126-Immunoglobuline monoclonale

Question 1

Etiologies devant immunoglobuline monoclonalle (par ordre de réquence)

Answer 1

• MGUS (60%)
• Myélome multiple (20%)
• Amylose AL primitive (8%)
• Leucémie lymphoïde chronique et lymphomes non hodgkiniens (5%)
• Maladie de Waldenström (3%)
• Ig monclonale réactionnelle (à une infection surtout)
• Maladie des chaines lourdes
• POEMS
• Maladie de Randall

Question 2

Etiologies de neuropathie périphérique dans le cadre d’une Ig monoclonale

Answer 2

• Activité anti myéline (Ac anti-MAG) de l’Ig monoclonale
• Amylose AL

Question 3

Fractions protéines mises en évidence sur une électrophorèse des protéines sériques

Answer 3

• Albumine
• α1 et α2-globulines : protéines de l’inflammation, haptoglobine, CRP…
• β-globulines : IgA, transferrine…
• γ-globulines : Ig

Question 4

Sur une EPS les IgA migrent en …

Answer 4

Bêta

Question 5

Causes d’élévation des β-globulines sur une EPS

Answer 5

• Carence martiale (➚ transferrine)
• Hypothyroïdie

Question 6

Cause d’élévation des α-globulines sur une EPS

Answer 6

• Sd. inflammatoire
• Sd. néphrotique

Question 7

Bilan paraclinique devant découverte d’une immunoglobuline monoclonale

Answer 7

• Electrophorèse des protéines sériques
  
  • Pic étroit et élevé dans la zone des gammaglobulines
  • Ne permet que de suspecter mais pas d’affirmer une Ig monoclonale
• Immunoélectrophorèse des protéines sériques : affirme le caractère monoclonal et donne le type (γ, α, δ, ε, μ, κ, λ)
• Recherche d’une protéinurie de Bence-Jones
• Mesure des chaines libres sériques : modification du rapport κ/λ
• Dosage pondéral des Ig sériques
• Protidémie
• VS, CRP
• ± Immunoélectrophorèse des protéines urinaires des 24h
• Myélogramme
• NFS
• Calcémie
• Radiographies du squelette axial des os longs proximaux : crâne, rachis complet (cervical, dorsal, lombaire et sacré), bassin, grill costal, fémurs et humérus.

Question 8

Clinique MGUS

Answer 8

Totalement asymptomatique ➙ découverte fortuite, diagnostic d’élimination

Question 9

Paraclinique MGUS

Answer 9

• Taux d’Ig monoclonale < 30g/L
• Plasmocytose médullaire < 10%
• Absence de lésions osseuses, d’anémie, d’atteinte rénale, d’hypercalcémie

Question 10

Surveillance d’une MGUS

Answer 10

Tous les 6 mois pendant 1 an puis tous les ans si le pic reste stable

• Examen clinique
• EPS, NFS
• Calcémie
• Protéinurie des 24h, créatininémie

Question 11

Etiolgoies de cryoglobulinémie

Answer 11

• Syndrome lymphoprolifératif : myélome multiple, LLC, lymphome, Waldenström…
• VHC
• Infection virale, bactérienne, parasitaire
• Maladie auto-immune