4. Dor abdominal MED - Abordagem clínica Flashcards
Geralmente, dor abdominal acompanhada de que sintomas é relacionada a um abdome agudo clínico?
Comentários acerca desse caso
- Hipótese diagnóstica
Perceba: Encefalopatia neuropsiquiatra, com dor abdominal que tem precipitantes (Cigarro - metabólito)
Hipótese diagnóstica: Porfiria
De que é formado o HEME?
Heme = Ferro+ProtoPORFIRINA IX
O que é a porfiria?
Defeito na fabricação no HEME principalmente em função do distúrbio na formação de porfirina
A porfiria é um (uma) _________ (doença/Grupo de doenças).
Explique
Grupo de doença
Pois a cascata de formação de porfirina é complexa e que pode acarretar em diferentes síndromes conforme a definiciência de enzimas
Qual porfiria está associada?
Qual porfiria é a principal causadora de dor abdominal?
Porfiria intermitente aguda
Por que a porfiria intermitente aguda pode apresentar sintomas + tardios? (fisiopato)
Pois não é uma doença que tem clínicas bem definidas, apenas possuem (ou podem ter) crises intermitentes agudas pelo aumento de succinil-CoA, esse que por sua vez pode ser + produzido pelo consumo de alcool, tabaco, drogas e estresse
Epidemiologia da porfirina intermitente aguda?
Adulto entre 20-30 anos
Clínica da Porfiria intermitente aguda?
Surtos de:
- Dor/distensão abdomonal/ Aumento de peristalse
- HIperatividade simpática
- Neuropatia periférica e convulsões
- Disturbios psiquiátricos
Por que a dosagem de PBG é mais importante para o diagnóstico que a dosagem de ALA?
Pois a ‘doença’ é mais associada à transofrmação do PBG em HMB, e não de ala para PBG
Diagnóstico de porfiria?
- Dosagem de PBG urinário (Inicial) e ALA.
- PBG deanimase eritrocitária e testes genéticos (+ dificil)
Como da urina de paciente com porfiria intermitente aguda?
Em função do aumento do aumento de PBG urinário e sua consequente degradação na urina, a urina pode ficar arroxeada
Tratamento da porfiria intermitente aguda?
- Afastar precipirantes (estresse, anticonvulsivantes, tabaco, álcool)
- Hematina, Arginato de heme
- Soro glicosado hipertônico (pois desloca a succinil-CoA para a metabolização dos Carbs).
Porque anticonvuslivantes não trata convulsões por porfiria intermitente aguda?
Pois ela pode ser um desencadente (aumenta succinil-CoA)