5- Bronquiectasias e FQ Flashcards
Característica patogénica major
Dilatação permanente e irreversível dos brônquios.
Processo inflamatório crónico da parede.
Mecanismo de doença
Teoria do ciclo vicioso:
1- Insulto ambiental num indivíduo susceptível
2- Infeção não curada
3- Colonização bacteriana
4- Inflamação crónica
1- Novo insulto - nova infeção - nova colonização - processo irreversível.
Insulto ambiental
Viral (sarampo)
Pneumonia necrosante (S. aureus)
TB
Pneumonia atípica (M. avium)
Classificação e tipo mais comum
1 Tubulares
Varicosas
Quísticas
Etiologia - lobo superior
FQ
Pós-irradiação (mama)
Etiologia - lobo médio
M. avium (não-TB)
S. Cílios Imóveis/ S. Kartagener (sinusite + situs inversus + infertilidade)
Etiologia - lobo inferior
Aspiração crónica
FPI
Imunodeficiência
Etiologia - vias aéreas centrais
EPÓNIMOS:
ABPA
S. Mounier-Kuhn
S. Williams-Campbell
Sintomas e sinais
Tosse crónica + Expectoração espessa (sanguinolenta, com odor fétido)
Baqueteamento digital
MCDT
1 TC-AR
Rx Tórax
Expectoração
Sinais clássicos TC-AR
Tram-tracks (brônquio > vaso sanguíneo)
Anel de sinete
Árvore em brotamento
Diagnóstico de Mycobacterium não-TB
1 cultura LBA
1 cultura LP
2 culturas expectoração
1 cultura expectoração + 1 biópsia
Indicações para avaliação FQ
Irmão com FQ ou
Suspeita clínica
- Pré-natal: hiperecogenecidade/ aumento calibre ansas intestinais
- RN: íleus meconial, icterícia prolongada, edema, hipoalbuminemia
- Lactentes: Esteatorreia, atraso estaturo-ponderal, infeções resp de repetição, colestase, CBP, polipose ou sinusite crónica
- Adolescente: infertilidade, DM, pancreatite recorrente
Tríade sintomática clássica FQ
Pólipos nasais
Insuficiência pancreática
Cl no suor >60
Diagnóstico FQ
Características fenotípicas/ Irmão com FQ/ Rastreio neonatal positivo
+
Teste suor (pilocarpina) - quantitativo: Cl >60 mmol/L (2 provas positivas)
ou
Estudo molecular com 2 mutações CFTR
ou
Demonstração in vivo/vitro do canal de Cl.
