4. Miastenia Flashcards
DEFINICION
ENFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR
(trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos)
Mayor incidencia en:
mujeres tercera a cuarta década
Neurotransmisor asociado a miastenia
Ach
PAPEL DEL CALCIO Y SODIO
CALCIO: liberación de ach
SODIO: despolarización postsinática inducida por ach
hidroliza la ach
acetilconisterasa
elementos alterados a nivel de la placa motora (3):
- aumento del espacio sináptico
- disminución de los pliegues postsináticos
- disminución de achr
** TERMINAL NERVIOSA NORMAL!!!!
LA ACH SE LIBERA NORMALMENTE
NO HAY RESPUESTA JIJ ES UN RECORDATORIO
“AGOTAMIENTO PRESINAPTICO”
La cantidad de Ach liberada por cada impulso disminuye normalmente tras la actividad repetida
EMG
Respuesta decreciente a estímulos
Causa de las alteraciones de la placa motora
AUTOINMUNE
ANTICUERPOS ANTI AchR
MECANISMO DE ACCION DE LOS ANTICUERPOS
DEGRADACIÓN ACELERADA DE LOS AchR
BLOQUEO DEL SITIO ACTIVO DONDE SE FIJA LA Ach
LESIÓN DE LA MEMBRANA POSTSINÁPTICA POR LOS Ac Y EL COMPLEMENTO
órgano alterado en el 75% de las personas con miastenia
timo
Clínica general
- la debilidad sigue un patrón característico
manifestación clínica precoz
músculos extraoculares y labiales
(diplopía y pstosis)
clínica a nivel facial
- debilidad facial (como gruñido cuando sonrie)
- dismacecia (masticar)
- voz con timbre nasal (debilidad velo del paladar)
- voz pastosa (debilidad lengua)
