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Asma 149 > 315 Doenças Pulmonares Intersticiais > Flashcards

315 Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards

1
Q

(Pneumonia em Organizaçao Criptogenica) A terapia com glicocorticoides induz a recuperaçao clinica em ..% dos pacientes

A

66% (2/3) - alguns têm uma evoluçao rapidamente progressiva com desfecho fatal, apesar do GCT

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2
Q

(DPIs associadas a DTC) Qual é o padrao histopatologico da forma de atingimento pulmonar mais comum?

A

PII (pneumonia intersticial inespecifica)

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3
Q

(DPI) Qual(ais) sao acima dos 60 anos?

A

FPI (“feita para idosos”)

Ps: se bem que na pratica a sarcoidose tb tem um pico precisamente aos 60 anos

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4
Q

(FPI) A IC e cardiomiopatia isquemica sao problemas comuns nestes doentes, contribuindo para quase ..% das mortes

A

1/3 (33%)

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5
Q

(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Histiocitose de cels de Langerhans?

A

Aumento de cels de Langerhans CD1 positivos com granulos de Birbeck (“Be right back”)

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6
Q

(Hemorragia Alveolar Difusa) O que se observa nas PFR?

A
  • Grau variaveis de hipoxemia

- DLCO pode-se mostrar ELEVADA - UNICA EM TODA AS DPIs

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7
Q

(DPI) Como é a gasimetria?

A
  • Os gases arteriais em repouso podem ser normais ou revelar hipoxemia (por desiquilibrios V:Q) e alcalose respiratoria (por hiperventilaçao compensatoria)
  • A retençao de CO2 é RARA e geralmente consiste numa manifestaçao de doença TERMINAL
  • Como uma PaO2 normal NAO EXCLUI hipoxemia significativa durante o exercicio ou sono, é util em alguns doentes fazer uma prova de esforço com mediçao de gases arteriais por gasimetria
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8
Q

(DPI - LES) Os padroes histopatologicos mais comuns incluem ..(5)

A

PIU
PII
Pneumonia intersticial linfocítica

E ocasionalmente

  • POC
  • AMILOIDOSE
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9
Q

(FPI) V ou F? Nao existe terapia eficaz, incluindo para as exacerbaçoes agudas da FPI

A

V

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10
Q

(DPI - Granulomatose Broncocêntrica) Expressao histologica que se aplica a uma resposta patologica incomum e inespecifica de uma VARIEDADE DE LESOES; ..% têm asma cronica com sibilancia grave e eosinofilia periferica

A

50%

Ps:

  • Doentes COM ASMA: provavelmente causada por uma reacçao de hipersensibilidade contra Aspergillus ou outro fungo
  • Doentes SEM ASMA: associada à AR e infecçoes (tuberculose, equinococose, histoplasmose, coccidioidomicose e nocardiose)
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11
Q

(DPI - LES) V ou F? DPI cronica progressiva é incomum

A

V - menos de 10%

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12
Q

(Proteinose Alveolar Pulmonar) V ou F? Os achados histologicos incluem acumulaçao de material lipoproteico amorfo e PAS positivo nos espaços aereos distais; pouca ou nenhuma inflamaçao com arquitectura pulmonar preservada

A

V

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13
Q

(DPI - Vasculites Granulomatosas) Quais sao as vasculites granulomatosas LIMITADAS ao pulmao? (3)

A
  • Granulomatose sarcoide necrosante
  • Angeíte linfocítica benigna e granulomatosa
  • Embolizaçao de material irritante
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14
Q

(DPI) V ou F? A radiografia do torax correlaciona-se fracamente com o estadio clinico ou histopatologico

A

V

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15
Q

(DPI) Se o LBA revelar macrofagos foamy que 2 DPIs podem ser?

A

Pneumonia em organizaçao
- macrofagos foamy e diminuiçao do racio CD4/CD8

Proteinose alveolar pulmonar
- macrofagos foamy com material lipoproteináceo intra-alveolar PAS positivo

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16
Q

(DPI - Linfangioliomiomatose) LAM é uma condiçao RARA que afeta mais.. e se deve suspeitar-se em… (3)

A

Mulheres no pre-menopausa

Suspeitar em mulheres jovens com

  • Enfisema
  • Pneumotorax recorrente
  • ou Derrame pleural quiloso
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17
Q

(DPI) Quais sao as doenças que, especialmente no inicio da doença, têm doença parenquimatosa na radiografia mas SEM sintomas de dispneia? (6)

A

“a LiLi vai Sair Hoje à noite. vai acabar a Sacar um b… ao PH mas como é pro nao tem dispneia”

  1. Sarcoidose
  2. Silicose
  3. HCLP
  4. Pneumonite por Hipersensibilidade
  5. Pneumonia Lipoide
  6. Carcinomatose Linfangítica
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18
Q

(Pneumonia Intersticial Descamativa) V ou F? A marca histologica é a acumulaçao de neutrofilos nos espaços intra-alveolares com fibrose intersticial intensa

A

F

  • MACROFAGOS
  • fibrose intersticial MINIMA
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19
Q

(DPI) Apesar da reduzida eficacia ha indicaçao dos corticoides em certas DPIs sintomaticas.. (9)

A
  1. Pneumonia Eosinofilica
  2. Sarcoidose
  3. Doenças do tecido conjuntivo
  4. Pneumonite de Hipersensibilidade
  5. POC
  6. Pneumonite induzida por radiaçao aguda e farmacos
  7. Hemorragia alveolar difusa
  8. Exposiçao Aguda a poeira Inorganica
  9. Exposiçao Aguda e Cronica a poeira Organica
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20
Q

(DPI) V ou F? A terapia reverte a fibrose

A

F - a terapia NAO REVERTE a fibrose

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21
Q

(Pneumonia Intersticial Aguda - S. Hamman-Rich) A taxa de mortalidade é de ..% sendo que a maioria morre nos primeiros.. (tempo); Recorrencia foram relatadas; contudo, aqueles que se recuperam têm melhoria substancial da funçao pulmonar

A

60%

maioria morre nos primeiros 6 meses

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22
Q

(DPI) V ou F? A microaspiraçao cronica associada a refluxo pode desempenhar um papel importante na patogenia e historia natural da FPI

A

V

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23
Q

(DPI) Quais sao os padroes radiograficos e qual o mais comum e qual o que esta associado a mau prognostico?

A
  1. Padrao Reticular de predominio bibasal - mais COMUM
  2. Padrao nodular
  3. Favo-de-mel - MAU prognostico (correlaciona-se com espaços cisticos pequenos e fibrose progressiva)
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24
Q

(DPI) V ou F? Reabilitaçao pulmonar nao melhora a qualidade de vida dos doentes com DPI

A

F - melhora

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25
Q

(Histiocitose de Cels de Langerhans) A cessaçao tabagica é a base do tratamento resultando em melhoria clinica em ..% dos casos; a maioria dos doentes com HCLP experimenta uma doença PERSISTENTE ou PROGRESSIVA; morte por insuficiencia respiratoria ocorrem em..%

A

33% melhoria clinica apos cessaçao tabagica

10% morre por insuf respiratoria

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26
Q

(DPI) V ou F? Para muitas formas de DPI um diagnostico clinico é possivel sobretudp quando a historia ocupacional e ambiental é acompanhada agressivamente; para outras formas o exame tecidular obtido por biopsia pulmonar toracoscopica é crucial para a confirmaçao

A

V

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27
Q

(Proteinose Alveolar Pulmonar) A radiografia apresenta opacidades alveolares bilaterais e simetricas, localizadas centralmente nas zonas pulmonares medias e inferiores que resultam na distribuiçam em..

A

Asas de morcego

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28
Q

(DPI) Quais sao os genes potencialmente associados a FPI Familiar e os fatores de risco? (3 / 3)

A

Proteina A2 e C surfactante
Gene TERT
Gene TERC e MUC5B

Idade avançada
Sexo masculino
Tabagismo

Ps: A FPI familiar caracteriza-se por diversos padroes de pneumonia intersticial (como a PII, PID e PIU)

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29
Q

(DPI) Agravamento súbito de dispneia, particularmente quando acompanhada de dor toracica, pode indicar um PNEUMOTORAX ESPONTANEO que ocorre em..(4)

A

“HELP”

  1. HCLP
  2. Esclero tuberosa
  3. LAM
  4. Neurofibromatose
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30
Q

(FPI) Que achados na TC-AR nos devem levar a pensar em diagnosticos alternativos?

A

1 - Extensas anomalias em vidro fosco
2 - Opacidades NODULARES
3 - Adenopatias hilares ou mediastinicas proeminentes
4 - Regiao superior ou media

Ps: os achados tipicos sao:
1 - Opacidades reticulares subpleurais (irregulares e basais)
2 - Bronquiectasias por traçao
3 - Favo-de-mel

Ps: todas as DPIs dao vidro fosco excepto FPI mas pode ocorrer nas exacerbaçoes

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31
Q

(FPI) Qual é o farmaco eficaz para a tosse?

A

Talidomida (“T de tosse”)

Ps: Terapia para o RGE pode ser benefica

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32
Q

(DPI) O S. de Hammam-Rich e a Hemorragia alveolar difusa implicam lesao alveolar difusa que se podem apresentar com hemoptises; o que as distingue fisiopatologicamente?

A

No S. de Hamman-Rich temos lesao alveolar difusa geralmente SEM lesao vascular

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33
Q

(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Toxicidade por Farmacos?

A

Hiperplasia atipica de pneumocitos tipo II

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34
Q

(Proteinose Alveolar Pulmonar) Doença AUTOIMUNE com anticorpos.. (x contra x); o que prejudica?

A

Anticorpos IgG neutralizantes contra GM-CSF

Processamento do surfactante por parte de macrofagos fica prejudicado

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35
Q

(DPI) Dor toracica clinicamente significativa é INCOMUM na maioria das DPIs contudo desconforto subesternal é comum na…

A

Sarcoidose

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36
Q

(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Pneumonia Eosinofilica?

A

Eosinofilos superiores a 25%

Ps: Na bronquite eosinofilica é superior a 3%, nao confundir atençao!!

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37
Q

(DPI) Em q % os tabagismo esta associado a FPI e a FPI familiar?

A

66-75%

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38
Q

(Hemorragia Alveolar Difusa - S. de Goodpasture) V ou F? Fisiopatologicamente caracteriza-se pela produçao de anticorpos dirigidos para antigenios da membrana basal (do glomerulo e alveolo pulmonar); os doentes apresentam hemorragia alveolar que nao se manifesta sem a presença de glomerulonefrite

A

F - O sindrome pulmonar pode ocorrer SEM glomerulonefrite associada

Ps:

  • por vezes nao se detetam os anticorpos circulantes, pelo que a unica forma de estabelecer o diagnostico é por imunoflorescencia do tecido pulmonar
  • a plasmaferese foi recomendada como tratamento adjuvante
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39
Q

(Histiocitose de Cels de Langerhans) V ou F? Doenças pulmonar difusa e comum, que afeta mulheres acima de 60 anos

A

epa tudo falso, é bom que tenhas reparado!!

RARA
MULHERES
20-40 anos

Lembrar das mnemonicas para a idade e genero!!

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40
Q

(Pneumonia em Organizaçao Criptogenica) V ou F? Apresenta uma radiografia distintiva com opacidades alveolares bilaterais, irregulares ou difusas na presença de volumes pulmonares reduzidos; opacidades pulmonares recorrentes e migratorias sao comuns

A

F - volumes pulmonares NORMAIS

“POC Possui Opacidades Caracteristicas que Pousao Onde Calha”

Ps: na TC-AR a generalidade das alteraçoes ocorre mais frequentemente na PERIFERIA do pulmao e zona pulmonar INFERIOR

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41
Q

(Pneumonia Intersticial Inespecifica) 2 cenas a saber que costumam estar na TAC-AR, e 1 que é incomum

A
  • Opacidades subpleurais bilaterais em VIDRO FOSCO
  • Frequentemente com PERDA DE VOLUME dos lobos INFERIORES (“a PII Perde Insuflaçao Inferiormente”)
  • Favo-de-mel é INcomum (podem ocorrer areas irregulares de condensaçao do espaço aereo e anormalidades reticulares)
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42
Q

(DPI) Passado quanto tempo se faz reavaliaçao aos corticoides (prednisona o,5-1 mg/kg/dia)?

A

4-12 semanas

Se estavel ou melhorado
- mais 4 a 12 semanas de Prednisona (o,25-0,5 mg/kg)

Se agravamento
- reduzir ou manter a dose a o,25mg/kg e adicionar outro farmaco

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43
Q

(DPI) V ou F? A taxa de sucesso com os glicocorticoides é baixa

A

V - apesar de serem a base do tratamento para a supressao da alveolite na DPI

Ps:

  • Nao ha estudos controlados, e como tal, nao há evidencias de que corticoides melhorem a sobrevida de muitas das DPIs em que sao usados
  • Para a maioria das DPIs, a dose ideal e a duraçao apropriada do tratamento com corticoides sao desconhecidos
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44
Q

(DPI) Entre as DPIs de causa CONHECIDA o maior grupo inclui as exposiçoes ocupacionais e ambientais (principalmente poeiras inorganicas, organicas e diversos fumos ou gases); as DPIs mais comuns de causas DESCONHECIDAS sao ..(3)

A

FPI
Sarcoidose
Doenças do tecido conjuntivo

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45
Q

(DPI - Linfangioliomiomatose) A doença piora ou melhora com: gravidez? ooforectomia?

A

A doença tende a agravar durante a gravidez e melhorar apos a ooforectomia

Ps:

  • O transplante pulmonar oferece a UNICA esperança de cura apesar dos relatos de recorrencia
  • Nenhuma terapia provou trazer beneficios para a LAM (têm sido usados progesterona, analogos da GnRH e sirolimus)
  • A ooforectomia nao é mais recomendada
  • Farmacos com estrogenios DEVEM ser interrompidos
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46
Q

(DPI) Quais sao as doenças em que os pacientes sao fumadores actuais ou antigos? (7)

A
  1. FPI
  2. FPI familiar
  3. Histiocitose de celulas de Langerhans
  4. Pneumonia intersticial descamativa
  5. Bronquiolite respiratoria
  6. S. Goodpasture
  7. Proteinose alveolar pulmonar

Ps: A FPI e FPI familiar associam-se a tabagismo em 66-75%

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47
Q

(DPI) Nas provas funcionais respiratorias qual é o padrao mais comum?

A

Restritivo

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48
Q

(DPI) No contexto apropriado a TAC de alta resoluçao pode ser suficientemente tipica para ELIMINAR a necessidade de biopsia em ..(6)

A
  1. FPI
  2. Sarcoidose
  3. Pneumonite de Hipersensibilidade
  4. Asbestose
  5. Carcinoma linfangítico
  6. HCLP

Ps: quando uma biopsia é necessaria, a TC ajuda a determinar a area mais apropriada para colheita de amostras

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49
Q

(Proteinose Alveolar Pulmonar) V ou F? Uma titulaçao serica elevada de anti-GM-CSF é altamente sensivel e especifica para o diagnostico da PAP congénita

A

F - PAP ADQUIRIDA

Ps:

  • Os niveis de anticorpos no LBA correlacionam-se melhor com a gravidade da PAP do que as titulaçoes do soro
  • Elevaçao acentuada dos niveis de proteinas A e D do surfactante
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50
Q

(DPI) Qual é a frequencia de das fases aguda, episodica, subaguda e cronica?

A
  • Aguda e episodica sao INcomuns - podem ser confundidas com pneumonias atipicas por opacidades alveolares difusas na radiografia
  • Subaguda - pode ocorrer em TODAS as DPI
  • Cronica - ocorrem na MAIORIA

Resumindo: TODAS as DPIs podem passar por uma fase subaguda mas nem todas se convertem em patologias cronicas

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51
Q

(DPI) V ou F? A maioria das formas apresenta nas PFR padrao restritivo com diminuiçao da CPT, CRF e VR; o FEV1 e a CVF estao tb diminuidos mas essa reduçao é secundaria à reduçao da CPT; a razao FEV1/CVF esta tb diminuida

A

F - como ambos podem estar reduzidos, a razao FEV1/CVF geralmente é NORMAL ou está AUMENTADA

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52
Q

(DPI) Quais sao as CI RELATIVAS para a realizaçao da biopsia? (4)

A

1 - Doença cardiovascular GRAVE
2 - Padrao em favo-de-mel (e outras evidencias radiograficas de doença terminal difusa)
3 - Disfunçao Pulmonar GRAVE
4 - Doentes com risco cirurgico, especialmente idosos

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53
Q

(Pneumonia Intersticial Descamativa) O reconhecimento clinico da PID é importante porque o processo esta associado a melhor prognostico, sobrevida aos 10 anos de ..%, em resposta à cessaçao tabagica; os corticoides sao eficazes?

A
  • sobrevida a 10 anos de 70% em resposta à cessaçao tabagica

- Nao existem dados claros que mostrem que corticoides sistemicos sejam eficazes na PID

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54
Q

(DPI - Esclerose Sistemica Progressiva) Que padrao histopatologico esta presente?

A

Padrao PII em 75%

Padrao PIU é raro (menos de 10%)

55
Q

(Pneumonia Intersticial Aguda - S. Hamman-Rich) Inicio abrupo em individuos previamente saudaveis; forma fulminante rara de lesao pulmonar caracterizada histologicamente por dano alveolar difuso, semelhante a …., sendor que a maioria dos tem ..(idade)

A

semelhante a SDRA
maioria tem MAIS de 40 anos

Ps: biopsia é essencial para confirmar o diagnostico

56
Q

(DPI - Vasculites Granulomatosas) V ou F? Os pulmoes sao quase sempre acometidos, porem qualquer sistema organico pode ser atingido

A

V

57
Q

(DPI) V ou F? (Prova de esforço) A distancia de caminhada e o nivel de dessaturaçao tendem a correlacionar-se com a funçao pulmonar basal do doente e a reflectir o prognostico

A

V

58
Q

(Histiocitose de Cels de Langerhans) Quais sao as caracteristicas ao RX? (4)

A
  • Nodulos pouco nítidos ou ESTRELADOS (2-10 mm)
  • Opacidades reticulares ou nodulares
  • Quistos de forma bizarra nas zonas SUPERIORES
  • Preservaçao do volume pulmonar e angulos costofrenicos

“As estrelas estao no CEU”

59
Q

(FPI) Nas exacerbaçoes agudas, a ventilaçao é geralmente necessaria mas NAO costuma ser bem sucedida com mortalidade ate ..%; nos que sobrevivem, é comum um recorrencia levar à morte

A

mortalidade ate 75%

Ps: Referenciar precocemente os doentes para transplante

60
Q

(DPI) V ou F? Precipitinas sericas confirmam a exposiçao se suspeita de pneumonite por hipersensibilidade e fazem mesmo o diagnostico

A

F - NAO sao diagnosticas

61
Q

(DPI) Faz tratamento com corticoides a poeiras organicas e inorganicas?

A

Sim mas atençao que faz-se na..

  • exposiçao AGUDA a poeira Inorganica
  • exposiçao AGUDA e CRONICA a poeira Organica
62
Q

(DPI - LES) V ou F? Embora o acometimento pleuropulmonar possa ser insignificante as provas de funçao pulmonar (particularmente a DLCO) revelam anormalidades em muitos doentes com LES

A

V

63
Q

(FPI) V ou F? O tratamento mais eficaz é prednisona associada a azatioprina mais N-acetilcisteína ou varfarina

A

F - este regime de terapia com 3 farmacos mostrou aumentar o risco de hospitalizaçoes e de morte

64
Q

(DPI - Artrite Reumatoide) Mais comum em q genero?

A

Homens

Ps: é a exceçao dentro das DTC

65
Q

(DPI - Linfangioliomiomatose) As celulas musculares lisas de aspecto imaturo reagem com anticorpos…

A

Anticorpos monoclonais HMB45

“Hiperplasia
Musculo
Bizarro
45”

66
Q

(DPI) V ou F? Exceptuando a sarcoidose e casos de exposiçao ocupacional e ambiental nao parece haver diferenças significativas na prevalencia ou incidencia da DPI entre as diversas populaçoes

A

V

67
Q

(DPI) V ou F? Os achados da radiografia do torax, apesar de inespecificos, podem-nos ajudar a suspeitar de uma doença pulmonar intersticial

A

V

68
Q

(Proteinose Alveolar Pulmonar) O tratamento com… permite alivio sintomatico em doentes com dispneia ou hipoxemia progressiva e pode ter beneficios a longo prazo

A

Lavagem pulmonar total (com tubo endotraqueal de duplo lumen)

Ps:

  • Silicose (aguda) tb responde a este trat
  • A PAP é a excepçao dentro das DTC pois esta nao responde a GCT
69
Q

(DPI) V ou F? Desconhecem-se as vias exactas que levam à fibrose; as DPIs sao disturbios nao malignos e nao sao causadas por agentes infecciosos identificados

A

V

MAS mais ha frente ha 1 causa maligna e 1 causa infecciosa

70
Q

(DPI) ECA esta elevada?

A

Sim, especialmente na sarcoidose

Check 390 - Causas da elevaçao ECA

  1. Sarcoidose
  2. Lepra
  3. Doença de Gaucher
  4. Hipertiroidismo
  5. Doenças granulomatosas disseminadas
71
Q

(Proteinose Alveolar Pulmonar) V ou F? Os niveis de anticorpos no LBA correlacionam-se melhor com a gravidade da PAP do que as titulaçoes do soro

A

V

Ps:

  • Uma titulaçao serica elevada de anti-GM-CSF é ALTAMENTE SENSIVEL e ESPECIFICA para o diagnostico da PAP ADQUIRIDA
  • Elevaçao acentuada dos niveis de proteinas A e D do surfactante
72
Q

(Pneumonia Intersticial Inespecifica) V ou F? Muitos casos, ocorrem em contexto de disturbios basicos, como DTC, farmacos ou pneumonites de hipersensibilidade cronica

A

V

73
Q

(DPI) Quais sao as doenças AD?

A

“a TUBA DOMINA-ME a TOLA”

Esclerose tuberosa
Neurofibromatose

74
Q

(DPI) V ou F? Uma diminuiçao da capacidade de difusao para o monoxido de carbono é um achado comum mas inespecifico da maioria das DPIs; a grande utilidade é que a intensidade da reduçao da DLCO se correlaciona com o estagio da doença

A

F - a intensidade da reduçao da DLCO NAO se correlaciona com o estagio da doença

75
Q

(Histiocitose de Cels de Langerhans) O que é PRATICAMENTE diagnostico na TC-AR? O que constata nas provas funcionais respiratorias?

A
  • Combinaçao de nodulos e quistos de paredes finas!!!
  • Reduçao acentuada de DLCO
  • Podem ocorrer graus variaveis de doença restritiva, limitaçao do fluxo aereo e diminuiçao da capacidade de exercicio
76
Q

(Pneumonia em Organizaçao Criptogenica) Sindrome clinicopatologica de etiologia desconhecida com inicio pela .. decadas de vida

A

5a a 6a decadas

Ps: apresentaçao pode ser como uma doença semelhante à gripe

77
Q

(DPI) V ou F? Hemoptise raramente é manifestaçao à apresentaçao das DPIs

A

V

Ps: podem ocorrer em sindromes de hemorragia alveolar difusa, LAM, esclerose tuberosa e vasculites granulomatosas

78
Q

(DPI) V ou F? As provas funcionais respiratorias têm-se mostrado de valor prognostico

A

V em pacientes com pneumonias intersticiais idiopaticas, particularmente na FPI e PII

79
Q

(DPI) Qual é o metodo mais eficaz para confirmar o diagnostico e avaliar a actividade da doença?

A

Biopsia pulmonar

Ps:

  • Devemos obter as biopsias ANTES de iniciar o trat
  • Podemos ate identificar um processo mais tratavel do que inicialmente se suspeitava (casos de pneumonite por hipersensibiidade, POC, DPI associada à bronquiolite respiratoria ou sarcoidose)
  • Muitas vezes o procedimento de escolha inicial
80
Q

(DPI - Linfangioliomiomatose) Que complicaçoes podem ocorrer? (5)

A
  • Hemoptises (podem levar à morte)
  • Pneumotorax espontâneo (50% que pode ser bilateral e exigir pleurodese)
  • Quilotorax, quiloperitoneu ou ascite quilosa, quilúria e quilopericardio
  • Meningiomas
  • ANGIOMIOLIPOMAS RENAIS

Ps: os angiomiolipomas renais sao caracteristicos da Esclero Tuberosa

81
Q

(DPI - Artrite Reumatoide) Quais sao as principais manifestaçoes da AR a nível pulmonar? (7)

A
  1. Pleurisia com ou sem derrame
  2. Doença pulmonar intersticial em 20%
  3. Nodulos necrobioticos com ou sem cavitaçao
  4. S. de Caplan
  5. Hipertensao pulmonar (secundaria à vasculite pulmonar)
  6. Pneumonia organizada
  7. Artrite cricoaritenoideia (com obstruçao das VA superiores)

Ps:

  • Biopsia com padrao PIU ou PII
  • Tratamento inicial, se necessario, passa por GCT orais 1-3 meses
  • Questiona-se o uso de terapia com farmacos anti-TNF alfa pelo risco de DOENÇA PULMONAR RAPIDA E OCASIONALMENTE FATAL
82
Q

(DPI - Doença Pulmonar por Farmacos) V ou F? A extensao e intensidade da doença em geral estao relacionadas com a dose

A

V

83
Q

(FPI) A taxa de exacerbaçoes agudas varia entre ..% dependendo do acompanhamento - fase acelerada de rapido declinio clinico com mau prognostico

A

10-57%

Ps: Agravamento da dispneia (alguns dias a 4 semanas) e hipxemia, padrao difuso em vidro fosco desenvolvido recentemente, area de consolidaçao num fundo de padrao reticular ou favo-de-mel e AUSENCIA de pneumonia infecciosa, IC e sepsis

84
Q

(DPI - Esclerose Sistemica Progressiva) Alteraçao nas PFR?

A

Padrao RESTRITIVO e reduçao do DLCO muitas vezes ANTES das evidencias clinicas ou radiograficas de pneumopatia

85
Q

(Hemorragia Alveolar Difusa) Apesar de expectaveis, as hemoptises podem nao ocorrer inicialmente em ate 1/3 dos pacientes; para estes doentes sem hemoptises, o diagnostico pode ser sugerido por? (3)

A 
Opacidades alveolares recentes 
mais
Hemoglobina em decrescendo
mais
LBA hemorragico

Ps: atençao que apesar do doente nao ter hemorragias objectivaveis por hemoptises, a hemorragia alveolar ocorre

86
Q

(DPI) Quais sao os achados tipicos da TC-AR na FPI? (3)

A

1 - Opacidades reticulares subpleurais (irregulares e basais)
2 - Bronquiectasias por traçao
3 - Favo-de-mel

Ps: os achados que nos devem levar a pensar em diagnosticos alternativos sao:
1 - Extensas anomalias em vidro fosco
2 - Opacidades NODULARES
3 - Adenopatias hilares ou mediastinicas proeminentes
4 - Regiao superior ou media

Ps: todas as DPIs dao vidro fosco excepto FPI mas pode ocorrer nas exacerbaçoes

87
Q

(Pneumonia Intersticial Inespecifica) V ou F? Caracteristicas (clinicas, serológicas, radiograficas e patologicas) sao altamente sugestivas de doença autoimune e com criterios de DTC indiferenciada

A

V

88
Q

(DPI) V ou F? Fadiga e perda ponderal sao comuns em todas as DPIs

A

V - COMUM em TODAS

89
Q

(Pneumonia Intersticial Descamativa) Entidade clinica e patológica rara observada quase que exclusivamente em fumadores com pico de incidencia nas decadas..

A

4a e 5a decadas

90
Q

(DPI - Granulomatose Broncocêntrica) Quais as alteraçoes ao RaioX?

A

Lesoes nodulares ou em massa, de forma irregular com margens pouco nítidas, em geral UNILATERAIS e SOLITARIAS com predominio nos lobos SUPERIORES

Ps:

  • histologicamente nao ha envolvimento das arterias pulmonares
  • glicocorticoides sao o trat de escolha muitas vezes com resultados excelentes
91
Q

(FPI) V ou F? Trat da DRGE pode ser benefico

A

V

92
Q

(DPI - Linfangioliomiomatose) Qual é o unico tratamento que oferece esperança de cura?

A

TRANSPLANTE apesar de relatos de recorrencia

Ps:

  • Nenhuma terapia provou trazer beneficios para a LAM (têm sido usados progesterona, analogos da GnRH e sirolimus)
  • A ooforectomia nao é mais recomendada
  • Farmacos com estrogenios DEVEM ser interrompidos
93
Q

(DPIs associadas a DTC) As DTC podem ser dificeis de tratar pq…

A

As vezes, as manifestaçoes pulmonares precedem as manifestaçoes sistemicas mais tipicas em meses ou mesmo anos

94
Q

(DPI - Linfangioliomiomatose) Progressao é comum com sobrevida mediana de ..anos a partir do diagnostico

A

8-10 anos a partir do diagnostico

95
Q

(DPI - Esclerose Sistemica Progressiva) Qual a % de evidencia clinica e qual a % de evidencia patologica?

A

50% - evidencia CLINICA

75% - evidencia PATOLOGICA

96
Q

(DPI - Linfangioliomiomatose) Em que % pode ocorrer pneumotorax espontâneo?

A

50%

Ps: pode ser bilateral e exigir pleurodese

97
Q

(FPI) V ou F? Focos esparsos de fibroblastos em proliferaçao sao um achado constante e o grau de proliferaçao de fibroblastos prediz a evoluçao da doença

A

V

98
Q

(DPI) V ou F? A sibilancia é uma manifestaçao comum das DPIs

A

F - é INcomum

Ps: já foi descrita em doentes com pneumonia eosinofilica cronica, S. Churg-Strauss, bronquiolite respiratoria e sarcoidose

99
Q

(DPI - LES) V ou F? A doença pulmonar é uma complicaçao incomum do LES

A

F - complicaçao COMUM

100
Q

(DPI) A TAC de alta resoluçao é superior à radiografia simples de torax para a detecçao e confirmaçao precoces da suspeita de DPI e alem disso permite melhor avaliaçao da extensao e distribuiçao da doença, sendo especialmente util em doentes com…

A

Radiografia do torax NORMAL

101
Q

(DPI) Um subgrupo de DPIs exibem opacidades nodulares com predilecçao para as zonas superiores do pulmao, quais? (6)

A
  1. Sarcoidose
  2. Silicose e Beriliose
  3. Pneumonite por hipersensibilidade cronica
  4. HCLP
  5. AR nodular necrobiotica
  6. Espondilite anquilosante
102
Q

(DPI associada a Bronquiolite Respiratoria) V ou F? Parece representar um subgrupo da PID e associa-se a uma acumulaçao de macrofagos nos alveolos peribronquicos; na maioria dos doentes a DPI-BR parece desaparecer apos apenas a cessaçao tabagica

A

V

103
Q

(DPI) Quando fazer oxigenoterapia suplementar?

A

Hipoxemia (PaO2 inferior a 55mmHg) em repouso e/ou exercicio

104
Q

(DPI - Linfangioliomiomatose) Na TC-AR, observam-se quistos de paredes finas circundadas por pulmao normal com predominio.. (zona)

A

SEM predominio zonal !!! atençao!!

“A ovelha anda perdida”

105
Q

(DPI) Quais sao os sintomas que geralmente levam os doentes a procurar ajuda medica? (2)

A

Dispneia de esforço e tosse NAO produtiva

106
Q

(DPI - LES) Qual é a manifestaçao pulmonar mais comum?

A

Pleurisia com ou sem derrame é a manifestaçao pulmonar MAIS COMUM

Ps: (saiu em exame)

  • Outras manifestaçoes incluem: atelectasia, disfunçao diafragmatica com perda de volumes pulmonares, doença vascular pulmonar e hemorragia pulmonar, edema pulmonar uremico, pneumonia infecciosa e pneumonia organizada
  • Raramente, pneumonite aguda caracterizada por capilarite pode levar a hemorragia alveolar
107
Q

(DPI - Disturbios Infiltrativos Linfocitarios) V ou F? A Granulomatose Linfomatoide é uma doença multissistemica (afeta principalmente o pulmao em mais de 90% dos casos, pele e SNC) e é um linfoma benigno da cels B angiocentrico de etiologia desconhecida com infiltrado linfoide polimorfico, angeíte e granulomatose

A

F - Linfoma MALIGNO cels T angiocêntrico

108
Q

(DPI) V ou F? ANAs e fator reumatoide sao identificados em alguns doentes mesmo sem evidencia de DTC clara

A

V - mesmo SEM evidencia de DTC clara atençao!!

109
Q

(DPIs associadas a DTC) V ou F? Achados sugestivos de uma DTC (dor musculoesqueletica, fraqueza, fadiga, febre, dor ou edema articular, fotossensibilidade, fenomeno de Raynaud, pleurisia, xerostomia e xeroftalmia) devem ser pesquisados em todos os doentes com DPI

A

V

110
Q

(Pneumonia Intersticial Inespecifica) Qual a principal caracteristica histologica?

A

Uniformidade do envolvimento intersticial

111
Q

(DPI) A resposta objectivo ao trat com ciclofosfamida, azotioprina ou micofenolato de mofetil pode demorar pelo menos..

A

8-12 semanas

112
Q

(DPI - S. de Sjogren) A biopsia pulmonar frequentemente é essencial; qual é o padrao histopatologico mais comum?

A

Padrao PII do tipo fibrotico

113
Q

(DPI) Quais sao as mais frequentes no sexo feminino?

A

“a HERMINIA é IMUNE ao trabalho e está sempre a tricotar LA e a tocar TUBA”

Hermansky-Pudlak
DTC, excepto AR !!!
Linfangioliomiomatose
Acometimento pulmonar da Esclerose Tuberosa

Estas ultimas 2 sao exclusivamente na pre-menopausa!!

114
Q

(DPI) LDH esta elevado?

A

Sim, é comum estar inespecificamente elevado

115
Q

(DPI) Quais sao as alteraçoes no LBA na Sarcoidose?

A

Linfocitose (racio CD4:CD8 superior a 3,5 é mais especifico)

116
Q

(DPI) V ou F? Papel clinico do LBA permanece pouco compreendido

A

V - apesar da tabela com inumeras cenas a dizer caracteristicas que ajudam no diag; o pior é dps, em monitorizar a progressao e resposta ao trat que nao se sabe a utilidade daí esta frase

117
Q

(DPI) A confirmaçao da presença do padrao … na histologia é ESSENCIAL para estabelecer o diagnostico de FPI; a biopsia… geralmente é necessaria

A

padrao PIU
biopsia CIRURGICA

Ps: a biopsia transbronquica nao ajuda no diagnostico pois as lesao sao mais à periferia

118
Q

(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Pneumonite de hipersensibilidade?

A

Marcada linfocitose (superior a 50%)

119
Q

(DPI) Qual é a forma MAIS COMUM de DPI idiopatica?

A

FPI - tem uma resposta muito precaria ao tratamento e um MAU PROGNOSTICO

120
Q

(DPI) V ou F? Muitos dos doentes com doença pulmonar granulomatosa permanecem livres de um comprometimento grave da funçao pulmonar e quando sintomaticos melhoram apos o tratamento

A

V

” os corticoides AGEm de forma eficaz contra 3 grupos patologicos”

121
Q

(DPI - Doença Pulmonar por Farmacos) V ou F? A relaçao causal nem sempre é facil de se estabelecer

A

V - O inicio pode ser abrupto e fulminante ou insidioso, o farmaco pode ter sido usado varios anos antes (ex amiodarona) ou a pneumopatia pode só ocorrer apos a suspensao (ex carmustine)

122
Q

(DPI - Linfangioliomiomatose) É mais comum em que raça?

A

Branca

“A LA é Branca”

123
Q

(Pneumonia Intersticial Inespecifica) Associa-se a bom ou mau prognostico? E taxa de mortalidade?

A
  • Diferentemente dos doentes com FPI, maioria dos doentes com PII tem um bom prognostico
  • Taxa de mortalidade aos 5 anos estimada em menos de 15% com muitos a mostrarem melhoria apos trat com glicocorticoides, geralmente usados em combinaçao com azatioprina ou micofenolato
124
Q

(Hemorragia Alveolar Difusa) O padrao de imunoflurescencia na histologia pode ser util a determinar a causa de HAD; quais os possiveis diag com padrao pauci-imune (2), granuloso (2) e linear (1)

A

PAUCI-IMUNE

  • Granulomatose de Wegener e poliangeíte microscopica
  • Capilarite pulmonar isolada

PADRAO GRANULOSO

  • Doenças do tecido conjuntivo (particularmente LES)
  • Purpura de Henoch-Schonlein (com depositos de IgA)

PADRAO LINEAR
- S. de Goodpasture

“o bom pastor anda sempre na linha”

125
Q

(Proteinose Alveolar Pulmonar) Em que % a POC é adquirida? Quais sao as outras 2 etiologias?

A
  1. ADQUIRIDA - corresponde a mais de 90%
  2. CONGENITA (AR) - Homozigotia de uma mutaçao do gene SP-B (processamento de SP-C anormal)
  3. SECUNDARIA - rara em adultos!!
    1. Intolerancia à proteina lisinúrica
    1. Silicose aguda e outras sindromes de inalaçao
    1. Disturbios de imunodeficiencia
    1. Neoplasias principalmente hematologicas e disturbios hematopoiéticos
126
Q

(Pneumonia Intersticial Inespecifica) V ou F? Processo restritivo subagudo semelhante à FPI mas geralmente em idade menos avançada e mais comummente em homens fumadores; geralmente associa-se a doença febril

A

F - MULHERES que NUNCA tenham fumado

127
Q

(Hemorragia Alveolar Difusa) Muitas vezes com manifestaçao clinica abrupta com tosse, febre e dispneia; dificuldade respiratoria intensa com necessidade de assistencia ventilatoria pode ser evidente; apesar das hemotptises serem expectaveis, elas podem nao ocorrer INICIALMENTE em..%

A

33%

128
Q

(DPI - Diag) V ou F? A tomografia computadorizada de alta resoluçao melhora a precisao diagnostica e pode acabar com a necessidade de exame tecidular na maioria dos casos, especialmente FPI

A

V

MAS mais à frente no capitulo diz que a biopsia é essencial lol

Ps: Apesar da historia e exames fornecerem uma grande ajuda ao diagnostico, a ABORDAGEM MULTIDISCIPLINAR é muitas vezes necessaria ao diagnostico

129
Q

(DPI) Os achados do exame fisico geralmente sao INESPECIFICOS; quais sao os achados mais comuns? (2) Sao mais comuns nalguma das classificaçoes de DPIs (granulomatosa ou inflamatorias)?

A
  • Taquipneia
  • Fervores bibasais crepitantes no final da inspiraçao (podem ser objectivados fervores na ausencia de anormalidades no RX)

COMUNS na maioria das formas de DPI associada a INFLAMAÇAO (mas menos provaveis em doenças granulomatosas)

130
Q

(Histiocitose de Cels de Langerhans) Pneumotorax ocorre em cerca de ..%

A

25%

“HELP”

131
Q

(DPI - Dermatomiosite e Polimiosite) Qual a % que desenvolve DPI? E é mais comum em que subgrupos?

A

“a % de doentes com Dermatomiosite e Polimiosiste que tem DPI é Dez Porcento”

  • 10%
  • Mais comum em subgrupos que apresentam anticorpo Jo-1 que é direcionado à histidil tRNA sintetase

Ps:

  • Predilecçao pelas bases
  • Predominio padrao PII (mas podem ser outros)
  • Na doença fulminante podem ser necessarias altas doses de metilprednisolona iv (1g/dia) durante 3-5 dias
132
Q

(DPI) A maioria das DPIs tem padrao restritivo; quais aquelas em que é comum padrao obstrutivo (2) e aquelas em que é incomum? (2)

A

“a LA entope o TUBo”
COMUM
- LAM
- Esclerose Tuberosa

INCOMUM

  • Sarcoidose
  • Pneumonite de Hipersensibilidade
133
Q

(DPI) Quais as alteraçoes no LBA de Beriliose?

A

Teste de transformaçao de linfocitos POSITIVO

Asma 149 (18 decks)

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