4. Amiloidosis (A) Flashcards
PROTEÍNAS AMILOIDES TEÑIDAS CON ROJO CONGO BAJO LUZ POLARIZADA
Se ve BIRREFRINGENCIA VERDE MANZANA
En la artritis REUMATOIDE se acumularía proteína amiloide de tipo…
AA
¿Qué es la amiloidosis?
Es un síndrome secundario al acúmulo extracelular de una proteína, la proteína amiloide, que produce daño tisular y alteración celular y funcional.
¿Cómo se degradan las proteínas mal plegadas en condiciones normales?
Se degradan en el proteasoma y extracelularmente son fagocitadas por macrófagos.
¿Qué ocurre en la amiloidosis con respecto a la degradación de proteínas?
Un problema impide que esta degradación se produzca, resultando en un acúmulo de proteína amiloide.
¿Qué son las proteínas amiloides?
Son proteínas mal plegadas causadas por el plegamiento anómalo de fibrillas, con una estructura tridimensional que favorece su depósito.
¿Qué características microscópicas presentan las proteínas amiloides?
Se ven como masas hialinas eosinófilas, PAS-negativas.
¿Qué colorante se utiliza para teñir las proteínas amiloides y qué fenómeno se observa?
Se utiliza el colorante ROJO CONGO y presenta birrefringencia verde manzana al ser estudiadas con luz polarizada.
¿Cuáles son las clasificaciones de la amiloidosis?
Localizadas, sistémicas, y hereditarias.
¿Qué caracteriza a la amiloidosis primaria?
Procede de una proliferación clonal de células plasmáticas, resultando en la precipitación de la proteína amiloide AL.
¿Qué causa la amiloidosis secundaria?
Es secundaria a procesos inflamatorios crónicos o a procesos de destrucción tisular, produciendo depósitos de proteína amiloide AA.
¿Qué es la proteína AA?
Es un reactante de fase aguda cuya concentración aumenta en situaciones de inflamación crónica.
¿Qué son las amiloidosis hereditarias?
Son proteínas anormales producidas por mutaciones que las hacen propensas a precipitar en forma de amiloide.
¿Cuál es un ejemplo de una proteína anormal en amiloidosis hereditaria?
Una transtiretina anormal que se agrega debido a que no se lisa adecuadamente.
Amiloidosis localizada se asocia a _______.
[inflamación].
Las dos formas de amiloidosis sistémica son _______ y _______.
[proliferación de células plasmáticas], [secundaria a inflamación crónica].
¿Qué es la proteína original plegada?
Es una proteína que ha adoptado su conformación funcional correcta.
¿Qué es un intermediario amiloidógeno?
Es un estado de proteína que se forma durante el proceso de formación de amiloide.
¿Qué es la tormar una estelacamina?
Es un término relacionado con la formación de estructuras amiloides.
¿Qué implica la producción de cantidades anómalas de proteína?
Puede resultar de mutaciones adquiridas o proliferación monoclonal de linfocitos B.
¿Qué son las inmunoglobulinas?
Son proteínas producidas por los linfocitos B que actúan en la respuesta inmune.
¿Qué papel juega la proteólisis en la amiloidosis?
Es el proceso de degradación de proteínas que puede afectar la formación de amiloide.
¿Qué es la proteína SAA?
Es una proteína de fase aguda que se produce en respuesta a la inflamación.
¿Cuál es la diferencia entre la proteína AA y la proteína transtiretina?
La proteína AA es un producto de la inflamación y la proteína transtiretina es una proteína transportadora normal.
¿Qué ocurre en la amiloidosis secundaria?
Se produce un aumento en la producción de amiloide AA debido a inflamación.
¿Qué causa la amiloidosis asociada a diálisis?
La disminución de la eliminación de la beta 2-inmunoglobulina en pacientes con ERC.
¿Qué caracteriza a la amiloidosis primaria?
Es causada por cadenas ligeras producidas durante la proliferación clonal de células plasmáticas.
¿Qué es la amiloidosis senil?
Es una forma de amiloidosis que ocurre en personas mayores, afectando principalmente el corazón.
¿Qué son las amiloidosis hereditarias?
Son amiloidosis causadas por mutaciones en proteínas como la transtiretina.
¿Qué es la apolipoproteína A1?
Es una proteína involucrada en el metabolismo lipídico y en el transporte de colesterol.
Completa la frase: La amiloide es una proteína que se deposita _______.
extracelularmente, insoluble y resistente a la proteólisis.
¿Por qué la amiloide no se fagocita?
Porque es poco antigénica y produce escasa respuesta inflamatoria.
¿Qué factores aumentan la propensión al depósito de amiloide?
Aumento de la concentración, tendencia al beta plegamiento, mutaciones y distintos factores.
¿Qué es la transtiretina mutante?
Es una forma anormal de la transtiretina que favorece la formación de amiloide.
¿Qué condiciones afectan la proteólisis?
pH, temperatura y metales.
What are the architectural consequences of amyloidosis?
Alteration of organ architecture, increase in organ size (e.g., macroglossia, cardiomegaly, splenomegaly, hepatomegaly)
Amyloidosis leads to deposits that affect the structure and function of various organs.
What functional alterations occur due to amyloid deposits?
Alteration of cellular function, certain degree of cytotoxicity, and alteration of physical characteristics of the organ
The most typical example is cardiac amyloidosis, which increases myocardial stiffness and decreases distensibility.
How does cardiac amyloidosis affect heart filling during diastole?
It compromises heart filling during diastole, leading to decreased cardiac output and heart failure
Increased rigidity of the myocardium due to amyloid deposits hinders proper filling.
What clinical manifestation occurs in the kidney due to amyloidosis?
Nephrotic syndrome
Amyloid deposits in the kidneys can lead to significant proteinuria and other nephrotic features.
What type of cardiomyopathy is associated with amyloidosis?
Restrictive cardiomyopathy
This condition makes ventricular diastole more difficult.
What alteration occurs in the liver due to amyloidosis?
Hepatomegaly
Although hepatomegaly is common, it is relatively rare to observe in clinical practice.
What gastrointestinal issues are linked to amyloidosis?
Malabsorption and diarrhea
Amyloid deposits can disrupt normal digestive processes.
How does amyloidosis affect blood vessels?
It can produce fragility of the vessels
This fragility may lead to increased risk of bleeding and vascular complications.
What hemostatic alteration is caused by amyloidosis?
Hemorrhagic diathesis
Amyloid AL adheres to factor X and inactivates it, causing coagulation issues.
What neurological damage is associated with amyloidosis?
Familial amyloid polyneuropathy
This hereditary condition results in amyloid deposits in the autonomic nervous system and peripheral nervous system.
