315 Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards
(Pneumonia em Organizaçao Criptogenica) A terapia com glicocorticoides induz a recuperaçao clinica em ..% dos pacientes
66% (2/3) - alguns têm uma evoluçao rapidamente progressiva com desfecho fatal, apesar do GCT
(DPIs associadas a DTC) Qual é o padrao histopatologico da forma de atingimento pulmonar mais comum?
PII (pneumonia intersticial inespecifica)
(DPI) Qual(ais) sao acima dos 60 anos?
FPI (“feita para idosos”)
Ps: se bem que na pratica a sarcoidose tb tem um pico precisamente aos 60 anos
(FPI) A IC e cardiomiopatia isquemica sao problemas comuns nestes doentes, contribuindo para quase ..% das mortes
1/3 (33%)
(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Histiocitose de cels de Langerhans?
Aumento de cels de Langerhans CD1 positivos com granulos de Birbeck (“Be right back”)
(Hemorragia Alveolar Difusa) O que se observa nas PFR?
- Grau variaveis de hipoxemia
- DLCO pode-se mostrar ELEVADA - UNICA EM TODA AS DPIs
(DPI) Como é a gasimetria?
- Os gases arteriais em repouso podem ser normais ou revelar hipoxemia (por desiquilibrios V:Q) e alcalose respiratoria (por hiperventilaçao compensatoria)
- A retençao de CO2 é RARA e geralmente consiste numa manifestaçao de doença TERMINAL
- Como uma PaO2 normal NAO EXCLUI hipoxemia significativa durante o exercicio ou sono, é util em alguns doentes fazer uma prova de esforço com mediçao de gases arteriais por gasimetria
(DPI - LES) Os padroes histopatologicos mais comuns incluem ..(5)
PIU
PII
Pneumonia intersticial linfocítica
E ocasionalmente
- POC
- AMILOIDOSE
(FPI) V ou F? Nao existe terapia eficaz, incluindo para as exacerbaçoes agudas da FPI
V
(DPI - Granulomatose Broncocêntrica) Expressao histologica que se aplica a uma resposta patologica incomum e inespecifica de uma VARIEDADE DE LESOES; ..% têm asma cronica com sibilancia grave e eosinofilia periferica
50%
Ps:
- Doentes COM ASMA: provavelmente causada por uma reacçao de hipersensibilidade contra Aspergillus ou outro fungo
- Doentes SEM ASMA: associada à AR e infecçoes (tuberculose, equinococose, histoplasmose, coccidioidomicose e nocardiose)
(DPI - LES) V ou F? DPI cronica progressiva é incomum
V - menos de 10%
(Proteinose Alveolar Pulmonar) V ou F? Os achados histologicos incluem acumulaçao de material lipoproteico amorfo e PAS positivo nos espaços aereos distais; pouca ou nenhuma inflamaçao com arquitectura pulmonar preservada
V
(DPI - Vasculites Granulomatosas) Quais sao as vasculites granulomatosas LIMITADAS ao pulmao? (3)
- Granulomatose sarcoide necrosante
- Angeíte linfocítica benigna e granulomatosa
- Embolizaçao de material irritante
(DPI) V ou F? A radiografia do torax correlaciona-se fracamente com o estadio clinico ou histopatologico
V
(DPI) Se o LBA revelar macrofagos foamy que 2 DPIs podem ser?
Pneumonia em organizaçao
- macrofagos foamy e diminuiçao do racio CD4/CD8
Proteinose alveolar pulmonar
- macrofagos foamy com material lipoproteináceo intra-alveolar PAS positivo
(DPI - Linfangioliomiomatose) LAM é uma condiçao RARA que afeta mais.. e se deve suspeitar-se em… (3)
Mulheres no pre-menopausa
Suspeitar em mulheres jovens com
- Enfisema
- Pneumotorax recorrente
- ou Derrame pleural quiloso
(DPI) Quais sao as doenças que, especialmente no inicio da doença, têm doença parenquimatosa na radiografia mas SEM sintomas de dispneia? (6)
“a LiLi vai Sair Hoje à noite. vai acabar a Sacar um b… ao PH mas como é pro nao tem dispneia”
- Sarcoidose
- Silicose
- HCLP
- Pneumonite por Hipersensibilidade
- Pneumonia Lipoide
- Carcinomatose Linfangítica
(Pneumonia Intersticial Descamativa) V ou F? A marca histologica é a acumulaçao de neutrofilos nos espaços intra-alveolares com fibrose intersticial intensa
F
- MACROFAGOS
- fibrose intersticial MINIMA
(DPI) Apesar da reduzida eficacia ha indicaçao dos corticoides em certas DPIs sintomaticas.. (9)
- Pneumonia Eosinofilica
- Sarcoidose
- Doenças do tecido conjuntivo
- Pneumonite de Hipersensibilidade
- POC
- Pneumonite induzida por radiaçao aguda e farmacos
- Hemorragia alveolar difusa
- Exposiçao Aguda a poeira Inorganica
- Exposiçao Aguda e Cronica a poeira Organica
(DPI) V ou F? A terapia reverte a fibrose
F - a terapia NAO REVERTE a fibrose
(Pneumonia Intersticial Aguda - S. Hamman-Rich) A taxa de mortalidade é de ..% sendo que a maioria morre nos primeiros.. (tempo); Recorrencia foram relatadas; contudo, aqueles que se recuperam têm melhoria substancial da funçao pulmonar
60%
maioria morre nos primeiros 6 meses
(DPI) V ou F? A microaspiraçao cronica associada a refluxo pode desempenhar um papel importante na patogenia e historia natural da FPI
V
(DPI) Quais sao os padroes radiograficos e qual o mais comum e qual o que esta associado a mau prognostico?
- Padrao Reticular de predominio bibasal - mais COMUM
- Padrao nodular
- Favo-de-mel - MAU prognostico (correlaciona-se com espaços cisticos pequenos e fibrose progressiva)
(DPI) V ou F? Reabilitaçao pulmonar nao melhora a qualidade de vida dos doentes com DPI
F - melhora
(Histiocitose de Cels de Langerhans) A cessaçao tabagica é a base do tratamento resultando em melhoria clinica em ..% dos casos; a maioria dos doentes com HCLP experimenta uma doença PERSISTENTE ou PROGRESSIVA; morte por insuficiencia respiratoria ocorrem em..%
33% melhoria clinica apos cessaçao tabagica
10% morre por insuf respiratoria
(DPI) V ou F? Para muitas formas de DPI um diagnostico clinico é possivel sobretudp quando a historia ocupacional e ambiental é acompanhada agressivamente; para outras formas o exame tecidular obtido por biopsia pulmonar toracoscopica é crucial para a confirmaçao
V
(Proteinose Alveolar Pulmonar) A radiografia apresenta opacidades alveolares bilaterais e simetricas, localizadas centralmente nas zonas pulmonares medias e inferiores que resultam na distribuiçam em..
Asas de morcego
(DPI) Quais sao os genes potencialmente associados a FPI Familiar e os fatores de risco? (3 / 3)
Proteina A2 e C surfactante
Gene TERT
Gene TERC e MUC5B
Idade avançada
Sexo masculino
Tabagismo
Ps: A FPI familiar caracteriza-se por diversos padroes de pneumonia intersticial (como a PII, PID e PIU)
(DPI) Agravamento súbito de dispneia, particularmente quando acompanhada de dor toracica, pode indicar um PNEUMOTORAX ESPONTANEO que ocorre em..(4)
“HELP”
- HCLP
- Esclero tuberosa
- LAM
- Neurofibromatose
(FPI) Que achados na TC-AR nos devem levar a pensar em diagnosticos alternativos?
1 - Extensas anomalias em vidro fosco
2 - Opacidades NODULARES
3 - Adenopatias hilares ou mediastinicas proeminentes
4 - Regiao superior ou media
Ps: os achados tipicos sao:
1 - Opacidades reticulares subpleurais (irregulares e basais)
2 - Bronquiectasias por traçao
3 - Favo-de-mel
Ps: todas as DPIs dao vidro fosco excepto FPI mas pode ocorrer nas exacerbaçoes
(FPI) Qual é o farmaco eficaz para a tosse?
Talidomida (“T de tosse”)
Ps: Terapia para o RGE pode ser benefica
(DPI) O S. de Hammam-Rich e a Hemorragia alveolar difusa implicam lesao alveolar difusa que se podem apresentar com hemoptises; o que as distingue fisiopatologicamente?
No S. de Hamman-Rich temos lesao alveolar difusa geralmente SEM lesao vascular
(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Toxicidade por Farmacos?
Hiperplasia atipica de pneumocitos tipo II
(Proteinose Alveolar Pulmonar) Doença AUTOIMUNE com anticorpos.. (x contra x); o que prejudica?
Anticorpos IgG neutralizantes contra GM-CSF
Processamento do surfactante por parte de macrofagos fica prejudicado
(DPI) Dor toracica clinicamente significativa é INCOMUM na maioria das DPIs contudo desconforto subesternal é comum na…
Sarcoidose
(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Pneumonia Eosinofilica?
Eosinofilos superiores a 25%
Ps: Na bronquite eosinofilica é superior a 3%, nao confundir atençao!!
(DPI) Em q % os tabagismo esta associado a FPI e a FPI familiar?
66-75%
(Hemorragia Alveolar Difusa - S. de Goodpasture) V ou F? Fisiopatologicamente caracteriza-se pela produçao de anticorpos dirigidos para antigenios da membrana basal (do glomerulo e alveolo pulmonar); os doentes apresentam hemorragia alveolar que nao se manifesta sem a presença de glomerulonefrite
F - O sindrome pulmonar pode ocorrer SEM glomerulonefrite associada
Ps:
- por vezes nao se detetam os anticorpos circulantes, pelo que a unica forma de estabelecer o diagnostico é por imunoflorescencia do tecido pulmonar
- a plasmaferese foi recomendada como tratamento adjuvante
(Histiocitose de Cels de Langerhans) V ou F? Doenças pulmonar difusa e comum, que afeta mulheres acima de 60 anos
epa tudo falso, é bom que tenhas reparado!!
RARA
MULHERES
20-40 anos
Lembrar das mnemonicas para a idade e genero!!
(Pneumonia em Organizaçao Criptogenica) V ou F? Apresenta uma radiografia distintiva com opacidades alveolares bilaterais, irregulares ou difusas na presença de volumes pulmonares reduzidos; opacidades pulmonares recorrentes e migratorias sao comuns
F - volumes pulmonares NORMAIS
“POC Possui Opacidades Caracteristicas que Pousao Onde Calha”
Ps: na TC-AR a generalidade das alteraçoes ocorre mais frequentemente na PERIFERIA do pulmao e zona pulmonar INFERIOR
(Pneumonia Intersticial Inespecifica) 2 cenas a saber que costumam estar na TAC-AR, e 1 que é incomum
- Opacidades subpleurais bilaterais em VIDRO FOSCO
- Frequentemente com PERDA DE VOLUME dos lobos INFERIORES (“a PII Perde Insuflaçao Inferiormente”)
- Favo-de-mel é INcomum (podem ocorrer areas irregulares de condensaçao do espaço aereo e anormalidades reticulares)
(DPI) Passado quanto tempo se faz reavaliaçao aos corticoides (prednisona o,5-1 mg/kg/dia)?
4-12 semanas
Se estavel ou melhorado
- mais 4 a 12 semanas de Prednisona (o,25-0,5 mg/kg)
Se agravamento
- reduzir ou manter a dose a o,25mg/kg e adicionar outro farmaco
(DPI) V ou F? A taxa de sucesso com os glicocorticoides é baixa
V - apesar de serem a base do tratamento para a supressao da alveolite na DPI
Ps:
- Nao ha estudos controlados, e como tal, nao há evidencias de que corticoides melhorem a sobrevida de muitas das DPIs em que sao usados
- Para a maioria das DPIs, a dose ideal e a duraçao apropriada do tratamento com corticoides sao desconhecidos
(DPI) Entre as DPIs de causa CONHECIDA o maior grupo inclui as exposiçoes ocupacionais e ambientais (principalmente poeiras inorganicas, organicas e diversos fumos ou gases); as DPIs mais comuns de causas DESCONHECIDAS sao ..(3)
FPI
Sarcoidose
Doenças do tecido conjuntivo
(DPI - Linfangioliomiomatose) A doença piora ou melhora com: gravidez? ooforectomia?
A doença tende a agravar durante a gravidez e melhorar apos a ooforectomia
Ps:
- O transplante pulmonar oferece a UNICA esperança de cura apesar dos relatos de recorrencia
- Nenhuma terapia provou trazer beneficios para a LAM (têm sido usados progesterona, analogos da GnRH e sirolimus)
- A ooforectomia nao é mais recomendada
- Farmacos com estrogenios DEVEM ser interrompidos
(DPI) Quais sao as doenças em que os pacientes sao fumadores actuais ou antigos? (7)
- FPI
- FPI familiar
- Histiocitose de celulas de Langerhans
- Pneumonia intersticial descamativa
- Bronquiolite respiratoria
- S. Goodpasture
- Proteinose alveolar pulmonar
Ps: A FPI e FPI familiar associam-se a tabagismo em 66-75%
(DPI) Nas provas funcionais respiratorias qual é o padrao mais comum?
Restritivo
(DPI) No contexto apropriado a TAC de alta resoluçao pode ser suficientemente tipica para ELIMINAR a necessidade de biopsia em ..(6)
- FPI
- Sarcoidose
- Pneumonite de Hipersensibilidade
- Asbestose
- Carcinoma linfangítico
- HCLP
Ps: quando uma biopsia é necessaria, a TC ajuda a determinar a area mais apropriada para colheita de amostras
(Proteinose Alveolar Pulmonar) V ou F? Uma titulaçao serica elevada de anti-GM-CSF é altamente sensivel e especifica para o diagnostico da PAP congénita
F - PAP ADQUIRIDA
Ps:
- Os niveis de anticorpos no LBA correlacionam-se melhor com a gravidade da PAP do que as titulaçoes do soro
- Elevaçao acentuada dos niveis de proteinas A e D do surfactante
(DPI) Qual é a frequencia de das fases aguda, episodica, subaguda e cronica?
- Aguda e episodica sao INcomuns - podem ser confundidas com pneumonias atipicas por opacidades alveolares difusas na radiografia
- Subaguda - pode ocorrer em TODAS as DPI
- Cronica - ocorrem na MAIORIA
Resumindo: TODAS as DPIs podem passar por uma fase subaguda mas nem todas se convertem em patologias cronicas
(DPI) V ou F? A maioria das formas apresenta nas PFR padrao restritivo com diminuiçao da CPT, CRF e VR; o FEV1 e a CVF estao tb diminuidos mas essa reduçao é secundaria à reduçao da CPT; a razao FEV1/CVF esta tb diminuida
F - como ambos podem estar reduzidos, a razao FEV1/CVF geralmente é NORMAL ou está AUMENTADA
(DPI) Quais sao as CI RELATIVAS para a realizaçao da biopsia? (4)
1 - Doença cardiovascular GRAVE
2 - Padrao em favo-de-mel (e outras evidencias radiograficas de doença terminal difusa)
3 - Disfunçao Pulmonar GRAVE
4 - Doentes com risco cirurgico, especialmente idosos
(Pneumonia Intersticial Descamativa) O reconhecimento clinico da PID é importante porque o processo esta associado a melhor prognostico, sobrevida aos 10 anos de ..%, em resposta à cessaçao tabagica; os corticoides sao eficazes?
- sobrevida a 10 anos de 70% em resposta à cessaçao tabagica
- Nao existem dados claros que mostrem que corticoides sistemicos sejam eficazes na PID
(DPI - Esclerose Sistemica Progressiva) Que padrao histopatologico esta presente?
Padrao PII em 75%
Padrao PIU é raro (menos de 10%)
(Pneumonia Intersticial Aguda - S. Hamman-Rich) Inicio abrupo em individuos previamente saudaveis; forma fulminante rara de lesao pulmonar caracterizada histologicamente por dano alveolar difuso, semelhante a …., sendor que a maioria dos tem ..(idade)
semelhante a SDRA
maioria tem MAIS de 40 anos
Ps: biopsia é essencial para confirmar o diagnostico
(DPI - Vasculites Granulomatosas) V ou F? Os pulmoes sao quase sempre acometidos, porem qualquer sistema organico pode ser atingido
V
(DPI) V ou F? (Prova de esforço) A distancia de caminhada e o nivel de dessaturaçao tendem a correlacionar-se com a funçao pulmonar basal do doente e a reflectir o prognostico
V
(Histiocitose de Cels de Langerhans) Quais sao as caracteristicas ao RX? (4)
- Nodulos pouco nítidos ou ESTRELADOS (2-10 mm)
- Opacidades reticulares ou nodulares
- Quistos de forma bizarra nas zonas SUPERIORES
- Preservaçao do volume pulmonar e angulos costofrenicos
“As estrelas estao no CEU”
(FPI) Nas exacerbaçoes agudas, a ventilaçao é geralmente necessaria mas NAO costuma ser bem sucedida com mortalidade ate ..%; nos que sobrevivem, é comum um recorrencia levar à morte
mortalidade ate 75%
Ps: Referenciar precocemente os doentes para transplante
(DPI) V ou F? Precipitinas sericas confirmam a exposiçao se suspeita de pneumonite por hipersensibilidade e fazem mesmo o diagnostico
F - NAO sao diagnosticas
(DPI) Faz tratamento com corticoides a poeiras organicas e inorganicas?
Sim mas atençao que faz-se na..
- exposiçao AGUDA a poeira Inorganica
- exposiçao AGUDA e CRONICA a poeira Organica
(DPI - LES) V ou F? Embora o acometimento pleuropulmonar possa ser insignificante as provas de funçao pulmonar (particularmente a DLCO) revelam anormalidades em muitos doentes com LES
V
(FPI) V ou F? O tratamento mais eficaz é prednisona associada a azatioprina mais N-acetilcisteína ou varfarina
F - este regime de terapia com 3 farmacos mostrou aumentar o risco de hospitalizaçoes e de morte
(DPI - Artrite Reumatoide) Mais comum em q genero?
Homens
Ps: é a exceçao dentro das DTC
(DPI - Linfangioliomiomatose) As celulas musculares lisas de aspecto imaturo reagem com anticorpos…
Anticorpos monoclonais HMB45
“Hiperplasia
Musculo
Bizarro
45”
(DPI) V ou F? Exceptuando a sarcoidose e casos de exposiçao ocupacional e ambiental nao parece haver diferenças significativas na prevalencia ou incidencia da DPI entre as diversas populaçoes
V
(DPI) V ou F? Os achados da radiografia do torax, apesar de inespecificos, podem-nos ajudar a suspeitar de uma doença pulmonar intersticial
V
(Proteinose Alveolar Pulmonar) O tratamento com… permite alivio sintomatico em doentes com dispneia ou hipoxemia progressiva e pode ter beneficios a longo prazo
Lavagem pulmonar total (com tubo endotraqueal de duplo lumen)
Ps:
- Silicose (aguda) tb responde a este trat
- A PAP é a excepçao dentro das DTC pois esta nao responde a GCT
(DPI) V ou F? Desconhecem-se as vias exactas que levam à fibrose; as DPIs sao disturbios nao malignos e nao sao causadas por agentes infecciosos identificados
V
MAS mais ha frente ha 1 causa maligna e 1 causa infecciosa
(DPI) ECA esta elevada?
Sim, especialmente na sarcoidose
Check 390 - Causas da elevaçao ECA
- Sarcoidose
- Lepra
- Doença de Gaucher
- Hipertiroidismo
- Doenças granulomatosas disseminadas
(Proteinose Alveolar Pulmonar) V ou F? Os niveis de anticorpos no LBA correlacionam-se melhor com a gravidade da PAP do que as titulaçoes do soro
V
Ps:
- Uma titulaçao serica elevada de anti-GM-CSF é ALTAMENTE SENSIVEL e ESPECIFICA para o diagnostico da PAP ADQUIRIDA
- Elevaçao acentuada dos niveis de proteinas A e D do surfactante
(Pneumonia Intersticial Inespecifica) V ou F? Muitos casos, ocorrem em contexto de disturbios basicos, como DTC, farmacos ou pneumonites de hipersensibilidade cronica
V
(DPI) Quais sao as doenças AD?
“a TUBA DOMINA-ME a TOLA”
Esclerose tuberosa
Neurofibromatose
(DPI) V ou F? Uma diminuiçao da capacidade de difusao para o monoxido de carbono é um achado comum mas inespecifico da maioria das DPIs; a grande utilidade é que a intensidade da reduçao da DLCO se correlaciona com o estagio da doença
F - a intensidade da reduçao da DLCO NAO se correlaciona com o estagio da doença
(Histiocitose de Cels de Langerhans) O que é PRATICAMENTE diagnostico na TC-AR? O que constata nas provas funcionais respiratorias?
- Combinaçao de nodulos e quistos de paredes finas!!!
- Reduçao acentuada de DLCO
- Podem ocorrer graus variaveis de doença restritiva, limitaçao do fluxo aereo e diminuiçao da capacidade de exercicio
(Pneumonia em Organizaçao Criptogenica) Sindrome clinicopatologica de etiologia desconhecida com inicio pela .. decadas de vida
5a a 6a decadas
Ps: apresentaçao pode ser como uma doença semelhante à gripe
(DPI) V ou F? Hemoptise raramente é manifestaçao à apresentaçao das DPIs
V
Ps: podem ocorrer em sindromes de hemorragia alveolar difusa, LAM, esclerose tuberosa e vasculites granulomatosas
(DPI) V ou F? As provas funcionais respiratorias têm-se mostrado de valor prognostico
V em pacientes com pneumonias intersticiais idiopaticas, particularmente na FPI e PII
(DPI) Qual é o metodo mais eficaz para confirmar o diagnostico e avaliar a actividade da doença?
Biopsia pulmonar
Ps:
- Devemos obter as biopsias ANTES de iniciar o trat
- Podemos ate identificar um processo mais tratavel do que inicialmente se suspeitava (casos de pneumonite por hipersensibiidade, POC, DPI associada à bronquiolite respiratoria ou sarcoidose)
- Muitas vezes o procedimento de escolha inicial
(DPI - Linfangioliomiomatose) Que complicaçoes podem ocorrer? (5)
- Hemoptises (podem levar à morte)
- Pneumotorax espontâneo (50% que pode ser bilateral e exigir pleurodese)
- Quilotorax, quiloperitoneu ou ascite quilosa, quilúria e quilopericardio
- Meningiomas
- ANGIOMIOLIPOMAS RENAIS
Ps: os angiomiolipomas renais sao caracteristicos da Esclero Tuberosa
(DPI - Artrite Reumatoide) Quais sao as principais manifestaçoes da AR a nível pulmonar? (7)
- Pleurisia com ou sem derrame
- Doença pulmonar intersticial em 20%
- Nodulos necrobioticos com ou sem cavitaçao
- S. de Caplan
- Hipertensao pulmonar (secundaria à vasculite pulmonar)
- Pneumonia organizada
- Artrite cricoaritenoideia (com obstruçao das VA superiores)
Ps:
- Biopsia com padrao PIU ou PII
- Tratamento inicial, se necessario, passa por GCT orais 1-3 meses
- Questiona-se o uso de terapia com farmacos anti-TNF alfa pelo risco de DOENÇA PULMONAR RAPIDA E OCASIONALMENTE FATAL
(DPI - Doença Pulmonar por Farmacos) V ou F? A extensao e intensidade da doença em geral estao relacionadas com a dose
V
(FPI) A taxa de exacerbaçoes agudas varia entre ..% dependendo do acompanhamento - fase acelerada de rapido declinio clinico com mau prognostico
10-57%
Ps: Agravamento da dispneia (alguns dias a 4 semanas) e hipxemia, padrao difuso em vidro fosco desenvolvido recentemente, area de consolidaçao num fundo de padrao reticular ou favo-de-mel e AUSENCIA de pneumonia infecciosa, IC e sepsis
(DPI - Esclerose Sistemica Progressiva) Alteraçao nas PFR?
Padrao RESTRITIVO e reduçao do DLCO muitas vezes ANTES das evidencias clinicas ou radiograficas de pneumopatia
(Hemorragia Alveolar Difusa) Apesar de expectaveis, as hemoptises podem nao ocorrer inicialmente em ate 1/3 dos pacientes; para estes doentes sem hemoptises, o diagnostico pode ser sugerido por? (3)
Opacidades alveolares recentes mais Hemoglobina em decrescendo mais LBA hemorragico
Ps: atençao que apesar do doente nao ter hemorragias objectivaveis por hemoptises, a hemorragia alveolar ocorre
(DPI) Quais sao os achados tipicos da TC-AR na FPI? (3)
1 - Opacidades reticulares subpleurais (irregulares e basais)
2 - Bronquiectasias por traçao
3 - Favo-de-mel
Ps: os achados que nos devem levar a pensar em diagnosticos alternativos sao:
1 - Extensas anomalias em vidro fosco
2 - Opacidades NODULARES
3 - Adenopatias hilares ou mediastinicas proeminentes
4 - Regiao superior ou media
Ps: todas as DPIs dao vidro fosco excepto FPI mas pode ocorrer nas exacerbaçoes
(Pneumonia Intersticial Inespecifica) V ou F? Caracteristicas (clinicas, serológicas, radiograficas e patologicas) sao altamente sugestivas de doença autoimune e com criterios de DTC indiferenciada
V
(DPI) V ou F? Fadiga e perda ponderal sao comuns em todas as DPIs
V - COMUM em TODAS
(Pneumonia Intersticial Descamativa) Entidade clinica e patológica rara observada quase que exclusivamente em fumadores com pico de incidencia nas decadas..
4a e 5a decadas
(DPI - Granulomatose Broncocêntrica) Quais as alteraçoes ao RaioX?
Lesoes nodulares ou em massa, de forma irregular com margens pouco nítidas, em geral UNILATERAIS e SOLITARIAS com predominio nos lobos SUPERIORES
Ps:
- histologicamente nao ha envolvimento das arterias pulmonares
- glicocorticoides sao o trat de escolha muitas vezes com resultados excelentes
(FPI) V ou F? Trat da DRGE pode ser benefico
V
(DPI - Linfangioliomiomatose) Qual é o unico tratamento que oferece esperança de cura?
TRANSPLANTE apesar de relatos de recorrencia
Ps:
- Nenhuma terapia provou trazer beneficios para a LAM (têm sido usados progesterona, analogos da GnRH e sirolimus)
- A ooforectomia nao é mais recomendada
- Farmacos com estrogenios DEVEM ser interrompidos
(DPIs associadas a DTC) As DTC podem ser dificeis de tratar pq…
As vezes, as manifestaçoes pulmonares precedem as manifestaçoes sistemicas mais tipicas em meses ou mesmo anos
(DPI - Linfangioliomiomatose) Progressao é comum com sobrevida mediana de ..anos a partir do diagnostico
8-10 anos a partir do diagnostico
(DPI - Esclerose Sistemica Progressiva) Qual a % de evidencia clinica e qual a % de evidencia patologica?
50% - evidencia CLINICA
75% - evidencia PATOLOGICA
(DPI - Linfangioliomiomatose) Em que % pode ocorrer pneumotorax espontâneo?
50%
Ps: pode ser bilateral e exigir pleurodese
(FPI) V ou F? Focos esparsos de fibroblastos em proliferaçao sao um achado constante e o grau de proliferaçao de fibroblastos prediz a evoluçao da doença
V
(DPI) V ou F? A sibilancia é uma manifestaçao comum das DPIs
F - é INcomum
Ps: já foi descrita em doentes com pneumonia eosinofilica cronica, S. Churg-Strauss, bronquiolite respiratoria e sarcoidose
(DPI - LES) V ou F? A doença pulmonar é uma complicaçao incomum do LES
F - complicaçao COMUM
(DPI) A TAC de alta resoluçao é superior à radiografia simples de torax para a detecçao e confirmaçao precoces da suspeita de DPI e alem disso permite melhor avaliaçao da extensao e distribuiçao da doença, sendo especialmente util em doentes com…
Radiografia do torax NORMAL
(DPI) Um subgrupo de DPIs exibem opacidades nodulares com predilecçao para as zonas superiores do pulmao, quais? (6)
- Sarcoidose
- Silicose e Beriliose
- Pneumonite por hipersensibilidade cronica
- HCLP
- AR nodular necrobiotica
- Espondilite anquilosante
(DPI associada a Bronquiolite Respiratoria) V ou F? Parece representar um subgrupo da PID e associa-se a uma acumulaçao de macrofagos nos alveolos peribronquicos; na maioria dos doentes a DPI-BR parece desaparecer apos apenas a cessaçao tabagica
V
(DPI) Quando fazer oxigenoterapia suplementar?
Hipoxemia (PaO2 inferior a 55mmHg) em repouso e/ou exercicio
(DPI - Linfangioliomiomatose) Na TC-AR, observam-se quistos de paredes finas circundadas por pulmao normal com predominio.. (zona)
SEM predominio zonal !!! atençao!!
“A ovelha anda perdida”
(DPI) Quais sao os sintomas que geralmente levam os doentes a procurar ajuda medica? (2)
Dispneia de esforço e tosse NAO produtiva
(DPI - LES) Qual é a manifestaçao pulmonar mais comum?
Pleurisia com ou sem derrame é a manifestaçao pulmonar MAIS COMUM
Ps: (saiu em exame)
- Outras manifestaçoes incluem: atelectasia, disfunçao diafragmatica com perda de volumes pulmonares, doença vascular pulmonar e hemorragia pulmonar, edema pulmonar uremico, pneumonia infecciosa e pneumonia organizada
- Raramente, pneumonite aguda caracterizada por capilarite pode levar a hemorragia alveolar
(DPI - Disturbios Infiltrativos Linfocitarios) V ou F? A Granulomatose Linfomatoide é uma doença multissistemica (afeta principalmente o pulmao em mais de 90% dos casos, pele e SNC) e é um linfoma benigno da cels B angiocentrico de etiologia desconhecida com infiltrado linfoide polimorfico, angeíte e granulomatose
F - Linfoma MALIGNO cels T angiocêntrico
(DPI) V ou F? ANAs e fator reumatoide sao identificados em alguns doentes mesmo sem evidencia de DTC clara
V - mesmo SEM evidencia de DTC clara atençao!!
(DPIs associadas a DTC) V ou F? Achados sugestivos de uma DTC (dor musculoesqueletica, fraqueza, fadiga, febre, dor ou edema articular, fotossensibilidade, fenomeno de Raynaud, pleurisia, xerostomia e xeroftalmia) devem ser pesquisados em todos os doentes com DPI
V
(Pneumonia Intersticial Inespecifica) Qual a principal caracteristica histologica?
Uniformidade do envolvimento intersticial
(DPI) A resposta objectivo ao trat com ciclofosfamida, azotioprina ou micofenolato de mofetil pode demorar pelo menos..
8-12 semanas
(DPI - S. de Sjogren) A biopsia pulmonar frequentemente é essencial; qual é o padrao histopatologico mais comum?
Padrao PII do tipo fibrotico
(DPI) Quais sao as mais frequentes no sexo feminino?
“a HERMINIA é IMUNE ao trabalho e está sempre a tricotar LA e a tocar TUBA”
Hermansky-Pudlak
DTC, excepto AR !!!
Linfangioliomiomatose
Acometimento pulmonar da Esclerose Tuberosa
Estas ultimas 2 sao exclusivamente na pre-menopausa!!
(DPI) LDH esta elevado?
Sim, é comum estar inespecificamente elevado
(DPI) Quais sao as alteraçoes no LBA na Sarcoidose?
Linfocitose (racio CD4:CD8 superior a 3,5 é mais especifico)
(DPI) V ou F? Papel clinico do LBA permanece pouco compreendido
V - apesar da tabela com inumeras cenas a dizer caracteristicas que ajudam no diag; o pior é dps, em monitorizar a progressao e resposta ao trat que nao se sabe a utilidade daí esta frase
(DPI) A confirmaçao da presença do padrao … na histologia é ESSENCIAL para estabelecer o diagnostico de FPI; a biopsia… geralmente é necessaria
padrao PIU
biopsia CIRURGICA
Ps: a biopsia transbronquica nao ajuda no diagnostico pois as lesao sao mais à periferia
(DPI) Quais as alteraçoes no LBA na Pneumonite de hipersensibilidade?
Marcada linfocitose (superior a 50%)
(DPI) Qual é a forma MAIS COMUM de DPI idiopatica?
FPI - tem uma resposta muito precaria ao tratamento e um MAU PROGNOSTICO
(DPI) V ou F? Muitos dos doentes com doença pulmonar granulomatosa permanecem livres de um comprometimento grave da funçao pulmonar e quando sintomaticos melhoram apos o tratamento
V
” os corticoides AGEm de forma eficaz contra 3 grupos patologicos”
(DPI - Doença Pulmonar por Farmacos) V ou F? A relaçao causal nem sempre é facil de se estabelecer
V - O inicio pode ser abrupto e fulminante ou insidioso, o farmaco pode ter sido usado varios anos antes (ex amiodarona) ou a pneumopatia pode só ocorrer apos a suspensao (ex carmustine)
(DPI - Linfangioliomiomatose) É mais comum em que raça?
Branca
“A LA é Branca”
(Pneumonia Intersticial Inespecifica) Associa-se a bom ou mau prognostico? E taxa de mortalidade?
- Diferentemente dos doentes com FPI, maioria dos doentes com PII tem um bom prognostico
- Taxa de mortalidade aos 5 anos estimada em menos de 15% com muitos a mostrarem melhoria apos trat com glicocorticoides, geralmente usados em combinaçao com azatioprina ou micofenolato
(Hemorragia Alveolar Difusa) O padrao de imunoflurescencia na histologia pode ser util a determinar a causa de HAD; quais os possiveis diag com padrao pauci-imune (2), granuloso (2) e linear (1)
PAUCI-IMUNE
- Granulomatose de Wegener e poliangeíte microscopica
- Capilarite pulmonar isolada
PADRAO GRANULOSO
- Doenças do tecido conjuntivo (particularmente LES)
- Purpura de Henoch-Schonlein (com depositos de IgA)
PADRAO LINEAR
- S. de Goodpasture
“o bom pastor anda sempre na linha”
(Proteinose Alveolar Pulmonar) Em que % a POC é adquirida? Quais sao as outras 2 etiologias?
- ADQUIRIDA - corresponde a mais de 90%
- CONGENITA (AR) - Homozigotia de uma mutaçao do gene SP-B (processamento de SP-C anormal)
- SECUNDARIA - rara em adultos!!
- Intolerancia à proteina lisinúrica
- Silicose aguda e outras sindromes de inalaçao
- Disturbios de imunodeficiencia
- Neoplasias principalmente hematologicas e disturbios hematopoiéticos
(Pneumonia Intersticial Inespecifica) V ou F? Processo restritivo subagudo semelhante à FPI mas geralmente em idade menos avançada e mais comummente em homens fumadores; geralmente associa-se a doença febril
F - MULHERES que NUNCA tenham fumado
(Hemorragia Alveolar Difusa) Muitas vezes com manifestaçao clinica abrupta com tosse, febre e dispneia; dificuldade respiratoria intensa com necessidade de assistencia ventilatoria pode ser evidente; apesar das hemotptises serem expectaveis, elas podem nao ocorrer INICIALMENTE em..%
33%
(DPI - Diag) V ou F? A tomografia computadorizada de alta resoluçao melhora a precisao diagnostica e pode acabar com a necessidade de exame tecidular na maioria dos casos, especialmente FPI
V
MAS mais à frente no capitulo diz que a biopsia é essencial lol
Ps: Apesar da historia e exames fornecerem uma grande ajuda ao diagnostico, a ABORDAGEM MULTIDISCIPLINAR é muitas vezes necessaria ao diagnostico
(DPI) Os achados do exame fisico geralmente sao INESPECIFICOS; quais sao os achados mais comuns? (2) Sao mais comuns nalguma das classificaçoes de DPIs (granulomatosa ou inflamatorias)?
- Taquipneia
- Fervores bibasais crepitantes no final da inspiraçao (podem ser objectivados fervores na ausencia de anormalidades no RX)
COMUNS na maioria das formas de DPI associada a INFLAMAÇAO (mas menos provaveis em doenças granulomatosas)
(Histiocitose de Cels de Langerhans) Pneumotorax ocorre em cerca de ..%
25%
“HELP”
(DPI - Dermatomiosite e Polimiosite) Qual a % que desenvolve DPI? E é mais comum em que subgrupos?
“a % de doentes com Dermatomiosite e Polimiosiste que tem DPI é Dez Porcento”
- 10%
- Mais comum em subgrupos que apresentam anticorpo Jo-1 que é direcionado à histidil tRNA sintetase
Ps:
- Predilecçao pelas bases
- Predominio padrao PII (mas podem ser outros)
- Na doença fulminante podem ser necessarias altas doses de metilprednisolona iv (1g/dia) durante 3-5 dias
(DPI) A maioria das DPIs tem padrao restritivo; quais aquelas em que é comum padrao obstrutivo (2) e aquelas em que é incomum? (2)
“a LA entope o TUBo”
COMUM
- LAM
- Esclerose Tuberosa
INCOMUM
- Sarcoidose
- Pneumonite de Hipersensibilidade
(DPI) Quais as alteraçoes no LBA de Beriliose?
Teste de transformaçao de linfocitos POSITIVO
