339 - Troubles De L'Hémostase Et De La Coagulation Flashcards
Comment se forme l’hémostase primaire?
Adhésion Plaquettaire au sous-endothélium via FvW
Agrégation Plaquettaire via Fg et GpIIbIIIa
Quels sont les 2 voies d’activation de la coagulation et leurs facteurs de coagulation respectifs?
Voie intrinsèque : activée par le contact (XII, XI, IX)
Voie extrinsèque : activée par facteur tissulaire (VII)
Ceux deux voies activent le Facteur X et la voie commune (X, V, II, Fg)
Quels sont les 4 facteurs de coagulation VitaminoK dépendant?
II, VII, IX, X
Mnémotechnique : 1972
Quels sont les facteurs explorés par le TP? Par le TCA?
TP : voie exogène -> VII, X, V, II, Fg
TCA : voie endogène -> tous sauf VII, XIII
Quels sont les 4 examens paracliniques explorant l’hémostase primaire?
NFS (thrombopénie)
Frottis plaquettaire (thrombopathie)
TS (ou PFA-100)
Dosage du facteur de Willebrant (RCo, Ag)
Quels sont les 5 examens paracliniques explorant la 2e phase de l’hémostase?
TCA (voie intrinsèque) TP (voie extrinsèque) Fg Dosage des facteurs Dosage des inhibiteurs
Quels sont les 3 examens explorant la fibrinolyse?
Temps de lyse des euglobines
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D-dimères
Quels sont les signes évoquant un trouble de l’hémostase primaire?
Hémorragies cutanéo-muqueuses : purpura, gingivorragies, épistaxis…
Quels sont les signes évoquant particulièrement un trouble de la coagulation plasmatique?
Saignements profonds : hématomes profonds, hématurie, hémarthrose
Quelles sont les normes du TP / TCA?
TP : 70-140%
TCA : 0,8-1,2
Quelles sont les 4 principales causes d’allongement du TS?
Iatrogène : Antiagrégants, AINS
Thrombopénie
Thrombopathie
Maladie de Willebrand
Quels sont les 4 examens de première intention dans un bilan d’hémostase?
NFS, plaquettes
TP,
TCA,
Fg
Quels sont les points clés de l’interrogatoire et examen clinique devant un syndrome hémorragique?
- SIGNES D’URGENCE : purpura, bulles, signes neuro, TA…
- Traitements : antiagrégants, anticoagulants, AINS
- ATCD hémorragiques et thrombotiques : cutanéo-muqueux, profond, TVP, EP, thromboses artérielles, FCS…
- ATCD généraux : Alool, hépatopathie, K, maladie générale…
- Examen clinique : sd hémorragique, hépatopathie, K, maladie de système…
Devant une diminution isolée du TP, quels sont les 5 causes à évoquer?
- AVK / NACO
- Hypovitaminose K débutante
- IHC débutante
- Déficit congénital en facteur VII (maire rare +++)
- ACC anti F VII
En cas de traitement par héparine, comment seront le TP et le TCA? pourquoi?
Agit sur la voie commune (Xa et IIa)
Allongement seul du TCA car le test du TP contient un inhibiteur d’héparine
Devant une perturbation du TP et TCA, comment différencier biologiquement une hypovitaminose K d’une insuffisance hépatocellulaire?
Dosage Facteur V : non vit K dépendant mais à synthèse hépatique : diminué en cas d’IHC, normal en cas d’hypovitaminose K
Devant une diminution du TP, quels sont les dosages à effectuer? Vers quelles étiologies nous orientent-ils?
Dosage Facteurs VII, X, V, II, Fg + contrôle TP avec mélange témoin
- VII diminué : HypoVit K / IHC debutante, ou déficit constitutionnel
- II, VII, X diminués : Hypovitaminose K (TCA allongé)
- Tous facteurs diminués : IHC (TCA allongé), ou CIVD (TCA allongé)
- TP mélange normal : ACC anti F VII
Devant un allongement isolé du TCA, quelles sont les principales étiologies à evoquer?
- Ttt par héparine
- Anticoagulant circulant
- Hemophilie
- Maladie de Willebrand
- Déficit congénital en un facteur de la voie intrinsèque
Quelle est la démarche diagnostique devant un allongement isolé du TCA?
1) Activité antiXa : élimine héparine
2) Test malade + témoin : si pas de correction = ACC
3) si corrigé, Dosage facteurs du TCA (IX=hemophilie B)
4) Si FVIII diminué, doser vWF (normal = hemophilie A, abaissé = maladie de Willebrand)
Quelles sont les 2 anomalies possibles en cas de maladie de Willebrand?
Déficit qualitatif en FvW (type 2)
Déficit quantitatif en FvW (type 1 = partiel ou 3 = complet)
Quels sont les 3 examens paracliniques pour confirmer et définir une maladie de Willebrand?
Activité du FvW : RCo
Antigène du FvW
Facteur VIII
Quelles sont les 5 causes de maladie de Willebrand acquise?
Hypothyroïdie Rétrécissement aortique Maladies auto-immunes Maladies à Ig monoclonales Néoplasies
Quels sont les 5 éléments clinico-biologiques évocateurs d’une maladie de Willebrandt
ATCD familiaux Saignements cutanéo-muqueux Plaquettes normales TCA et TS allongés TP normal
Quelles sont les 4 causes de déficit en vit K ?
Malabsorption
Malnutrition
Cholestase
Antibiothérapie (destruction de la flore intestinale qui produit la vit K)
Comment se présente le bilan d’hémostase standard (TP, TCA, Fg) en cas d’hémophilie?
Allongement isolé du TCA
Quel est le sex-ratio de l’hémophilie?
Quasiment que chez les garçons (déficit génétique lié à l’X)
Quels sont les 2 types d’hémophilie? Le déficit associé?
Hémophilie A : déficit en F VIII
Hémophilie B : déficit en F IX
Quels sont les 4 éléments clinico-biologiques évocateurs d’une hemophilie?
Sexe masculin
Saignements incontrôlables pour lésions minimes
Hémorragies profondes : HEMARTHROSE, Hématome musculaire
Allongement isole du TCA
Quelles sont les 3 complications à long terme des hémophiles?
Arthropathie hémophilique
Compression par un hématome profond
Complication de transfusions itératives
Que suspecter en cas d’hémorragie chez un nourrisson à allaitement maternel exclusif?
Maladie hémorragique du nourrisson : du à une carence en vit K (normalement, supplémentation systématiques)
Quelle est la définition biologique de la CIVD?
D-dimère > 500 ug/ L
+ 1 critère majeur (Pq < 50 ou TP < 50)
Ou + 2 critères mineurs (Pq < 100, TP < 65, Fg < 1g/L)
Quel est le traitement spécifique de la CIVD?
Si hémorragique : CPA, PFC et Fg
Si trhombotique : Protéine C activée
Quelles sont les 5 mesures de prévention à donner à tout patient atteint de troubles de l’hémostase?
- INFORMATION : risques, CAT en cas d’hémorragie…
- RHD : brossage des dents souple, pas de rasage avec lame, éviter sports violents
- CI : anticoagulants, antiagrégants, injections IM
- Vaccination HBV
- Remise au patient d’une carte sur sa pathologie
Quelles sont les 5 indications à un bilan de thrombophilie devant une thrombose?
- ATCD familiaux de thromboses
- Âge < 50 ans sans cause évidente
- Thromboses récidivantes
- Thromboses de localisation inhabituelle
- Thrombose sous traitement oestro-progestatif
Quels sont les 5 examens composant le bilan de thrombophilie?
Mesure de l’activité de l’AT III
Mesure de l’activité de la Protéine C
Mesure de l’activité de la Protéine S
Recherche de la mutation du facteur V Leiden
Recherche de mutation du facteur II (G20210A)
Quelle procédure faut-il faire avant un bilan de thrombophilie?
CONSENTEMENT ÉCRIT (car recherches génétiques)
Donner 5 causes de thrombophilie
SAPL Déficit en AT 3 Déficit en protéine S ou C Mutation du Facteur V Leiden Mutation du gène de le prothrombine
Quels sont les 6 critères diagnostiques d’un SAPL?
1 signe clinique : Thrombose, MFIU inexpliquée, Pré-éclampsie / HELLP, FCS < 10 SA
ET 1 Ac : anticardiolipides, antib2GP1
Quelles sont les 3 étapes de l’hémostase? Et leurs acteurs principaux?
Hémostase primaire (sous-endothélium et plaquettes)
Coagulation (adventice et facteurs de la coagulation)
Fibrinolyse (plasmine)
