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Endocrinologie > 4- Surrénales Partie 2 :(((( > Flashcards

4- Surrénales Partie 2 :(((( Flashcards

1
Q

Quels sont les éléments du syndrome de Cushing?

A

Perte du cycle nycthéméral du cortisol (haut all day)
Perte de la rétroaction négative ›
Suppression inadéquate de l’axe
Hypercorticisme clinique

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Q

Quel est un synonyme du syndrome de Chushing?

A

hypercorticisme pathologique

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3
Q

Quelles sont les différentes causes d’une augmentation de cortisol?

A

› Cushing ACTH dépendant
› Cushing ACTH indépendant
› Pseudo-cushing
› Hypercorticisme physiologique

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4
Q

Quels sont différents stress physiologiques qui augmentent le cortisol?

A

› Anorexie, malnutrition

› Sevrage narcotiques

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5
Q

Quelles sont les conditions qui modifient le transport du cortisol par hausse de CBG?

A

Grossesse

Prise de CO

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6
Q

Quelles sont des causes de pseudo-Cushing?

A

› Éthylisme
› Obésité
› Dépression

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7
Q

Quels sont les symptomes classiques d’hypercorticisme?

A 
› Fatigue
› Gain poids
› Faiblesse musculaire
› Ecchymoses
› Vergetures colorées
› Oligoaménorhée (GnRH)
› Libido, tr. Érectile (GnRH)
›Augmente vélocité croissance avec obésité (GH, GnRH) › 
     Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
› Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
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8
Q

Quels sont les symptomes discriminants pour le Cushing ? IMPORTANT

A

Ecchymoses
Vergetures colorées
Diminution de vélocité de croissance avec obésité (GH,GnRH)

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9
Q

Quels sont les signes classique de l’hypercorticisme?

A 
› Faciès Lunaire, pléthorique
› Obésité tronculaire, centrale
› Bosse de bison
› Comblement des creux sus-claviculaires
     Acanthosis nigricans › 
     Peau mince
› Vergetures pourpres
› Hyperpigmentation
     Fat pads Sus-clav.
›Hirsutisme, Acné (F)
› Gynécomastie (H)
› Faiblesses musculaires proximales
     Oedème
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10
Q

Quels sont les signes discriminants du Cushing? Important

A

Faciès Lunaire, pléthorique
Vergetures pourpres
Faiblesse proximale des muscles

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11
Q

Quelles sont les complications de l’hypercorticisme?

A

› Hypertension artérielle
› Hyperlipidémie (Triglycérides)
› Diabète ou intolérance glucose
› Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
› Infections fungiques, plaies chroniques
› Ostéoporose et Fx pathologiques
› Nécrose avasculaire
› Lithiase rénales
› Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc.)

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12
Q

Quel est le DDX du syndrome de Cushing?

A

Cushing ACTH dépendant

Cushing ACTH indépendant

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13
Q

Quels sont les causes de Cushing ACTH indépendant ?

A

› Adénome surrénalien
› Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
› Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
› Cancer surrénalien

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14
Q

Quelles sont les causes de Cushing ACTH dépendant?

A

› Adénome Hypophysaire (maladie de cushing)

› Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH

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15
Q 
Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme?
A) Le cancer surrénalien
B) La maladie de cushing
C) La prise exogène de corticostéroïdes 
D) L’adénome surrénalien
E) Adrénocarcinome
A

C) La prise exogène de corticostéroïdes

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16
Q

Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène?

A

Maladie de Cushing

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17
Q

Qu’est-ce que le Cushing ectopique?

A

› Sécrétion tumorale d’ACTH, très rarement de CRH

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18
Q

Quelles sont certaines données epidemiologiques du Cushing ectopique?

A

› 10-20% des cushing ACTH dépendants
› Pic d’incidence 40-60ans
› H>F

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19
Q

Comment sont les patients atteints du Cushing ectopique?

A

Très malades : souvent cancer

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20
Q

Quelles sont certaines manifestations du Cushing ectopique?

A

1) Hyperpigmentation + Hyperminéralocorticisme fréquent
2) Présentation assez néoplasique
› - Perte poids, Asthénie
› - Faiblesse générale et musculaire importante

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21
Q

Quel est le % des causes d’hypercorticisme endogène est causé par un Cushing? IMPORTANT

A

› 60-70% des causes d’hypercorticisme endogène

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22
Q

Vrai ou faux le Cushing touche plus les femmes? Vers quelle âge est-ce que la maladie se développe?

A

Vrai 8F:1H

› Pic incidence 20-40ans

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23
Q

Quels sont 2 manifestations cliniques d’un Cushing sévère?

A

› Hyperpigmentation possible ›

Effet minéralocorticoïdes

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24
Q

Quelles sont les tumeurs les plus fréquemment impliquées dans le Cushing ectopique?

A

› Carcinome pulmonaire petites cellules (50%) +++
Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
› Tumeurs carcinoïdes
› Poumons, Intestin, ovaires
› Carcinome médullaire thyroïdien ›
Phéochromocytome

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25
Qu'est-ce que le Cushing surrénalien?
Adénome Cushing ACTH indépendant au niveau de la surrénale
26
Quel est un examen d'imagerie pour Dx le Cushing surrénalien?
TDM
27
Vrai ou faux le Cushing surrénalien est toujours unilatéral?
Faux : peut être bilatéral aussi
28
Quel est le Tx pour un Cushing surrénalien unilatéral?
surrénalectomie
29
Vrai ou faux le Tx pour un Cushing surrénalien bilatéral est toujours la chirugie? IMPORTANT
pas toujours le 1er choix!
30
Qu'est-ce qu'il faut suspecter si il y a une masse surrénale qui progresse très rapidement?
Carcinome surrénalien
31
Chez qui est-ce qu'il faut se méfier davantage d'une masse surrénale ? Pourquoi? important
Enfants < 7 ans | car 70% des masses sont des carcinomes
32
Quelles sont les 3 étapes pour faire un Dx de Cushing?
1- Dépistage 2- Dosage ACTH (primaire vs secondaire) 3- Confirmation et imagerie › Peut parfois être un défi clinique! › Maladie sub-clinique avec tests parfois normaux › Pseudo-cushing et obésité peuvent être trompeurs
33
Vrai ou faux le cortisol doit être mesuré le matin quand on suspecte un Cushing?
Faux car le matin toujours haut !
34
Quels sont les 3 tests de dépistage du Cushintg? EXAMEN
1. Supression à la Dexamethasone 2. Cortisolurie sur 24h (idéal x2) 3. Cortisol salivaire la nuit
35
Comment est-ce que l'on peut interpreter les résultats d'ACTH pour un Cushing ?
ACTH > 11.1 pmol/ L = ACTH dépendant (central/ectopic) ACTH <2.2 pmol/L = ACTH indépendant : Cushing surrénalien
36
Comment on confirme un Cushing ACTH indépendant?
TDM ou IRM si surrénalien | Permet de différencier carcinome vs d'adénome
37
Comment on confirme un Cushing ACTH dépendant? IMPORTANT
1. Test de suppression à la dexaméthasone (8mg HS) › Cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test › Diminution >50% cortisol = hypophysaire › Diminution <50% cortisol = ectopique (cellules ne freineront pas)
38
Quel sont 2 tests complémentaires pour un Cushing ACTH dépendant?
- Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique) › | - Cathétérisme sinus pétreux : prélèvement
39
Si on croit que le pt a la MALADIE de Cushing quels sont 2 tests qu'on peut faire pour confirmer le Dx?
IRM selle turcique : voir l'adénome | Cathéterisme sinus petreux
40
Si on croit que le patient a un Cushing ectopique probable, quels sont des tests que l'on peut faire pour confirmer le Dx?
TDM thorax/abdo IRM TEP Scan Octréoscan
41
Quel est le but de faire le cathéterisme du sinus petreux? IMPORTANT
1. Confirmer l'origine hypophysaire avant la chirurgie ++ - Utile si invisible à IRM selle turcique - différencier incidentalome de l'adenome à ACTH
42
Comment fonctionne le test par cathéterisme du sinus petreux?
Injection de CRH Dosage ACTH G et D (en passant par les jugulaires) Ratio pétreux/v.cave >2 › Latéralisation peu fiable
43
Quel est le traitement de l'adenome surrénalien?
surrénalectomie
44
Quel est le traitement de l'adenome hypophysaire?
Chx transphénoïdale
45
Quel est le Tx du Cushing ectopique?
Traitement maladie primaire (Chx, radio, chimio)
46
Quel est le Tx du carcinome surrénalien?
Surrémalectomie , chimio possible
47
Quels sont les Tx adjuvants pour le Cushing?
Médication: kétoconazole, octréotide, cabergoline › Radiothérapie Adrénolytique (mitotane): carcinome surrénalien (mitotane détruit carcinome)
48
Quel est un élément à tenir compte lors d'un Cushing?
Remplacement des corticosteroides - -> risque ISR - -> résistance au cortisol +++
49
Quel est un signe d'hyperaldosteronisme primaire ?
Syndrome de Conn
50
Qu'est-ce que le syndrome de Conn?
Hypersécrétion d'aldosterone
51
Quels sont les Sx du syndrome de Conn?
Peu de symptômes, non spécifiques: › Fatigue, faiblesse, céphalées › Polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère › Fréquence F > H, pic dans les 30-50ans › Complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours
52
Quelles sont les causes primaires d'hyperaldosteronisme (rénine indépendant)?
Aldostéronome (adénome) › Hyperplasie surrénales bilat. › Carcinome surrénalien
53
Quelles sont les causes secondaire d'hyperaldosteronisme (rénine dépendant)?
``` › HTA rénovasculaire › Diurétiques › États d’oedèmes (IC, Cirrhose, IR) › Coarctation aortique › Syndrome de Barter › Tumeur sécrétant rénine ```
54
Quelles sont des causes hyperaldosteronisme non-aldosterone?
``` › Syndrome Cushing › Hyperplasie congénitale surrénales (DOC) › - Déficit 11B-hydroxylase - Déficit 17a-hydroxylase › Intoxication réglisse ```
55
Quelle est la cause la plus fréquente d'hyperaldosteronisme primaire?
Adénome unilatéral : 60-65% des cas | Gauche > droite
56
Quelle est la 2e cause la plus fréquente d'hyperaldosteronisme primaire?
Hyperplasie surrénales bilatérales (30%)
57
Quelle partie est hyperplasiée dans l'hyperplasie surrénale bilatérale causant l'hyperaldosteronisme?
Zone glomérulaire
58
Quelle manifestation clinique est plus fréquente chez les pts avec un adénome unilatéral que l'hyperplasie bilaterale des surréanles? ( qui cause de l'hyperaldosteronisme )
une HTA réfractaire au traitement
59
Quelle est la triade des manifestations classiques de l'hyperaldosteronisme?
HTA : souvent réfractaire Hypokaliémie (50% on K+ normal) Alcalose métabolique (perte H+ urinaire)
60
Quel est le test de dépistage pour l'hyperaldosteronisme? important
Ratio aldosterone/renine plasmatique | --> permet de voir si c'est le SRAA qui est problématique
61
Comment sera le ratio aldosterone/ rénine en hyperaldosteronisme?
>150 rend le Dx probable
62
Quel est le test de confirmation pour l'hyperaldosteronisme? important
Surcharge en sel
63
Pourquoi on utilise le test par surcharge en sel pour l'hyperaldosteronisme?
Une hausse en sel supprime la rénine (le SRAA)
64
Quels examens fait-on pour différencier l'adenome surrénale vs hyperplasie bilatérale causant de l'hyperaldosteronisme?
TDM surrénales ++ | Cathéterisme veines surrénaliennes
65
Comment fonctionne le cathéterisme des veines surrénales?
Infusion ACTH IV On dose dans veine surrénale droite + gauche et veine cave On mesure ratio aldosterone / cortisol
66
Quels est le résultat du cathéterisme qui permet de confirmer une latéralisation ?
Si ratio aldo/cortisol > 4x = adenome unilat | Maladie bilatérale < 3x = hyperplasie surrénales
67
Quelles sont les problématiques liées au dosage de l'aldosterone?
1) Médication peut avoir des effets - sur rénine - sur K+ - Antagoniste MR 2) K+ doit être normal (hausse K+ = hausse aldo) 3) Le ratio sur rénine (si rénine <1 on ne peut diviser)
68
Quel Rx ont des effets sur la renine ? sur K+ ? sur les R MR?
› Effet sur rénine --> IECA, ARA, IDR › Effet sur le K+ --> diurétiques + amiloride › Antagonistes du MR --> spironolactone
69
Quel est le traitement de l'hyperaldosteronisme primaire par adenome unilatéral?
Chirurgie par laparoscopie | n'aide pas toujours le patient car à long terme rigidité des vaisseaux peut persister par exemple
70
Quel est le traitement de l'hyperaldosteronisme primaire par hyperplasie bilatéral?
Tx MD : spironolactone et amiloride | Tx HTA
71
Vrai ou faux le ratio aldosterone/rénine est souvent plus haut chez un pt avec hyperplasie bilatérale qu'un adénome unilateral ?
Faux : aldosteronome >>>150
72
Qu'est-ce qu'un pheochromocytome?
tumeur endocrine dérivées de cellules chromaffines de la médulla surrénale produisant des catécholamines
73
Vrai ou faux le pheochromocytome a principalement une origine surrénalienne?
Vrai à 90% chez adulte et 70% chez enfant
74
Quelle est la règle des 10% dans le pheochromocytome?
› 10% Extra-surrénalien › 10% bilatéral/multicentrique › 10% malin › 10% associé à syndrome héréditaire
75
Qu'est-ce que sont les paragangliomes? IMPORTANT
Tumeur endocrine dérivée des cellules | chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques
76
Vrai ou faux les paragangliomes sont plus souvent bénins?
Faux : plus souvent malins et métastatiques
77
Où sont localisés les paragangliomes?
``` cervicale haute (Tête/cou): --> rarement sécrétant (non chromaffine) › Médiastinale, Intra-abdominale, pelvienne: --> possiblement sécrétant ```
78
Quelle est la présentation clinique du pheochromocytome?
Triade Classique : (logique augmente cathecolamines) › Céphalée (80%) › Diaphorèse (70%) › Palpitations (60%) Hypertension réfractaire possible ASX possible
79
Quels sont des éléments déclencheurs du pheochrmocytome?
``` stress trauma douleur alcool barbituriques tabac exercice ```
80
Quels sont des peptides sécrétés par le pheochromocytome?
``` Cytokines --> Leucocytose, hyperthermie IL-6 --> Hyperthermie Neuropeptide Y --> Contribution à HTA ACTH --> Cushing Peptide vasointestinal (VIP) -->Diarrhées chroniques PTHrP --> Hypercalcémie Érythropoïétine --> Polyglobulie ```
81
Quel est le meilleur test de dépistage pour le pheochrmocytome? important
Collecte urinaire 24h: Catécholamines et métanéphrines | >2x la normale (fait 2 fois ideal)
82
Quelles sont certaines sources d'erreur dans le diagnostic du pheochromocytome? important
1) Antidépresseurs, opiacés, décongestiants 2) Stress, tabac, insuffisance rénale 3) Nor/Métanéphrines = produits de dégradation Parfois augmenté même si catécholamines normales! +++
83
Quel est une examen tres sensible pour le pheochromocytome? QU'est-ce que l'on peut voir?
CT scan ou IRM | --> hypervascularisation
84
Quelle est l'utilité de la scintigraphie MIBG dans le Dx du pheochromocytome? important
permet de voir si paragangliome ou atteinte extra surrénalienne?
85
Quel est le traitement des phéochromocytomes?
Surrénalcetomie
86
Quelle est la préparation essentielle à la surrénalectomie du pheochromocytome? IMPORTANT EXAM
1. blocage alpha adrenergique 2-4 semaines avant (prazocin) 2. Hydratation : diete riche en sel: refaire un VCE 3. Beta-bloqueurs : 3-5 jours préop si tachycardie (ou BCC) JAMAIS BETA BLOQ AVANT bloqueurs alpha : risque de poussée hypertensive +++++
87
Quels sont les syndromes associés au pheochromocytome?
MEN2A / MEN2B
88
Qu'est-ce qu'un incidentalome surrénalien?
Masse surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
89
Quelles sont les caractéristiques d'un incidentalome?
``` › Présent chez 5-10% de la population › De plus en plus fréquent avec l’utilisation des techniques d’imagerie › Généralement bénin › Généralement asymptomatique ```
90
Quel est le but de l'évaluation de l'incidentalome?
- eliminer hypersecretion | - eliminer carcinome ou metastase
91
Quels sont les moyens d'évaluer l'incidatalome?
Tests dynamiques | Imagerie surrénalienne
92
Quels sont les cirteres de malignité d'une masse surrénalienne à l'imagerie?
``` › Taille > 4cm › Hétérogène › Hyperdense › Hypervascularisé › Progression en taille rapide › Age du patient (pédiatrique) ```
93
Quel est le suivi recommandé pour un incidentalome surrénalien?
Suivi recommandé 6-12 et 24 mois › Imagerie › Tests biochimiques (ad 3 ans!)
94
Vrai ou faux la biopsie surrénale est généralement un bon test pour une masse surrénalienne? IMPORTANT +++
FAUX!!!! contre-indiqué généralement Sauf si metastase probable et que le cancer primaire est inconnu!
95
Quand est-ce que la chx est recommandée pour une masse surrénalienne?
› Masse de >4 cm › Progression importante de la taille › Masse fonctionnelle

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