#3 Skazy krwotoczne i trombofilie Flashcards

1
Q

Skazy krwotoczne

A

Zaburzenia procesu krzepnięcia charakteryzujące się skłonnością do krwawien

a) płytkowe - zmniejszenie liczby płytek lub zaburzenia ich czynności (trombocytopenie-małopłytkowość trombocytopatie). Powodują występowanie bardzo drobnych wybroczyn w skórze, blonie sluzowej jamy ustnej, dziąseł, pp.

b) osoczowe - niedobór czynników krzepnięcia lub nadmiar inhibitorów krzepnięcia bądź aktywatorów fibrynolizy

c) naczyniowe - zwiększenie przepuszczalności naczyn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Małopłytkowość

A

Skaza krwotoczna płytkowa
Spadek PLT ponizej 100tys
przyczyny

Zaburzenia procesów tworzenia płytek
- hipo/aplazja szpiku
- włóknienie szpiku
- nieefektywna trombocytopoeza
- leki mielosupresyjne
- nacieki nowotworowe szpiku

Przyspieszona eliminacja płytek
- hipersplenizm (marskosc watroby)
- choroby immunologiczne
- odczyny immunologiczne (po heparynie, alergia)
- nieimmunologiczne zużycie plytek (DIC, zakrzepowa plamica maloplytkowa, zepsol hemolityczno mocznicowy)
- masywny krwotok
- pierwotne zaburzenia metabolizmu płytek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Trombopatia

A

Zaburzenie jakościowe płytek przebiegające z wydłużonym czasem krwawienia.
Upośledzenie funkcji płytek może dotyczyc
- adhezji
- agregacji
- retrakcji
- reakcji uwalniania czynnikow plytkowych z ziarnistosci

rodzaje
- Trombastenia Glanzmanna
- Choroba magazynowej puli - niedobor ziarnistosci plytkowych i uposledzenie uwalniania skladnikow
- Nabyte zaburzenia czynnosci plytek - choroby watroby, nowotowory ukladu krwiotworczego, dysproteinemie, po ASA, klopidogrelu, NLPZ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Trombostenia Glanzmanna

A

Defekt kompleksu glikoproteinowego błon płytek GPIIb/IIIa (niezbędny do wiązania fibrynogenu z płytkami).Zaburzenia agregacji i retrakcji skrzepu

Typ 1 - brak retrakcji skrzepu, brak fibrynogenu, <5% GPIIb/IIIa

Typ 2- łagodniejszy, obecny fibrynogen, GPIIb/IIia 10-20% normy

Objawy
-krwotoki z nosa, drog rodnych
-dlugie krwawienie z ran
-wybroczyny skorne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Małopłytkowosc samoistna

A

Trombopatia
Choroba autoimmunologiczna
Charakteryzuje się wytwarzaniem przeciwciał IgG do glikoprotein płytkowych i przyśpieszonym niszczeniem w układzie siateczkowo srodblonkowym (sledziona) płytek krwi

-Obecne płytki olbrzymie
-Hamowanie trombopoezy w szpiku przez przeciwciala

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Zaburzenia osoczowych czynnikow krzepniecia

A

Są to osoczowe skazy krwotoczne
Wydłużenie czasu KK przy prawidłowej INR

Objawy
-krwawienia z nosa i dziąseł
-przedłużone miesiączki
-Krwotoki po ekstrakcji zębów, zabiegach
-Wylewy krwi do stawów i mięsni
-krwawienia z przewodu pokarmowego

Rodzaje
-Wrodzone : hemofilia A i B, choroba von Willebranda
-Nabyte : wtórne zaburzenia syntezy czynników krzepnięcia, DIC, zahamowanie procesu krzepnięcia przez przeciwciała (toczen, rzs idt)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hemofilia A i B

A

Skazy krwotoczne osoczowe

Hemofilia A - brak czynnika VIII
Hemofilia B - brak czynnika IX

Objawy
-samoistne/po mikrourazach krwawienia, wylewy podśluzwkowe, podskórne, domięśniowe, śródstawowe
-krwawienia z przewodu pokramowego, drog moczowych, srodczaszkowe
-Krawienie po kilku h od urazu mimo powstania czopu hemostatycznego - tworzenie czopu jest prawidlowe ale brak czynnika krzepnięcia uniemozliwia powstanie fibryny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Choroba von Willebranda

A

Skaza krwotoczna osoczowa

Przyczyna
-brak lub nieprawidłowy czynnik vWF ktory pelni role w adhezji i agregacji płytek krwi, w kompleksie z czynnikiem VIII ochrania go przed degradacją

Typ 1 - 80%, łagodna, obniżona zawartosc VIII i vWF, zab krzepnięcia ujawniają sie dopiero po rozległych operacjach

Typ 2 - wynika z jakościowego defektu vWF

Typ 3 - brak vWF/śladowe ilosci 2-10%

Objawy
-podbiegnięcia na skorze i blonach sluzowych
-krwiaki
-krwaienia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wtorne zaburzenia biosyntezy czynnikow krzepniecia

A

To nabyta skaza osoczowa
Spowodowana niedoborem lub nieprawidłowym wykorzystaniem witaminy K która beirze udział w tworzeniu czynnika II,VII, IX,X w wątrobie

Przyczyny niedoboru wit K
-choroby wątroby (zapalenia, marskosc)
-zaburzenia wchłaniania (zoltaczka, zle wchlanianie)
-zniszczenie przez antybiotyki, sulfnomaindy
-leki (warfaryna i acenokumarol)
-noworodki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

DIC - zespol rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego

A

Nabyta skaza osoczowa
Zespół zaburzen hemostazy

Patogeneza
1. wewnątrznaczyniowa aktywacja procesu krzepnięcia i wtórnie fibrynoliza
2. Zuzycie czynnikow krzepniecia (fibrynogen, V, VIII), płytek
3. Skaza osoczowo płytkowa
4. Nadmierna fibrynoliza > nasilenie krwotoków > uwolnienie kinin osoczowych > obnizenie cisnienia > wstrzas

Przyczyny
- Powikłania połoznicze
- Urazy tkankowe
- Nowotwory
- Uszkodzenie srodblonka naczyn
- Enzymy proteolityczne (oparzenia, OZT)

Objawy
-skaza krwotoczna (krwotoki narządowe, wylewy podskorne, podsluzowkowe)
-Odkładanie złogów włóknika w naczyniach włosowatych i drobnych - mikrozakrzepy
-wudluzenie KK, INR, obnizony fibrynogen, zwiekszone Ddimery, maloplytkowosc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Skazy naczyniowe

A

Wrodzone lub nabyte nieprawidłowości budowy i czynnosci scian naczyn mikrokrązenia
Charakterystyczne : bardzo drobne wybroczyny skórne i blon sluzowych

Rodzaje
Wrodzone
-Naczyniakowatosc krwotoczna
-Zespol Ehlersa Danlosa
-Zespol Marfana
-wordzona lamliwosc kosci

Nabyte
-Zapalenie naczyn IgA (zespol Schoenleina-Henocha)
-zaburzenie biosyntezy skladnikow blon podstawnych i srodblonka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Zapalenie naczyn zwiazane z IgA (Zespol Schoenleina henocha)

A

Nabyta skaza krwotoczna naczyniowa
Zmiany zapalne w obrębie ściany naczyn i zwiększona przepuszczalność

Przyczyny
-wytwarzanie przeciwciał IgA do antygenów ścian naczyn przez zakażenie gornych drog oddechowych (angina paciorkowcowa lub wirusy)

objawy
1. Plamica skórna - pokrzywka > różne kształty na wyprostnych powierzchniach konczyn
2. Krwawienia w przewodzie pokarmowym (bole brzucha, krwawe stolce)
3. krwawienie w nerkach (krwiomocz)
4. Krwawienia do stawow (bole, obrzeki stawow)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Nabyte skazy naczyniowe - wtorne zaburzenia biosyntezy blon podstawnych/srodblonka

A
  1. Stosowanie GKS (wzrost katabolizmu, zahmowanie syntezy kolagenu)
  2. Degeneracja wlokien kolagenowyc i podskornej tk tluszczowej (plamica starcza)
  3. Dysproteinemia i amyloidoza
  4. Niedobor wit C (zab syntezy kolagenu )
  5. Czynniki zakazne
  6. Penicyliny - zapalenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Trombofilia

A

To stany nadkrzepliwości
Genetycznie uwarunkowane lub nabyte skłonności do występowania zylnej choroby zakrzepowo zatorowej oraz zakrzepicy tętniczej (zawaly/udary)
Trombofilia zwieksza ryzyko urodzenia martwego plodu

Wrodzone
-mutacje genow czynnikow krzepniecia
-mutacje zmniejszajce aktywnosc ukladu hamujacego krzepniecie - niedobory bialka C,S, antytrombiny II

Nabyte
-zespol antyfosfolipidowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly