3B1 week 2 HC 6 Status epilepticus

Question 1

Wat is een koortsstuip?

Answer 1

Gegeneraliseerde tonisch-clonische aanval met hoge koorts (>38,5)
- Vaak eerste presentatie koortspiek (50%)

Question 2

Wat is een status epilepticus?

Answer 2

Epileptische aanval > 5 minuten of >2 aanvallen zonder herstel van bewustzijn

Question 3

Wat zijn kenmerken van een typische koortsstuip?

Answer 3

• Tonisch-clonisch, postictale periode
• Volledig herstel binnen 60 minuten
• Leeftijd van 6 maanden tot 6 jaar
• Geen neurologische aandoeningen of restverschijnselen
• Korter dan 15 minuten

Question 4

Wat zijn kenmerken van een atypische koortsstuip?

Answer 4

• Focale aspecten of recidief in dezelfde koortsperiode (met name < 24 uur)
• Geen volledig herstel binnen 60 minuten
• Leeftijd < 6 maanden of > 6 jaar
• Neurologische aandoening of restverschijnselen
• Langer dan 15 minuten

Question 5

Hoe kun je status epilepticus indelen?

Answer 5

• Convulsieve focale/partiele SE (aangeboren of verworven hersenletsel als oorzaak)
• Convulsieve primair gegeneraliseerde SE
• Convulsieve secundair gegeneraliseerde SE
• Non convulsieve SE (schemertoestand of epileptische activiteit op EEG)

Question 6

Wat is een Todd’se parese?

Answer 6

Tijdelijk functieverlies door tijdelijke lokale uitputting in hersenen

Question 7

Wat zijn mogelijke oorzaken voor een symptomatische epileptische aanval?

Answer 7

CVA, ruimte innemend proces, littekenweefsel, metabool (bv alcohol), slaapdeprivatie

Question 8

Hoe kun je een status epilepticus indelen op ontstaan?

Answer 8

• Acuut (beroerte, encephalitis, intoxicatie, koorts, onttrekking)
• Laat (posttraumatisch, post encephalitisch, post stroke)
• Progressief (hersentumor, dementie)
• Status epilepticus in bekend electroklinisch syndroom

Question 9

Wat zijn kenmerken van de vroege fase van een status epilepticus (< 30 minuten)?

Answer 9

• Bloeddruk stijging
• Daling O2, stijging CO2 (acidose)
• 1 graad temperatuur stijging
• Toename autonome activiteit
• Toename longvochtproductie
• Cerebrale bloedstroom 900% (bloedingen)

Question 10

Wat zijn kenmerken van de late fase van een status epilepticus (> 30 minuten)?

Answer 10

• Daling bloeddruk
• Daling O2
• 2 graden temperatuur stijging
• Toename autonome activiteit
• Toename longvochtproductie
• Cerebrale bloedstroom 200% & CMRO2 300% (ischemie)
• Stijging serum kalium en CPK (aritmie & nierfalen)

Question 11

Wat zijn mogelijke gevolgen van een status epilepticus?

Answer 11

Coma, anoxie, hypo/hypertensie, tachy/bradycardie, hartstilstand, apnoe, nierfalen, zweten, acidose, infecties, intravasale stolling, MOF

Question 12

Welke diagnostiek wordt gebruikt bij een status epilepticus?

Answer 12

• Lab (metabole ontregelingen)
• CT (intracerebrale afwijkingen)
• Lumbaalpunctie (meiningitis/encefalitis)
• EEG (non-convulsieve status): eerst verhoogde hersendruk uitsluiten

Question 13

Wat zijn lange termijn complicaties van een status epilepticus?

Answer 13

Encefalopathie, neurologische afwijkingen, epilepsie, gehoorsproblemen (bacteriele meningitis)

Question 14

Waar let je op bij een syndroomdiagnose bij epilepsie?

Answer 14

Groeiparameters, dysmorfe kenmekren, huidafwijkingen, familie anamnese, psychomotore ontwikkeling

Question 15

Wat zijn kenmerken van de diagnose tubereuze sclerose complex (TSC)?

Answer 15

1. Angiofibromen in het gelaat of voorhoofd plaque
2. Niet traumatische (peri-)unguale fibromen
3. Hypoplastische maculae (drie of meer)
4. Chagrijn plek
5. Multipele nodulaire retina hamartomen
6. Corticale tuber
7. Subependymale noduli
8. Subependymale reuscel atrocytoom
9. Cardiale rhabdomyomen, enkel of multipel
10. Lymphangiomatosis
11. Nier angiomyolipomen

Question 16

Wat zijn kenmerken van tubereuze sclerose?

Answer 16

• Autosomaal dominante mutatie TSC1 of TSC2 gen (2/3 de novo)
• Hart, nier en retina problemen
• Huidafwijkingen
• 80-90% epilepsie (vaak moeilijk behandelbaar)
• Laag IQ

Question 17

Wat zijn kenmerken van een koortsstuip?

Answer 17

• 2-5% van alle kinderen, 2-3% van alle koortsperioden
• 30% recidief (vaak binnen 6 maanden)
• Vaak rond 16-18 maanden oud
• Genetische component
• 5-10% gaat over in epilepsie