339-Troubles de l'hémostase et de la coagulation

Question 0

Inhibiteurs physiologiques de la coagulation plasmatique

Answer 0

• Antithrombine (III)

* Système protéine C et S

Question 1

Examens paracliniques pour explorer l’hémostase primaire

Answer 1

Hémostase primaire = agrégation plaquettaire

• Numération plaquettes
• Temps de saignement
• Temps d’occlusion plaquettaire (technique PFA)

Question 2

Rôle de l’antithrombine (III)

Answer 2

Inhibiteur physiologique de la coagulation plasmatique
Inhibe facteurs IIa, IXa, Xa, XIa, XIIa
Synthétisée par le foie

Question 3

Rôle du système protéine C/protéine S

Answer 3

Inhibiteur physiologique de la coagulation plasmatique
Inhibe les facteurs Va et VIIIa
Synthétisées par la foie
Vitamino K dépendantes

Question 4

Causes d’allongement isolé du TQ/abaissement du TP

Answer 4

AVK
Hypovitaminose K
Insuffisance hépato cellulaire débutante
Déficit constitutionnel en facteur VII
Anticoagulant circulant anti facteur VII

Question 5

Action de l’héparine sur le TQ/TP

Answer 5

Aucun !

Question 6

Action des AVK sur le TP

Answer 6

Baisse isolée du TP

Question 7

Valeur normal TP

Answer 7

> 70%

Question 8

Causes d’allongement isolé du TCA

Answer 8

Héparine
Anticoagulant circulant (APL, anti VIII, IX, XI, XII)
Déficit d’un facteur
- déficit VIII : hémophilie A ou Willebrand
- déficit IX : hémophilie B
- déficit XI : malade de Rosenthal

Question 9

Examen paraclinique à faire devant facteur VIII abaissé

Answer 9

Temps de saignement

• TS normal -> Hémophilie A
• TS allongé -> maladie de Willebrand

Question 10

Examen paraclinique à réaliser devant baisse isolée du TP

Answer 10

Mélange sérum témoin + sérum malade

• TP corrigé

• déficit vitamine K (ou prise AVK)
• déficit constitutionnel en facteur VII
• insuffisance hépatocellulaire débutante

• TP non corrigé
- Anticoagulant circulant anti facteur VII

Question 11

Rôles du facteur de Willebrand

Answer 11

Permet la fixation des plaquettes sur l’endothélium (hémostase primaire)
Transporte et stabilise le facteur VIII

Question 12

Bilan paraclinique devant suspicion de maladie de Willebrand

Answer 12

Temps de saignement (ou temps d’occlusion plaquettaire)
Numération plaquettaire
Dosage du facteur VIII
Dosage du facteur de Willebrand antigène (taux de FW)
Mesure de l’activité du cofacteur de la ristocétine (vW RCo) : activité biologique du FW
Recherche Anticoagulant Circulant

Question 13

Différents types de maladie de Willebrand

Answer 13

Type 1 : déficit quantitatif partiel en FW

Type 2A : diminution de l’affinité du FW pour les plaquettes
Type 2B : augmentation de l’affinité du FW pour les plaquettes
Type 2N : diminution de l’affinité pour le facteur VIII

Type 3 : déficit quantitatif complet en FW

Question 14

Traitements étiologiques de la maladie de Willebrand

Answer 14

• DESMOPRESSINE (MINIRIN)

• Induit la libération de FW et FVIII à partir du stock cellulaire
• Rapide mais transitoire
• Inefficace pour types 2 et 3 (et CI pour type 2B)

• Concentrés de facteur de Willebrand +/- facteur VIII
- si DESMOPRESSINE inefficace ou CI

• Éducation

• CI IM et sports violents
• port d’une carte
• éviter aspirine et anticoagulants

Question 15

Facteur déficitaire dans l’hémophilie A

Answer 15

Facteur VIII

Question 16

Facteur déficitaire dans l’hémophilie B

Answer 16

Facteur IX