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POS 1: HEMATO > 2. Alteraciones Globales Hematopoyesis > Flashcards

2. Alteraciones Globales Hematopoyesis Flashcards

1
Q

EXAMEN
Diagnóstico GOLD STANDARD de la aplasia de médula ósea

A
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2
Q

Tratamiento principal aplasia de médula ósea

A

Inmunosupresores.
En caso de no ser efectivos, trasplante de precursores hematopoyéticos.

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3
Q

EXAMEN

Neoplasia mieloproliferativa (NMP) que se caracteriza por la presencia de cromosomas Philadelphia (translocación chr. 9-22 y reordenamiento BCR-ABL).

A

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

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4
Q

EXAMEN

¿qué es el cromosoma philadelphia?

A

Una translocación de los cromosomas 9-22 y la producción de una proteína de fusión BCR-ABL, lo que confiere una ventaja proliferativa y descontrolada.

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5
Q

EXAMEN
Tratamiento LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

A

Inhibidores de trirosin kinasa: Imatinib, nilotinib, dasatinib

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6
Q

Exploración física POLICITEMIA VERA

A
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7
Q

Principal causa de muerte en POLICITEMIA VERA

A

Trombosis

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8
Q

EXAMEN
Principal método de diagnóstico POLICITEMIA VERA

A

GENÓMICA: Mutación JAK2

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9
Q

¿Debemos poner hierro a pacientes con POLICITEMIA VERA?

A

Es verdad que consumen mucho hierro, pero dicha ferropenia no nos conviene tratarla ya que nos sirve para controlar al paciente.

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10
Q

EXAMEN Y MIR
SÍNTOMA PRINCIPAL MIELOFIBROSIS PRIMARIA

A

ESPLENOMEGALIA MASIVA

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11
Q

EXAMEN
TÉCNICA DE DIAGNÓSTICO GOLD STANDARD EN PACIENTES CON MIELOFIBROSIS PRIMARIA

A

BIOPSIA ÓSEA: donde se observa un aumento de la reticulina

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12
Q

EXAMEN
¿Por qué se caracterizan síndromes mielodisplásicos?

A

HEMATOPOYESIS INEFICAZ Y NO ESPLENOMEGALIA

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13
Q

Riesgo elevado de transformación a LMA en…

A

SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

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14
Q

EXAMEN
Técnica gold standard en diagnósticos síndromes mielodisplásicos

A

Aspirado de médula ósea.

Es obligatorio hacer aspirado de MO, donde encontramos:
- Displasia en médula ósea (presencia de > 10% de displasia en alguna de las series) y / o
- Presencia de blastos (blasto = célula inmadura) > 5-19%

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15
Q

¿Qué es la aplasia de médula ósea?

A

Insuficiencia medular con desaparición total o parcial de los precursores hematopoyéticos

También conocida como anemia aplásica, involucra displasia de todas las series de médula ósea, no solo de la serie roja.

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16
Q

¿Cuál es la definición de aplasia de médula ósea?

A

Defecto cuantitativo que deriva en pancitopenia periférica

La aplasia puede ser grave (desaparición total) o moderada (desaparición parcial) de precursores.

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17
Q

¿Qué síntomas resultan de la aplasia de médula ósea?

A

Anemia arregenerativa, trombocitopenia y leucopenia

La ausencia de precursores hematopoyéticos lleva a estos síntomas.

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18
Q

¿Qué indica un bajo nivel de reticulocitos en sangre?

A

Problemas en la médula ósea

En una anemia arregenerativa, la médula ósea no puede producir suficientes precursores.

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19
Q

¿Cuál es el valor normal de reticulocitos periféricos?

A

Menos de 0.2 %

Este parámetro se utiliza para clasificar las anemias.

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20
Q

¿Qué ocurre en la anemia regenerativa respecto a los reticulocitos?

A

Los reticulocitos están altos

Esto indica que la médula ósea está funcionando bien y la anemia es por una causa externa.

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21
Q

Enumera dos causas congénitas de aplasia de médula ósea.

A
  • Anemia de Fanconi
  • Disqueratosis congénita

Ambas condiciones producen aplasia medular en pacientes con enfermedad sistémica.

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22
Q

Enumera algunas causas adquiridas de aplasia de médula ósea.

A
  • Radiaciones ionizantes
  • Mecanismos inmunológicos
  • Enfermedad infecciosa
  • Trastornos de la conducta alimentaria

Ejemplos incluyen lupus eritematoso, VIH y anorexia.

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23
Q

¿Qué efecto tuvo el desastre de Chernobyl en la médula ósea de los expuestos?

A

Indujo aplasia medular

La radiación destruyó los progenitores hematopoyéticos.

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24
Q

¿Qué es la pancitopenia?

A

Disminución de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en sangre periférica

Es un resultado directo de la aplasia de médula ósea.

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25
Q

¿Qué es un defecto cuantitativo en el contexto de la hematopoyesis?

A

Insuficiencia en la producción de células sanguíneas

Se traduce en una disminución de todos los precursores hematopoyéticos.

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26
Q

What is a common cause of aplastic anemia?

A

Pharmacological agents such as AINEs, corticosteroids, chloramphenicol, and chemotherapy drugs

Some drugs are not used in the US due to the risk of causing aplastic anemia.

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27
Q

What is the expected outcome for patients with aplastic anemia due to chemotherapy?

A

Patients are expected to recover from aplastic anemia

Chemotherapy affects rapidly dividing cells, including those in the bone marrow.

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28
Q

What environmental toxins are associated with aplastic anemia?

A

Benzene and insecticides

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29
Q

What are some metabolic causes of aplastic anemia?

A

Pancreatitis and pregnancy

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30
Q

What clinical symptoms derive from pancytopenia?

A
  • Anemia → anemic syndrome (fatigue, dyspnea)
  • Leucopenia → risk of infection
  • Thrombocytopenia → risk of bleeding
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31
Q

What is the significance of personal history in diagnosing aplastic anemia?

A

50% of cases are idiopathic; good anamnesis is essential

Important factors include radiation exposure, benzene, drugs (chemotherapy), infections, lupus, and pregnancy.

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32
Q

What physical examination findings might indicate aplastic anemia?

A
  • Pallor (anemia)
  • Petechiae and ecchymosis (thrombocytopenia and hemorrhagic syndrome)
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33
Q

What is the primary diagnostic tool for aplastic anemia?

A

Hemogram to detect pancytopenia

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34
Q

What type of anemia is indicated by a hemogram showing slight macrocytosis without reticulocytes?

A

Aregenerative anemia

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35
Q

What additional tests are important for diagnosing aplastic anemia?

A
  • Serologies for viral infections
  • Bone marrow aspiration and biopsy
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36
Q

True or False: Aplastic anemia can result from a previous infection leading to an immunological disorder.

A

True

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37
Q

Fill in the blank: The majority of aplastic anemia cases are due to a _______.

A

[immunological disorder]

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38
Q

What familial aspect is important in aplastic anemia diagnosis?

A

Family history of congenital abnormalities associated with aplastic anemia

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39
Q

¿Por qué el aspirado de MO no suele ser informativo?

A

No se extrae nada porque no hay celularidad

MO se refiere a médula ósea.

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40
Q

¿Qué procedimiento es importante realizar para el diagnóstico de aplasia medular?

A

Biopsia

La biopsia permite observar directamente el estado de la médula ósea.

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41
Q

¿Qué se observa en la médula ósea de un paciente con aplasia medular?

A

Hipocelularidad con un aumento de grasa

Esto implica que hay pocos progenitores hematopoyéticos presentes.

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42
Q

¿Qué porcentaje del espacio hematopoyético ocupan las células en aplasia medular?

A

Menos del 25%

Esto indica una severa reducción de la celularidad.

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43
Q

¿Cuál es una diferencia clave entre aplasia medular y mielodisplasias?

A

En la aplasia medular, las células son normales

En mielodisplasias, las células presentan displasia.

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44
Q

¿Qué pueden presentar los pacientes oncológicos que reciben tratamiento quimioterápico?

A

Aplasia medular

Puede ser debido a la quimioterapia o a la infiltración de células tumorales.

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45
Q

¿Qué ayuda a distinguir si la aplasia medular es debida a la infiltración de células tumorales o al tratamiento quimioterápico?

A

La biopsia

Es crucial para determinar la causa de la aplasia medular.

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46
Q

¿Cuál es un tratamiento etiológico para la aplasia medular?

A

Fármacos inmunosupresores

Estos medicamentos pueden ayudar en casos de aplasia medular.

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47
Q

¿Qué se debe hacer si el tratamiento inmunosupresor no funciona en casos de aplasia medular?

A

Trasplante de precursores hematopoyéticos

Este es el siguiente paso si no se identifica la causa de la aplasia.

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48
Q

¿Cuál es la ventaja de realizar un trasplante alogénico en pacientes con aplasia medular?

A

No hay riesgo de que los procesos autoinmunes vuelvan a ocurrir

Se utiliza médula con células sanas de otro donante.

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49
Q

¿Qué tipos de tratamientos de soporte se pueden ofrecer a pacientes con aplasia medular?

A

Anemia, infección y hemorragia

Estos son tratamientos para manejar síntomas y complicaciones.

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50
Q

¿Qué es una neoplasia mieloproliferativa crónica?

A

Afectación clonal de la célula madre hematopoyética o del progenitor común mieloide

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51
Q

¿Cuál es la diferencia principal entre mieloproliferativos y mielodisplásicos?

A

En mieloproliferativos hay expansión con ventaja proliferativa descontrolada, mientras que en mielodisplásicos se producen células displásicas

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52
Q

¿Qué tipos de afectación se observan en las neoplasias mieloproliferativas crónicas?

A

Afectación granulocítica-monocítica, eritroide y megacariocítica

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53
Q

¿Cómo se caracteriza la proliferación en la médula ósea de pacientes con neoplasias mieloproliferativas?

A

Proliferación incrementada y maduración de las 3 líneas en médula ósea y sangre periférica (panmielosis)

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54
Q

¿Qué se observa en la sangre periférica de pacientes con neoplasias mieloproliferativas?

A

Mucho de todo y estadios más inmaduros de lo que debería verse

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55
Q

¿Qué condiciones se pueden observar en el bazo de pacientes con neoplasias mieloproliferativas?

A

Esplenomegalia y, en menor grado, hepatomegalia

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56
Q

¿Cuáles son los mecanismos que causan esplenomegalia en estos pacientes?

A
  • Secuestro celular
  • Hematopoyesis extramedular
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57
Q

¿Qué puede suceder en la evolución de las neoplasias mieloproliferativas crónicas?

A
  • Permanecer crónicas
  • Evolucionar a fallo medular o leucemia mieloblástica aguda (LMA)
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58
Q

¿Qué es la mielofibrosis?

A

Fibrosis de la médula ósea causada por proliferación y citoquinas

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59
Q

¿Cómo se clasifica la neoplasias mieloproliferativas crónicas?

A

En función de si son Philadelphia + o -

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60
Q

¿Qué es la leucemia mieloide crónica (LMC)?

A

Neoplasia mieloproliferativa Philadelphia + con tratamiento dirigido

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61
Q

¿Qué se logra con el tratamiento de la LMC?

A

Reversión del defecto y buena supervivencia

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62
Q

¿Cuál es el efecto a largo plazo del tratamiento para pacientes con LMC?

A

Los pacientes se curan tomando medicación toda su vida

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63
Q

¿Cuál es la función hematopoyética del bazo e hígado en el feto en desarrollo?

A

Ambos tienen función hematopoyética y pueden retomarla en situaciones patológicas

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64
Q

¿Qué significa panmielosis?

A

Proliferación de las 3 líneas celulares en médula ósea y sangre

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65
Q

¿Qué tipos de células se ven alteradas en los pacientes con mielodisplasia?

A

Células displásicas con formas fuera de lo normal

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66
Q

¿Qué es la leucemia mieloide crónica (LMC)?

A

Una neoplasia mieloproliferativa caracterizada por la presencia de cromosomas Philadelphia (translocación chr. 9-22 y reordenamiento BCR-ABL)

La LMC se caracteriza por hiperplasia mieloide y un gran aumento en la cifra total de leucocitos y granulocitos.

67
Q

¿Cuáles son las fases de la leucemia mieloide crónica?

A

Fase crónica, fase acelerada, crisis blástica

Estas fases representan la progresión de la enfermedad y su gravedad.

68
Q

¿Cuál es la incidencia de la leucemia mieloide crónica?

A

1-2 casos/100.000 habitantes/año, con ligero predominio masculino

La edad media de aparición es de 50-60 años.

69
Q

¿Qué caracteriza al cromosoma Philadelphia?

A

Una translocación de los cromosomas 9-22 que produce una proteína de fusión BCR-ABL

Este descubrimiento cambió el curso de la hematología y permitió desarrollar terapias dirigidas.

70
Q

¿Cómo se puede detectar el cromosoma Philadelphia?

A

Por inmunofluorescencia o PCR para detectar el gen BCR-ABL

A veces no se logra ver al microscopio, pero la PCR es efectiva.

71
Q

¿Qué ventaja confiere la proteína de fusión BCR-ABL?

A

Ventaja proliferativa y descontrolada a las células

Esto contribuye al desarrollo de la leucemia mieloide crónica.

72
Q

¿Cuál era el tratamiento tradicional para la leucemia mieloide crónica?

A

Trasplante de médula ósea

Este tratamiento se utilizaba para evitar la progresión y muerte de los pacientes.

73
Q

¿Qué ofrecen las terapias dirigidas en comparación con la quimioterapia intensiva?

A

Permiten que pacientes mayores puedan tratarse y tener buena calidad de vida

Las terapias dirigidas han cambiado el enfoque del tratamiento de la LMC.

74
Q

¿Qué porcentaje de los casos de LMC son asintomáticos?

A

50%

Estos casos se detectan por alteraciones en analíticas de control.

75
Q

¿Qué se observa en hemogramas que puede indicar leucocitosis?

A

Neutrófilos, basofilia, neutrofilia

La leucocitosis puede ser un indicativo de leucemia mieloide crónica (LMC)

76
Q

¿Cuáles son algunos síntomas del síndrome constitucional que pueden presentar los pacientes?

A

Astenia, fiebre, sudoración, pérdida de peso

Estos síntomas pueden llevar a una consulta médica que revele leucocitosis.

77
Q

¿Qué manifestaciones pueden presentar algunos pacientes de LMC?

A

Esplenomegalia, hepatomegalia

Estos pueden manifestarse como dolor en el flanco izquierdo y pesadez postprandial.

78
Q

¿Qué es la hiperleucocitosis y cuáles son sus posibles consecuencias?

A

Formación de un trombo de células blancas, leucostasis

Puede derivar en trastornos visuales, síntomas neurológicos, pulmonares o priapismo.

79
Q

¿Qué se puede detectar en la exploración física de un paciente con LMC?

A

Esplenomegalia, hepatomegalia, palidez cutánea

La palidez cutánea puede ser indicativa de anemia.

80
Q

¿Cómo se caracteriza la leucocitosis en el diagnóstico de LMC?

A

Leucocitosis con neutrofilia, basofilia, eosinofilia, monocitosis

La leucocitosis es el hallazgo más habitual en sangre periférica.

81
Q

¿Qué tipo de anemia se observa en pacientes con LMC?

A

Anemia normocítica normocrómica

Esto ocurre porque hay predominancia de la proliferación de granulocitos.

82
Q

¿Qué se observa en un medulograma de un paciente con LMC?

A

Médula hipercelular, hiperplasia granulocítica, basofilia, eosinofilia

Los precursores eritroides pueden estar disminuidos.

83
Q

¿Qué se puede observar en una biopsia de médula ósea en LMC?

A

Cierto grado de fibrosis

La fibrosis puede variar entre los pacientes.

84
Q

¿Cuál es el estudio genético clave para el diagnóstico de LMC?

A

Cariotipo, presencia de cromosoma Philadelphia

También se utiliza el estudio molecular para detectar el gen fusionado BCR-ABL por PCR.

85
Q

¿Qué tratamiento se considera efectivo para LMC?

A

Inhibidores de tirosin-kinasa: Imatinib, Nilotinib, Dasatinib

Estos tratamientos están dirigidos específicamente a la patología de LMC.

86
Q

¿Qué es la Policitemia Vera?

A

Es una neoplasia mieloproliferativa Philadelphia-negativa caracterizada por proliferación clonal de una célula madre pluripotencial y por un aumento en la producción de glóbulos rojos

La enfermedad resulta en una elevación paralela de la hemoglobina y el hematocrito.

87
Q

¿Cuál es la incidencia de Policitemia Vera?

A

4-6 casos/100.000 habitantes/año, con ligero predominio masculino

La edad media de diagnóstico es en torno a los 60 años, y solo el 7% de los casos son menores de 40 años.

88
Q

¿Cuáles son algunos síntomas inespecíficos de Policitemia Vera?

A

Prurito generalizado tras la ducha, sudoración, astenia, pérdida de peso, gota

Estos síntomas se presentan en aproximadamente el 50% de los casos.

89
Q

¿Qué manifestaciones neurológicas pueden ocurrir en Policitemia Vera?

A

Cefalea, visión borrosa, vértigo, somnolencia

Estas pueden ser causadas por síndrome de hiperviscosidad debido a la sangre muy viscosa.

90
Q

¿Cuáles son los dos problemas más característicos de Policitemia Vera?

A

Trombosis y hemorragias

La trombosis es la principal causa de mortalidad; la hemorragia puede ocurrir debido a la disfunción del factor Von-Willebrand.

91
Q

¿Qué hallazgos se pueden observar en la exploración física de Policitemia Vera?

A

Eritrosis facial, dilatación de vasos de la retina, hipertensión, esplenomegalia moderada, hepatomegalia

La eritrosis se presenta en mejillas y nariz, y la esplenomegalia ocurre en el 30-60% de los casos.

92
Q

¿Cuál es el criterio de laboratorio para el diagnóstico de Policitemia Vera?

A

Eritrocitosis con RBCs > 6 • 10^12 /L, hemoglobina > 18,5 g/dL en varones y > 16,5 g/dL en mujeres, hematocrito > 55,5% en varones y > 49,5% en mujeres

También puede haber leucocitosis y trombocitosis.

93
Q

¿Qué se observa en el aspirado de médula ósea en Policitemia Vera?

A

Médula hipercelular con aumento de las 3 líneas hematopoyéticas

Se observa un prominente aumento de precursores eritoroides y megacariocíticos.

94
Q

¿Qué muestra la biopsia de médula en casos de enfermedad evolucionada?

A

Fibrosis

En algunos casos, la biopsia de médula puede no mostrar fibrosis.

95
Q

¿Cuál es el gen mutado en la Policitemia vera en el 90-95% de los casos?

A

JAK2

96
Q

¿Qué factores se deben preguntar ante la detección de poliglobulia?

A

Fumar, roncar

Fumar puede provocar hipoxia y, por ende, aumentar la producción de EPO. La apnea del sueño también puede causar hipoxia.

97
Q

¿Qué prueba se debe solicitar si se confirma EPO alta en un paciente con poliglobulia?

A

Prueba JAK-2 y frotis de sangre periférica

98
Q

¿Cuál es el objetivo del tratamiento de Policitemia vera?

A

Disminuir la carga eritrocitaria y mantener cifras hemoperfiéricas normales

99
Q

¿Qué procedimiento se utiliza para bajar el hematocrito en Policitemia vera?

A

Flebotomía

100
Q

¿Por qué los pacientes con Policitemia vera pueden tener ferropenia?

A

Producen tantos RBCs que el hierro se gasta

101
Q

¿Por qué no se debe dar tratamiento de suplemento de Fe2+ a pacientes con Policitemia vera?

A

Promovería la eritropoyesis y perpetuaría la proliferación de eritrocitos

102
Q

¿Qué caracteriza a la Trombocitosis esencial?

A

Trombocitosis persistente, hiperplasia megacariocítica, riesgo aumentado de trombosis y/o hemorragia

103
Q

¿Cuál es la incidencia de Trombocitosis esencial?

A

0,6-2,5 casos/100.000 habitantes/año

104
Q

¿Cuál es la edad media de aparición de la Trombocitosis esencial?

A

60 años

105
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con Trombocitosis esencial son asintomáticos?

A

50%

106
Q

¿Cuál es el síntoma principal que aparece en la Trombocitosis esencial?

A

Trombosis

107
Q

¿Qué tipos de trombosis son más frecuentes en pacientes con Trombocitosis esencial?

A

Trombosis arteriales

108
Q

¿Qué tipo de neoplasia es la Trombocitosis esencial?

A

Neoplasia mieloproliferativa Philadelphia-negativa

109
Q

¿Qué se debe monitorizar en el tratamiento de Policitemia vera?

A

Control de riesgo cardiovascular

110
Q

¿Qué es la oclusión microvascular?

A

Es un fenómeno relacionado con trombosis en vasos pequeños que puede llevar a complicaciones como hemorragias y abortos de repetición en mujeres.

La oclusión microvascular puede causar infartos placentarios.

111
Q

¿Qué porcentaje de casos presenta esplenomegalia en la exploración física?

A

20%

La esplenomegalia no suele ser palpable y se requiere ecografía para su visualización.

112
Q

¿Cuáles son los hallazgos de laboratorio característicos de la trombocitosis?

A

Plaquetas > 450 • 10g/L, leucocitosis moderada, Hb y hematocrito normales.

En algunos casos, las plaquetas pueden superar los 1000 • 10g/L.

113
Q

¿Qué se observa en el aspirado de médula ósea en casos de trombocitosis?

A

Médula hipercelular a expensas de megacariocitos.

En condiciones normales, los megacariocitos son escasos.

114
Q

¿Cuál es la mutación genética más común asociada a la trombocitosis?

A

Mutación JAK-2 en más del 50% de los casos.

Otras mutaciones asociadas incluyen mutaciones de calreticulina (30%) y mutaciones de MPL (5%).

115
Q

¿Cuál es el objetivo del tratamiento de la trombocitosis?

A

Evitar episodios trombóticos y hemorrágicos.

El mayor riesgo es la trombosis arterial.

116
Q

Menciona dos enfoques de tratamiento para la trombocitosis.

A
  • Citorreductores
  • Control de factores de riesgo cardiovascular

Factores de riesgo incluyen colesterol, azúcar y dieta sana.

117
Q

¿Cómo se denomina la enfermedad asociada a fibrosis de la médula ósea?

A

Mielofibrosis primaria.

También se conoce como metaplasia mieloide angiogénesis o mielofibrosis idiopática.

118
Q

¿Qué caracteriza a la mielofibrosis como neoplasia mieloproliferativa?

A

Presencia de fibrosis en la médula ósea y hematopoyesis extramedular.

Frecuentemente se observa osteosclerosis.

119
Q

¿Cuál es la edad media de aparición de la mielofibrosis primaria?

A

A partir de los 60 años.

La incidencia aumenta con la edad.

120
Q

¿Qué consecuencia tiene la fibrosis medular en los pacientes?

A

Pancitopenia.

Esto significa que los pacientes tienden a tener falta de todas las líneas celulares en sangre periférica.

121
Q

¿Qué induce la producción excesiva de células de línea mieloide?

A

La producción de citoquinas.

Estas citoquinas causan que la médula ósea se fibrose.

122
Q

¿Qué es esencial para determinar que se trata de mielofibrosis?

A

La presencia de fibrosis.

Sin fibrosis, no se puede confirmar el diagnóstico de mielofibrosis.

123
Q

¿Qué es la pancitopenia?

A

Es la disminución de todas las líneas celulares de la sangre: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

La médula fibrosa no permite más proliferación, lo que contribuye a esta condición.

124
Q

¿Dónde se realiza la hematopoyesis extramedular en casos de mielofibrosis?

A

En bazo e hígado típicamente.

La hematopoyesis extramedular se produce debido a la incapacidad de la médula ósea para generar células sanguíneas.

125
Q

¿Qué es la leucoeritroblastosis?

A

Es la presencia de leucocitos y eritrocitos inmaduros en la sangre periférica.

Se asocia con la mielofibrosis y se observa junto a dacriocitos.

126
Q

¿Qué son los dacriocitos?

A

Son glóbulos rojos en forma de lágrima.

Su presencia es un hallazgo característico en la mielofibrosis.

127
Q

¿Qué porcentaje de casos de mielofibrosis son asintomáticos?

A

El 20% de los casos.

Estos casos suelen ser diagnosticados en analíticas de control.

128
Q

¿Cuáles son algunos síntomas del síndrome anémico en mielofibrosis?

A

Palidez, astenia.

Estos síntomas son comunes en pacientes con anemia.

129
Q

¿Qué es la esplenomegalia y cómo se presenta en mielofibrosis?

A

Es el aumento del tamaño del bazo, que se presenta como dolor en el flanco izquierdo y pesadez postprandial.

La esplenomegalia suele ser muy prominente en estos pacientes.

130
Q

¿Qué complicaciones pueden surgir debido a la trombopenia en mielofibrosis?

A

Aparición de petequias y hematomas.

La trombopenia es la disminución en el número de plaquetas.

131
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con mielofibrosis puede desarrollar hipertensión portal?

A

9-18% de los casos.

Esto puede ser causado por metaplasia mieloide hepática.

132
Q

¿Qué hallazgos se pueden observar en un frotis de sangre periférica en mielofibrosis?

A

Eritroblastos, hematíes en forma de lágrima, leucocitos inmaduros, y plaquetas dismórficas.

La presencia de células inmaduras es un indicador de la progresión de la enfermedad.

133
Q

¿Qué se observa en la biopsia de médula ósea en mielofibrosis?

A

Hipercelularidad inicial, acúmulos de megacariocitos anormales y fibrosis reticulínica.

La médula se ve desestructurada a medida que avanza la enfermedad.

134
Q

¿Qué mutaciones genéticas son comunes en pacientes con mielofibrosis?

A

Mutación de JAK2 en el 50% de los pacientes y mutaciones en CALR en un 30%.

Estas mutaciones son relevantes para el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad.

135
Q

¿Qué se observa en el aspirado de médula ósea en mielofibrosis?

A

El aspirado es blanco y seco, sin material medular.

Esto se debe a que el tejido fibroso ha reemplazado la médula ósea normal.

136
Q

¿Qué características de la morfología en sangre periférica son indicativas de mielofibrosis?

A

Inicialmente leucocitosis, luego leucopenia, y presencia de dacriocitos.

La leucopenia se produce a medida que la médula se fibrosa.

137
Q

¿Qué síntomas componen el síndrome constitucional en mielofibrosis?

A

Astenia, anorexia, sudor y pérdida significativa de peso.

Estos síntomas reflejan el impacto general de la enfermedad en el paciente.

138
Q

What is the symptomatic treatment for mielofibrosis?

A

Transfusion of blood or missing elements

Includes: transfusion of red blood cells and EPO for anemia, transfusion of platelets for thrombocytopenia, and JAK2 inhibitors or splenectomy for splenomegaly.

139
Q

What is the only curative treatment for mielofibrosis?

A

Bone marrow and hematopoietic progenitor transplant

There are no drugs that can stop mielofibrosis and prognosis is poor.

140
Q

In what population is bone marrow transplant usually performed for mielofibrosis?

A

Young patients at risk

Older patients face more complications and transplant results are not promising.

141
Q

What cell type is altered in myelodysplastic syndromes?

A

Common myeloid progenitor or hematopoietic stem cell

The alteration leads to poor maturation of progenitor cells.

142
Q

What is the characteristic of the hematopoiesis in myelodysplastic syndromes?

A

Ineffective hematopoiesis

This results in hypercellular bone marrow and peripheral cytopenias.

143
Q

What are the general characteristics of myelodysplastic syndromes?

A

Acquired clonal alteration of hematopoietic stem cell leading to ineffective hematopoiesis

This includes hypercellular bone marrow and peripheral cytopenias.

144
Q

What happens to cells during maturation in myelodysplastic syndromes?

A

Cells are blocked in maturation

There are many progenitor cells, few in blood, and significant cell death in bone marrow.

145
Q

What is a common risk associated with all myelodysplastic syndromes?

A

Elevated risk of transformation to acute myeloid leukemia (AML)

The specific risk varies depending on the exact disorder.

146
Q

What is the average age of onset for myelodysplastic syndromes?

A

Between 60-70 years

These syndromes can also appear in younger individuals.

147
Q

What are the common clinical presentations of myelodysplastic syndromes?

A

Anemic syndrome, hemorrhagic syndrome, infectious syndrome

Anemia is the most common, and there can be myelodysplastic syndromes without anemia.

148
Q

How does physical examination differ in patients with myelodysplastic syndromes compared to other conditions?

A

Patients do NOT have splenomegaly

This is due to ineffective hematopoiesis rather than extramedullary hematopoiesis.

149
Q

In myelodysplastic syndromes, what is the term used for ineffective blood cell production?

A

Ineffective hematopoiesis

This leads to hypercellular bone marrow and peripheral cytopenias.

150
Q

Fill in the blank: Myelodysplastic syndromes are characterized by _______.

A

ineffective hematopoiesis

151
Q

True or False: Myelodysplastic syndromes can occur without anemia.

A

True

152
Q

¿Qué signos pueden detectarse en la evaluación física de un paciente con displasia hematológica?

A

Palidez, petequias y signos de infección

153
Q

¿Cuáles son los hallazgos de laboratorio comunes en el diagnóstico de displasias hematológicas?

A

Anemia, leucopenia y trombocitopenia

154
Q

¿Qué se observa en la morfología de sangre periférica en casos de displasia?

A

Células con morfología anormal (displasia) y alteraciones en la forma

155
Q

¿Qué se debe encontrar en el aspirado de médula ósea para considerar un diagnóstico de displasia?

A

Displasia en médula ósea (> 10% de displasia) y/o presencia de blastos > 5-19%

156
Q

¿Qué ocurre cuando hay más del 20% de blastos en la médula ósea?

A

Se diagnostica leucemia mieloide aguda (LMA)

157
Q

¿Qué se diagnostica si hay entre 5-20% de blastos en la médula ósea?

A

Mielodisplasia

158
Q

¿Qué se refiere con ‘blastos’ en el contexto de displasias hematológicas?

A

Células inmaduras de la línea mieloide

159
Q

¿Qué impacto tienen los estudios genéticos en el diagnóstico de displasias hematológicas?

A

Numerosas alteraciones en el cariotipo con gran impacto pronóstico

160
Q

¿Cuál es el tratamiento de soporte para pacientes con displasias hematológicas?

A

Transfusiones para anemia y plaquetas, agentes agonistas de TPO para trombocitopenia

161
Q

¿Cuál es la única opción curativa para las displasias hematológicas?

A

Trasplante alogénico de médula ósea

162
Q

¿Por qué la mayoría de los pacientes mayores de 70 años no reciben tratamiento curativo?

A

La edad media de aparición de estas displasias es de 60-70 años

163
Q

¿A qué grupo de edad se reserva el tratamiento curativo para displasias hematológicas?

A

A los jóvenes

POS 1: HEMATO (10 decks)

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