5. Síndrome Anémico Y Poliglobulia Flashcards
¿Qué es el síndrome anémico?
Una anemia consiste en un descenso de la masa eritrocitaria circulante, lo que se traduce en un descenso de la concentración de hemoglobina (Hb).
¿Cuáles son los valores de hemoglobina que definen la anemia en varones adultos?
Hb < 13 g/dL
¿Cuáles son los valores de hemoglobina que definen la anemia en mujeres adultas?
Hb < 12 g/dL
¿Cuáles son los valores de hemoglobina que definen la anemia en mujeres embarazadas?
Hb < 11 g/dL
¿Qué son las pseudoanemias?
Son situaciones donde la hemoglobina está muy diluida en sangre.
¿Cómo se clasifican las anemias según su causa?
En dos grupos: hipoproliferativas / arregenerativas y regenerativas.
¿Qué caracteriza a las anemias hipoproliferativas / arregenerativas?
No se compensa con producción de eritrocitos debido a fallos en la médula ósea, en los estímulos de eritropoyesis o déficit de factores.
¿Cuáles son los tipos de trastornos en las células progenitoras de las anemias hipoproliferativas?
Trastorno cuantitativo, trastorno parcial, trastorno cualitativo.
¿Qué es la eritropoyesis insuficiente?
Es la falta de hemoglobina debido a anemias como la ferropénica, talasemias o sideroblásticas.
¿Qué es la anemia megaloblástica?
Es una anemia caracterizada por una eritropoyesis ineficaz, por déficit de vitamina B12 o de ácido fólico.
¿Cómo se activa el mecanismo de compensación en anemias regenerativas?
Ante una pérdida de sangre, hay producción de eritrocitos y estímulos para compensar las pérdidas.
¿Qué es la reticulocitosis?
Es la liberación de glóbulos rojos inmaduros en respuesta a la pérdida de sangre.
¿De qué está compuesta la hemoglobina?
Por una globina de cadenas peptídicas, un grupo hemo y hierro.
¿Cuántos grupos hemo hay por cada molécula de hemoglobina?
4 grupos hemo.
¿Qué transporta el grupo hemo en la hemoglobina?
Oxígeno.
¿Cuál es la función del hierro en la hemoglobina?
Transportar oxígeno.
Fill in the blank: Las anemias hipoproliferativas se caracterizan por ______.
no compensar con producción de eritrocitos.
True or False: La anemia sideroblástica se debe a la falta de síntesis del grupo heme.
True
¿Qué causa la anemia regenerativa en el caso de sangrado agudo?
Pérdida de eritrocitos al espacio extravascular
La anemia regenerativa se produce cuando hay una pérdida aguda de eritrocitos, como en el caso de una hemorragia.
¿Qué tipo de anemia resulta de un sangrado crónico?
Anemia ferropénica por falta de hierro
El sangrado crónico provoca una reducción de hierro en el organismo, lo que lleva a la anemia ferropénica.
¿Cuáles son las dos categorías de anemias hemolíticas?
Intracorpusculares y extraeritrocitarias
Las anemias hemolíticas se dividen en intracorpusculares, donde la causa es interna al eritrocito, y extraeritrocitarias, donde la causa es externa.
¿Qué caracteriza a las anemias hipoproliferativas?
Fallo en las células progenitoras o en la proliferación/diferenciación de precursores
Estas anemias se deben a una producción insuficiente de eritrocitos.
¿Cómo se clasifica la anemia según el trastorno cuantitativo?
Global (aplasia medular, invasión medular) y parcial (eritroblastopenia)
La clasificación cuantitativa se refiere a la cantidad de células madre hematopoyéticas disponibles.
¿Cuáles son ejemplos de anemias de eritropoyesis ineficaz?
Anemia megaloblástica
La eritropoyesis ineficaz se caracteriza por la producción defectuosa de glóbulos rojos.
¿Qué se entiende por anemia posthemorrágica?
Anemia resultante de la pérdida aguda de sangre
La anemia posthemorrágica es una forma de anemia regenerativa que ocurre tras una hemorragia significativa.
¿Cuál es el papel de la hemoglobina en el transporte de oxígeno?
Transporta hasta 1,34 ml de O2 por gramo de Hb saturada al 100%
La hemoglobina es crucial para el transporte de oxígeno en la sangre.
¿Qué sucede con la curva de disociación de la hemoglobina en condiciones de hipoxia?
Se desplaza a la derecha
Este desplazamiento facilita la liberación de oxígeno a los tejidos en condiciones de menor disponibilidad de O2.
¿Qué factores aumentan la producción de 2,3-BPG?
Menor disponibilidad de oxígeno, aumento de H+ y pCO2
Estos factores son mecanismos de compensación que permiten a la hemoglobina liberar más oxígeno.
¿Qué ocurre cuando hay un exceso de oxígeno en el organismo?
Desplaza la curva de hemoglobina a la izquierda
Esto reduce la liberación de oxígeno a los tejidos.
¿Qué tipo de anemia se asocia con la insuficiencia renal?
Anemia renal
La anemia renal se produce por la disminución de la producción de eritropoyetina en los riñones.
¿Qué es la diseritropoyesis congénita?
Un trastorno cualitativo de la producción de glóbulos rojos
Este tipo de diseritropoyesis se da desde el nacimiento y afecta la formación adecuada de los eritrocitos.
What is the effect of increased 2,3-BPG on hemoglobin affinity for oxygen?
Decreases affinity of Hb for O2
What are the two main physiological responses to anemia to increase blood supply to tissues?
Increase in cardiac output and decrease in peripheral resistance
What mechanisms are employed to increase blood supply to tissues during anemia?
- Tachycardia (increases cardiac output)
- Increased stroke volume (increases cardiac output)
- Selective vasodilation in tissues
What is the sequence of events following anemia that leads to tissue hypoxia?
Anemia → decreased transport capacity → less O2 to tissues → hypoxemia → tissue hypoxia
List some consequences and manifestations of tissue hypoxia.
- Muscle weakness and claudication
- Asthenia and fatigue
- Pallor of skin and mucous membranes
- Tachypnea
- Symptoms in the CNS: dizziness, lethargy
- Fatty liver changes
What compensatory mechanisms are activated due to inadequate oxygen delivery to tissues?
- Increase in 2,3-BPG
- Increased stroke volume
- Tachycardia
- Selective vasodilation of capillaries
- Activation of RAAS leading to sodium and water reabsorption
True or False: Tachycardia and hyperdynamic circulation can lead to heart failure.
True
What can result from increased oxygen demands of the myocardium in anemic conditions?
Angina due to inadequate oxygen supply
What happens to EPO levels in response to hypoxia in regenerative anemia?
Increased EPO release to stimulate bone marrow
In non-regenerative anemia, what happens to EPO release?
No release or ineffective on bone marrow
Fill in the blank: Tissue hypoxia can lead to _______ and claudication.
fatigue
What are the common symptoms of anemia related to the central nervous system?
- Dizziness
- Fainting
- Lethargy
What are the potential long-term effects of compensatory mechanisms activated by anemia?
- Heart failure
- Angina
¿Cuál es el primer estudio que realizamos para diagnosticar anemia?
El Hemograma
Proporciona un recuento de las células de la sangre e información sobre sus características.
¿Qué información proporciona el VCM en el hemograma?
Indica el volumen medio de los eritrocitos en sangre periférica
VN: entre 80-100.
Clasificaciones de anemias según el VCM son:
- Normocíticas
- Microcíticas
- Macrocíticas
¿Qué mide la CHCM en el hemograma?
Concentración de hemoglobina en los eritrocitos
Permite clasificar las anemias como hipocrómica o normocrómica.
¿Qué indica un RDW mayor de 10-15%?
Anisocitosis
Indica variabilidad en los tamaños de los eritrocitos.
Situaciones típicas donde se observa anisocitosis son:
- Anemias hemolíticas
- Anemias ferropénicas
- Anemias megaloblásticas
¿Cuál es el rango normal de reticulocitos en sangre periférica?
1-2%
Este porcentaje ayuda a determinar si la anemia es regenerativa o arregenerativa.
¿Cómo se calcula el índice reticulocitario?
(% de reticulocitos) x (hematocrito presente / hematocrito normal)
Se aplica un factor de corrección al calcularlo.
Un índice reticulocitario mayor de 3 indica:
Anemia regenerativa
Estudios iniciales adicionales para anemias incluyen:
- Concentración sérica de hierro
- Capacidad de fijación de hierro
- Saturación de la transferrina
- Ferritina
¿Qué indica una ferritina alta?
Puede ser indicativo de infección y no anemia
La ferritina es un reactante de fase aguda.
¿Qué mide la haptoglobina en el contexto de la hemólisis?
Se une a la hemoglobina libre en sangre tras hemólisis intravascular
Previene lesión al riñón.
¿Cuál es el papel de la lactato deshidrogenasa (LDH) en el diagnóstico de anemia?
Puede estar elevada en casos de hemólisis
What is the purpose of determining levels of Vitamin B12 and Folic Acid?
To diagnose deficiencies related to anemia.
What does the hemoglobin electrophoresis test analyze?
The different types of hemoglobin present in the blood.
What are the two types of Coombs tests?
- Direct
- Indirect
What does the Direct Coombs test investigate?
If erythrocytes have immunoglobulin attached to their membrane.
In the Direct Coombs test, what happens to the patient’s red blood cells when incubated with anti-immunoglobulin serum?
If agglutination occurs, the test is positive.
What does the Indirect Coombs test involve?
Two steps: incubating control hematocytes with patient serum and then with anti-immunoglobulin serum.
What type of anemia is associated with aplastic bone marrow?
Aplastic anemia.
What is the reticulocyte index in aplastic anemia?
Low reticulocyte count; it is non-regenerative.
What is a characteristic finding in the bone marrow biopsy of aplastic anemia?
Aplasia with high fat content.
What type of anemia is characterized as microcytic and hypochromic?
Iron-deficiency anemia.
What does the VCM indicate in iron-deficiency anemia?
It is low (microcytic).
What is the reticulocyte index in iron-deficiency anemia?
Low; it is non-regenerative.
What is a key finding in the bone marrow biopsy of iron-deficiency anemia?
Absence of iron deposits.
What causes megaloblastic anemia?
Deficiency in Vitamin B12 or folic acid.
What is the VCM in megaloblastic anemia?
High (macrocytic).
What is the reticulocyte index in megaloblastic anemia?
Low; it is non-regenerative.
What are the typical series findings in megaloblastic anemia?
- Leukopenia
- Thrombocytopenia
What is a notable finding in the blood smear of megaloblastic anemia?
Hypersegmented polymorphonuclear cells.
What do megaloblasts indicate in a bone marrow biopsy?
Presence of megaloblastic changes.
¿Qué es la anemia hemolítica?
Disminución del recuento de eritrocitos, no por falta de factores
¿Cuál es el VCM en la anemia hemolítica?
Alto (macrocítica)
¿Qué indica un índice reticulocitario alto en la anemia hemolítica?
Compensación de la pérdida de eritrocitos por sangrado con liberación temprana de reticulocitos
¿Cómo se clasifica la anemia hemolítica?
Anemia regenerativa
¿Qué alteraciones se observan en el frotis en anemia hemolítica?
Varias alteraciones como esquistocitos
¿Cuál es el coeficiente mieloide/eritroide en la biopsia de médula ósea en anemia hemolítica?
Menor a 3
¿Qué es la policitemia?
Aumento de la masa eritrocitaria
¿Cuál es el umbral de masa eritrocitaria en varones para considerar policitemia?
> 36 mL/Kg
¿Cuál es el umbral de masa eritrocitaria en mujeres para considerar policitemia?
> 32 mL/Kg
¿Cómo se mide la policitemia a través del hematocrito?
Hto > 55%
¿Cuál es el rango normal de hematocrito en hombres y mujeres?
45-55%
¿Qué es la pseudopolicitemia?
Aumento del hematocrito por disminución del plasma
¿Qué condiciones pueden causar pseudopolicitemia?
Deshidratación, diarrea, vómitos
¿Cuál es la diferencia entre policitemia y pseudopolicitemia?
Policitemia: aumento del recuento eritrocitario; Pseudopolicitemia: disminución del plasma
¿Qué tipo de policitemia se refiere a un problema primario en la médula?
Eritrocitosis primaria
¿Qué ocurre con la EPO en la policitemia vera?
Está baja para compensar la médula ósea descontrolada
¿Qué mutación está involucrada en la policitemia vera?
Mutación de JAK2 que se vuelve hiperactivo
¿Qué es la eritrocitosis congénita?
Mutación de las fosfatasas que desfosforilan JAK2
¿Qué resultado tiene la mutación en la eritrocitosis congénita?
Proliferación incontrolada
¿Qué es la eritrocitosis secundaria?
Es un trastorno caracterizado por un aumento de la eritropoyetina (EPO) que causa poliglobulia
La eritrocitosis secundaria puede ser apropiada o inapropiada dependiendo de la necesidad del organismo.
¿Cuándo se considera apropiada la eritropoyetina aumentada?
Cuando hay hipoxia, como en:
* Alturas elevadas
* Cardiopatías con cortocircuito derecha-izquierda
* Hipoxemia (ej. tabaquismo)
* Algunas hemoglobinopatías
La hipoxia provoca la necesidad real de más glóbulos rojos.
¿Qué situaciones pueden causar un aumento inapropiado de la eritropoyetina?
Alteraciones en los sensores de hipoxia, como:
* Síndrome de Von Hippel Lindau
* Mutaciones de prolil hidroxilasa
* Mutaciones del factor HIF-2
Estas condiciones llevan a un aumento de la EPO sin la necesidad de hipoxia.
¿Cuáles son las dos categorías de eritrocitosis?
Primaria y secundaria
La primaria se asocia con una disminución de la EPO, mientras que la secundaria se asocia con un aumento.
¿Qué es la policitemia vera?
Es una forma adquirida de eritrocitosis primaria que se asocia con una mutación activadora de JAK2
La policitemia vera es un trastorno hematológico donde hay un aumento en la producción de glóbulos rojos.
¿Qué es la eritrocitosis congénita?
Es una forma congénita de eritrocitosis asociada con una mutación inactivadora de fosfatasa
Esta condición generalmente es hereditaria y resulta en una producción excesiva de glóbulos rojos.
¿Qué provoca la hipervolemia en la eritrocitosis?
Vasodilatación y congestión del SNC, resultando en cefalea, somnolencia y vértigos
La hipervolemia puede llevar a alteraciones visuales y otros síntomas relacionados con el sistema nervioso central.
¿Cuáles son las consecuencias de la hiperviscosidad sanguínea?
Sobrecarga cardiaca y alteraciones de la hemostasia, como trombosis y hemorragias
La hiperviscosidad aumenta la resistencia del flujo sanguíneo, afectando el sistema cardiovascular.
¿Qué es la hiperuricemia en el contexto de la eritrocitosis?
Es el aumento de la masa de eritroblastos, resultando en mayor producción de ácido úrico
El ácido úrico es un producto de desecho del catabolismo de ácidos nucleicos, y su aumento puede causar problemas de salud.
¿Cómo se regula la HIF-alpha en condiciones normales?
En presencia de O2, sufre hidroxilación por prolil-hidroxilasa, se ubiquitina y se degrada en el proteasoma
Esto previene la inducción de proliferación en la médula ósea.
¿Qué ocurre con HIF-alpha en condiciones de hipoxia?
No se degrada, se une a HIF-beta, se traslada al núcleo e induce transcripción de EPO
Esto promueve la eritropoyesis a pesar de la falta de oxígeno.
Transporte de O2 por la hemoglobina
Transporte de O2 por hemoglobinas en anemia
¿Por qué el aumento de 2,3-DPG es un mecanismo de compensación de la anemia?
Por la glycolysis anaerobica que se lleva a cabo para que más O2 llegue a los tejidos
Fisiopatología y clínica de la anemia
Esquema test de Coombs para anemias …
Hemoliticas auto inmunes
Diferencias principales entre los tipos de anemia
Anemias donde encontramos anisocitosis
Ferropenicas, hemoliticas y megaloblasticas
POLICITEMIA absoluta VS relativa
Clasificación patogenica eritrocitosis
ERITROCITOSIS PRIMARIAS (EPO disminuida para compensar)
ERITROCITOSIS SECUNDARIAS
En la POLICITEMIA Vera y la eritrocitosis congénita la EPO está…
Disminuida
Etiología POLICITEMIA Vera
JAK2 mutado
Etiología eritrocitosis congénita
Mutación en fosfatasa de JAK2
En las eritrocitosis secundarias la EPO se ve…
Aumentada
En hypoxia se mantiene el complejo…
HIFALFA-HIFBETA para estimular eritropoyesis
Eritrocitosis secundarias inapropiadas se pueden dar por:
- Sr Von Hippel Lindau: dónde falla enzima pVHL
- Fallo en enzima prolil hidroxilasa (PHD)
- Mutaciones en HIF-2
Aumento valores en POLICITEMIA
Síndrome de GEISBÖCK
POLICITEMIA relativa/ pseudopolicitemia
