3B1 week 4 HC 2 Bouw en functie binnenoor

Question 1

Hoe gevoelig is het gehoor?

Answer 1

• Vibratiedrempel van 0,3 nm
• Frequenties van 50 tot 16000 Hz
• Frequentieverschillen van < 1%
• Precisie van 10 microseconde en 1 graad hoekverschil

Question 2

Waaruit bestaat het benige labyrinth van het binnenoor?

Answer 2

• Cochlea met modiolus (kern), cupula (top) en promotorium (onderste winding)
• Scala vestibuli, media en tympani
• Canales semicirculares
  + Perilymfe tussen benig en vliezig deel

Question 3

Waaruit bestaat het vliezige labyrinth?

Answer 3

• Ductus semicirculares
• Utriculus
• Sacculus
• Ductus cochlearis (productie endolymfe)
• Saccus endolymfaticus (resorptie endolymfe)

Question 4

Waaruit bestaat het orgaan van Corti?

Answer 4

• 1 rij binnenste stereocilia: doorgeven elektrische signalen
• 3 rijen buitenste stereocilia: gevoeligheid aanpassen
• Membrana tectoria

Question 5

Wat is de lopende golf theorie?

Answer 5

Lopende golf bereikt maximale amplitude op een bepaald punt in de cochlea en dooft daarna snel uit
- Detectie door orgaan van Corti

Question 6

Wat is het plaatsprincipe?

Answer 6

Maximale amplitude hangt af van frequentie
- Basis: smal en stijf, hoge frequentie
- Apex: breed en slap, lage frequentie

Question 7

Hoe werkt het orgaan van Corti?

Answer 7

1. Trilling basillaire membraan
2. Schuiven membrana tectoria
3. Buiging buitenste stereocilia naar lateraal
4. Tip links openen kationkanalen, instroom kalium
5. Depolarisatie leidt tot openen calciumkanalen
6. Fusie vesicles, afgifte glutamaat
7. Actiepotentiaal afferente zenuw

Question 8

Wat zijn membraaneigenschappen van de verschillende onderdelen van het orgaan van Corti?

Answer 8

• Endolymfe: hoog kalium, rustmembraanpotentiaal +80 mV
• Perilymfe: laag kalium, rustmembraanpotentiaal 0 mV
• Binnenste haarcellen: rustmembraanpotentiaal -45 mV
• Endocochleaire potentiaal: potentiaalverschil tussen endolymfe en perilymfe

Question 9

Wat zijn kenmerken van binnenste haarcellen?

Answer 9

• Activatie n. cochlearis
• Afferente innervatie door ganglion spirale
• 1 haarcel per dendriet, maar > 10 dendrieten per haarcel

Question 10

Wat zijn kenmerken van buitenste haarcellen?

Answer 10

• Veranderen gevoeligheid (dynamische range): korter bij depolarisatie, langer bij hyperpolarisatie
• Frequentieselectiviteit
• Otoakoestische emissies
• Efferente innervatie

Question 11

Wat zijn mogelijke oorzaken van haarcelbeschadiging

Answer 11

• Langdurige overstimulatie: afbreken haarcellichaam
• Ototoxische stoffen (bv aminoglycosiden)

Question 12

Wat zijn kenmerken van ouderdomsslechthorendheid?

Answer 12

Presbyacusis
- Verlies gevoeligheid mn. hoge tonen
- Verlies (buitenste) haarcellen door cumulatieve lawaaibeschadiging
- Andere oorzaken: middenoor, stria vascularis, haarcel innervatie of centraal

Question 13

Wat bepaalt de toonhoogte?

Answer 13

• Plaatsprincipe (tonotopie): haarcellen naast elkaar worden door dezelfde frequenties geactiveerd
• Frequentieprincipe (phase locking, volley principe): vuurgedrag/potentiaalverandering zegt iets over frequentie

Question 14

Wat is een tuning curve?

Answer 14

Hoe hard (luid) een toon bij verschillende
frequenties moet zijn om verhoging van de vuurfrequentie te krijgen
- Gevoeligst bij karakteristieke frequentie
- Lage frequenties: phase locking (duidelijke depolarisatie en repolarisatie)
- Hoge frequentie (> 4kHz): volley principe (interval tussen volleys is maat voor frequentie)

Question 15

Hoe wordt de toonintensiteit bepaald?

Answer 15

• Mate van depolarisatie haarcel: vuurfrequentie afferente vezels (hoe harder, hoe hoger de vuurfrequentie)
• Aantal geactiveerde haarcellen (verschillende gevoeligheid)

Question 16

Wat zijn kenmerken van erfelijke doofheid?

Answer 16

• 50% van de 1/1000 pasgeborenen met doofheid
• Syndromaal (perceptief of gemengd) of niet-syndromaal (perceptief)

Question 17

Wat vraag je uit bij verdenking op erfelijke doofheid?

Answer 17

• Familieanamnese, consanguiniteit
• Ziekte in zwangerschap (rubella, rhesus)
• Partus, APGAR
• Syndromale afwijkingen (gelaat, handen, voeten)

Question 18

Wat is de functie van de stria vascularis?

Answer 18

• Basolateraal: Na/K ATPase -> Na uit cel, K in de cel
• Apicaal (contact endolymfe): Na en K kanalen met hoge conductantie (actief transport K ionen naar endolymfe)

Question 19

Wat zijn kenmerken van het membrana basilaris?

Answer 19

• Apicaal (-125 mV): contact endolymfe, niet selectieve transductiekanalen (openen bij afbuigen stereocilia), influx kaliumionen zorgt voor depolarisatie
• Basolateraal (-88 mV): efflux kaliumionen zorgt voor hyperpolarisatie

Question 20

Wat zijn de meest voorkomende vormen van erfelijke slechthorendheid?

Answer 20

1. Connexin 26 mutatie: gap junction in binnenoor
2. Claudin14 mutatie: eiwit tight junctions buitenste haarcellen (recessief)
3. KCNQ4 mutatie: depolarisatie binnenste en buitenste haarcellen (dominant, progressief)

Question 21

Wat is het beleid bij erfelijke slechthorendheid?

Answer 21

• Opvang/begeleiding door audiologische centra
• Gehoor, spraak en taaltraining
• CT/MRI voor aanmerking cochleair implantaat
• Genetisch advies
• Patientverenigingen

Question 22

Waar hangt de pneumatisatiegraad vanaf?

Answer 22

Leeftijd, genetische factoren en duur mastoïditis

Question 23

Wanneer is er sprake van mastoïditis?

Answer 23

Doorbraak door het bot en ophoping onder de huid