Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Patologie > 23. Endogenní pigmenty > Flashcards

23. Endogenní pigmenty Flashcards

1
Q

Endogenní pigmenty

A

vznikají vlastní činností buněk
intracelulárně x extracelulárně
rozpustné x nerozpustné

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Autogenní pigmenty

A

metabolická činnost buněk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hematogenní pigmenty

A

přeměny krevního barviva erytrocytů

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Melanin

A

skupina nerozpustných intracelulárních pigmentů černohnědé nebo červenohnědé barvy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Formy melaninu

A

okulokutánní
neuromelanin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Okulokutánní melain

A

melanozomy polymerací tyrozinu
eumelanin -> hnědý
feomelanin -> načervenalý
ochrana před UV
vlasy, kůže, oko, sliznice úst, anorektum, měkké mozkové pleny
maligní -> melanom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Neuromelanin

A

CNS -> s. nigra, locus coruelus
nejasná funkce
vedlejší produkt syntézy neurotransmiterů -> dopamin
Parkinson

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Stanovení

A

hnědočervená granula nebo hrudky v cytoplasmě
Massonova reakce -> redukuje z roztoku amonia kovové stříbro
imunohistochemické metody -> vnádorových buňkách

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Poruchy

A

hyperpigmentace x hypopigmentace
fokální x generalizované

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hypopigmentace

A

generalizované -> albinismus
lokalizované -> vitiligo, leukoderma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Albinismus

A

AR, defekt tyrozinázy (nevznikne DOPA)
okulokutánní x okulární typ
celá duhovka světle modrá -> větší výskyt očních vad, světlopachost
vyšší ryziko kožních nádorů

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vitiligo

A

získané, 2-40 rok -> individuální průběh
bíle ostře ohraničené skvrny kůže a sliznic -> chybí melanocyty
okolí očí, úst, genitál
čerstvé ložisko -> lymfocytární zánět
nejasná etiogeneze ->spojené s autoim. poruchami -> revma, lupus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Faktory vyvolávající výskyt vitiliga

A

poranění kůže
intenzivní spálení sluncem
emoční stres

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Leukoderma

A

ložiskové vymizení melaninové pigmentace po kožním zánětu nebo v jizvách
psoriáza
neostré ohraničení

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hyperpigmentace

A

Addisonova choroba -> generalizovaná
lokalizované hyperpigmentace

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Addisonova choroba

A

primární adrenokortikální insuficience (kůra)
málo gluko a mineralokortikoidů -> periferní forma
protilátky proti vlastním buňkám těla
HH systém reaguje na málo kortizolu nadprodukcí ACTH
neléčené smrt do dvou let

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

ACTH

A

stejný prekurzor -> proopiomelanokortin jako MSH -> stimuluje melanocyty
porucha HH osy -> centrální forma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vzhled

A

opálený, dlaňové rýhy, bradavky, místa tlaku
grafitové skvrny na sliznicích

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Primární adrenokortikální insuficience

A

selhávání nadledvín
autoimunitní poškození
TBC, trombóza žil, infekce, nádory

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Sekundární adrenokortikální insufucience

A

nedostatek ACTH -> porucha HH
nádory, meningitida, ischemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Lokalizované hyperpigmentace

A

Ephelides -> pihy
Peuzt-Jeghersův syndrom
Melanodermie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Pihy

A

vrozené, ostře ohraničené skvrny
centrální partie obličeje, paže, horní hrudník a záda
zvýšená produkce melaninu, navyšuje záření

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Peuzt-Jeghersův syndrom

A

vrozená, periorální a periorbitální oblast
střevní polypóza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Melanodermie

A

chloasma, melasma
získaná
fyziologicky po oslunění, hormony v těhotenství, HA
+ ložisková u nádorů z melanocytů v névy, melanom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Melaninu podobné pigmenty ALKAPTONURIE

A

AR, alkapton -> kys.homogentisová do moči kvůli poruše homogentisát-1,2-dioxygenázy
katabolismus fenylalaninu a tyrozinu
extracelulárně i intracelulárně

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Patogeneze

A

homognetisát oxiduje na alkapton, na vzduchu tmavne
poškozuje chlopně, ledviny, klouby
močové konkrementy
černý pigment chrupavek, kostí, kolagenní vazivo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Ochronóza

A

nemoc černých kostí
degenerativní kloubní poruchy a cévní změna -> víc ateroskleróza
léčí se dietou

28
Q

Lipopigmenty

A

intracelulární granulární pigmenty žlutohnědé barvy
autofluorescence, hydrofobní, nerozpustné v tukových rozpouštědlech
PAS +
komplexy lipidů a proteinů, vznik v lysosomech -> peroxidace MK po ROS

29
Q

Lipofuscin

A

pigment z opotřebení -> žlutohědá granula v perinuklární zóně
reziduální tělíska -> stárnoucí postmitotické buňky
neurony, kardiomyocyty, hepatocyty
atrophia fusca

30
Q

Ceroid

A

akumulace indukovaná chorobnými procesy
na periferii hematomu -> rozpad erytrocytů -> moc fosfolipidů, makrofágy nestíhají -> relativní lysosomární insuficience
zvýšená aktivita ROS
lysosomální střádaná onemocnění -> dlouhodobé
melanosis coli

31
Q

Melanosis coli

A

ložiskové tmavé hnědé zbarvení sliznice tlustého střeva
akumulace v makrofázích

32
Q

Neuronální ceroid lipofuscinózy

A

heterogenní skupina AR lysosomálních střádavých poruch
specifický ceroid v řadě tkání
postižení CNS, oko, epilepsie, regres psychomotoriky
manifestace v dětství

33
Q

Lipochrom (lutein)

A

rozpustný exogenní pigment
karotenoidy z potravy
u diabetiků -> xantóza -> žluté dlaně a plosky

34
Q

Hematogenní pigmenty

A

hemosiderin
hematin
bilirubin
porfyriny

35
Q

Hemolýza

A

rozpad erytrocytů za uvolnění hemoglobinu
fyzio i pato

36
Q

Extravaskulární hemolýza

A

RES orgány -> makrofágy
aktivní činnost fagocytujících buněk
spontánně -> extravazace do tkání -> hematom
na hem a globin

37
Q

Hem

A

transferin -> dřeň/zásoby -> feritin, hemosiderin

38
Q

Zbytek hemoglobinu

A

oxidace na biliverdin -> bilirubin + albumin -> játra + kys. glukoronová -> konjugovaný, přímý ->oxidace na sterkobilin, urobilin

39
Q

Intraveskulární hemolýza

A

v cévách při patologických stavech
hemoglobin se váže na haptoglobin -> neprojde GF -> zabraňuje poškozeni ledvin a ztrátám Fe
poté fagocytován
velké množství -> překročí kapacitu -> hemohlobinémie, hemoglobinurie

40
Q

Hemoglobinurická nefróza

A

tubulární poškození, může vést k renálnímu selhání, až akutní tubulární nekróza

41
Q

Hemosiderin

A

agregace a degradace feritinu v lysosomech při nadbytku
větší vazebná kapacita, horší uvolnění
granulární rezavě hnědý pigment -> siderofágy
dlouhobě toxické -> katalýza hydroxylových radikálů -> fibrotizace, poškození DNA

42
Q

Feritin

A

v cytosolu
apoferitin a trojmocné Fe

43
Q

Průkaz hemosiderinu

A

Berlínská modř
Perlsova reakce

44
Q

Lokalizované hemosideréozy

A

kdekoliv kde extravazace erytrocytů -> posthemoragické pseudocysty
rezavá plicní indurace při chronické venostáze -> levostranná selhání

45
Q

Systémová hemosideróza

A

RES, chronická hemolýza při anmiích, transfuze, podávání železa
tužší, těžší, rezavě hnědé orgány
tkáňový makrofágové, játra
dlouhodobé -> ledviny, myo, pankreas

46
Q

Hereditární hemochromatóza

A

masivní systémová akumulace hemosiderinu
porucha regulace vstřebávání Fe v TS
porucha hepcidinu -> negativní regulátor transportu železa přes membrány
kontinuální vysoká resorpce -> ukládání

47
Q

Patologie

A

játra -> Kuppferovy buňky -> ROS -> nekróza hepatocytů -> pigmentovaná cirhóza
pankreas -> fibrotizace -> porucha exo -> DM -> bronzový diabetes
srdce -> hypertrofie, megalie, chronické selhání
slezina -> tuhá, zvětšená, rezavá

48
Q

Hematin

A

černohnědý, oxidace hemu
černé zbarvení spodku žaludečního vředu, suchá gangréna
malarický pigment -> z ery při malárii
formolový pigmet -> fixace v kyselém roztoku formalinu

49
Q

Hematoidin

A

označení pro bilirubin který tvoří červenožluté rhombické až jehlicovité krystalky na periferii starších hematomů
extracelulárně
neobsahuje Fe

50
Q

Bilirubin

A

žlučové barvivo, makrofágy orgánů RES rozpadem hemoglobinu
hemoxygenáza -> biliberdin -> redukce
nekonjugovaný -> albumin -> játra
kyselina glukoronová -> střevo

51
Q

Hyperbilirubinémie

A

patologické zvýšení celkového bilirubinu
z krve do tkání -> ikterus
nižší hodnoty -> subikterus

52
Q

Ikterus

A

ne onemocnění, ale příznak
žluté zbarvení sklér, kůže, sliznic, tekutin
neprochází přes HEB
histologické řezy nejde prokázat

53
Q

Prehepatální hemolytický ikterus

A

zvýšený rozpad hemoglobinu -> hemolýza
zvýšený nekonjugovaný, ALT, AST normální
novorozenecké žloutenky

54
Q

Novorozenecké žloutenky

A

icterus neonatorum simplex-> fyziologický obrat erytrocytů, malá konjugace
gravis -> fetální erytroblastózy -> inkompatibilita matky a plodu

55
Q

Gravis

A

přestup přes nezralou HEB -> zelenožluté BG, thalamus -> jádrový ikterus
těžké poškození CNS
vyplavování nezralých erytrocytů, extramedulární hematopoéza
hepatosplenomegalie
smrt plodu

56
Q

Hepatální hepatocelulární ikterus

A

poškození hepatocytů
jaterní onemocnění -> hepatitidy, cirhóza
zvýšený konjugovaný i nekonjugovaný
zvýšenné ALT, AST

57
Q

Posthepatální obstrukční ikterus

A

přerušení transportu žlučovými cestami -> cholestáza
intrahepatální cholestáza -> léky, těhotenství, primální biliární cirhóza
extrahepatální -> cholelithiáza, mechanické, striktury
zvýšený konjugovaný a cholestatické markery
acholická stolice, malabsorpce tuků, konjugovaný do moči-> tmavá

58
Q

Cholestatické markery

A

alkalická fosfatáza
gamaglutamyltransferáza\

59
Q

Vrozené familiární hyperbilirubinémie

A

vrozená porucha konjugace nebo exkrece bilirubinu
Gilbertův syndrom

60
Q

Gilbertův syndrom

A

chronicky zvýšený nekonjugovaný v séru
muži, bez hymolýzy, nemoci jatek
juvenilní žloutenka, celý život
kolísání podle hladovění, stresu, zátěži, infekce, eyces alkoholu
normální život

61
Q

Porfyriny

A

pigmenty které jsou součástí hemoglobinu, myoglobinu, cytochromu

62
Q

Porfyrie

A

vzácné poruchy porfyrinového metabolismu-> vrozená deficience enzymu
excesivní produkce porfyrinů
otavy olovem
manifestace po trigger pointu -> stres, léky, alkohol, hormony

63
Q

Formy porfyrie

A

defekt enzymů v časné fázi bioyntézy porfyrinů
defekty ve vyšších stupních syntézy

64
Q

Časná fáze

A

kys. 5-aminolevulová, porfobilinogen v tekutinách
toxické pro perif. i centrální NS -> neuropaite, myopatie, bolest břicha, neuropsychotické potíže

65
Q

Vyšší stupně

A

hromadění porfyrinogenů -> oxidační produkty způsobí fotosenzitivitu kůže
ROS -> lys. enzymy -> erytém, puchýře, jizvy

66
Q

Porfyria cutanea tarda

A

nejčastější, AD
uroporfyrinogendekarboxyláza
nadbytek v játrech -> cirhóza
krví do kůže -> fotosenzitivita, puchýře

Patologie (29 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions