Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Patologie > 23. Endogenní pigmenty > Flashcards

23. Endogenní pigmenty Flashcards

1
Q

Endogenní pigmenty

A

vznikají vlastní činností buněk
intracelulárně x extracelulárně
rozpustné x nerozpustné

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Autogenní pigmenty

A

metabolická činnost buněk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hematogenní pigmenty

A

přeměny krevního barviva erytrocytů

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Melanin

A

skupina nerozpustných intracelulárních pigmentů černohnědé nebo červenohnědé barvy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Formy melaninu

A

okulokutánní
neuromelanin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Okulokutánní melain

A

melanozomy polymerací tyrozinu
eumelanin -> hnědý
feomelanin -> načervenalý
ochrana před UV
vlasy, kůže, oko, sliznice úst, anorektum, měkké mozkové pleny
maligní -> melanom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Neuromelanin

A

CNS -> s. nigra, locus coruelus
nejasná funkce
vedlejší produkt syntézy neurotransmiterů -> dopamin
Parkinson

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Stanovení

A

hnědočervená granula nebo hrudky v cytoplasmě
Massonova reakce -> redukuje z roztoku amonia kovové stříbro
imunohistochemické metody -> vnádorových buňkách

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Poruchy

A

hyperpigmentace x hypopigmentace
fokální x generalizované

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hypopigmentace

A

generalizované -> albinismus
lokalizované -> vitiligo, leukoderma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Albinismus

A

AR, defekt tyrozinázy (nevznikne DOPA)
okulokutánní x okulární typ
celá duhovka světle modrá -> větší výskyt očních vad, světlopachost
vyšší ryziko kožních nádorů

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vitiligo

A

získané, 2-40 rok -> individuální průběh
bíle ostře ohraničené skvrny kůže a sliznic -> chybí melanocyty
okolí očí, úst, genitál
čerstvé ložisko -> lymfocytární zánět
nejasná etiogeneze ->spojené s autoim. poruchami -> revma, lupus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Faktory vyvolávající výskyt vitiliga

A

poranění kůže
intenzivní spálení sluncem
emoční stres

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Leukoderma

A

ložiskové vymizení melaninové pigmentace po kožním zánětu nebo v jizvách
psoriáza
neostré ohraničení

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hyperpigmentace

A

Addisonova choroba -> generalizovaná
lokalizované hyperpigmentace

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Addisonova choroba

A

primární adrenokortikální insuficience (kůra)
málo gluko a mineralokortikoidů -> periferní forma
protilátky proti vlastním buňkám těla
HH systém reaguje na málo kortizolu nadprodukcí ACTH
neléčené smrt do dvou let

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

ACTH

A

stejný prekurzor -> proopiomelanokortin jako MSH -> stimuluje melanocyty
porucha HH osy -> centrální forma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vzhled

A

opálený, dlaňové rýhy, bradavky, místa tlaku
grafitové skvrny na sliznicích

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Primární adrenokortikální insuficience

A

selhávání nadledvín
autoimunitní poškození
TBC, trombóza žil, infekce, nádory

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Sekundární adrenokortikální insufucience

A

nedostatek ACTH -> porucha HH
nádory, meningitida, ischemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Lokalizované hyperpigmentace

A

Ephelides -> pihy
Peuzt-Jeghersův syndrom
Melanodermie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Pihy

A

vrozené, ostře ohraničené skvrny
centrální partie obličeje, paže, horní hrudník a záda
zvýšená produkce melaninu, navyšuje záření

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Peuzt-Jeghersův syndrom

A

vrozená, periorální a periorbitální oblast
střevní polypóza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Melanodermie

A

chloasma, melasma
získaná
fyziologicky po oslunění, hormony v těhotenství, HA
+ ložisková u nádorů z melanocytů v névy, melanom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Melaninu podobné pigmenty ALKAPTONURIE
AR, alkapton -> kys.homogentisová do moči kvůli poruše homogentisát-1,2-dioxygenázy katabolismus fenylalaninu a tyrozinu extracelulárně i intracelulárně
26
Patogeneze
homognetisát oxiduje na alkapton, na vzduchu tmavne poškozuje chlopně, ledviny, klouby močové konkrementy černý pigment chrupavek, kostí, kolagenní vazivo
27
Ochronóza
nemoc černých kostí degenerativní kloubní poruchy a cévní změna -> víc ateroskleróza léčí se dietou
28
Lipopigmenty
intracelulární granulární pigmenty žlutohnědé barvy autofluorescence, hydrofobní, nerozpustné v tukových rozpouštědlech PAS + komplexy lipidů a proteinů, vznik v lysosomech -> peroxidace MK po ROS
29
Lipofuscin
pigment z opotřebení -> žlutohědá granula v perinuklární zóně reziduální tělíska -> stárnoucí postmitotické buňky neurony, kardiomyocyty, hepatocyty atrophia fusca
30
Ceroid
akumulace indukovaná chorobnými procesy na periferii hematomu -> rozpad erytrocytů -> moc fosfolipidů, makrofágy nestíhají -> relativní lysosomární insuficience zvýšená aktivita ROS lysosomální střádaná onemocnění -> dlouhodobé melanosis coli
31
Melanosis coli
ložiskové tmavé hnědé zbarvení sliznice tlustého střeva akumulace v makrofázích
32
Neuronální ceroid lipofuscinózy
heterogenní skupina AR lysosomálních střádavých poruch specifický ceroid v řadě tkání postižení CNS, oko, epilepsie, regres psychomotoriky manifestace v dětství
33
Lipochrom (lutein)
rozpustný exogenní pigment karotenoidy z potravy u diabetiků -> xantóza -> žluté dlaně a plosky
34
Hematogenní pigmenty
hemosiderin hematin bilirubin porfyriny
35
Hemolýza
rozpad erytrocytů za uvolnění hemoglobinu fyzio i pato
36
Extravaskulární hemolýza
RES orgány -> makrofágy aktivní činnost fagocytujících buněk spontánně -> extravazace do tkání -> hematom na hem a globin
37
Hem
transferin -> dřeň/zásoby -> feritin, hemosiderin
38
Zbytek hemoglobinu
oxidace na biliverdin -> bilirubin + albumin -> játra + kys. glukoronová -> konjugovaný, přímý ->oxidace na sterkobilin, urobilin
39
Intraveskulární hemolýza
v cévách při patologických stavech hemoglobin se váže na haptoglobin -> neprojde GF -> zabraňuje poškozeni ledvin a ztrátám Fe poté fagocytován velké množství -> překročí kapacitu -> hemohlobinémie, hemoglobinurie
40
Hemoglobinurická nefróza
tubulární poškození, může vést k renálnímu selhání, až akutní tubulární nekróza
41
Hemosiderin
agregace a degradace feritinu v lysosomech při nadbytku větší vazebná kapacita, horší uvolnění granulární rezavě hnědý pigment -> siderofágy dlouhobě toxické -> katalýza hydroxylových radikálů -> fibrotizace, poškození DNA
42
Feritin
v cytosolu apoferitin a trojmocné Fe
43
Průkaz hemosiderinu
Berlínská modř Perlsova reakce
44
Lokalizované hemosideréozy
kdekoliv kde extravazace erytrocytů -> posthemoragické pseudocysty rezavá plicní indurace při chronické venostáze -> levostranná selhání
45
Systémová hemosideróza
RES, chronická hemolýza při anmiích, transfuze, podávání železa tužší, těžší, rezavě hnědé orgány tkáňový makrofágové, játra dlouhodobé -> ledviny, myo, pankreas
46
Hereditární hemochromatóza
masivní systémová akumulace hemosiderinu porucha regulace vstřebávání Fe v TS porucha hepcidinu -> negativní regulátor transportu železa přes membrány kontinuální vysoká resorpce -> ukládání
47
Patologie
játra -> Kuppferovy buňky -> ROS -> nekróza hepatocytů -> pigmentovaná cirhóza pankreas -> fibrotizace -> porucha exo -> DM -> bronzový diabetes srdce -> hypertrofie, megalie, chronické selhání slezina -> tuhá, zvětšená, rezavá
48
Hematin
černohnědý, oxidace hemu černé zbarvení spodku žaludečního vředu, suchá gangréna malarický pigment -> z ery při malárii formolový pigmet -> fixace v kyselém roztoku formalinu
49
Hematoidin
označení pro bilirubin který tvoří červenožluté rhombické až jehlicovité krystalky na periferii starších hematomů extracelulárně neobsahuje Fe
50
Bilirubin
žlučové barvivo, makrofágy orgánů RES rozpadem hemoglobinu hemoxygenáza -> biliberdin -> redukce nekonjugovaný -> albumin -> játra kyselina glukoronová -> střevo
51
Hyperbilirubinémie
patologické zvýšení celkového bilirubinu z krve do tkání -> ikterus nižší hodnoty -> subikterus
52
Ikterus
ne onemocnění, ale příznak žluté zbarvení sklér, kůže, sliznic, tekutin neprochází přes HEB histologické řezy nejde prokázat
53
Prehepatální hemolytický ikterus
zvýšený rozpad hemoglobinu -> hemolýza zvýšený nekonjugovaný, ALT, AST normální novorozenecké žloutenky
54
Novorozenecké žloutenky
icterus neonatorum simplex-> fyziologický obrat erytrocytů, malá konjugace gravis -> fetální erytroblastózy -> inkompatibilita matky a plodu
55
Gravis
přestup přes nezralou HEB -> zelenožluté BG, thalamus -> jádrový ikterus těžké poškození CNS vyplavování nezralých erytrocytů, extramedulární hematopoéza hepatosplenomegalie smrt plodu
56
Hepatální hepatocelulární ikterus
poškození hepatocytů jaterní onemocnění -> hepatitidy, cirhóza zvýšený konjugovaný i nekonjugovaný zvýšenné ALT, AST
57
Posthepatální obstrukční ikterus
přerušení transportu žlučovými cestami -> cholestáza intrahepatální cholestáza -> léky, těhotenství, primální biliární cirhóza extrahepatální -> cholelithiáza, mechanické, striktury zvýšený konjugovaný a cholestatické markery acholická stolice, malabsorpce tuků, konjugovaný do moči-> tmavá
58
Cholestatické markery
alkalická fosfatáza gamaglutamyltransferáza\
59
Vrozené familiární hyperbilirubinémie
vrozená porucha konjugace nebo exkrece bilirubinu Gilbertův syndrom
60
Gilbertův syndrom
chronicky zvýšený nekonjugovaný v séru muži, bez hymolýzy, nemoci jatek juvenilní žloutenka, celý život kolísání podle hladovění, stresu, zátěži, infekce, eyces alkoholu normální život
61
Porfyriny
pigmenty které jsou součástí hemoglobinu, myoglobinu, cytochromu
62
Porfyrie
vzácné poruchy porfyrinového metabolismu-> vrozená deficience enzymu excesivní produkce porfyrinů otavy olovem manifestace po trigger pointu -> stres, léky, alkohol, hormony
63
Formy porfyrie
defekt enzymů v časné fázi bioyntézy porfyrinů defekty ve vyšších stupních syntézy
64
Časná fáze
kys. 5-aminolevulová, porfobilinogen v tekutinách toxické pro perif. i centrální NS -> neuropaite, myopatie, bolest břicha, neuropsychotické potíže
65
Vyšší stupně
hromadění porfyrinogenů -> oxidační produkty způsobí fotosenzitivitu kůže ROS -> lys. enzymy -> erytém, puchýře, jizvy
66
Porfyria cutanea tarda
nejčastější, AD uroporfyrinogendekarboxyláza nadbytek v játrech -> cirhóza krví do kůže -> fotosenzitivita, puchýře

Patologie (29 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions