4- Surrénales Partie 2 :(((( Flashcards
Quels sont les éléments du syndrome de Cushing?
Perte du cycle nycthéméral du cortisol (haut all day)
Perte de la rétroaction négative
Suppression inadéquate de l’axe
Hypercorticisme clinique
Quel est un synonyme du syndrome de Chushing?
hypercorticisme pathologique
Quelles sont les différentes causes d’une augmentation de cortisol?
Cushing ACTH dépendant
Cushing ACTH indépendant
Pseudo-cushing
Hypercorticisme physiologique
Quels sont différents stress physiologiques qui augmentent le cortisol?
Anorexie, malnutrition
Sevrage narcotiques
Quelles sont les conditions qui modifient le transport du cortisol par hausse de CBG?
Grossesse
Prise de CO
Quelles sont des causes de pseudo-Cushing?
Éthylisme
Obésité
Dépression
Quels sont les symptomes classiques d’hypercorticisme?
Fatigue
Gain poids
Faiblesse musculaire
Ecchymoses
Vergetures colorées
Oligoaménorhée (GnRH)
Libido, tr. Érectile (GnRH)
Augmente vélocité croissance avec obésité (GH, GnRH)
Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
Labilité émotionnelle, insomnie, anxiétéQuels sont les symptomes discriminants pour le Cushing ? IMPORTANT
Ecchymoses
Vergetures colorées
Diminution de vélocité de croissance avec obésité (GH,GnRH)
Quels sont les signes classique de l’hypercorticisme?
Faciès Lunaire, pléthorique
Obésité tronculaire, centrale
Bosse de bison
Comblement des creux sus-claviculaires
Acanthosis nigricans
Peau mince
Vergetures pourpres
Hyperpigmentation
Fat pads Sus-clav.
Hirsutisme, Acné (F)
Gynécomastie (H)
Faiblesses musculaires proximales
OedèmeQuels sont les signes discriminants du Cushing? Important
Faciès Lunaire, pléthorique
Vergetures pourpres
Faiblesse proximale des muscles
Quelles sont les complications de l’hypercorticisme?
Hypertension artérielle
Hyperlipidémie (Triglycérides)
Diabète ou intolérance glucose
Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
Infections fungiques, plaies chroniques
Ostéoporose et Fx pathologiques
Nécrose avasculaire
Lithiase rénales
Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc.)
Quel est le DDX du syndrome de Cushing?
Cushing ACTH dépendant
Cushing ACTH indépendant
Quels sont les causes de Cushing ACTH indépendant ?
Adénome surrénalien
Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
Cancer surrénalien
Quelles sont les causes de Cushing ACTH dépendant?
Adénome Hypophysaire (maladie de cushing)
Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH
Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme? A) Le cancer surrénalien B) La maladie de cushing C) La prise exogène de corticostéroïdes D) L’adénome surrénalien E) Adrénocarcinome
C) La prise exogène de corticostéroïdes
Quelle est la cause la plus fréquente d’hypercorticisme endogène?
Maladie de Cushing
Qu’est-ce que le Cushing ectopique?
Sécrétion tumorale d’ACTH, très rarement de CRH
Quelles sont certaines données epidemiologiques du Cushing ectopique?
10-20% des cushing ACTH dépendants
Pic d’incidence 40-60ans
H>F
Comment sont les patients atteints du Cushing ectopique?
Très malades : souvent cancer
Quelles sont certaines manifestations du Cushing ectopique?
1) Hyperpigmentation + Hyperminéralocorticisme fréquent
2) Présentation assez néoplasique
- Perte poids, Asthénie
- Faiblesse générale et musculaire importante
Quel est le % des causes d’hypercorticisme endogène est causé par un Cushing? IMPORTANT
60-70% des causes d’hypercorticisme endogène
Vrai ou faux le Cushing touche plus les femmes? Vers quelle âge est-ce que la maladie se développe?
Vrai 8F:1H
Pic incidence 20-40ans
Quels sont 2 manifestations cliniques d’un Cushing sévère?
Hyperpigmentation possible
Effet minéralocorticoïdes
Quelles sont les tumeurs les plus fréquemment impliquées dans le Cushing ectopique?
Carcinome pulmonaire petites cellules (50%) +++
Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
Tumeurs carcinoïdes
Poumons, Intestin, ovaires
Carcinome médullaire thyroïdien
Phéochromocytome
Qu’est-ce que le Cushing surrénalien?
Adénome Cushing ACTH indépendant au niveau de la surrénale
Quel est un examen d’imagerie pour Dx le Cushing surrénalien?
TDM
Vrai ou faux le Cushing surrénalien est toujours unilatéral?
Faux : peut être bilatéral aussi
Quel est le Tx pour un Cushing surrénalien unilatéral?
surrénalectomie
Vrai ou faux le Tx pour un Cushing surrénalien bilatéral est toujours la chirugie? IMPORTANT
pas toujours le 1er choix!
Qu’est-ce qu’il faut suspecter si il y a une masse surrénale qui progresse très rapidement?
Carcinome surrénalien
Chez qui est-ce qu’il faut se méfier davantage d’une masse surrénale ? Pourquoi? important
Enfants < 7 ans
car 70% des masses sont des carcinomes
Quelles sont les 3 étapes pour faire un Dx de Cushing?
1- Dépistage
2- Dosage ACTH (primaire vs secondaire)
3- Confirmation et imagerie
Peut parfois être un défi clinique!
Maladie sub-clinique avec tests parfois normaux
Pseudo-cushing et obésité peuvent être trompeurs
Vrai ou faux le cortisol doit être mesuré le matin quand on suspecte un Cushing?
Faux car le matin toujours haut !
Quels sont les 3 tests de dépistage du Cushintg? EXAMEN
- Supression à la Dexamethasone
- Cortisolurie sur 24h (idéal x2)
- Cortisol salivaire la nuit
Comment est-ce que l’on peut interpreter les résultats d’ACTH pour un Cushing ?
ACTH > 11.1 pmol/ L = ACTH dépendant (central/ectopic)
ACTH <2.2 pmol/L = ACTH indépendant : Cushing surrénalien
Comment on confirme un Cushing ACTH indépendant?
TDM ou IRM si surrénalien
Permet de différencier carcinome vs d’adénome
Comment on confirme un Cushing ACTH dépendant? IMPORTANT
- Test de suppression à la dexaméthasone
(8mg HS)
Cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test
Diminution >50% cortisol = hypophysaire
Diminution <50% cortisol = ectopique
(cellules ne freineront pas)
Quel sont 2 tests complémentaires pour un Cushing ACTH dépendant?
- Test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique)
- Cathétérisme sinus pétreux : prélèvement
Si on croit que le pt a la MALADIE de Cushing quels sont 2 tests qu’on peut faire pour confirmer le Dx?
IRM selle turcique : voir l’adénome
Cathéterisme sinus petreux
Si on croit que le patient a un Cushing ectopique probable, quels sont des tests que l’on peut faire pour confirmer le Dx?
TDM thorax/abdo
IRM
TEP Scan
Octréoscan
Quel est le but de faire le cathéterisme du sinus petreux? IMPORTANT
- Confirmer l’origine hypophysaire avant la chirurgie ++
- Utile si invisible à IRM selle turcique
- différencier incidentalome de l’adenome à ACTH
Comment fonctionne le test par cathéterisme du sinus petreux?
Injection de CRH
Dosage ACTH G et D (en passant par les jugulaires)
Ratio pétreux/v.cave >2
Latéralisation peu fiable
Quel est le traitement de l’adenome surrénalien?
surrénalectomie
Quel est le traitement de l’adenome hypophysaire?
Chx transphénoïdale
Quel est le Tx du Cushing ectopique?
Traitement maladie primaire (Chx, radio, chimio)
Quel est le Tx du carcinome surrénalien?
Surrémalectomie , chimio possible
Quels sont les Tx adjuvants pour le Cushing?
Médication: kétoconazole, octréotide, cabergoline
Radiothérapie
Adrénolytique (mitotane): carcinome surrénalien
(mitotane détruit carcinome)
Quel est un élément à tenir compte lors d’un Cushing?
Remplacement des corticosteroides
- -> risque ISR
- -> résistance au cortisol +++
Quel est un signe d’hyperaldosteronisme primaire ?
Syndrome de Conn
Qu’est-ce que le syndrome de Conn?
Hypersécrétion d’aldosterone
Quels sont les Sx du syndrome de Conn?
Peu de symptômes, non spécifiques:
Fatigue, faiblesse, céphalées
Polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère
Fréquence F > H, pic dans les 30-50ans
Complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours
Quelles sont les causes primaires d’hyperaldosteronisme (rénine indépendant)?
Aldostéronome (adénome)
Hyperplasie surrénales bilat.
Carcinome surrénalien
Quelles sont les causes secondaire d’hyperaldosteronisme (rénine dépendant)?
HTA rénovasculaire Diurétiques États d’oedèmes (IC, Cirrhose, IR) Coarctation aortique Syndrome de Barter Tumeur sécrétant rénine
Quelles sont des causes hyperaldosteronisme non-aldosterone?
Syndrome Cushing
Hyperplasie congénitale surrénales (DOC)
- Déficit 11B-hydroxylase
- Déficit 17a-hydroxylase
Intoxication réglisseQuelle est la cause la plus fréquente d’hyperaldosteronisme primaire?
Adénome unilatéral : 60-65% des cas
Gauche > droite
Quelle est la 2e cause la plus fréquente d’hyperaldosteronisme primaire?
Hyperplasie surrénales bilatérales (30%)
Quelle partie est hyperplasiée dans l’hyperplasie surrénale bilatérale causant l’hyperaldosteronisme?
Zone glomérulaire
Quelle manifestation clinique est plus fréquente chez les pts avec un adénome unilatéral que l’hyperplasie bilaterale des surréanles? ( qui cause de l’hyperaldosteronisme )
une HTA réfractaire au traitement
Quelle est la triade des manifestations classiques de l’hyperaldosteronisme?
HTA : souvent réfractaire
Hypokaliémie (50% on K+ normal)
Alcalose métabolique (perte H+ urinaire)
Quel est le test de dépistage pour l’hyperaldosteronisme? important
Ratio aldosterone/renine plasmatique
–> permet de voir si c’est le SRAA qui est problématique
Comment sera le ratio aldosterone/ rénine en hyperaldosteronisme?
> 150 rend le Dx probable
Quel est le test de confirmation pour l’hyperaldosteronisme? important
Surcharge en sel
Pourquoi on utilise le test par surcharge en sel pour l’hyperaldosteronisme?
Une hausse en sel supprime la rénine (le SRAA)
Quels examens fait-on pour différencier l’adenome surrénale vs hyperplasie bilatérale causant de l’hyperaldosteronisme?
TDM surrénales ++
Cathéterisme veines surrénaliennes
Comment fonctionne le cathéterisme des veines surrénales?
Infusion ACTH IV
On dose dans veine surrénale droite + gauche et veine cave
On mesure ratio aldosterone / cortisol
Quels est le résultat du cathéterisme qui permet de confirmer une latéralisation ?
Si ratio aldo/cortisol > 4x = adenome unilat
Maladie bilatérale < 3x = hyperplasie surrénales
Quelles sont les problématiques liées au dosage de l’aldosterone?
1) Médication peut avoir des effets
- sur rénine
- sur K+
- Antagoniste MR
2) K+ doit être normal (hausse K+ = hausse aldo)
3) Le ratio sur rénine (si rénine <1 on ne peut diviser)
Quel Rx ont des effets sur la renine ? sur K+ ? sur les R MR?
Effet sur rénine –> IECA, ARA, IDR
Effet sur le K+ –> diurétiques + amiloride
Antagonistes du MR –> spironolactone
Quel est le traitement de l’hyperaldosteronisme primaire par adenome unilatéral?
Chirurgie par laparoscopie
n’aide pas toujours le patient car à long terme rigidité des vaisseaux peut persister par exemple
Quel est le traitement de l’hyperaldosteronisme primaire par hyperplasie bilatéral?
Tx MD : spironolactone et amiloride
Tx HTA
Vrai ou faux le ratio aldosterone/rénine est souvent plus haut chez un pt avec hyperplasie bilatérale qu’un adénome unilateral ?
Faux : aldosteronome»_space;>150
Qu’est-ce qu’un pheochromocytome?
tumeur endocrine dérivées de cellules chromaffines de la médulla surrénale produisant des catécholamines
Vrai ou faux le pheochromocytome a principalement une origine surrénalienne?
Vrai à 90% chez adulte et 70% chez enfant
Quelle est la règle des 10% dans le pheochromocytome?
10% Extra-surrénalien
10% bilatéral/multicentrique
10% malin
10% associé à syndrome héréditaire
Qu’est-ce que sont les paragangliomes? IMPORTANT
Tumeur endocrine dérivée des cellules
chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions sympathiques
Vrai ou faux les paragangliomes sont plus souvent bénins?
Faux : plus souvent malins et métastatiques
Où sont localisés les paragangliomes?
cervicale haute (Tête/cou): --> rarement sécrétant (non chromaffine) Médiastinale, Intra-abdominale, pelvienne: --> possiblement sécrétant
Quelle est la présentation clinique du pheochromocytome?
Triade Classique : (logique augmente cathecolamines)
Céphalée (80%)
Diaphorèse (70%)
Palpitations (60%)
Hypertension réfractaire possible
ASX possible
Quels sont des éléments déclencheurs du pheochrmocytome?
stress trauma douleur alcool barbituriques tabac exercice
Quels sont des peptides sécrétés par le pheochromocytome?
Cytokines --> Leucocytose, hyperthermie IL-6 --> Hyperthermie Neuropeptide Y --> Contribution à HTA ACTH --> Cushing Peptide vasointestinal (VIP) -->Diarrhées chroniques PTHrP --> Hypercalcémie Érythropoïétine --> Polyglobulie
Quel est le meilleur test de dépistage pour le pheochrmocytome? important
Collecte urinaire 24h: Catécholamines et métanéphrines
>2x la normale (fait 2 fois ideal)
Quelles sont certaines sources d’erreur dans le diagnostic du pheochromocytome? important
1) Antidépresseurs, opiacés, décongestiants
2) Stress, tabac, insuffisance rénale
3) Nor/Métanéphrines = produits de dégradation Parfois augmenté même si catécholamines normales! +++
Quel est une examen tres sensible pour le pheochromocytome? QU’est-ce que l’on peut voir?
CT scan ou IRM
–> hypervascularisation
Quelle est l’utilité de la scintigraphie MIBG dans le Dx du pheochromocytome? important
permet de voir si paragangliome ou atteinte extra surrénalienne?
Quel est le traitement des phéochromocytomes?
Surrénalcetomie
Quelle est la préparation essentielle à la surrénalectomie du pheochromocytome? IMPORTANT EXAM
- blocage alpha adrenergique 2-4 semaines avant (prazocin)
- Hydratation : diete riche en sel: refaire un VCE
- Beta-bloqueurs : 3-5 jours préop si tachycardie
(ou BCC)
JAMAIS BETA BLOQ AVANT bloqueurs alpha : risque de poussée hypertensive +++++
Quels sont les syndromes associés au pheochromocytome?
MEN2A / MEN2B
Qu’est-ce qu’un incidentalome surrénalien?
Masse surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
Quelles sont les caractéristiques d’un incidentalome?
Présent chez 5-10% de la population De plus en plus fréquent avec l’utilisation des techniques d’imagerie Généralement bénin Généralement asymptomatique
Quel est le but de l’évaluation de l’incidentalome?
- eliminer hypersecretion
- eliminer carcinome ou metastase
Quels sont les moyens d’évaluer l’incidatalome?
Tests dynamiques
Imagerie surrénalienne
Quels sont les cirteres de malignité d’une masse surrénalienne à l’imagerie?
Taille > 4cm Hétérogène Hyperdense Hypervascularisé Progression en taille rapide Age du patient (pédiatrique)
Quel est le suivi recommandé pour un incidentalome surrénalien?
Suivi recommandé 6-12 et 24 mois
Imagerie
Tests biochimiques (ad 3 ans!)
Vrai ou faux la biopsie surrénale est généralement un bon test pour une masse surrénalienne? IMPORTANT +++
FAUX!!!!
contre-indiqué généralement
Sauf si metastase probable et que le cancer primaire est inconnu!
Quand est-ce que la chx est recommandée pour une masse surrénalienne?
Masse de >4 cm
Progression importante de la taille
Masse fonctionnelle
