365 - Cirrose e as suas complicações Flashcards
Verdadeiro ou falso.
A fibrose da cirrose é irreversível.
Falso.
A fibrose da cirrose pode ser reversível quando existe a remoção do insulto. O caso mais flagrante é o do tratamento bem sucedido da Hepatite C. Também é visto na hemocromatose ou nos doentes com doença hepática alcoólica.
Quais são as características patológicas da cirrose?
Consiste no desenvolvimento de fibrose até ao ponto em que se observa distorção arquitectónica com formação de nódulos regenerativos. Este processo é independente da causa da cirrose e resulta numa diminuição da massa hepática e da sua função, bem como uma alteração do fluxo sanguíneo.
Como é que ocorre a indução da fibrose na cirrose hepática?
Activação das células estreladas, com formação de grandes qtdade de colagénio e componentes da matriz.
Qual é o estadio atribuído à fibrose avançada com fibrose em ponte com nodularidade?
Estadio 3
Qual é o estadio atribuído à cirrose?
Estadio 4
Os doentes que desenvolvem doença hepática descompensada devem ser considerados para que?
Transplante hepático.
Verdadeiro ou falso.
As complicações da cirrose são específicas para a sua etiologia.
Falso.
Independentemente da etiologia, as complicações são essencialmente AS MESMAS.
Quais são os diferentes tipos de hepatopatia crónica que o consumo de álcool pode provocar?
- Esteatose hepática alcoólica
- Hepatite alcoólica
- Cirrose alcoólica
Para além do mais, pode contribuir para lesão hepática em doentes com Hepatite C , Hemocromatose e esteatose hepática relacionada com a obesidade.
Verdadeiro ou falso.
A ingestão crónica de álcool pode produzir fibrose na ausência de inflamação e/ou necrose concomitante.
Verdadeiro.
Quais são os tipos de fibrose que podem ocorrer na hepatopatia alcoólica?
- Centrilobular
- Pericelular
- Periportal
Qual é o diâmetro dos nodulos regenerativos na cirrose alcoólica?
Menor que 3 mm. É a chamada cirrose micronodular.
Verdadeiro ou falso.
Com a interrupção do consumo do álcool, poderão formar-se nódulos maiores, resultando numa cirrose micro e macronodular mista.
Verdadeiro.
Verdadeiro ou falso.
A hepatopatia crónica é a 3ª causa + comum de morte em adultos nos EUA.
Falso.
A hepatopatia crónica é a 10ª causa + comum de morte em adultos nos EUA.
Qual é percentagem de adultos que ingere álcool a cada ano nos EUA?
Mais de 2/3
Qual é a percentagem de mortes por cirrose pela qual a cirrose alcoólica é responsável?
40%
Qual é a enzima que inicia o metabolismo do álcool?
É a ADH gástrica.
Quais são os 3 sistemas enzimáticos que são responsáveis pelo metabolismo do etanol no fígado?
- ADH citosólica (+++)
- MEOS (sistema microssomal que oxida etanol)
- Catalase peroxissomal
ADH gástrica inicia metabolismo
Qual é o efeito que o álcool tem o metabolismo dos lipídos?
O álcool leva a uma maior acumulação INTRACELULAR de TRIGLICÉRIDOS, já que aumenta a o uptake de ácidos gordos e reduz a oxidação dos ácidos gordos e a secreção de lipoproteínas.
Verdadeiro ou falso.
Com o consumo do álcool, a síntese, a glicosilação e a secreção de proteínas são afectadas.
Verdadeiro.
A activação das células de Kupffer por EROs leva a que?
À produção de citocinas profibrogénicas.
Verdadeiro ou falso.
A perda de hepatócitos e a produção e deposição contínua de colagénio leva ao aumento de tamanho do fígado.
Falso.
A perda de hepatócitos e a produção e deposição contínua de colagénio leva à diminuição de tamanho do fígado.
Quais são os sintomas vagos e inespecíficos com que os doentes com hepatopatia alcoólica se podem apresentar?
Dor vaga no QSD Febre Náuseas e vómitos Diarreia Anorexia Mal-estar
Como é que costuma se encontrar o bordo hepático dos doentes com hepatopatia alcoólica?
Firme e nodular.
Quais são os achados que se podem encontrar no exame objectivo de um doente com hepatopatia alcoólica?
Fígado e baço de volume aumentado Escleróticas ictéricas Eritema palmar Angiomas aracneiformes Aumento do volume das parótidas Hipocratismo digital Atrofia muscular Edema ou ascite
Quais são as alterações dos caracteres sexuais/hormonais que podem ocorrer nos doentes com hepatopatia alcoólica?
Nos homens há diminuição dos Pelos corporais e ginecomastia, bem como Atrofia testicular. Esta ocorre por anormalidades hormonais ou efeito tóxico directo do álcool sobre os testículos.
Na cirrose em fase avançada, as doentes podem apresentar irregularidades menstruais e amenorreia.
Verdadeiro ou falso.
A cirrose hepática é uma causa de hipocratismo digital.
Verdadeiro.
Verdadeiro ou falso.
Os exames laboratoriais podem ser normais nos doentes com cirrose alcoólica inicial compensada
Verdadeiro.
Em que é que consiste o S. de Zieve?
Anemia hemolítica c/ hemácias espiculadas e acantócitos que surge na doença hepática alcoólica grave.
Quais são os factores responsáveis pela anemia na doença hepática alcoólica?
Hemorragia crónica GI,
Deficiências nutricionais,
Hiperesplenismo relacionado com a HT Portal
Ef. Supressor directo do álcool na MO
Verdadeiro ou falso.
As plaquetas encontram-se diminuidas tardiamente na hepatopatia alcoólica.
Falso.
PRECOCEMENTE (reflectem HTP com hiperesplenismo)
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com hepatopatia alcoólica avançada podem ter níveis normais de bilirrubina sérica.
Verdadeiro.
BRBN total - normais ou elevados.
BRBN directa frequentemente está ligeiramente elevada em doentes com BRBN total N
Quando é que os doentes com hepatopatia alcoólica costumam ter hiponatrémia?
Nos doentes com ascite, normalmente por ingestão de muita água livre.
Qual é a relação habitual entre a AST e a ALT nos doentes com hepatopatia alcoólica?
2:1. Os valores destas transaminases costumam estar elevadas, particularmente nos doentes que continuam a consumir.
Quando é que a biópsia hepática deverá ser idealmente feita num doente com hepatopatia alcoólica?
Após pelo menos 6 meses de abstinência, de forma a determinar dça residual (não reversível)
Qual é a sobrevida a 5 anos dos doentes com complicações de cirrose e que mantêm consumo alcoólico?
Menos de 50%
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com hepatopatia alcoólica grave têm prognóstico reservado.
Verdadeiro.
No entanto, o transplante hepático é uma opção viável nestes doentes, desde que se mantenham em abstinência.
Quais são os doentes com hepatopatia alcoólica nos quais a terapêutica com glucocorticóides encontra-se indicada?
Doentes com Função discriminativa superior a 32. Para além do mais, apenas é utilizado em doentes com hepatopatia alcoólica GRAVE e sem INFECÇÕES.
Melhoria da sobrevida a 28 dias neste conjunto de doentes a fazer GC
Como é que é calculada a função discriminativa?
FD = 4,6 x (TP-TPcontrolo) + Bil
Qual é o mecanismo de acção da pentoxifilina?
Diminuição do TNF alfa e outras citocinas pró-inflamatórias
Qual é o fármaco que pode ser utilizado para diminuir o craving de álcool nos doentes com hepatopatia alcoólica?
Acamprosato de cálcio
Verdadeiro ou falso.
O paracetamol/acetaminofeno é desaconselhado nos doentes com doença hepática.
Verdadeiro.
Em geral, seguro até dose máx 2g/dia.
Verdadeiro ou falso.
O HCV é um vírus citopático.
Falso.
O HCV NÃO É um vírus CITOPÁTICO. A lesão hepática provocada pelo vírus é IMUNOMEDIADA.
Dos doentes que são expostos ao HCV, qual é a percentagem que desenvolve hepatite C crónica? E destes, qual é a percentagem que evolui para a cirrose?
- 80%.
- 20 a 30% no espaço de 20 a 30 anos.
Qual é o genótipo do HCV onde é frequente o surgimento de esteatose?
Genótipo 3.
Qual é o tipo de fibrose que caracteriza a hepatite crónica a HCV?
Fibrose portal - com fibrose em ponte e desenvolvimento de nódulos.
Como é que o fígado costuma se apresentar na cirrose a HCV?
Fígado pequeno e contraído.
Quais são os achados presentes na biópsia da cirrose por HCV?
Cirrose com padrão micro e macronodular misto
Fibrose portal com fibrose em ponte
Infiltrado inflamatório nas áreas portais com hepatite de interface e, ocasionalmente, lesão hepatocelular lobular e inflamação
Qual é a percentagem de doentes expostos ao HVB que desenvolve infecção crónica? E destes, quantos evoluem para cirrose?
5%. 20%.
O surgimento de hepatócitos tipo vidro despolido na biópsia de um doente com HBV indica o que?
Presença de HBsAg.
Como é que é feito o diagnóstico de um doente com HBV e HCV?
HBV: Serologias da hepatite B que incluam AgHBs, anti-HBs, AgHBe, anti-HBe e os níveis quantitativos do DNA do HBV.
HCV: Testes quantitativos para o RNA do HCV e análise do genótipo
Quais são os benefícios demonstrados pela terapêutica anti-viral para o HBV?
Supressão dos vírus (↓DNA do HBV e transaminases) e melhoria da histologia (↓a inflamação e a fibrose)
Verdadeiro ou falso.
Os doentes descompensados podem ficar compensados com a utilização da terapêutica anti-viral para o HBV.
Verdadeiro.
Qual é o fármaco para o HBV que não deve ser utilizado nos doentes cirróticos?
Interferão α
Quais são os factores que estão associados a risco significativo de complicações graves associadas à terapêutica baseada em IFN nos doentes com HCV?
- Plaquetas inferiores 100,000
- Albumina inferior a 3,5 mg/dL
- MELD >10
Verdadeiro ou falso.
Muitos doentes com HAI apresentam-se com cirrose hepática já estabelecida.
Verdadeiro.
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com cirrose por HAI já estabelecida apresentam-se com com infiltrado inflamatório significativo na biópsia hepática.
Falso.
Os doentes com cirrose por HAI já estabelecida NÃO SE apresentam com com infiltrado inflamatório significativo na biópsia hepática.
Como é que é feito o diagnóstico de cirrose autoimune numa cirrose já estabelecida?
ANA+ ou ASMA+
Quais são os doentes com HAI que beneficiam de terapêutica com imunossupressores?
Quando se apresentam com inflamação activa e enzimas hepáticas elevadas. Doentes com cirrose ja estabelecida tipicamente NÃO BENEFICIAM de tx imunosupressora
Quais são as etiologias que podem estar por detrás de uma doença hepática colestática?
Lesões necroinflamatórias, processos congénitos ou metabólicos, compressão externa dos ductos biliares.
Verdadeiro ou falso.
Muitos com diagnóstico de cirrose criptogénica têm Esteato-hepatite não-alcoólica.
Verdadeiro.
O que é que acontece à biópsia nos doentes com esteato-hepatite não alcoólica com progressão da cirrose e com o catabolismo?
Perdem os sinais histológicos de esteatose.
Qual é a importância clínica da distinção da obstrução biliar em intra-hepática ou extra-hepática?
Os doentes com obstrução extra-hepática podem beneficiar de descompressão cirúrgica ou endoscópica do tracto biliar.
Já os doentes com obstrução intra-hepática não melhoram com a abordagem cirúrgica e necessitam uma abordagem diferente.
Quais são as principais causas dos síndromes colestáticos crónicos?
- CBP
- CEP
- Colangite auto-imune
- Ductopenia idiopática do adulto
Quais são as características histopatológicas da colestase crónica (comum a todas as causas)?
- Estase de colatos
- Deposição de cobre
- Transformação xantomatosa dos hepatócitos
- Fibrose irregular – fibrose tipo biliar
Para além do mais, também existe inflamação portal crónica, actividade de interface, inflamação lobular crónica
Mnemónica: Colestase -> Colatos Cobre Colesterol (xantomas)
O que é que acontece ao número de ductos à medida que o síndrome colestático crónico evolui e o doente desenvolve cirrose?
Diminui
Quais são algumas características epidemiológicas da CBP?
100-200 indivíduos por 1.000.000
+ freq em Mulheres
Idade mediana ao diagnóstico - 50 anos
Quais são os achados presentes na biópsia da CBP?
Inflamação portal e necrose dos colangiócitos nos ductos de Pequeno e Médio calibre
Qual é o tratamento ideal para os doentes com cirrose descompensada por CBP?
Transplante hepático.
Qual é o único Tx aprovado que demonstra algum grau de eficácia por diminuir a taxa de progressão da CBP?
Acido ursodesoxicolico
Qual é a percentagem de doentes com CBP que se apresenta com AMA?
Mais de 90% - NÃO são patogénicos, mas são marcadores úteis para o diagnóstico de CBP.
Verdadeiro ou falso.
A maioria dos doentes com CBP são diagnosticados precocemente, e assim apresentam-se assintomáticos.
Verdadeiro.
Verdadeiro ou falso.
CBP. Quando têm sintomas, o mais comum é uma fadiga desproporcional à gravidade da doença hepática e à idade.
Verdadeiro.
Qual é a percentagem de doentes com CBP que tem prurido na altura do diagnóstico?
50%. Este prurido pode ser debilitante, intermitente e costuma piorar durante o final do dia (evening)
Verdadeiro ou falso.
O prurido que se manifesta antes do surgimento de icterícia indica CBP ligeira e prognóstico favorável.
Falso.
O prurido que se manifesta antes do surgimento de icterícia indica doença GRAVE e prognóstico RESERVADO.
Quais são os achados característicos e únicos da CBP no EO?
Hiperpigmentação, xantelasmas e xantomas, relacionados com o metabolismo alterado do colesterol.
Verdadeiro ou falso.
Os doentes com CBP podem ter dor óssea.
Verdadeiro.
Esta é condicionada pela osteopénia ou osteoporose.
Como é que se encontram os níveis de Igs na CBP?
Aumentadas, especialmente a IgM.
Qual é a percentagem de doentes com CBP com sind de overlap com HAI?
Até 10% dos doentes - são tratados como a CBP e a frequência de progressão para cirrose é igual à CBP
Qual é a percentagem de doentes com CBP que é AMA negativo?
10%
Verdadeiro ou falso.
Nos pacientes que são AMA-negativos com ↑ enzimas hepáticas colestáticas, a CEP deve ser excluída por uma biópsia hepática.
Falso - por colangiografia
Verdadeiro ou falso.
O AUDC apenas induz melhoria bioquímica da CBP.
Falso.
O AUDC induz melhoria bioquímica e HISTOLÓGICA da CBP.
Verdadeiro ou falso
O AUDC tem maior eficácia quando iniciado precocemente na CBP.
Verdadeiro.
Verdadeiro ou falso.
O AUDC reduz a taxa de progressão da CBP, permitindo a cura numa pequena percentagem de doentes.
Falso.
Reduz a taxa de progressão da dça, mas NÃO reverte NEM cura.