria?
Leve disminución de la transmisión a medida que las plaquetas cambian de forma
Esto refleja la morfología de las plaquetas durante la activación.
¿Qué representa el tercer incremento en la curva de agregación plaquetaria?
Incremento agudo inicial de la transmisión a medida que las plaquetas se agregan
Este es un indicador de la agregación plaquetaria efectiva.
¿Qué caracteriza la meseta breve o disminución de la agregación en la curva?
Una breve estabilización antes de continuar con la agregación secundaria
Esto ocurre antes de la segunda curva de agregación.
¿Qué causa la segunda curva de agregación plaquetaria?
Agregación secundaria estimulada por la secreción de gránulos plaquetarios
Esto es resultado de la activación plaquetaria y liberación de ADP.
¿Qué papel juega el ADP en la activación plaquetaria?
Recluta y activa más plaquetas
Es esencial para la agregación plaquetaria posterior.
¿Cuáles son algunos de los múltiples estímulos que dependen de la activación plaquetaria?
Trombina, tripsina, colágeno, ADP, epinefrina, metabolitos del ácido araquidónico, factor activador de plaquetas
Estos factores pueden activar las plaquetas y desencadenar su función.
¿Qué ocurre si las plaquetas no liberan suficiente ADP?
No observaremos la segunda curva, indicando que algo falla
Esto sugiere un problema en la activación o reclutamiento plaquetario.
¿Cómo son las curvas generadas por otros agonistas como Colágeno y Ristocetina?
Típicamente unimodales, con una sola curva
Esto difiere de las curvas observadas con ADP.
¿Cuáles son los dos tipos de alteraciones de la hemostasia primaria?
Causa vascular y alteraciones de las plaquetas
Estas alteraciones pueden afectar la función hemostática.
¿Qué tipo de origen puede tener la afectación vascular?
Hereditario o adquirido
Esto incluye síndromes hemorrágicos y alteraciones del tejido conectivo.
¿Qué es el síndrome de Marfan?
Mutación de la fibrilina 1
Se relaciona con alteraciones del tejido conectivo y riesgo de aneurisma de aorta.
¿Cuáles son algunos fenotipos asociados al síndrome de Marfan?
Aracnodactilia, luxación del cristalino
Estos signos son consecuencia de la alteración del tejido conectivo.
What is the Ehler-Danlos syndrome associated with?
Alteraciones del gen colágeno tipo V o colágeno tipo III
This alteration confers hyperlaxity, with the risk of rupturing large vessels and causing hemorrhages.
What are the main characteristics of Ehler-Danlos syndrome?
Hiperlaxitud articular e hiperelasticidad cutánea
This syndrome includes joint hyperlaxity and skin hyperelasticity.
What is the Rendu-Osler-Weber syndrome also known as?
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
This syndrome is characterized by the presence of multiple telangiectasias.
Where do telangiectasias typically occur in Rendu-Osler-Weber syndrome?
Fosas nasales, labios, boca
These are common sites where spontaneous bleeding may occur due to thin vessel walls.
What is a hemangioma?
Un tumor vascular benigno
Hemangiomas can appear in any location and are generally benign.
What type of hemangioma can be very large and occasionally bleed?
Hemangiomas cavernosos
These cavernous hemangiomas can be quite large and may bleed, although it is rare.
What is purpura simple?
Fragilidad capilar de causa desconocida
This condition leads to spontaneous bruising.
What is purpura senil commonly associated with?
Ancianos y alteración del colágeno
This condition is frequent in the elderly due to changes in collagen.
What vitamin deficiency causes scurvy?
Déficit de Vitamina C
This deficiency affects collagen synthesis, leading to specific hemorrhagic manifestations.
What are small punctate hemorrhages in scurvy called?
Púrpuras centradas en un folículo piloso
These appear as small, pinpoint-like hemorrhages.
What does the suffix ‘-itis’ indicate in vasculitis?
Lesiones inflamatorias de los vasos sanguíneos
Vasculitis refers to the inflammation of blood vessels.
What are the symptoms of small vessel vasculitis?
Púrpura palpable
This condition manifests with palpable purpura due to inflamed vessels.
What is thrombocytopenia?
Disminución en el n° de plaquetas
It refers to a reduction in platelet count.
What are the two situations related to thrombocytopenia?
- Disminución en el n° de plaquetas
- Alteración de la función plaquetaria
These represent the quantitative and qualitative aspects of platelet issues.
What is the normal range (VN) for platelet count?
150.000 - 400.000 / uL
Counts below this range may indicate bleeding disorders.
What is the clinical significance of a platelet count between 100.000-150.000 / uL?
No detectamos clínica ni test de la cuchilla alterado
This range typically does not show clinical manifestations or altered bleeding time.
What is the platelet count range for no clinical symptoms but a prolonged bleeding time?
Between 100,000 and 50,000 / uL
A test may detect a slightly abnormal bleeding time in this range.
At what platelet count does the risk of more profuse bleeding after injury increase?
Between 20,000 and 50,000 / uL
This range indicates a significant risk for bleeding.
What is the platelet count threshold for spontaneous bleeding?
Less than 20,000 / mL
This level is critical for monitoring patient safety.
Name two types of bleeding associated with low platelet counts.
- Petechiae
- Ecchymosis
These are common manifestations of thrombocytopenia.
What is the risk of bleeding in the central nervous system (CNS) when platelet counts drop below 5,000 / uL?
Significant risk
Very low platelet counts pose serious risks to CNS health.
Define thrombocytopenia.
A condition characterized by low platelet count
It can be caused by various factors including production failure and increased destruction.
What are the potential causes of thrombocytopenia?
- Production failure
- Combined factors
- Isolated factors
- Viral infections
- Alcohol
- Dilutional causes
- Distributive causes (hypersplenism)
Each cause can lead to different clinical scenarios.
What is dilutional thrombocytopenia?
Thrombocytopenia due to massive hemorrhage without platelet replacement
This occurs when blood and plasma are replaced but not platelets.
What describes distributive thrombocytopenia?
Thrombocytopenia caused by hypersplenism
This condition involves the retention of platelets in the spleen.
What conditions can lead to isolated low platelet production?
- Alcohol toxicity
- Certain viral infections
These factors affect platelet production without impacting other blood components.
What does combined low platelet production indicate?
- Infiltration (e.g., myeloproliferative syndromes)
- Primary bone marrow failure (e.g., aplastic anemia)
This suggests a more complex underlying condition affecting multiple blood cell lines.
What is pseudothrombocytopenia?
A false low platelet count due to platelet aggregation in blood samples
This can be resolved by measuring platelets in citrate instead of EDTA.
What is the significance of splenic pooling in thrombocytopenia?
It can lead to a lower percentage of circulating platelets due to retention in the spleen
For example, patients with splenomegaly may have significant retention of platelets.
What is the range of circulating platelets in patients?
10-40%
This percentage reflects the variability in platelet counts among individuals.
What are the two diagnostic situations found in low platelet counts?
- Low production of platelets
- Increased destruction or sequestration of platelets
Identifying the cause is essential for appropriate management.
What are myeloproliferative syndromes?
Disorders characterized by excessive production of blood cells from the bone marrow
They can lead to complications including thrombocytopenia.
What is the relationship between megaloblastic anemia and thrombocytopenia?
Megaloblastic anemia can lead to bone marrow failure, affecting platelet production
This condition is often linked with vitamin deficiencies.
¿Qué es el aumento del consumo de plaquetas?
Es la disminución de plaquetas debido a causas inmunes o infecciosas.
Incluye condiciones donde el sistema inmune ataca a las plaquetas o infecciones como la sepsis que puede causar trombopenia.
¿Cuáles son las causas inmunes del aumento del consumo de plaquetas?
Las causas inmunes incluyen:
* Fármacos
* Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
PTI es una condición en la que el sistema inmune ataca las plaquetas.
¿Qué infecciones pueden causar trombopenia?
La sepsis es un ejemplo frecuente de infección que puede causar trombopenia.
La trombopenia es la disminución del número de plaquetas en la sangre.
¿Qué son las microangiopatías trombóticas?
Son condiciones que incluyen:
* Coagulación intravascular diseminada (CID)
* Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)
* Síndrome hemolítico urémico (SHU)
Estas condiciones se caracterizan por la activación anormal de la coagulación en pequeños vasos sanguíneos.
¿Qué son las trombocitopenias por fallo medular?
Son trombocitopenias causadas por problemas en la producción de plaquetas en la médula ósea.
Incluyen dos categorías: amegacariocíticas y megacariocíticas.
¿Cuáles son las causas de las trombocitopenias amegacariocíticas?
Las causas incluyen:
* Depresión medular (infecciones, tóxicos, radiaciones)
* Invasión/infiltración (leucemia, tumores)
* Insuficiencia medular (aplasias)
La depresión medular puede resultar de múltiples factores que afectan la producción celular en la médula ósea.
¿Qué caracteriza a las trombocitopenias megacariocíticas?
El número de megacariocitos es correcto, pero hay fallo en la maduración de las plaquetas.
Esto puede ser causado por consumo de alcohol, anemias megaloblásticas y síndromes mielodisplásicos.
¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)?
Es una enfermedad donde el sistema inmune ataca las plaquetas mediante un mecanismo de hipersensibilidad tipo II.
Esto implica la formación de anticuerpos IgG contra glicoproteínas en las plaquetas.
¿Qué enfermedades pueden estar asociadas con anticuerpos antiplaquetarios?
Incluyen:
* Lupus eritematoso sistémico (LES)
* Infecciones como VIH
* Vacunas
* Fármacos como quinina, heparina, y sales de oro
Estas condiciones pueden resultar en la destrucción de plaquetas.
¿Cómo actúan los fármacos en la trombocitopenia farmacológica?
Los fármacos pueden unirse a proteínas plasmáticas, haptenizarse y provocar la producción de anticuerpos.
Esto puede llevar a la activación del complemento, dañando las plaquetas.
¿Verdadero o falso? La insuficiencia medular puede causar trombocitopenia.
Verdadero.
La insuficiencia medular se refiere a la incapacidad de la médula ósea para producir suficientes células sanguíneas.
What is the main cause of thrombocytopenia induced by heparin?
Thrombocytopenia secondary to heparin
This condition can paradoxically lead to thrombosis despite causing low platelet counts.
Is thrombocytopenia induced by heparin common or rare?
Infrequent
This is especially the case with low molecular weight heparins used today.
What mechanism causes heparin-induced thrombocytopenia?
Same mechanism that causes thrombosis after COVID vaccination
Involves immune response and platelet activation.
What does a normally activated platelet secrete?
Contents of its granules, including platelet factor IV (PF4)
PF4 plays a key role in the immune response to heparin.
What happens to platelet factor IV when it binds to circulating heparin?
It undergoes a conformational change and becomes haptenized
This alteration triggers an immune response.
What do antibodies against PF4 bind to?
Platelets
They bind via Fc receptors, leading to platelet aggregation and thrombus formation.
What is the consequence of activated platelets binding to heparin and PF4?
Formation of a thrombus
This process is facilitated by the binding of antibodies.
What are the types of antibodies associated with post-transfusion reactions?
Antiplatelet antibodies
These can lead to complications in transfusion scenarios.
What condition is characterized by a deficiency of ADAMTS13?
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
This deficiency can be congenital or acquired.
What is the role of ADAMTS13?
To lyse von Willebrand factor (VWf)
It prevents the formation of excessively large VWf complexes.
What happens when there is a lack of ADAMTS13?
Formation of excessively large VWf multimer complexes
This leads to excessive platelet aggregation and microangiopathy.
What are the consequences of excessive platelet aggregation due to large VWf complexes?
Thrombi formation and vascular damage
This results in consumption of platelets and subsequent thrombocytopenia.
What is TTP?
Thrombotic Thrombocytopenic Purpura
A condition characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and organ injury, often due to ADAMTS13 deficiency.
What does ADAMTS13 do?
It is a von Willebrand factor-cleaving protease
Its deficiency leads to the accumulation of large von Willebrand factor multimers, causing excessive platelet aggregation.
What are the two main types of TTP?
- Acquired TTP
- Familial TTP
Acquired TTP is often associated with autoantibodies against ADAMTS13, while familial TTP is due to genetic mutations.
What is Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)?
A complex disorder characterized by systemic activation of coagulation
It leads to the formation of blood clots throughout the small blood vessels, resulting in organ damage and bleeding.
What is the main cause of acute renal failure in children related to TTP?
Hemolytic Uremic Syndrome (HUS)
HUS often presents with thrombocytopenia, renal impairment, and is frequently associated with E. coli O157:H7 infection.
What are the consequences of endothelial damage in TTP?
- Formation of microthrombi
- Consumption of platelets
Microthrombi formation leads to platelet consumption and mechanical damage to red blood cells.
What is the treatment approach for TTP?
- Supportive care
- Plasmapheresis/IVIG
- Management of DIC
- Control of bleeding
Plasmapheresis helps remove the inhibitory antibodies against ADAMTS13 and replenish the enzyme.
What is Kasabach-Merritt syndrome?
A condition associated with vascular tumors causing thrombocytopenia
It involves activation of coagulation mechanisms leading to consumption of platelets.
What are thrombocytopathies?
Disorders affecting platelet function
They can be congenital or acquired and affect mechanisms such as adhesion, secretion, and aggregation.
Fill in the blank: The main factor involved in platelet adhesion is _______.
Factor von Willebrand
It is crucial for the initial attachment of platelets to the damaged endothelium.
What role does fibrinogen play in platelet function?
It acts as a bridge between platelets
Fibrinogen binds to glycoprotein IIb/IIIa on platelets, facilitating aggregation.
What happens during the activation of platelets?
They secrete granule contents, including thromboxane
This secretion promotes further platelet activation and aggregation.
True or False: Thrombocytopenia can result from excessive platelet consumption.
True
Increased consumption occurs in conditions like TTP and DIC.
What are schistocytes?
Fragmented red blood cells
They are often seen in microangiopathic hemolytic anemias, indicating mechanical destruction.
Fill in the blank: The process of platelet recruitment and activation is crucial for _______.
Thrombus formation
Activation leads to a cascade of events necessary for forming a stable blood clot.
¿Qué alteraciones en la adhesión se observan en las trombocitopatías hereditarias?
El Test de agregación plaquetaria de ristocetina tendrá tiempo aumentado. La agregación con ADP y colágeno se mantiene normal.
Esto indica un fenómeno VW dependiente.
¿Cuál es la trombocitopatía más frecuente?
La enfermedad de Von Willebrand (VWf)
Existen tres tipos de enfermedad de VW: tipo 1, tipo 2 y tipo 3.
¿Cómo se clasifica la enfermedad de Von Willebrand?
- VW tipo 1: hay menos VW de lo normal
- VW tipo 2: hay cantidades normales de VW
- VW tipo 3: no hay apenas o nada de VW
Cada tipo se caracteriza por diferentes niveles de factor von Willebrand.
¿Qué receptor se ve afectado en la enfermedad de Bernard-Soulier?
La glicoproteína 1b (GP 1b)
Este receptor es el que permite la adhesión de las plaquetas al endotelio.
¿Cuál es el diagnóstico diferencial cuando se observa un patrón de curva de ristocetina alterada?
Enfermedad de Von Willebrand y Bernard-Soulier
La diferencia se evidencia al estudiar la actividad del factor VIII.
¿Qué efecto tienen las alteraciones de la secreción plaquetar en el tiempo de hemorragia?
Presentan un leve aumento del tiempo de hemorragia.
Esto se debe a la ausencia de agregación inducida con colágeno, epinefrina o ADP a bajas dosis.
En las alteraciones de la secreción plaquetar, ¿cómo se comporta la agregación inducida por ristocetina?
Será normal, ya que mide unión GP1b-VWf.
Sin embargo, la agregación con colágeno, epinefrina o ADP será reversible.
¿Qué ocurre con la agregación inducida por otros estímulos en el caso de alteraciones de la secreción plaquetar?
Se observará una agregación inicial pero reversible.
Solo veremos la primera onda, ya que no se produce la liberación del contenido de los gránulos.
¿Qué se necesita para que la agregación sea irreversible en las alteraciones de la secreción plaquetar?
Administrar dosis altas de estímulos de ADP.
Esto permite no solo la unión inicial, sino también más reclutamiento de plaquetas.
¿Qué se relaciona con las alteraciones de los gránulos y almacenamiento de ADP?
La reducción de síntesis de TXA2 por deficiencia de COX y falta de respuesta ante TXA2 por defecto en el receptor de membrana plaquetar.
Esto afecta la función plaquetaria y la formación de trombos.
¿Qué se observa en la agregometría plaquetaria en un paciente con afectación de los gránulos?
Se verá solo una onda de agregación inicial pero reversible.
Esto se debe a la falta de liberación de contenido de los gránulos.
What is Afibrinogenemia?
No se produce fibrinógeno
Afibrinogenemia es una condición que resulta en la ausencia de fibrinógeno, lo que afecta la coagulación sanguínea.
What characterizes Trombastenia o Enfermedad de Glanzmann?
Falta de glicoproteína 2b3a en plaquetas
Esta condición impide la agregación plaquetaria y es grave, presentando crisis hemorrágicas severas.
What is the result of a prolonged bleeding time?
Gran prolongación del tiempo de hemorragia
Esto indica problemas en la función plaquetaria, como en la Trombastenia.
Which test does not show aggregation in Trombastenia except with ristocetina?
Test de agregación
Este test no muestra agregación con colágeno, epinefrina, o ADP, salvo con ristocetina.
What is the most common acquired thrombocytopathy?
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Es importante clasificarla en tres tipos: tipo I, II y III.
What defines ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND tipo I?
Deficiencia cuantitativa parcial de vWF
Representa el 70% de los casos y generalmente causa diatesis hemorrágicas leves.
What characterizes ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND tipo II?
Deficiencia cualitativa de vWF
Este tipo se divide en subtipos (IIA, IIB, IIM, IIN) y representa el 25% de los casos.
What is the distinction of ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND tipo III?
Deficiencia cuantitativa total de vWF
Es muy grave y representa el 5% de los casos.
What is the clinical presentation of VW tipo I and II?
Diatesis hemorrágicas leves
Incluyen epistaxis, metrorragias y episodios hemorrágicos más frecuentes.
What occurs in VW tipo 2a?
Multímeros de VWf más pequeños
Esto resulta en una menor capacidad de agregación plaquetaria.
What is the effect of VW tipo 2b?
Mayor reactividad y afinidad por la GPIb
Esto puede traducirse en depleción plaquetar y aumento de agregación por ristocetina.
Fill in the blank: VW tipo 1 es una enfermedad _______.
cuantitativa parcial de vWF
Esto implica que hay una cantidad reducida de vWF en el organismo.
True or False: ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND tipo III has a total or near total quantitative deficiency of vWF.
True
Esta condición es la más grave de las tres tipos de enfermedad de von Willebrand.
What is the clinical implication of ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND tipo II?
Presenta cantidades normales de vWF
Sin embargo, la funcionalidad de vWF está alterada, afectando la agregación plaquetaria.
What does the screening test for platelet aggregation with ristocetin measure?
It measures aggregation by inducing interaction between GPIb and VWf
What is the result for Type 1 in the ristocetin aggregation test?
Prolonged ristocetin time
What is the result for Type 2a in the ristocetin aggregation test?
Prolonged ristocetin time
What is the result for Type 2b in the ristocetin aggregation test?
Increased interaction by ristocetin (unclear mechanism)
What does low levels of VWf indicate about factor VIII levels?
Low levels of factor VIII
What are the factor VIII levels in VW type 1?
Low factor VIII levels
What are the factor VIII levels in VW type 2a and 2b?
Normal or low factor VIII levels
What test measures the intrinsic pathway of coagulation related to factor VIII?
Cefalina-Caolín time (TCK)
What is the TCK result for VW type 1?
Prolonged TCK
What is the TCK result for VW type 2a and 2b?
Normal TCK
What is the first step to study VW disease types I and II?
Study aggregation with ristocetin (deficit VW = prolonged time)
What can be used to quantify VW protein levels?
Antigen testing
What does SDS agarose electrophoresis analyze in VW disease?
Different multimers of VW
What is the electrophoresis result for VW type 1?
Small band (low quantity, but normal structure)
What is the electrophoresis result for VW type 2a?
Band comparable to normal, but small multimers
What is the electrophoresis result for VW type 2b?
Normal/abnormal size multimers with normal quantities
What is a characteristic of Type 2b VW disease?
Increased reactivity and consequent platelet depletion
What is the platelet count in types 1 and 2b of VW disease?
Normal or low platelet count in type 2b
What is the characteristic of VW disease type III?
Rare, recessive, severe with almost total absence of VW factor
How does VW disease type III behave in relation to hemostasis?
Behaves as a secondary hemostasis disorder
What are the VWf and factor VIII levels in VW type III?
Very low VWf and very low factor VIII levels
What is the ristocetin aggregation test result for VW type III?
Prolonged time
What is the TCK result for VW type III?
Prolonged TCK
What is the initial assessment for a patient presenting with cutaneous and mucosal hemorrhages?
Recuento plaquetario y pruebas de tiempo de hemorragia
This assessment helps identify potential causes of bleeding.
What does a normal platelet count and normal bleeding time indicate?
Otra causa (diátesis hemorrágica angiopática)
Indicates that the bleeding may not be due to platelet issues.
What does a decreased platelet count and abnormal bleeding time suggest?
Diátesis hemorrágica trombopénica
This condition indicates a problem with platelet production or survival.
What additional tests should be conducted if the platelet count is decreased?
Volumen plaquetario medio, presencia de esplenomegalia, estudios de la médula ósea
These tests help further evaluate the cause of thrombocytopenia.
What does a normal platelet count and abnormal bleeding time indicate?
Diátesis hemorrágica trombocitopática y Enfermedad de von Willebrand
Indicates issues with platelet function rather than quantity.
What is the most common thrombocytopathy?
Enfermedad de von Willebrand
This condition affects platelet function and is often tested for in cases of abnormal bleeding.
What are the two main tests for evaluating primary hemostasis?
Recuento plaquetario y tiempo de hemorragia
These tests are crucial for diagnosing bleeding disorders.
Fill in the blank: A normal platelet count with an abnormal bleeding time suggests _______.
Diátesis hemorrágica trombocitopática
This indicates a problem with platelet function.
True or False: Splenomegaly can indicate distributive thrombocytopenia.
True
Splenomegaly can lead to increased sequestration of platelets.
What is the initial assessment for a patient presenting with cutaneous and mucosal hemorrhages?
Recuento plaquetario y pruebas de tiempo de hemorragia
This assessment helps identify potential causes of bleeding.
What does a normal platelet count and normal bleeding time indicate?
Otra causa (diátesis hemorrágica angiopática)
Indicates that the bleeding may not be due to platelet issues.
What does a decreased platelet count and abnormal bleeding time suggest?
Diátesis hemorrágica trombopénica
This condition indicates a problem with platelet production or survival.
What additional tests should be conducted if the platelet count is decreased?
Volumen plaquetario medio, presencia de esplenomegalia, estudios de la médula ósea
These tests help further evaluate the cause of thrombocytopenia.
What does a normal platelet count and abnormal bleeding time indicate?
Diátesis hemorrágica trombocitopática y Enfermedad de von Willebrand
Indicates issues with platelet function rather than quantity.
What is the most common thrombocytopathy?
Enfermedad de von Willebrand
This condition affects platelet function and is often tested for in cases of abnormal bleeding.
What are the two main tests for evaluating primary hemostasis?
Recuento plaquetario y tiempo de hemorragia
These tests are crucial for diagnosing bleeding disorders.
Fill in the blank: A normal platelet count with an abnormal bleeding time suggests _______.
Diátesis hemorrágica trombocitopática
This indicates a problem with platelet function.
True or False: Splenomegaly can indicate distributive thrombocytopenia.
True
Splenomegaly can lead to increased sequestration of platelets.
What are the clinical manifestations associated with primary hemostasis?
Diátesis hemorrágicas en piel y mucosas
These manifestations indicate issues with primary hemostasis.
What are the clinical manifestations associated with secondary hemostasis?
Hematomas profundos, diátesis en masas musculares y hemartros
These manifestations are similar to those seen in hemophilia.
What is the role of Weibel-Palade bodies?
Storage and release of von Willebrand factor (VWF)
Weibel-Palade bodies are specialized organelles found in endothelial cells.
What does VWFpp stand for?
Von Willebrand factor propeptide
VWFpp is a precursor to the active von Willebrand factor.
What is Type 3 VWD characterized by?
Undetectable vWF levels
This type represents the most severe form of von Willebrand disease.
What are the characteristics of VWD Type 1?
Low VWF levels and normal VWF multimers
This is the mildest form of von Willebrand disease.
What is a key feature of VWD Type 2A?
Low VWF-collagen binding and abnormal vWF multimers
This type involves qualitative defects in vWF.
What distinguishes VWD Type 2B?
Enhanced VWF-platelet binding and abnormal vWF multimers
This type is characterized by increased affinity of vWF for platelets.
What are acquired thrombocytopathies?
Alteraciones enzimáticas, daño plaquetar por anticuerpos, recubrimiento de plaquetas, déficit de COX, unión de PDFs, toxinas, enfermedad de VW adquirida
These conditions can lead to impaired platelet function.
What causes the platelet damage in lupus?
Antibodies against platelets
This immune response can lead to thrombocytopenia.
What is the effect of aspirin on platelet function?
Déficit de COX
Aspirin inhibits cyclooxygenase, affecting platelet aggregation.
What is the mechanism of action in the context of disseminated intravascular coagulation (DIC)?
Unión de productos de degradación del fibrinógeno (PDFs) al receptor GPIIb/IIIa
This inhibits platelet aggregation, contributing to bleeding.
What is the Heyde syndrome associated with?
Estenosis aórtica
This syndrome affects von Willebrand factor and can lead to bleeding complications.
How does estenosis aórtica affect von Willebrand factor?
Produce turbulencias que desenrollan los factores VW, haciéndolos más sensibles a ADAMTS13
This leads to the breakdown of vWF into smaller multimers.
True or False: VWD Type 2B is characterized by low VWF-platelet binding.
False
VWD Type 2B is characterized by enhanced VWF-platelet binding.
