4- Surrénales Partie 2 :(((( Flashcards

1
Q

Quels sont les éléments du syndrome de Cushing?

A

Perte du cycle nycthéméral du cortisol (haut all day)
Perte de la rétroaction négative ›
Suppression inadéquate de l’axe
Hypercorticisme clinique

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Q

Quel est un synonyme du syndrome de Chushing?

A

hypercorticisme pathologique

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3
Q

Quelles sont les différentes causes d’une augmentation de cortisol?

A

› Cushing ACTH dépendant
› Cushing ACTH indépendant
› Pseudo-cushing
› Hypercorticisme physiologique

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Q

Quels sont différents stress physiologiques qui augmentent le cortisol?

A

› Anorexie, malnutrition

› Sevrage narcotiques

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Q

Quelles sont les conditions qui modifient le transport du cortisol par hausse de CBG?

A

Grossesse

Prise de CO

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6
Q

Quelles sont des causes de pseudo-Cushing?

A

› Éthylisme
› Obésité
› Dépression

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7
Q

Quels sont les symptomes classiques d’hypercorticisme?

A
› Fatigue
› Gain poids
› Faiblesse musculaire
› Ecchymoses
› Vergetures colorées
› Oligoaménorhée (GnRH)
› Libido, tr. Érectile (GnRH)
›Augmente vélocité croissance avec obésité (GH, GnRH) › 
     Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
› Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
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8
Q

Quels sont les symptomes discriminants pour le Cushing ? IMPORTANT

A

Ecchymoses
Vergetures colorées
Diminution de vélocité de croissance avec obésité (GH,GnRH)

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9
Q

Quels sont les signes classique de l’hypercorticisme?

A
› Faciès Lunaire, pléthorique
› Obésité tronculaire, centrale
› Bosse de bison
› Comblement des creux sus-claviculaires
     Acanthosis nigricans › 
     Peau mince
› Vergetures pourpres
› Hyperpigmentation
     Fat pads Sus-clav.
›Hirsutisme, Acné (F)
› Gynécomastie (H)
› Faiblesses musculaires proximales
     Oedème
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10
Q

Quels sont les signes discriminants du Cushing? Important

A

Faciès Lunaire, pléthorique
Vergetures pourpres
Faiblesse proximale des muscles

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11
Q

Quelles sont les complications de l’hypercorticisme?

A

› Hypertension artérielle
› Hyperlipidémie (Triglycérides)
› Diabète ou intolérance glucose
› Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
› Infections fungiques, plaies chroniques
› Ostéoporose et Fx pathologiques
› Nécrose avasculaire
› Lithiase rénales
› Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc.)

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12
Q

Quel est le DDX du syndrome de Cushing?

A

Cushing ACTH dépendant

Cushing ACTH indépendant

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13
Q

Quels sont les causes de Cushing ACTH indépendant ?

A

› Adénome surrénalien
› Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
› Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
› Cancer surrénalien

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14
Q

Quelles sont les causes de Cushing ACTH dépendant?

A

› Adénome Hypophysaire (maladie de cushing)

› Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH

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15
Q
Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme?
A) Le cancer surrénalien
B) La maladie de cushing
C) La prise exogène de corticostéroïdes 
D) L’adénome surrénalien
E) Adrénocarcinome
A

C) La prise exogène de corticostéroïdes

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16
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène?

A

Maladie de Cushing

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17
Q

Qu’est-ce que le Cushing ectopique?

A

› Sécrétion tumorale d’ACTH, très rarement de CRH

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18
Q

Quelles sont certaines données epidemiologiques du Cushing ectopique?

A

› 10-20% des cushing ACTH dépendants
› Pic d’incidence 40-60ans
› H>F

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19
Q

Comment sont les patients atteints du Cushing ectopique?

A

Très malades : souvent cancer

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20
Q

Quelles sont certaines manifestations du Cushing ectopique?

A

1) Hyperpigmentation + Hyperminéralocorticisme fréquent
2) Présentation assez néoplasique
› - Perte poids, Asthénie
› - Faiblesse générale et musculaire importante

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21
Q

Quel est le % des causes d’hypercorticisme endogène est causé par un Cushing? IMPORTANT

A

› 60-70% des causes d’hypercorticisme endogène

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22
Q

Vrai ou faux le Cushing touche plus les femmes? Vers quelle âge est-ce que la maladie se développe?

A

Vrai 8F:1H

› Pic incidence 20-40ans

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23
Q

Quels sont 2 manifestations cliniques d’un Cushing sévère?

A

› Hyperpigmentation possible ›

Effet minéralocorticoïdes

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24
Q

Quelles sont les tumeurs les plus fréquemment impliquées dans le Cushing ectopique?

A

› Carcinome pulmonaire petites cellules (50%) +++
Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
› Tumeurs carcinoïdes
› Poumons, Intestin, ovaires
› Carcinome médullaire thyroïdien ›
Phéochromocytome

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25
Q

Qu’est-ce que le Cushing surrénalien?

A

Adénome Cushing ACTH indépendant au niveau de la surrénale

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26
Q

Quel est un examen d’imagerie pour Dx le Cushing surrénalien?

A

TDM

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27
Q

Vrai ou faux le Cushing surrénalien est toujours unilatéral?

A

Faux : peut être bilatéral aussi

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28
Q

Quel est le Tx pour un Cushing surrénalien unilatéral?

A

surrénalectomie

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29
Q

Vrai ou faux le Tx pour un Cushing surrénalien bilatéral est toujours la chirugie? IMPORTANT

A

pas toujours le 1er choix!

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30
Q

Qu’est-ce qu’il faut suspecter si il y a une masse surrénale qui progresse très rapidement?

A

Carcinome surrénalien

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31
Q

Chez qui est-ce qu’il faut se méfier davantage d’une masse surrénale ? Pourquoi? important

A

Enfants < 7 ans

car 70% des masses sont des carcinomes

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32
Q

Quelles sont les 3 étapes pour faire un Dx de Cushing?

A

1- Dépistage
2- Dosage ACTH (primaire vs secondaire)
3- Confirmation et imagerie
› Peut parfois être un défi clinique!
› Maladie sub-clinique avec tests parfois normaux
› Pseudo-cushing et obésité peuvent être trompeurs

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33
Q

Vrai ou faux le cortisol doit être mesuré le matin quand on suspecte un Cushing?

A

Faux car le matin toujours haut !

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34
Q

Quels sont les 3 tests de dépistage du Cushintg? EXAMEN

A
  1. Supression à la Dexamethasone
  2. Cortisolurie sur 24h (idéal x2)
  3. Cortisol salivaire la nuit
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35
Q

Comment est-ce que l’on peut interpreter les résultats d’ACTH pour un Cushing ?

A

ACTH > 11.1 pmol/ L = ACTH dépendant (central/ectopic)

ACTH <2.2 pmol/L = ACTH indépendant : Cushing surrénalien

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36
Q

Comment on confirme un Cushing ACTH indépendant?

A

TDM ou IRM si surrénalien

Permet de différencier carcinome vs d’adénome

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37
Q

Comment on confirme un Cushing ACTH dépendant? IMPORTANT

A
  1. Test de suppression à la dexaméthasone
    (8mg HS)
    ›
    Cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test ›
    Diminution >50% cortisol = hypophysaire
    › Diminution <50% cortisol = ectopique
    (cellules ne freineront pas)
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38
Q

Quel sont 2 tests complémentaires pour un Cushing ACTH dépendant?

A
  • Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique) ›

- Cathétérisme sinus pétreux : prélèvement

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39
Q

Si on croit que le pt a la MALADIE de Cushing quels sont 2 tests qu’on peut faire pour confirmer le Dx?

A

IRM selle turcique : voir l’adénome

Cathéterisme sinus petreux

40
Q

Si on croit que le patient a un Cushing ectopique probable, quels sont des tests que l’on peut faire pour confirmer le Dx?

A

TDM thorax/abdo
IRM
TEP Scan
Octréoscan

41
Q

Quel est le but de faire le cathéterisme du sinus petreux? IMPORTANT

A
  1. Confirmer l’origine hypophysaire avant la chirurgie ++
    - Utile si invisible à IRM selle turcique
    - différencier incidentalome de l’adenome à ACTH
42
Q

Comment fonctionne le test par cathéterisme du sinus petreux?

A

Injection de CRH
Dosage ACTH G et D (en passant par les jugulaires)
Ratio pétreux/v.cave >2 ›
Latéralisation peu fiable

43
Q

Quel est le traitement de l’adenome surrénalien?

A

surrénalectomie

44
Q

Quel est le traitement de l’adenome hypophysaire?

A

Chx transphénoïdale

45
Q

Quel est le Tx du Cushing ectopique?

A

Traitement maladie primaire (Chx, radio, chimio)

46
Q

Quel est le Tx du carcinome surrénalien?

A

Surrémalectomie , chimio possible

47
Q

Quels sont les Tx adjuvants pour le Cushing?

A

Médication: kétoconazole, octréotide, cabergoline ›
Radiothérapie
Adrénolytique (mitotane): carcinome surrénalien
(mitotane détruit carcinome)

48
Q

Quel est un élément à tenir compte lors d’un Cushing?

A

Remplacement des corticosteroides

  • -> risque ISR
  • -> résistance au cortisol +++
49
Q

Quel est un signe d’hyperaldosteronisme primaire ?

A

Syndrome de Conn

50
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Conn?

A

Hypersécrétion d’aldosterone

51
Q

Quels sont les Sx du syndrome de Conn?

A

Peu de symptômes, non spécifiques:
› Fatigue, faiblesse, céphalées
› Polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère
› Fréquence F > H, pic dans les 30-50ans
› Complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours

52
Q

Quelles sont les causes primaires d’hyperaldosteronisme (rénine indépendant)?

A

Aldostéronome (adénome) ›
Hyperplasie surrénales bilat. ›
Carcinome surrénalien

53
Q

Quelles sont les causes secondaire d’hyperaldosteronisme (rénine dépendant)?

A
› HTA rénovasculaire
› Diurétiques
› États d’oedèmes (IC, Cirrhose, IR)
› Coarctation aortique
› Syndrome de Barter
› Tumeur sécrétant rénine
54
Q

Quelles sont des causes hyperaldosteronisme non-aldosterone?

A
› Syndrome Cushing
› Hyperplasie congénitale surrénales (DOC)
› - Déficit 11B-hydroxylase 
     - Déficit 17a-hydroxylase
› Intoxication réglisse
55
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’hyperaldosteronisme primaire?

A

Adénome unilatéral : 60-65% des cas

Gauche > droite

56
Q

Quelle est la 2e cause la plus fréquente d’hyperaldosteronisme primaire?

A

Hyperplasie surrénales bilatérales (30%)

57
Q

Quelle partie est hyperplasiée dans l’hyperplasie surrénale bilatérale causant l’hyperaldosteronisme?

A

Zone glomérulaire

58
Q

Quelle manifestation clinique est plus fréquente chez les pts avec un adénome unilatéral que l’hyperplasie bilaterale des surréanles? ( qui cause de l’hyperaldosteronisme )

A

une HTA réfractaire au traitement

59
Q

Quelle est la triade des manifestations classiques de l’hyperaldosteronisme?

A

HTA : souvent réfractaire
Hypokaliémie (50% on K+ normal)
Alcalose métabolique (perte H+ urinaire)

60
Q

Quel est le test de dépistage pour l’hyperaldosteronisme? important

A

Ratio aldosterone/renine plasmatique

–> permet de voir si c’est le SRAA qui est problématique

61
Q

Comment sera le ratio aldosterone/ rénine en hyperaldosteronisme?

A

> 150 rend le Dx probable

62
Q

Quel est le test de confirmation pour l’hyperaldosteronisme? important

A

Surcharge en sel

63
Q

Pourquoi on utilise le test par surcharge en sel pour l’hyperaldosteronisme?

A

Une hausse en sel supprime la rénine (le SRAA)

64
Q

Quels examens fait-on pour différencier l’adenome surrénale vs hyperplasie bilatérale causant de l’hyperaldosteronisme?

A

TDM surrénales ++

Cathéterisme veines surrénaliennes

65
Q

Comment fonctionne le cathéterisme des veines surrénales?

A

Infusion ACTH IV
On dose dans veine surrénale droite + gauche et veine cave
On mesure ratio aldosterone / cortisol

66
Q

Quels est le résultat du cathéterisme qui permet de confirmer une latéralisation ?

A

Si ratio aldo/cortisol > 4x = adenome unilat

Maladie bilatérale < 3x = hyperplasie surrénales

67
Q

Quelles sont les problématiques liées au dosage de l’aldosterone?

A

1) Médication peut avoir des effets
- sur rénine
- sur K+
- Antagoniste MR
2) K+ doit être normal (hausse K+ = hausse aldo)
3) Le ratio sur rénine (si rénine <1 on ne peut diviser)

68
Q

Quel Rx ont des effets sur la renine ? sur K+ ? sur les R MR?

A

› Effet sur rénine –> IECA, ARA, IDR
› Effet sur le K+ –> diurétiques + amiloride
› Antagonistes du MR –> spironolactone

69
Q

Quel est le traitement de l’hyperaldosteronisme primaire par adenome unilatéral?

A

Chirurgie par laparoscopie

n’aide pas toujours le patient car à long terme rigidité des vaisseaux peut persister par exemple

70
Q

Quel est le traitement de l’hyperaldosteronisme primaire par hyperplasie bilatéral?

A

Tx MD : spironolactone et amiloride

Tx HTA

71
Q

Vrai ou faux le ratio aldosterone/rénine est souvent plus haut chez un pt avec hyperplasie bilatérale qu’un adénome unilateral ?

A

Faux : aldosteronome&raquo_space;>150

72
Q

Qu’est-ce qu’un pheochromocytome?

A

tumeur endocrine dérivées de cellules chromaffines de la médulla surrénale produisant des catécholamines

73
Q

Vrai ou faux le pheochromocytome a principalement une origine surrénalienne?

A

Vrai à 90% chez adulte et 70% chez enfant

74
Q

Quelle est la règle des 10% dans le pheochromocytome?

A

› 10% Extra-surrénalien
› 10% bilatéral/multicentrique
› 10% malin
› 10% associé à syndrome héréditaire

75
Q

Qu’est-ce que sont les paragangliomes? IMPORTANT

A

Tumeur endocrine dérivée des cellules

chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques

76
Q

Vrai ou faux les paragangliomes sont plus souvent bénins?

A

Faux : plus souvent malins et métastatiques

77
Q

Où sont localisés les paragangliomes?

A
cervicale haute (Tête/cou):
--> rarement sécrétant (non chromaffine)
› 
Médiastinale, Intra-abdominale, pelvienne: 
--> possiblement sécrétant
78
Q

Quelle est la présentation clinique du pheochromocytome?

A

Triade Classique : (logique augmente cathecolamines)
› Céphalée (80%)
› Diaphorèse (70%) ›
Palpitations (60%)

Hypertension réfractaire possible
ASX possible

79
Q

Quels sont des éléments déclencheurs du pheochrmocytome?

A
stress
trauma 
douleur
alcool
barbituriques
tabac
exercice
80
Q

Quels sont des peptides sécrétés par le pheochromocytome?

A
Cytokines --> Leucocytose, hyperthermie
IL-6 --> Hyperthermie
Neuropeptide Y --> Contribution à HTA
ACTH --> Cushing
Peptide vasointestinal (VIP) -->Diarrhées chroniques
PTHrP --> Hypercalcémie
Érythropoïétine --> Polyglobulie
81
Q

Quel est le meilleur test de dépistage pour le pheochrmocytome? important

A

Collecte urinaire 24h: Catécholamines et métanéphrines

>2x la normale (fait 2 fois ideal)

82
Q

Quelles sont certaines sources d’erreur dans le diagnostic du pheochromocytome? important

A

1) Antidépresseurs, opiacés, décongestiants
2) Stress, tabac, insuffisance rénale
3) Nor/Métanéphrines = produits de dégradation Parfois augmenté même si catécholamines normales! +++

83
Q

Quel est une examen tres sensible pour le pheochromocytome? QU’est-ce que l’on peut voir?

A

CT scan ou IRM

–> hypervascularisation

84
Q

Quelle est l’utilité de la scintigraphie MIBG dans le Dx du pheochromocytome? important

A

permet de voir si paragangliome ou atteinte extra surrénalienne?

85
Q

Quel est le traitement des phéochromocytomes?

A

Surrénalcetomie

86
Q

Quelle est la préparation essentielle à la surrénalectomie du pheochromocytome? IMPORTANT EXAM

A
  1. blocage alpha adrenergique 2-4 semaines avant (prazocin)
  2. Hydratation : diete riche en sel: refaire un VCE
  3. Beta-bloqueurs : 3-5 jours préop si tachycardie
    (ou BCC)

JAMAIS BETA BLOQ AVANT bloqueurs alpha : risque de poussée hypertensive +++++

87
Q

Quels sont les syndromes associés au pheochromocytome?

A

MEN2A / MEN2B

88
Q

Qu’est-ce qu’un incidentalome surrénalien?

A

Masse surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie

89
Q

Quelles sont les caractéristiques d’un incidentalome?

A
› Présent chez 5-10% de la population
› De plus en plus fréquent avec l’utilisation des
techniques d’imagerie
› Généralement bénin
› Généralement asymptomatique
90
Q

Quel est le but de l’évaluation de l’incidentalome?

A
  • eliminer hypersecretion

- eliminer carcinome ou metastase

91
Q

Quels sont les moyens d’évaluer l’incidatalome?

A

Tests dynamiques

Imagerie surrénalienne

92
Q

Quels sont les cirteres de malignité d’une masse surrénalienne à l’imagerie?

A
› Taille > 4cm
› Hétérogène
› Hyperdense
› Hypervascularisé
› Progression en taille rapide › 
Age du patient (pédiatrique)
93
Q

Quel est le suivi recommandé pour un incidentalome surrénalien?

A

Suivi recommandé 6-12 et 24 mois ›
Imagerie
› Tests biochimiques (ad 3 ans!)

94
Q

Vrai ou faux la biopsie surrénale est généralement un bon test pour une masse surrénalienne? IMPORTANT +++

A

FAUX!!!!
contre-indiqué généralement
Sauf si metastase probable et que le cancer primaire est inconnu!

95
Q

Quand est-ce que la chx est recommandée pour une masse surrénalienne?

A

› Masse de >4 cm
› Progression importante de la taille ›
Masse fonctionnelle