#3 Nadkrwistości Flashcards
Czerwienica prawdziwa definicja
Zespół (nowotwór) mieloproliferacyjny charakteryzujący się niekontrolowanym rozrostem klonalnym komórki macierzystej szpiku (głownie ukladu czerwonokrwinkowego)
-Obecna mutacja genu kinazy tyrozynowej JAK2 (ktora zwieksza wrazliwosc na EPO)
-Wzrost krwinek czerwonych ze zwiększeniem liczby krwinek białych i płytek krwi
powikłania
-transformacja w przewlekła białaczka szpikowa lub zwłóknienie szpiku
-nadmiar tromboksanu - powikłania zakrzepowe
Czerwienica prawdziwa objawy
objawy podmiotowe
- Zwiększona lepkość krwi i trombocytoza - zaburzenia w krążeniu > powiklania zakrzepowo zatorowe > uposledzenie utleniania tkanek
-bóle głowy/ zawroty głowy
-szumy w uszach
-choroba wrzodowa - Nadmiar tromboksanu > nasilenie agregacji plytek krwi > powiklania zakrzepowe
- Przyspieszony metabolizm
-ubytek masy ciala
-nadmierne pocenie sie
-dna moczanowa i kamica moczanowa
objawy przedmiotowe
- purpurowo - sine zabarwienie twarzy, dloni, stop, uszu, warg
- świąd po kąpieli skóry (uwalnianie histaminy)
morfologia
-wzrost hematokrytu
-wzrost erytrocytow
-wzrost leukocytow
-często nadpłytkowość, szpik bogatokomórkowy, obnizone Fe
Rozpoznanie czewienicy prawidzwej
Kryteria większe
1. Stęzenie Hb M >18g/dl, K>16,5
2. Szpik bogatokomórkowy z nadmierna proliferacja erytrocytów, granulocytów i megakariocytów
3. Obecność mutacji JAK2
Kryteria mniejsze
4.Obnizone EPO we krwi
By rozpoznac muszą być wszystkie większe lub 2 większe + 1 mniejsze
Czerwienice wtórne
To choroby nienowotworowe spowodowane wzrostem wydzielania EPO i nadmierna stymulacja szpiku
podzial
- Wywołane niedotlenieniem tkanek
-choroby płuc
-wrodzone sinicze wady serca
-torbielowatość nerek
-wodonercza
Kompensacja - wzrost EPO - Niezwiązane z niedotlenieniem tkanek
-nowotowry nerek i wątroby (EPO wytwarzane przez nowotwór)
-Zespol Cushinga, guzy wirylizujące
objawy
-wzrost objetosci i lepkosci krwi > uposledzone utlenowanie tkanek i zastoje krwi > bole i zawroty glowy, szum w uszach, zatory
-Zaburzone ukrwienie sluzowki przewodu pokarmowego
Zespol Geisbocka (czerwienica rzekoma)
To spadek objętości osocza występujący u mężczyzn z nadcisnieniem i hiperlipemią
Obecne zaczerwienienie twarzy (sugerujące nadkrwistość) a wartosci Hb, Ht, erytrocytow we krwi obwodowej są pozornie zwiększone przez zmniejszenie objętości osocza