5. Mitochondrie Flashcards
Qu’est-ce que sont les mitochondries?
sont des organelles avec deux membranes et de l’ADN
Anabolisme
Biosynthèse de molécules organiques nécessitant de l’énergie.
A quoi servent les molécules de transport?
les molécules de transport activées ( Carrier) servent de transports d’énergie entre les différents processus du métabolisme.
Catabolisme
décomposition= oxydation des molécules d’alimentation
Répartition des molécules alimentaires et libération de leur énergie de liaison.
comment se passe l’oxydation de glucose?
elle est contrôlée et progressive, en comparaison à la combustion.
L’oxydation du glucose est faite en une série de petites étapes. les petites énergies d’activation sont dominées par la présence d’enzymes à température corporelle. L’énergie libre se réunira en paquets sur des molécules de transport.
Sucre + O2 -> CO2 +H2O + ENERGIE
chaque étape = formation d’énergie
Décomposition des aliments explication
- Dégradation des grandes macromolécules en unités simples
- Dégradation des sous-unités simples en l’acétyl-CoA, accompagnée par la **formation d’une quantité limitée d’ATP et de NADH
- Oxydation complète de l’acétyl-CoA pour former H2O et CO2, accompagnée par la formation d’une grande quantité de NADH et d’ATP dans les mitochondries.
Etape 1 du métabolisme cellulaire
dégradation des macromolécules en unités simples a lieu à l’extérieur des cellules (dans le système digestif), ou dans les lysosomes à l’intérieur des cellules.
-Protéines deviennent ac.aminé
-Polysaccharides deviennent sucres simples
-graisses deviennent des ac.gras
l’Energie est-elle stockée par la cellule?
Non, elle n’est pas stockée par la cellule. Elle est libérée sous forme de Chaleur.
Fonction des lysosomes
ils sont les estomacs de la cellule
D’où provient la plupart de l’énergie que les animaux utilisent ? et entre les repas?
elle provient du sucre. Ils la tirent à partir des ac. gras.
Comment les animaux tirent-ils leur énergie à partir des ac.gras? (avant petit-dej)
la graisse stockée dans les cellules adipeuses se font hydrolysées en 3 ac.gras et un glycérol. les ac.gras se retrouvent ensuite dans la circulation sanguine pour être amenés dans les cellules musculaires.
Quand elles se retrouvent dans les c. musculaires, l’oxydation de l’ac.gras se produit dans les mitochondries. CO2 et ATP sont les produits de cette oxydation.
Glycolyse (donc quand ils ont mangé) explication
c’est la voie métabolique centrale dans cytosol.
- Clivage d’un sucre à 6-C en deux sucres de 3-C
chaîne de réactions dans quelle chaque molécule de glucose est converti en 2 petites molécules de pyruvate et des quantités limitées d’ATP et de NADH
(le glucose (sucre 6-C) est catalysé par deux enzymes (besoin 2 ATP)
Puis 3e enzyme catalyse à nouveau, ce qui produit du NADH
Après deux enzymes qui produisent aussi de l’2ATP (récupération de l’ATP consommé), le Produit de la glycolyse sont deux molécules de Pyruvate (sucre 3-C))
résultat net de la glycolyse
2 ATP + 2NADH + 2 molécules de pyruvate
ATP fonction dans cellules
sert de source d’énergie
NADH fonction
c’est un moyen de transports pour les électrons riche en énergie
NAD+ (nicotinamide adénine dinucléotide oxydé) + H- -> NADH(nicotinamide adénine dinucléotide réduit) (ENERGIE)
H- = H+ avec 2e-
l’Oxidation au niveau de CHOH du glucose résultat
le CHOH libère un H+ dans la cellule et un H- (2e-) sont pris par le NAD+
Etape 2 métabolisme cellulaire
dégradation des sous-unités (sucres simples, ac.aminés et des acides gras)) en acétyl-CoA
les polysaccharides et sucres -> dans cellule-> sucre -> glucose-> GLYCOLYSE en pyruvate (+NADH et ATP) -> acétyl-CoA (dans mitochondrie)
Où a lieu l’oxydation des ac.gras et du pyruvate ?
dans les mitochondries
A quoi servent les mitochondries dans les cellules?
Elles sont les usines d’énergie chimique des cellules ( 95% de l’ATP est produit dans les mitochondries)
elles utilisent l’énergie de l’oxydation des molécules d’aliments tels que des sucres, pour produire de l’ATP.
Qu’est-ce que la fonction de l’ATP ?
la pile à combustible chimique qui actionne la plupart des activités cellulaires.
La respiration cellulaire
les mitochondries consomment de l’oxygène pendant leur activité et libèrent du CO2.
Et en ^m temps, elles font l’oxydations des pyruvates etc.
Structure de la mitochondrie?
contient une membrane externe, une membrane interne et deux compartiments intérieurs : matrice mitochondriale et l’espace intermembranaire
où est produite l’acétyl-CoA?
dans la matrice mitochondriale
Constituants de l’acétyl-CoA?
Acétyl-groupe + Coa (= nucléotide + vitamine B5)
comment l’acétyl-CoA est produite à partir de pyruvate?
pyruvate est oxydé, ce qui dégage CO2, le NAD+ vient prendre H+ (NADH+H+). HS-CoA vient se greffer au groupe acétyle.
Comment est produite acétyl-CoA à partir d’ac.gras?
ac.gras oxydé ( raccourcissement par 2 atomes de carbone), NAD+ vient prendre H+ (NADH+ H+), puis HS-CoA vient se greffer au groupe acétyle
Conversion de l’énergie dans les mitochondries
goupes C-C et C-H du sucre et de l’ac.gras sont oxydés pour expulser et attraper des e- riches en énergie.
l’énergie de ses e- est utilisée pour faire fonctionner la pompe et produire un gradient de protons.
Le gradient de protons a un potentiel électrochimique qui est utilisé pour faire fonctionner la machine de protéines (ATP-Synthase) qui lie un Phosphate à l’ADP.
Etape 3 métabolisme cellulaire
oxydation complète de l’acétyl-CoA en CO2 et H2O, accompagnée par la formation de grandes quantités de NADH et d’ATP dans la mitochondrie
pyruvate -> Acétyl-CoA -> cycle de l’acide citrique (Krebs)-> production CO2 -> NADH (de la glycolyse) 2e- -> phosphorylation oxydative (production d’ATP) -> H2O grâce à l’ajout de O2 par diffusion
l’ac.gras -> acétyl-CoA -> cycle acide citrique -> NADH -> phosphorylation oxydative -> H2O grâce ajout d’O2 par diffusion
Que se passe-t-il dans le cycle de l’acide citrique à l’étape 3 du métabolisme cellulaire ?
les deux atomes de carbone de l’acétyl-CoA sont oxydés en CO2.
l’énergie libre du cycle acide citrique est stocké sous quelle forme ?
sous forme de NADH.
A quoi sert le NADH lors de l’oxydation complète de l’acétyl-CoA?
le NADH sert à donner des électrons riches en énergie pour synthétiser l’ATP (phosphorylation oxydative) .
agit comme donneur d’électrons, les électrons de sa liaison C-H seront transférés à l’extrémité des molécules de O2 qui ont diffusé dans mitochondrie
A quoi sert le transfert des électrons?
cela libère de l’énergie utilisable pour effectuer des travaux
fonction de la mitochondrie avec énergie chimique des combustibles
Elle convertit cette énergie chimique.
Lors de l’oxydation biologique de molécules organiques, il y a séparation entre H+ et e-. Une grande partie de l’énergie(des e- à haute énergie) est utilisée et transformée en une forme stockage. les e- sont devenus des e- à basse énergie !! Puis=> 2H+ + 1/2 O2 + 2e-(à basse énergie) => H2O
Comment se passe le pompage des protons à travers la membrane mitochondriale interne?
l’énergie est stockée sous forme d’un gradient électrochimique de protons.
- potentiel membranaire => différence de volt entre les deux espaces que la membrane interne sépare : force motrice des protons est de 140mV
- gradient de concentration H+=> diff. de pH: espace intermembranaire = pH 6.9-7.4 et matrice mitochondriale = pH 7.8-8.0: force motrice des protons = la diff. de pH (la différence de pH et de Voltage pousse les p+ à rentrer dans la matrice)
Combien de pompes transportent les protons à l’intérieur de la matrice ?
3
Comment se passe le transport des p+ de la matrice vers l’espace intermembranaire?
- Un NADH libère 2e- ainsi qu’un H+, pour que les électrons soient utilisés pour activer le transport d’un premier H+
- Ubiquinone transporte les électrons à la prochaine enzyme
- 2eme enzyme activée pour transporter un H+ en dehors de la matrice
- Cytochrome C transporte aussi électrons vers le prochain complexe enzymatique
- 3eme enzyme activée 3eme H+ transporté
- Les électrons sont repris => 2H+ + 1/2 O2 => H2O
d’où vient les e- qui entrainent les pompes à transporter les p+ en dehors de la matrice?
Ils viennent du NADH (2e-) qui a obtenu 2e- après que l’acétyl-Co soit passer dans le cycle de l’acide citrique.
Quels sont les deux transporteurs intégrés dans la membrane mitochondriale interne ?
l’Ubiquinone et le Cytochrome C
qu’est-ce que sont l’Ubiquinone et le Cytochrome C, ainsi que leur rôle?
Ce sont des protéines de transport mobiles, ils transportent les électrons d’un complexe enzymatique à l’autre
Combien de transporteurs/pompes comprend la chaîne de transport d’électrons?
la chaîne de transport d’électrons comprend 3 pompes de H+ (grands complexes enzymatiques) et 2 transporteurs mobiles qui sont intégrés dans la membrane mitochondriale interne
Comment se passe le passage des protons à travers les pompes?
le NADH cède ses 2e- pour activer la pompe n°1, ce qui transporte le H+
Puis l’Ubiquinone transporte les e- de la pompe n°1 à la 2, ce qui permet le transport d’un 2ème H+( car activation)
Puis le Cytochrome C transporte les e- de la 2ème à 3ème pompe pour activer cette dernière et permettre le transport d’un 3ème H+
=> les 2- + 2H+ + 1/2 O2=> H2O
Ubiquinone, c’est quoi?
- est le transporteur de la chaîne respiratoire.
- peut transporter 1/2 e-
- visuellement apparentés à la vitamine K et E
- a une queue hydrocarbure hydrophobe
=> aussi appelé: Coenzyme Q10
Cytochrome C, forme et constituants
une Protéine + groupe hème ( avec atome de fer pour la prise des électrons)
il existe 5 cytochromes différents dans la chaîne respiratoire avec différents groupes hèmes. les différentes formes de groupes hème ont des affinités différentes pour les électrons.
qu’est-ce qui est utilisé pour activer l’ATP-synthase?
le gradient de protons électromécanique de la membrane
ATP synthase, c’est quoi ?
l’ATP synthase est un complexe protéique transmembranaire, qui utilise l’énergie du flux de H+ pour synthétiser l’ATP à partir d’ADP et Pa dans la matrice mitochondriale
comment le gradient de protons entraîne la synthèse de l’ATP?
l’enzyme (ATP-synthase) forme un canal hydrophile dans la membrane interne à travers laquelle les protons peuvent s’écouler.
l’écoulement de retour de protons à travers le canal étroit entre le rotor(partie tournante) et le stator ( la + grosse partie/ce qui soutient le rotor) provoque la rotation d’une poignée sur le rotor
les forces de frottement ente les disques des protéines sont converties en énergie mécaniques, qui est convertie en énergie chimique de liaison de l’ATP.
combien de H+ transportés produit 1 ATP?
4,3 H+
quels sont les trois procédés de conversion d’énergie dans la membrane mitochondriale interne ?
- transfert des électrons
- pompes protons de la matrice
- le reflux de protons dans la matrice par l’ATP-synthase
A quoi sert la membrane interne de la mitochondrie lors de la chaîne respiratoire?
elle sert d’appareil qui convertit une forme d’énergie de liaison chimique(oxydation de NADH) en une autre énergie de liaison (liaison phosphate d’énergie de l’ATP)
en résumé du métabolisme, production de l’énergie dans la mitochondrie
1) molécules nutritives du cytosol-> oxydation du pyruvate/ ac.gras-> acetyl-CoA-> cycle acide citrique-> NADH+ CO2
2)chaîne de transport d’électrons: (NADH) 2e- -> 1 pompe -> Ubiquinone-> 2ème pompe-> Cytochrome C -> 3ème pompe -> 2e- avec basse énergie -> 2e- + 2H+ + 1/2 O2 -> H2O
3) ATP-synthase: passage H+ dans canal hydrophile-> écoulement des H+-> rotation d’une poignée sur rotor -> force de frottements entre disques de protéines -> énergie mécanique-> énergie chimique de la liaison de l’ATP
quelles sont les molécules de transport activées les plus importantes, qui sont fréquemment utilisées dans le métabolisme?
- ATP (liaison à haute énergie : HPO42-)
- NADH, NADPH (liaison à haute énergie: e- et hydrogènes (2e-; H+))
- Acetyl-CoA (liaison à haute énergie : acétyl (= COCH3))
qu’est-ce qui est le centre du métabolisme ?
la glycolyse et le cycle de l’acide citrique
Glycolyse étapes
glucose-> glucose 6-phosphate(nucléotides)-> fructose 6-phosphate(glycolipide)-> dihydroxyacetone phosphate (lipides)-> 3-phosphoglycerate (ac.am)-> phosphoenolpyruvate (ac.am pyrimidines)-> pyruvate(ac.am)-> cycle acide citritque
la membrane mitochondriale interne contient des protéines qui… (fonctions)?
- réactions d’oxydations de la chaîne de transport d’électrons
- Production de l’ATP dans la matrice par l’ATP-synthase
- Transport des métabolites dans la matrice et de la matrice, grâce à des protéines de transport
A quoi servent les plis dans une mitochondrie?
les plis (crêtes) agrandissent fortement la zone de la membrane interne
lieu: pour pompe à protons et ATP-synthase
la matrice mitochondriale contient un mélange très concentré de quelles enzymes ?
- Oxydation du pyruvate de la glycolyse
- oxydation des ac.gras en acétyl-CoA
- une partie du cycle de l’urée pour détoxifier NH3 (ammoniac) à partir de la dégradation des ac.am
- cycle d’acide citrique avec la formation de NADH, qui diffuse vers la membrane mitochondriale interne
Qu’est-ce que comporte la matrice mitochondriale ? (3 éléments)
- une pluralité (5-10) copies identiques d’ADN mitochondrial annulaire (ADNmt)
- ribosomes mitochondriaux spéciaux
- ARNt et diverses enzymes qui sont nécessaires pour l’expression des gènes mitochondriaux
rôle de la membrane externe de la mitochondrie
possède des pores pour la diffusion de petites molécules (pyruvate, ADP,ATP et.)
qu’est-ce que la membrane interne mitochondriale contient (celle qui forme cristes) ?
des ATP-synthase
rôles des ribosomes mitochondriaux
synthèse des protéines
quels processus ont lieu dans la matrice mitochondriale?
processus métabolique et respiration cellulaire
ADN mitochondrial rôle
sert au codage de certains (13) ARNm, Protéines, ARNt et ARNr
deux membranes rôle
importation de protéines du cytosol
criste, c’est quoi? et rôle
plis de la membrane interne et cela permet l’agrandissement de la surface de la membrane (et donc permet plus de surface d’échange)
comment est organisé le génome mitochondrial des vertébrés?
contient des régions codantes de protéines (13: sous unité de cytochrome oxydase et de NADH déshydrogénase),d’ ARNt et d’ ARNr
Où sont codées la plupart des protéines mitochondriales?
dans le noyau cellulaire, elles doivent donc être importées à partir du cytosol
Combien de protéines mitochondriales sont produites dans le noyau ?
env. 600-900
composition de la membrane mitochondriale interne
24% lipides
76% protéines
1-2% glucides
différence des deux membranes mitochondriales
pas la même composition
membrane ext: contient de nombreux canaux relativement grands qui sont remplis d’eau (= passoire), perméable pour molécules <5000 Dalton
embrane int.: imperméable à la plupart des petites molécules et des ions
composition membrane externe
48% lipides
52%protéines
2-4% glucides
A partir de quoi les mitochondries ont-elles évoluées?
à partir de bactéries, qui ont été englouties par un précurseur des cellules eucaryotes d’aujourd’hui, qui ont survécu dans la cellule et ont partagé une symbiose (Endosymbiose)
Comment les mitochondries se multiplient-elles?
toujours par division de leurs pairs
fractionnement (fission)-> se sépare par le milieu (ADN mitochondrial est répliqué)
le processus inverse de la fission= fusion
Où se trouvent les mitochondries dans les cellules ?
elles sont proches des régions à haute consommation d’ATP(ex: entoure filet de sperme ou entre muscles cardiaques)
est-ce que le nb de copies et la forme des mitochondries peut varier considérablement ?
Oui, dans différents types cellulaires
la gestion de la morphologie et de la distribution mitochondriale est importante pour la différentiation cellulaire et la fonction des cellules
Qu’est-ce qu’un peroxysome ?
c’est un petit organelle cellulaire entouré par une membrane, avec une *haute utilisation de l’oxygène
à quoi ça ressemble : structures denses avec haute concentration d’oxydases (enzymes oxydatives)
fonction principale d’un peroxysome?
dégradation des lipides complexes et de molécules toxiques par l’oxydation avec de l’oxygène moléculaire (O2)
Qu’est-ce qu’utilisent les peroxysomes lors des réactions d’oxydation?
de l’O2 et du H2O2
Quels acides gras ne peuvent être dégradés dans la mitochondrie ?
les acides gras complexes et à longue chaîne (C>ou=22) de la nourriture
ex: acide béhénique (= ac.gras à 22 C (dans la chaîne), présent dans cacahuètes et colza et dans matières grasses animales) et acide phytanique (acide gras ramifié, présent dans viande de boeuf et produits laitiers)
dégradation /oxydation molécules potentiellement toxiques pour cellule se fait comment?
r-H2 + O2 –(oxydase)—> r + H2O2
dégradation acides gras avec chaîne hydrocarbonées trop longues, équation
ac.gras long + O2 —(Oxydase)—> ac.gras plus court + 2CO2 + H2O2
qu’est-ce que le peroxyde d’hydrogène?
un poison cellulaire, qui peut détruire de nombreuses biomolécules.
utilisé pour l’oxydation rapide de substances très toxiques( R’) :
R’-H2 + H2O2–(Peroxydase)—> R’ + 2 H2O
Coopération métabolique entre mitochondries et peroxysomes
ac.gras à grande chaîne hydrocarbonée sont dégradé oxydativement direct au moyen de l’O2 —-> ac.gras raccourci + acétyl-CoA + H2O2 + O2
Puis acétyl-CoA et ac.gras raccourci vont dans mitochondrie et dégradation ac.gras puis acétyl-CoA (cycle acide citrique -> CO2
Comparaison fonctionnelle entre mitochondries et peroxysomes
- leur substrat qu’ils dégradent est diff ( longueur de la chaîne hydrocarbonée)
- oxydent les ac.gras à l’aide d’enzymes différentes (oxydase ou….)
- l’énergie libérée lors de la dégradation d’ac.gras est stockée sous forme de NADH pour les mitochondries et pas stockée dans la cellule pour peroxysomes
- ils utilisent tous les deux de l’O2, mais pour processus différents. mitochondries: O2 absorbent e- avk E plus faible à la fin de la chaîne de transport des e- et se lient aux H+ présents en milieu aqueux (=> H2O)
peroxysomes: O2 absorbent e- avk nv. d’E plus élevé provenant des ac.gras–> pour former peroxyde d’hydrogène H2O2 ( qui est immédiatement catalysé en H2O et O2)
comment est produit la majorité de l’ATP?
crée par l’oxydation de sucres et d’ac.gras
