6 - Immunologische nierziekten

Question 1

Wat is de functie van IgA?

Answer 1

IgA zorgt voor oppervlakteverdediging

Question 2

Hoe ontstaat een IgA nefropathie?

Answer 2

Normaliter wordt het IgA geglycolyseerd en wordt het vervolgens afgebroken. Bij deze aandoening raken IgA antistoffen slecht gegclycolyseerd. IgG antistoffen slaan dan neer op het IgA in de nier.

Question 3

Waar gebeurt het proces van neerslaan van IgG antistoffen op IgA in de nier?

Answer 3

In de mesangiale cellen

Question 4

Wat is het gevolg van neerslaan van IgG antistoffen op IgA in de nier?

Answer 4

Hematurie

Question 5

Wat is het gevolg van nefrotisch syndroom op de urine?

Answer 5

Er lekt eiwit in de urine

Question 6

Wat gebeurt er bij het nefrotisch syndroom?

Answer 6

Deze patiënten hebben een PLA2-receptor op de podocyten, die normaal niet iedereen heeft. Wanneer de antistoffen in aanraking komen met de antigenen, zullen ze een complementcascade activeren.

Question 7

Waarom activeren patiënten met nefrotisch syndroom een complementcascade?

Answer 7

De reden dat we een heel complex activeren, is omdat we een snelle reactie van het immuunsysteem willen. Dit gaat dus sneller dan 1 stof die allemaal andere stoffen moet activeren.

Question 8

Wat is opvallend bij een immunofluorescentie bij een nefrotisch syndroom?

Answer 8

Opvallend bij een immunofluorescentie is dat er een granule beeld is en het membraan niet duidelijk afgrensbaar is.

Question 9

Wat zijn symptomen die voorkomen bij het nefritisch syndroom?

Answer 9

• Oligourie en nierinsufficiëntie
• Hematurie
• Proteïnurie meestal < 3 gram/dag
• Oedeem
• Hypertensie

Question 10

Waardoor wordt de plaats van neerslag van de antigenen door bepaald?

Answer 10

Door de plaats van het antigeen en de lading en grootte van het immuuncomplex.

Question 11

Wat is een crescent?

Answer 11

Een crescent is een halve maan die ontstaat als gevolg van prikkeling van extracellulaire cellen.

Question 12

Wat is het gevolg van een fibreuze crescent?

Answer 12

Wanneer er al sprake is van fibreuze crescent, heeft medicatie geen zin meer.

Question 13

Wat is de oorzaak van anti-GBM glomerulonefritis?

Answer 13

Antilichamen tegen lichaamseigen antigenen.

Question 14

Waar kan anti-GBM nog meer voorkomen en hoe presenteert dit zich?

Answer 14

Deze aandoening kan ook voorkomen in de longen. Deze patiënten hebben vaak hemoptoë en een achteruit gaande nierfunctie. Op een X-thorax is er veel infiltraat te zien met brede hili, als gevolg van een uitgebreide vasculitis van de longen.

Question 15

Kun je een crescent nefritis en een anti-GBM glomerulonefritis uit elkaar houden?

Answer 15

Lichtmicroscopisch niet, via immunofluorescentie wel -> door het aantonen van anti-IgG

Question 16

Waarmee behandelen we anti-GBM nefritis?

Answer 16

Met prednison en door een plasmafiltratie waarbij we uit het plasma de immunoglobulinen halen en het plasma van een donor teruggeven.

Question 17

Wat is er bij poststreptococcen nefritis aan de hand?

Answer 17

Hierbij zijn er antistoffen tegen subendotheliaal gelegen vastgelopen antigenen. Wanneer de immuuncomplexen onder het epitheel zitten, ontstaat een acute nefritis.

Question 18

Wat is er aan de hand bij anticytoplasmatische antibodies (ANCA)?

Answer 18

Bij ANCA is er geen neerslag van immuuncomplexen, maar de antistoffen zitten in het bloed. Deze prikkelen de leukcoyten en geven een crescente ontsteking. Omdat dit in de leukocyt zitten en niet in de nier, zal je niets zien bij een immunofluorescentie van een nierbiopt.

Question 19

Hoe noemen we het wanneer er een crescente ontsteking ontstaat in de leukocyten?

Answer 19

Pauci immuun glomerulonefritis

Question 20

Waarmee presenteren patiënten met GPA zich vaak?

Answer 20

Een sinusitis en afbraak van kraakbeen in bijvoorbeeld de neus

Question 21

Welk beeld is moeilijk te onderscheiden met GPA?

Answer 21

Een vasculitis

Question 22

Wat is lupus nefritis?

Answer 22

Het is een chronisch immuuncomplex ziekte en er zijn antilichamen tegen antinucleaire antigenen.