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Endocrinologie > 7- Testicules > Flashcards

7- Testicules Flashcards

1
Q

Où sont initialement situé les testicules?

A

localisation près des reins

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Q

La descente des testicules commence quand?

A

• Puis la descente commence à la 12ème semaine

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3
Q

À la 20e semaine/migestation où sont les testicules?

A

canal inguinal

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4
Q

Dans les 12 dernieres semaines de gestation où sont les testicules?

A

scrotum

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5
Q

Dans 3-5% des cas, que se passe-t-il avec les testicules à la naissance?

A

Cryptochidie

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6
Q

Quelles sont les dimensions du testicule adulte?

A

– Volume: 15 à 30 cc (moyenne+20cc)
– Long: 4,6 cm (3,5 à 5,5 cm)
– Largeur: 2,6 cm (2,0 à 3,0 cm)

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7
Q

Quels sont les avantages pour les testicules, d’être dans le scrotum?

A
  • protection

- maintien de la Température adéquate : 34 Celsius (2 deg de moins que le corps)

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8
Q

Quels sont les risques associés à la cryptochidie?

A
  • dégenerescence
  • cancer
  • hypogonadisme
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9
Q

Quelles sont les enveloppes qui entourent le testicule?

A

tunique vaginale,
tunique albuginée,
enveloppe vasculaire

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10
Q

Quelle est la longeur de la somme des tubules seminiferes?

A

400 mètres

50-60% de la masse testiculaire

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11
Q

Combien y-a-t-il de types de cellules dans l’histologie testiculaire? important

A

3 types de cellules

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12
Q

Quels sont les 3 types de cellules du testicule?

A

1) Cellules de Leydig ou C interstitielles

Les tubules séminifères
2 – Cellules germinales
3 – Cellules de Sertoli

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13
Q

Combien y-a-t-il de cellules de leydig dans chaque testicule?

A

250 Millions

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14
Q

De quoi sont composées les cellules de Leydig?

A

Tissu conjonctif:
– Vx lymphatiques
– Nerfs
– Fibroblastes

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15
Q

Quelles sont les 3 hormones sécrétées par les cellules de Leydig? important

A

– Testotérone (95%): 4-6 mg par jour
– Dihydrotestostérone (DHT)
– Estradiol
–> Déhydroépiandrostérone, androsténedione

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16
Q

Qu’est-ce que sécrètent les Cells de Sertoli des tubules séminifères?

A

– Sécrètent l’ Hormone Anti-Mullérienne (HAM ou AMH)
– Androgen binding protein (SHBG)
– Inhibine B

truc : AAB

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17
Q

Qu’est-ce que sécrètent les cellules germinales? important

A

Production des spermatozoïdes (environ 30 millions par jour durant la période reproductive)

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18
Q

Vrai ou faux les cellules germinales sécrètent aussi des hormones?

A

Faux : juste spermatozoides

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19
Q

Quelles sont certaines enzymes manquantes dans les testicules qui permettent la fabircation plus importante de testosterone?

A

déficit 21 hydroxylase :
déficit 18 beta
Déficit 11 beta

Résultat : augmente progesterone + 17-OH progesterone

–> augmente androstenedione –> augmente testosterone

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20
Q

Quelle est l’Enzyme qui transforme la testosterone en estrogenes?

A

aromatase

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21
Q

Quelles sont les androgenes sécrétés par les surrénales?

A

– Déhydroépiandrostérone (DHEA)
– DHEAS (sulfate de DHEA)
– Androstenedione → testostérone en périphérie

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22
Q

Quels sont certains précurseurs d’hormones sexuelles qui sont convertis en peripherie?

A

– Estradiol, estrone
– DHT
– Testostérone

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23
Q

Quel est le % relatif de la testosterone qui vient des testicules ?

A

95% de la production veint des testicules directement

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24
Q

D’où vient principalement l’estradiol, l’Estrone et la DHT ?

A

Péripherie à 80%

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25
Q

D’où provient la DHEAS?

A

Surrénales 90%

Testicules 10%

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26
Q

D’où vient l’estradiol, l’estrone et la DHT à 20% ?

A

testicules

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27
Q

Comment est-ce que la testosterone circule dans le plasma ?

A

– Liée aux protéines:
• SHBG: Sex Hormone Binding Globulin (60%)
• Albumine (38%)
– Fraction libre (2%)

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28
Q

Quels sont les rôles de la testosterone?

A
  • Rôle dans la différenciation sexuelle
  • Régulation des gonadotrophines(FSHetLH)
  • Maturation sexuelle à la puberté:croissance scrotale, épididyme, canaux déférents
  • Croissance squelettique et du larynx
  • Développement pilosité axillaire et pubienne et croissance des glandes sébacées
  • Développement du phénotype mâle
  • Initiation et maintien de la spermatogenèse
  • Maintien de la puissance et de la libido
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29
Q

qu’est-ce qu’entraine une baisse de testosterone au niveau de l’axe?

A
  1. augmentation GnRH
  2. augmente FSH + LH
  3. LH–> Leydig –> testosterone augmente
    FSH –> Cellules seminifères
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30
Q

Qu’est-ce qu’occasionne la testosterone localement au niveau des cellules seminiferes?

A
  • Plus d’ ABP (androgen binding protein)
  • Plus de spermatozoides
  • Plus d’AMH et inhibine B
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31
Q

Quel est l’effet de plus d’inhibine B, testosterone, DHT, et estradiol sur l’axe?

A

Feedback negatif au niveau hypophysaire!!!

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32
Q

Quel est l’effet de la testosterone et estradiol sur l’axe?

A

Feedback negatif sur hypophyse
ET
Feedback negatif sur hypothalamus

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33
Q

Quelles sont les 3 étapes de la différenciation sexuelle ?

A

– 1) Sexe chromosomique:
• Fertilisation: XX vs XY
– 2) Sexe gonadique:
• Gonade indifférenciée –> ovaire vs testicule
– 3) Sexe somatique:
• « Appareillage », développement phénotypique extérieur

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34
Q

Quel gène doit être activé dans entre la phase chromosomique et gonadique que les gonades masculines se forment?

A

genre SRY

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35
Q

Quelle est l’enzyme qui permet la conversiopn de DHT en testosterone?

A

5 - alpha reductase

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36
Q

quelles sont les étapes de la différenciation du sexe somatique?

A

1) 8e-10esem: Régression des canaux de Müller(HAM)
2) 9e sem: Différenciation canaux de Wolff via sécrétion de testostérone
3) 10e sem: OGE
4) Descente testiculaire
• 12e sem: Abdomen anneau inguinal
• 7e mois: Descente canal inguinal scrotum

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37
Q

Quel est l’effet de l’AMH au niveau embryonaire ?

A

AMH sécrété par les C de Sertolli enclenche la régréssion des canaux de Muller

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38
Q

Quel est l’effet de la testosterone au niveau embryonnaire?

A

La testosterone différencie les canaux de Wolff

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39
Q

Quelle est la partie qui deviendra le scrotum?

A

les bourrelets génitaux

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40
Q

Quelle est la partie qui deviendra le pénis?

A

bourgeon génital

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41
Q

Quell est la partie qui deviendra le corps du pénis et uretre?

A

Replis génitaux

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42
Q

En quoi est différencié le canal de Wolff?

A

Devient :

  • Canal déférent
  • Épididyme
  • Vésicules séminales
  • Canaux éjaculateurs
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43
Q

Pourquoi est-ce que les canaux de Wolff se différencient à la 9e semaine?

A

Parce que les Cells de Leydig se différencient à la 8e semaine.
l’augmentation de la sécrétion de testosterone favorise leur différenciation

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44
Q

Qu’est-ce que la formation des cellules de Leydig entraine à la 8e semaine?

A
  • Différenciation canaux Wolff
  • Spermatogenese
  • Virilisation externe via dihydrotestostérone
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45
Q

Quelle est l’hormone qui assure le stimulus maintenant la steroidogenese testiculaire au premier et 2e trimester?

A

HCG- placentaire

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46
Q

Quelle est l’hormone qui assure le stimulus maintenant la steroidogenese testiculaire 3e trimestre?

A

– Axe hypoth.-hypophyso-gonadique prend la relève
– La FSH va stimuler la croissance des tubules séminifères
– La LH stimule la production de testostérone a/n des
cellules de Leydig (Lh–Leydig)

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47
Q

Quel est le mecanisme d’action au niveau cellulaire des androgenes?

A
  1. testosterone est fait par cell Leydig
  2. diffusion simple dans la cellule
  3. Une partie reste sous forme de testosterone
  4. Une autre partie devient DHT (5-alpha reductase)
  5. DHT + Testos se lient au récepteur de la testosterone dans le noyau
  6. Formation d’ARN
  7. Effets
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48
Q

Quels sont les effets de la DHT ?

A
  • virilisation externe

- maturation sexuelle à la puberté

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49
Q

Quels sont les effets de la testosterone?

A
  • regulation gonadotrope (XY)
  • spermatogenese
  • stimule les canaux de Wolff
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50
Q

Vrai ou faux la DHT est plus puissante que la testosterone?

A

Vrai

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51
Q

Vrai ou faux la DHT se lie avec plus d’affinité au récepteur de la testosterone que la testosterone?

A

Vrai

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52
Q

Quelle hormone a des effets sur le sinus urogenital?

A

DHT

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53
Q

Qu’est-ce que le manque de 5-alpha réductase peut causer?

A

cette enzyme permet la conversion de testos en DHT
donc

  • pas de sinus urogenital
  • pas de virilisation OGE
  • cette enzyme est dans la prostate (petite prostate si manque)
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54
Q

Est-ce qu’il y a de la 5-alpha réductase dans les canaux de Wolff?

A

Peu/pas présent a/n:

• Canaux de Wolff

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55
Q

Quel est le niveau de testosterone selon l’âge des hommes?

A
  • Naissance: mini puberté pour 3-6 mois , testosterone augmente
  • Puberté : Augmentation PROGRESSIVE de testosterone
  • Adulte : – Niveaux max stables

• Personne âgée (<50 ans)
↓ graduelle de la sécrétion de testostérone

56
Q

Quelles sont les principales causes des désordres de différenciation sexuelle?

A 
– Hyperplasie congénitale des surrénales
– Anomalies synthèse ou action testostérone
– Insensibilité aux androgènes
– Déficit en 5 a-réductase
– Anomalies synthèse cholestérol
57
Q

Quels sont les 2 effets possibles de l’hyperplasie congénitale des surrénales?

A
  1. augmente androgenes malgré XX
    ce qui augmente le sinus urogénital
  2. Hypovirilisation possible par baisse de testosterone et donc de DHT
58
Q

Qu’est-ce qu’occasionne la résistance aux androgenes?

A

46 XY :
mais baisse testosterone et DHT –> baisse différenciation canaux de Wolff et pas de régrétion du canal de Muller

Pas de canaux de Wolff = pas de vas déférent, pas de epididyme, pas de vésicule séminale

59
Q

Qu’est-ce qui se passe à l’adolescecne chez les pts avec résistance aux androgenes?

A

Pts sont des femmes (vagin, apparence féminine)
MAIS
1. testicules internes font plus de testosterone à l’adolescence
2. Pas d’utérus

DONC
aménorrhée et possible hernie inguinale

60
Q

Pourquoi est-ce que les ptes 46XY ont des seins ?

A

la testosterone des testicules devient de l’estradiol grace à l’aromatase

61
Q

Est-ce que les patientes 46XY ont des poils autant qu’un homme?

A

Non car les récepteurs sont insensibles

62
Q

Est-ce que les pts avec 46XY ont un pénis?

A

Si insensibilité complete –> non

Si insensibilité partielle –> oui

63
Q

Qu’est-ce que la puberté?

A

– C’est l’ensemble des phénomènes physiques, psychiques, mentaux, affectifs qui caractérisent le passage de l’enfance à l’adulte et aboutissent à la fonction de reproduction.

64
Q

Combien de temps dure la puberté?

A

Ces changements s’étalent sur une durée moyenne d’environ 4 ans.

65
Q

Qu’est-ce qui se passe entre la minipuberté à la naissance et la puberté?

A

Quiescence de l’axe hypothalamo-hypophyso- gonadique au cours de la période prépubertaire

– Sensibilité du gonadostat au rétrocontrôle négatif par les stéroïdes sexuels (testostérone et estrogène)

66
Q

qu’est-ce qui se passe avant la puberté?

A

1) • Réamplification de la pulsatilité de GNRH
– Pulsatilité: caractéristique intrinsèque des neurones à GnRH
– Baisse du seuil de sensibilité du gonadostat
– ↑ de l’amplitude et de la fréquence des pics
– Phénomène d’abord nocturne

2) • Hypophyse
– ↑ sensibilité à GnRH 
– ↑ sécrétion LH / FSH
– Maturation des gonades
• Caractères sexuels secondaires
67
Q

Vrai ou faux plus on avance en puberté, plus la FSH augmente par rapport à la LH?

A

Faux

LH > FSH

68
Q

Quels sont les facteurs impliqués dans le déclenchement de la puberté?

A 
– Génétique
– Âge de puberté des parents
– Maturation osseuse
– Intégrité de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique – Rôle imp de plusieurs gènes
– Etat nutritionnel
– Stress physique ou psychologique
– Environnement
69
Q

Vrai ou faux les patients anorexiques auront leur puberté plus tôt que les patients obeses?

A

Faux : c’est l’inverse
Anorexie: retard
Obésité : précoce

70
Q

Quel est l’âge moyen du début pubertaire chez le garcon?

A

11.5-12 ans

71
Q

Quelles sont les étapes de la puberté en ordre chronologique?

A

– Augmentation du volume testiculaire (1er signe de puberté)
– Pilosité pubienne
– Croissance du pénis
– Poussée de croissance
– Mue de la voix en moyenne 12 mois après début
– Pilosité axillaire en moyenne 12-18 mois après
–> Cotation de Tanner
– Pilosité faciale (stade 4-5 Tanner)

72
Q

Quelles sont les caractéristiques auxologiques (relatives à croissance) de la puberté chez le garçon?

A

– L’ apparition des caractères sexuels secondaires
– Une poussée de croissance
– Un pic de masse osseuse
– Une augmentation de la masse musculaire
– L’acquisition de la fertilité
– Maturation psychologique
– Gynécomastie dans 50 à 60% des cas +++

73
Q

Quel est un outil de mesure pour la puberté chez les hommes?

A

Orchidometre de Prader
–> couill-o-mètre
(si bille bleu –> pas puberté encore )

74
Q

Quel est le volume testiculaire pour un pt Tanner 5

A 
tanner 1: 2,5  cm3
tanner 2 : 3.4 cm 3 
tanner 3 : 9.1 
tanner 4 : 11.8
tanner 5: 14 cm3
75
Q

Qu’est- ce qui augmente au niveau histologique dans la gynécomastie?

A

– Prolifération bénigne du tissu glandulaire du sein mâle

76
Q

Comment se présente la gynécomastie en clinique?

A

– Présence d’une masse ferme, concentrique en dessous de l’aréole

77
Q

Quel est le DDX de la gynécomastie?

A

1) • adipomastie:
– Dépôt de gras sans prolifération glandulaire
2) • Carcinome du sein: très rare
3) • Autres: neurofibromes, lymphangiomes, hématomes, lipomes

78
Q

Comment on peut expliquer la gynécomastie présente chez 50% des hommes à la puberté?

A

Débalancement entre effet stimulateur estrogène et effet inhibiteur androgène:
– ↓ production androgènes
– ↑ production estrogènes
– ↑ de la disponibilité des précurseurs d’estrogène pour la conversion périphérique
– Bloqueurs des récepteurs aux androgènes et ↑SHBG

79
Q

Quelles sont les 3 périodes physiologiques durant lesquelles les hommes ont plus de chance de développer de la gynécomastie?

A
  • Nouveau-né
  • Puberté
  • Vieillesse
80
Q

quelle est la prévalence de la gynecomastie du nouveau-né?

A

60 à 90%

81
Q

Quelles sont les caractéristiques de la gynécomastie du nouveau-né?

A
  • Transitoire
  • Liée au passage maternel ou placentaire d’estrogènes
  • Galactorrhée possible
  • Disparaît en 2 à 3 semaines
82
Q

Quelles sont les principales différences entre la gynécomastie du nouveau né vs celle de la puberté?

A
  • PAS de galactorée en adolescence

- Disparait en 18 mois vs 2-3 semaine nouveau né

83
Q

Quelles sont toutes les caractéristiques de la gynécomastie à la puberté?

A
  • Élargissement transitoire du tissu mammaire
  • Prévalence: 50 à 60%
  • Âge moyen: 14 ans (début entre 10 et 12 ans)
  • Peut être unilatérale et sensible
  • Ne s’accompagne pas de galactorrhée
  • Disparaît en général en 18 mois
  • Vestiges rares après 17 ans
84
Q

Qu’est-ce que la macromastie?

A

– gynécomastie sévère
– > 4 cm
– Peut persister à l’âge adulte
– Svt associée à une endocrinopathie –>investiguer

85
Q

Quelle est la physiopatho de la gynecomastie à l’adolescence?

A
  • ↑ relative estradiol par rapport à la testostérone
  • ↑ estrone par rapport aux autres androgènes surrénaliens
  • Formation locale d’estradiol dans le tissu mammaire
86
Q

Quelles sont les caractéristiques de la gynecomastie liée à l’âge?

A
  • Prévalence: 24 à 65 %
  • Âge moyen: 50 à 80 ans
  • Liée à une ↓ production testostérone
87
Q

Quelles sont les causes PATHOLOGIQUES de la gynecomastie?

A
  • Excès relatif en estrogènes
  • ↑ de la production d’estrogènes
  • Hyperprolactinémie
  • Médicaments
  • Drogues: héroïne, marijuana
  • Néoplasies
  • Idiopathique
88
Q

Quelles sont les causes pathologiques d’augmentation relative d’estrogènes?

A

Klinefelter,
Anorchidie congénitale,
Insensibilité aux androgènes,
Insuff testiculaire 2nd

89
Q

Quelles sont les causes ↑ de la production d’estrogènes?

A

– Tumeurs testiculaires, tumeurs sécrétant hCG
– ↑ substrat pour aromatase (plus de conversion en estro)
• Insuff surr, insuff. hépatique, hyperthyroïdie • ↑ aromatase extraglandulaire

90
Q

quel est le bilan d’investigation de la gynecomasite?

A
  • FSH, LH
  • Estradiol
  • Testostérone
  • TSH, T4L
  • Caryotype
  • Spermogramme
  • βHCG, αfoeto-protéine
  • AST, ALT, BUN, créatinine (insuff renale, hepatique)
91
Q

Qu’est-ce que l’hypogonadisme?

A

• ↓ d’une des 2 principales fonctions du testicule:
– Spermatogenèse
– Production de testostérone

92
Q

Quelles sont les causes d’hypogonadisme?

A

– À une atteinte du testicule → hypogonadisme primaire
– Ou à une atteinte hypophysaire ou hypothalamique → hypogonadisme central ou
secondaire

93
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de

l’hypogonadisme chez l’adolescent?

A

– Absence ou stagnation pubertaire
– Gynécomastie, anosmie
– ↓ vélocité croissance sauf Klinefelter
– Diminution densité osseuse

94
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de

l’hypogonadisme chez l’adulte?

A 
– Infertilité, ↓ libido et érection 
– petits testicules
– Gynécomastie
– Ostéoporose
– Diminution masse musculaire
95
Q

Quelles sont les complications de l’hypogonadisme?

A
  • Infertilité
  • Ostéoporose
  • Gynécomastie
  • Répercussions psychologiques
96
Q

Qu’est-ce que l’hypogonadisme hypogonadotrope?

A

Baisse testosterone + baisse sécrétion LH FSH

97
Q

À quoi est associée la baisse de FSH et LH dans l’hypogonadisme hypogonadotrope?

A
  • ↓spermatogenèse
  • ↓ testostérone
  • Cryptorchidie possible
  • Petits testicules
98
Q

Quelles sont les causes congénitales d’hypogonadisme hypogonadotrope?

A
  • Syndrome de Kallmann
  • Associés à malformations du SNC
  • Isolés: mutations GnRH-Récepteur, LH-B, FSH-B… (B-fraction active)
  • Syndromique: Bardet-Biedl, Prader-Willi
  • Idiopathique
99
Q

À quoi sont associés les syndromes Bardet-Biedl, Prader-Willi?

A
  • obésité
  • retard mental
  • hypogonadisme
100
Q

Quelles sont les causes acquises d’hypogonadisme hypogonadotrope?

A 
Acquis: toute atteinte de l’axe HHG
• Tumeurs,crâniopharyngiome,histyocytose
• Trauma
• Infections (affectant SNC)
• Stéroïdes gonadiques
• Maladie chronique
• Anorexie ou obésité sévère 
• Surcharge en fer (hemochromatose)
• Hyperprolactinémie
101
Q

Quelles sont les causes endocrinologiques d’hypogonadisme hypogonadotrope?

A

• Syndrome de Cushing (Inhibition gonadotrope si hypercortisolisme sévère)
• Hypothyroïdie (augmente TRH–> prolactine–> inhibeLH
• Hypopituitarisme (moins LH ,FSH)
• Hyperprolactinémie ( prolactine inhibe LH FSH)
• Acromégalie (HyperPRL Serait présente dans 75% des complexes de Carney, associée
souvent à acromégalie)

102
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Kallman?

A 
• Hypogonadisme Hypogonadotrope
Associé à:
– Anosmie ou hyposmie
– Anomalies de la ligne médiane: anomalies urogénitales, fente palatine, synkinésies
– Surdité neurosensororielle
– Daltonisme

(nez , bouche, oreilles, yeux)

103
Q

Quelle est la physiopathologie du syndrome de Kallman?

A

Du à une anomalie de migration des neurones à GnRH
• Transmission: autosomale dominante, récessive, liée à l’X, sporadique, familiale
• Mutations a/n gènes KAL1 ou KAL2 (50%)

104
Q

Pour quoi est-ce que les genes KAL1 et 2 codent?

A

– Codent pour des molécules d’ adhésion ou leurs récepteurs nécessaires à la migration des neurones à GnRH des plaques olfactives → cerveau → hypothalamus
Donc si mutation… problematique

105
Q

quels sont les examens pour le Dx d’hypogonadisme hypogonadotrope?

A

LABOS

IMAGERIE

106
Q

Quels seront les résultats de labos d’hypogonadisme hypogonadotrope?

A

– Testostérone↓
– FSH, LH↓
– Spermogramme↓

107
Q

Quels sont les examens d’imagerie à faire pour l’hypogonadisme hypogonadotrope?

A

– Densité minérale osseuse (DMO) diminuée
– Age osseux (retardé % à âge chronologique)
– IRM hypothalamo-hypophysaire

108
Q

qu’est-ce que l’on peut voir à l’IRM hypothalamo-hypophysaire?

A

– Absence des plaques olfactives (kallmann)
– Anomalies malformatives de la région hypothalamo hypophysaire (hypopituitarisme)
– Tumeurs
– Infiltrations du SNC

109
Q

Quelles sont les caractéristiques d’hypogonadisme primaire?

A
  • Atteinte en général plus sévère de la spermatogenèse
  • Testostérone ↓ ou limite inf normale
  • FSH et LH↑ +++
110
Q

Quelles sont les principales causes d’hypogonadisme primaire?

A
  • Anomalies chromosomiques: Klinefelter
  • Chimiothérapie, radiothérapie (testicules, bassin, abdomen, colonne…)
  • Infectieux: orchite, oreillons
  • Torsion testiculaire
  • Trauma testiculaire
  • Anorchidie congénitale
  • Mutations: FSH-R, LH-R, enzymes stéroïdogenèse
111
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Klinefelter au niveau génétique?

A
  • Génotype XXY du à la non disjonction du chromosome maternel durant la méiose
  • Incidence: 1/500 à 1/1000 naissances
  • Plus fréquent si âge maternel avancé
  • Origine paternelle possible
  • Pas de stigmates à la naissance
  • Expression durant la puberté ou à l’âge adulte
112
Q

Comment se présente le syndrome de Klinefelter cliniquement avant la puberté?

A

• Pas de symptômes avant la puberté
– Pauvre performance scolaire
– Troubles du comportement svt antisocial

113
Q

Comment se présente le syndrome de Klinefelter cliniquement à la puberté?

A 
• À la puberté
– Stagnation pubertaire
– Petits testicules
– Eunuchoïdisme
– Gynécomastie
– Grande taille, anomalies segments corporels

– Dégénérescence des tubules séminifères (fibrose + hyalinisation) → testicules petits et fermes
– Oblitération des tubules séminifères→ azoospermie
– ↑ production estradiol → ↑SHBG
– ↓ testostérone

(grande taille, petits OGE, peu masse muscu, Grands)

114
Q

Comment se présente le syndrome de Klinefelter cliniquement chez l’adulte?

A 
• Chez l’ adulte 
– Gynécomastie
– Petits testicules
– ↓ pilosité faciale et thoracique
– Eunuchoïdisme
– Infertilité (azoospermie)
– Ostéoporose
– Anomalie des segments corporels
115
Q

Comment se fait le Dx de syndrome de Klinefelter?

A

1) • Clinique suggestive
2) • Biologie compatible avec hypogonadisme hypergonadotrope
– ↓testostérone
– ↑LH et FSH
– Oligospermie ou azoospermie

3) Caryotype XXY doit être CONFIRMÉ

116
Q

Quel est le traitement pour l’hypogonadisme?

A

–> • Testostérone

• But du traitement:
– Induire ou restaurer:
• Les caractères sexuels secondaires
• Comportement sexuel mâle
– Assurer un développement somatique normal
117
Q

Quelles sont les voies d’administration de la testosterone?

A 
• Testostérone: présentation 
– Injections I.M.
– Sous-cutanée
– Gel transdermique
– Spatch transdermique 
• non scrotale
• scrotale
• Gel
– Orale--> pas efficace dégradé digestion
118
Q

Quels sont les effets secondaires de la testosterone?

A 
– Cholestase intra-hépatique
– Carcinome hépato-cellulaire
– Fermeture prématurée épiphyses
– Rétention hydro-sodée
– Érythrocytose
– Gynécomastie
– Priapisme, acné,agressivité
– Oligospermie et atrophie testiculaire
119
Q

Les tumeurs testiculaires comportent quel % des tumeurs malignes chez l’homme?

A
  • 1 à 2% des tumeurs malignes chez l’♂
  • 4 à 10% des cancers génito-urinaires
  • 2ème cause de cancer chez ♂ de 20 à 34 ans
120
Q

Quel est un examen à faire pour suspicion de tumeurs testiculaires?

A

Échographie testiculaire: très utile si suspicion de masse testiculaire à la palpation

121
Q

Quels sont les facteurs prédisposant aux tumeurs testiculaires?

A

– cryptorchidie
– dysgénésie gonadique
– trauma?

122
Q

Quelle manifestation clinique peut accompagner les tumeurs testiculaires dans de rares cas?

A

• Gynécomastie bilatérale rare

production hCG par C trophoblastique → ↑production estrogène par C Leydig

123
Q

Quel sont les principaux types de tumeurs testiculaires?

A

– Tumeur des cellules germinales

– Tumeur des C de Leydig

124
Q

Quels sont les types de tumeurs des cellules germinales?

A 
• Séminomes: 33 à 50% de toutes les
tumeurs germinales
• Tumeurs des C embryonnaires: 20 à 33%
• Tératomes: 10% à 30%
• Choriocarcinome: 2%
125
Q

Quels sont les marqueurs tumoraux pour les tumeurs des c ellules germinales?

A

– βhCG++
– αfoeto-protéine
– Lactate deshydrogenase (LDH)

126
Q

Comment se présentent les tumeurs des cellules germinales?

A
  • ↑volume indolore du testicule
  • Sensation de plénitude du scrotum
  • Masse testiculaire tendre(80%)
  • Douleur ou sensibilité testiculaire(25%)
  • Histoire de trauma(6à25%)
  • Symptômes de métastases à distance(5à 10%): céphalées, douleurs osseuses, adénopathies inguinales, dysfonction neuro
  • À l’examen: masse testiculaire, ou↑volume testis
127
Q

Quels sont les types de tumeurs des Cell de leydig?

A

• Tumeurs interstitielles (rares)
• Svt bénignes
• Parfois malignes
– Métastases (foie, poumons, os)

128
Q

Quels sont les marqueurs tumoraux des tumeurs des cells de Leydig?

A

– Testostérone :N ou diminuée

– ↑ estrogène (25%)

129
Q

Comment se présentent les tumeurs des cells de leydig cliniquement à l’enfance?

A

– Puberté précoce (↑vitesse croissance et maturation osseuse, développement des caractères sexuels secondaires)

130
Q

Comment se présentent les tumeurs des cells de leydig cliniquement à l’adolescence?

A

– Accélération de la vélocité de croissance, masse testiculaire

131
Q

Comment se présentent les tumeurs des cells de leydig cliniquement à l’âge adulte?

A

– Masse testiculaire unilatérale

– Gynécomastie sensible (rare)

132
Q

Qu’est-ce que l’andropause?

A
  • Diminution progressive de la fonction gonadique avec l’âge

* En général après 50 ans

133
Q

Quels sont les changements physiologiques liés à l’andropause?

A

• ↓graduelle de la sécrétion de testostérone – surtout la fraction libre (↑SHBG)
• ↓réponse C Leydig au test à l’hCG
• ↑graduelle compensatoire de LH
• Histopatho :dégenerescence des tubules séminifères avec ↓ nombre et volume des C de Leydig
• D’abord dans les zones éloignées de la vascularisation artérielle→
– Insuffisance microvasculaire

134
Q

Comment se présente l’andropause cliniquement?

A
  • ↓ libido et puissance
  • Dysfonction érectile
  • Instabilité émotionnelle
  • Fatigue, ↓ capacité de concentration
  • ↓ de la force musculaire
  • Instabilité vasomotrice (palpitations, bouffées de chaleur, diaphorèse)
  • Douleurs diffuses
  • Si sévère: ↓ volume et consistance testiculaire
135
Q

Comment seront les labos des patients en andropause?

A
  • Testostérone ↓ou normale basse
  • LH limite sup normale ou légèrement ↑
  • Spermogramme: Oligospermie
  • Ostéodensitométrie: ↓ minéralisation osseuse
136
Q

Concernant le syndrome de Kallman, tous les énoncés suivants sont VRAIS, sauf UN. Lequel?

a) Il s’agit d’un hypogonadisme hypogonadotrope
b) L’olfaction est souvent affectée
c) Lesenfantsatteintspeuventprésenterdes anomalies morphologiques
d) La transmission peut être liée à l’X
e) Le volume testiculaire augmente sous injection de testosterone

A

e) Le volume testiculaire augmente sous injection de testosterone

Le volume testiculaire n’augmente pas car baisse FSH si on injecte testosterone et c’Est la FSH qui permet d’augmenter le volume testiculaire

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