המתופתולוגיה-3 Flashcards
אילו מחלות נמצאות תחת
MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASMS
chronic myeloid leukemia-CML
POLYCYTEMIA VERA:
Primary myelofibrosis
ESSENTIAL THROMBOCYTEMIA
באיזה מחלה הסיכוי לעבור ל-
AML
הוא הכי גבוה?
- ל-80%
ב-CML
יש התקדמות
ל-
AML.
באילו מחלות נוכל לראות במיוחד הגדלת טחול וכבד?
Primary myelofibrosis
מה משותף לכל המחלות ב-
MYELOPROLIFERATIVE NEOPLASMS?
הבעיה היא ב-
STEM CELL.
יש בכל השורות ביטוי פתולוגי- אבל שורה אחת תהיה דומיננטית.
ב-
chronic myeloid leukemia
איזה שורה תהיה גבוהה?
גרנולוציטית
מהי ההפרעה הכי נפוצה ב-
chronic myeloid leukemia?
כרומוזום פילדלפיה- טרנסלוקציה של 9:22- מופיעה ב- 95% מהחולים.
אצל מי
chronic myeloid leukemia
מופיעה לרוב-גיל
צעיר יותר
POLYCYTEMIA VERA-
איזה שורה גבוהה?
אריתרואידית- השורה האדומה
POLYCYTEMIA VERA-
מהי המוטציה?
ל-95% מהחולים הללו, יש מוטציה ב-
JAK2.
מהם 2 הקרטריונים העיקרים להבחנה של
POLYCYTEMIA VERA?
המוגלובין מעל 20
נוכחות של
מוטציה ב- JAK2
Primary myelofibrosis
איזה שורה גדלה?
למה?
לא נחשבת שורה-
הפיברובלסטים.
גדלים מכייון שישנו פגם גנטי ב-
מגה-קריוציט
המפריש
Growth factor -TGF-β
המשפיע על
הפיברובלסטים.
איזה מוטציה יש ב-
Primary myelofibrosis
ב-
JAK-2
מה רואים בתמונה?
על מה זה מחשיד?
צביעה לרטיקולין- קולגן במח העצם.
במצב תקין אמורים לראות מעט שיערות.
פה רואים שהכול קולגן
ESSENTIAL THROMBOCYTEMIA
שורה מוגברת
פוליפרציה מוגברת של
מגה קריוציטים
עם מוטציה
ESSENTIAL THROMBOCYTEMIA
למה יוביל הפוליפרציה של השורה?
פוליפרציה מוגברת של
מגה קריוציטים
עם מוטציה
שבעיקר תגרום לשגשוג של טסיות.
ESSENTIAL THROMBOCYTEMIA
מוטציה
מגה קריוציטים -מוטציה של
JAK-2
ESSENTIAL THROMBOCYTEMIA
מה מייצרים בכמות גדולה?
תסחיפים וטרומבוסים בתדירות גבוהה
כיצד נראים המגה קריוציטים ב-
ESSENTIAL THROMBOCYTEMIA
גדולים, והצורה בחלק מהגרעינים מעין קרניים של יעל.
מתקבצים בקבוצות
