#3 Niedokrwistości Flashcards

1
Q

Niedokrwistości definicja, nasilenie i wspolne objawy dla wszystkich typów

A

To zmniejszenie stęzenia hemoglobiny <13g/dl u mezczyzn lub <12g/dl u kobiet po wykluczeniu niedokrwistości rzekomej spowodowanej przewodnieniem.
Najczęściej hematokryt i ilośc erytrocytów również spada proporcjonalnie do Hb

Przyczyny pierwotne
-niedobory ilościowe/jakościowe krwinek
Przyczyny wtórne
-niehematologiczne procesy chorobowe

Nasilenie
Łagodne 10-12 g/dl (13 u M)
Umiarkowane 8-9,9 g/dl
Ciezka 6,5-7,9 g/dl
Zagrazajaca zyciu <6,5g/dl

Objawy
1. Bladość skóry, błon śluzowych, spojówek
2. Skłonność do omdlen
3. Obniżona tolerancja wysiłku
4. Bóle głowy
5. Tachykardia
6. Czynnościowy szmer skurczowy nad sercem
*żółtaczka - niedokrwistosc hemolityczna
*paznokcie łyżeczkowate - długotrwała niedokrwistość z niedoboru zelaza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Norma i nazwa
Hb
Ht
RBC
MCV
MCH
MCHC
WBC
PLT

A

HB - hemoglobina
K 12-16, M 13-18

HT- hematokryt
K 36-45, M 40-54

RBC - krwinki czerowne
K 3,6-5 M 4,2-5,4

MCV - srednia objetosc krwinki
80-94

MCH - srednia masa hemoglobiny
27-32

MCHC - srednie stezenie hemoglobiny
33-38

WBC - leukocyty
4-10 tys

PLT - plytki krwi
150-350 tys

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Mechanizmy adaptacyjne w niedokrwistości

A
  1. Przesunięcie krzywej dysocjacji tlenowej hemoglobiny
  2. Zwiększenie liczby oddechów
  3. Tachykardia ze zwiększeniem rzutu serca
  4. Rozszerzenie obwodowych naczyń krwionośnych
  5. Przerost lewej komory serca, dysunkcja narządow plciowych, zaburzenia procesow metabolicznych, ukl odpornosciowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Podział morfologiczny niedokrwistości

A

Niedokrwistość mikrocytowa niedobarwliwa
-MCV<80, MCH <27
-Niedobór Fe
-Niedokrwistośc syderoblastyczna, talasemie
-choroby przewlekle

Niedokrwistosc normocytowa normobarliwa
-MCV 80-95, MCH 27-32
-Niedokrwistosci hemolityczne, aplastyczne, wtorne
-ostra utrata krwi

Niedokrwistosc makrocytowa
-MCV>95
-Niedobor wit B12, Kwasu foliowego
-Choroby wątroby
-mielodysplazaj
-niedoczynnosc tarczycy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Niedokrwistość pokrwotoczna

A

To niedokrwistość spowodowana utratą krwi.

ostra
-urazy / z przewodu pokarmowego / z ukladu moczowego/ drog rodnych

przewlekla
-z przewodu pokarmowego > prowadzi do niedokrwistosci z Fe

objawy
-bezpośrednio po krwotoku - trombocytoza i leukocytoza, potem retikulocytoza
-Do 20% utrata krwi - brak objawow przez odruchowy skurcz naczyn i redystrbucja krwi
-Powyzej 30% utrata krwi - wstrząs hipowolemiczny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Niedokrwistość aplastyczna
-Definicja
-Przyczyny
-Objawy

A

To niewydolność szpiku kostnego w wytwarzaniu komórek krwi przez hipoaplazje lub aplazje szpiku kostnego (zastępowanie tkanki krwiotwórczej tłuszczową) prowadząca do pancytopenii (zmniejszenia liczby wszystkich elementów morfotycznych krwi).
Szpik ubogokomórkowy

przyczny

Pierwotne
- wrodzone np niedokrwistość Fanconiego

Wtórne
- Uszkodzenie (promieniowanie jonizujące, czynniki chemiczne, zapalenie wątroby, bakterie, wirusy, nowotowry, leki)

objawy kliniczne
-skaza krwotoczna przez trombocytopenie (wylewy podskórme, krawienia, wybroczyny)
-Cięzkie zakażenia bakteryjne wtórne do granulocytopenii
-Objawy niedokrwistości (bóle głowy, duszność, tachykardia, osłabienie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Niedokrwistość aplastyczna czysto czerwonokrwinkowa

A

Niedokrwistość przez wybiórczą aplazje spziku kostnego dot układu czerwonokrwinkowego.

podział
-pierwotna
-wtórna (niedokrwistosci hemolityczne, chłoniaki, parwowirus B19)

Przyczyny
-zahamowanie dojrzewania erytroblastw
-niedobor erytropoetyny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Niedokrwistość syderoblastyczna

A

Niedokrwistości niedobarwliwe
Zaburzenia w wykorzystaniu żelaza do syntezy hemu i nieefektywną erytropoezą.
Prowadzi do odkładania złogów żelaza w tkankch (hemosyderozy) i wtórnej hemochromatozy (spichrzanie żelaza w erytroblastach)

histopato
-hipochromiczne erytrocyty we krwi obwodowej
-syderoblasty pierścieniowate w szpiku (erytroblasty z pierścieniem wokół jądra z żelaza niehemowego)

podzial

wrodzone
- mutacja genu syntetazy kwasu delta aminolewulinowego

nabyte
- pierwotne (mutacja kom macierzystej)
- wtórne - brak B6, leki, toksyny, zatrucia ołowiem, przewlekle zakażenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Niedokrwistość z niedoboru żelaza
definicja
przyczyny
objawy

A

Niedokrwistość w której w skutek zbyt małej ilości żelaza w ustroju dochodzi do upośledzenia syntezy hemu i powstawania erytrocytów mniejszych niz prawidłowe i zawierające mniej Hb

przyczny
- niedostateczna podaż (dieta wege)
- zwiększone zapotrzebowanie (ciąża, wzrost)
- zaburzenia wchłanania (resekcja żołądka, zanik niezytowy żołądka, biegunki, celiakia, choroba Crohna)
- nadmierne miesiączki, mięśniaki macicy, rak

objawy
-łamliwe paznokcie
-kształ łyżeczkowaty paznokci (koilonychia)
-zajady w kącikach ust (cheilosis angularis)
-Zanikowe zapalenie jezyka (glossitis)
-Zaburzenia połykania (zespol Plummera -Vinsona)
-niebieskie zabarwienie twardówek (Objawy Olsera)
-nieprawidłowe łaknienie (pica)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Morfologia w niedokrwistości z niedoboru zelaza

A

Początek
1. HB, wielkośc krwinek, żelazo NORMA.
Następuje zmniejszenie zasobów Fe w puli magazynowej - stopniowy spadek Fe dostepnego do erytropoezy

  1. Spadek Fe we krwi, rośnie zdolność wiązania żelaza przez transferyne
  2. Okres utajony - liczba krwinek w normie lub delikatnie obnizona
  3. Pełnoobjawowa niedokrwistość
    - poikilocytoza, anizocytoza krwinek czerownych
    - mikrocyty niedobarwliwe, annulocyty (niedobarwliwe erytrocyty z duzym przejaśnieniem w srodku)
    - Wzrost EPO
    - obniżone stężenie ferrytyny
    - obniżone wysycenie transferyny żelazem
    - rośnie TIBC
    - Zmniejszone stęzenie hepcydyny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Niedokrwistości megaloblastyczne

A

Niedokrwistość z erytrocytami makrocytowymi MCV>100 przez zaburzenia dojrzewania komórek i nieprawidłowej hemopoezy - erytropoezy megaloblastycznej przez niedobór B12/kwasu foliowego (kofaktory DNA)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Niedokrwistość megaloblastyczna z niedoboru B12

A

Przyczyny
- niedobór czynnika Castela (zanikowe zapalenie śluzówki, rozlełge resekcje żołądka)
- zaburzenia wchłaniania jelitowego (choroba Leśniewskiego Crohna)
- zakażenie bruzdogłowcem szerokim
- dieta wegańska

Objawy
Zaburzenia hematologiczne
- Początkowo : łagodna makrocytarna niedokrwistość
- megalocytoza/anizocytoza/poikilocytoza/ zmniejszenie PLT, leukocytow, wzrost granulocytów wielopłatowych
- szpik kostny bogatokomórkowy
- osłabienie, nietolerancja wysiłku, duszność, żółtawe zabarwienie skóry

Zaburzenia neurologiczne
-demielinizacja neuronów rdzenia i kory
-zaburzenia czucia i wibiracji
-niestabilność chodu
-parestezje rąk i stóp
-zaburzenia psychiczne (demencja, objawy psychotyczne)

Zaburzenia pokarmowe
-biegunki
-zanikowe zapalenie jezyka (jezyk Huntera - wygladzony, czerwony, piekący)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego

A

przyczny
-zespol zlego wchłaniania
-niedobory pokarmowe (glodzenie, mleko kozie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Niedokrwistośc Addisona Biermera

A
  • Postać niedokrwistości z niedoboru wit B12
  • Przyczyną niedoboru witaminy B12 są zaburzenia wchłaniania przez autoprzeciwciała do czynnika wewnętrznego Castela oraz do komórek ATPazy H+/K+ okładzinowych błony śluzowej żołądka
    Mechanizm : zmniejszone wytwarzanie IF > zwiekszenie ph zoladka > uposledzenie uwalniania B12)

Autoprzeciwciała do IF blokują wiązanie wit B12 z IF lub blokują przyłączenie B12-IF do receptora w jelicie

Objawy
-klasyczne objawy niedoboru B12
-bezkwasowość
-zwiekszone ryzyko rozwoju raka zoladka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Niedokrwistość hemolityczna

A

To grupa niedokrwistości o nasilonym rozpadzie krwinek czerwonych i skórceniu czasu życia erytrocytów ponizej 50 dni przez bledna budowa lub działania zewnętrznych czynników uszkadzających.
Hemoliza może zachodzić wewnątrznaczyniowo lub zewnątrznaczyniowo (wątroba, sledziona)

podzial
Wewnątrzkrwinkowe (wrodzone)
- defekty błony kom erytrocytu (sferocytoza, owalocytoza, napadowa nocna hemoglobinuria)
- procesy metaboliczne w krwince (niedobor dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, zatrucie olowiem)
- defekty hemoglobiny (hemoglobinopatie)

Nabyte
- mechaniczne - sztuczne zastawki, protezy
- immunologiczne - przetoczenie krwi niezgodnej grupowo
- zakażenia
- toksyny - sub chemiczne, leki, trucizny, pasozyty

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Niedokrwistosc hemolityczna - objawy, morfologia, kompensacja

A

objawy
- ogolne niedokrwistości
- żółtaczka
- powiekszenie sledziony i watroby
- ciemne zabarwienie moczu

morfologia
- normocyty normochromiczne
- wzrost LDH (dehydrogenazy mleczanowej)
- wzrost bilirubiny posredniej i wydalania z moczem urobilinogenu

kompensacja
-hiperplazja (manifestuje sie retikulocytoza)

17
Q

Sferocytoza wrodzona - choroba Chaufarda Minkowskiego *
-patomechanizm, objawy

A

To wrodzona niedokrwistość hemolityczna spowodowana niedoborem niektórych ankyryny i spektryny (bialka cytoszkieletu)

Patomechanizm*
- zmniejszoną oporność osmotyczną i mechaniczną
- przepuszczalność dla jonów sodowych i potasowych
=krwinka przyjmuje kształt kulisty i jest przedwcześnie niszczona w wątrobie

objawy
-zaburzenia rozwoju kośćca ( czaszka wieżowata, gotyckie podniebienie)
-przełomy hemolityczne z żółtaczką
-blizny na podudziach po owrzodzeniach przez mikrozakrzepy

18
Q

Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH)

A

Niedokrwistość spowodowana wadą nabytą błony komórkowej erytrocyta (niedobór glikozylu fosfatydyloinozytolu)
Do hemolizy dochodzi podczas snu (obnizone pH)
Moze przejsc w ostra bialaczka/niedokrwistosc aplastyczna

patomechanizm
1. Niedobor bialek ochraniajacych blone kom erytrocytu
2. Zwiekszona wrazliwosc na hemolityczne dzialanie komplementu w środowisku kwaśnym

Objawy
- oddawanie ciemnego moczu (hemoglobinuria)
- leukopenia
- małopłytkowość

19
Q

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa

A

Niedokrwistość spowodowana nieprawidłową Hb-HbS
Najczęściej u osob rasy czarnej, uwarunkowana genetycznie przez zastąpienie kwasu glutaminowego przez waline w pozycji 6 lancucha B

patoemchanizm
1. Zmiana polanrosci aminokwasow
2. Zaburzenie rozpuszczalności globiny w warunkach obnizonego cisnienia/po lekach/w kwasicy/po alkoholu
3. Wytrącenie hemoglobiny i tworzenie formy krystalicznej > zmiana ksztaltu krwinki
4. Skrócenie czasu przeżycia krwinek czerwonych
5. Zatory, zakrzepy w mikrokrążeniu (OUN, płuca,nerki)

Obraz kliniczny
-hepatosplenomegalia
-przełomy hemolityczne

20
Q

Talasemia

A

Uwarunkowane genetycznie zaburzenie syntezy B lancuchow hemoglobiny co prowadzi do kompensacyjnego wzrostu wytwarzania lancuchow Alfa i delta.

Talasemia minor - heterozygoty, łagodna niedokrwistość mikrocytowa, niedobarwliwa, prawidlowe Fe, komórki tarczowate, lekko powiekszona watroba

Talasemia major -homozygoty, ciezka niedokrwistosc mikrocytowa, letalna przed 10rz. Powiekszona sledziona, watroba, brudnozolte zabarwienie skory, zmiany kostne czaszki

21
Q

Niedokrwistości wtórne (objawowe)

A

Grupa zaburzeń w ktorych niedokrwistość to objaw toczących się w organizmie procesów patologicznych/czynników szkodliwych

Patomechanizm
1. Zmniejszona dostępność Fe dla komórek prekusrowoych erytrocytow przez zwiększona sekrecja hepcydyny (bialko ostrej fazy)
2. Prozapalne cytokiny (IL-6) - zmniejszone wydzielanie EPO i zwiększenie oporności szpiku na EPO

przyklady

  • Choroby nerek > niedobor epo/retencja toksyn mocznicowych/krotki czas zycia erytrocytow
  • Choroba alkoholowa > niedobory pokarmowe/toksyny alkoholu/krawienia z pp
  • Zaburzenia endokrynologiczne > niedoczynność tarczycy (zmniejszony metabolizm) i niedoczynnosc kory nadnerczy (zmniejszone wytwarzanie EPO)